Ю. С. Матижева гуз «Республиканский эндокринологический диспансер»



Дата16.03.2017
өлшемі99.18 Kb.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ (ХРОМАФФИНОМЫ) НЕЯСНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ
Ю.С. Матижева
ГУЗ « Республиканский эндокринологический диспансер»
Введение. Феохромоцитома (хромаффинома) – опухоль, развивающаяся из клеток, расположенных в мозговом слое надпочечников, симпатических ганглиях, продуцирующая биологически- активные вещества (адреналин, норадреналин, дофамин).

Распространенность: 1-3 случая на 10000 населения, на 1000 больных артериальной гипертензией приходится 1 случай феохромацитомы. Возраст - от 25 до 50 лет. В 90% - надпочечниковая локализация (двусторонняя, односторонняя (чаще правый надпочеч-

ник)), в 10% - вненадпочечниковая локализация (паравертебральные симпатические ганглии (50-80%), внутри и внеорганные (мочевой пузырь, перикард, шея, внутреннее ухо, головной мозг)).

Клинический случай. Пациентка Я., 46 лет, проживающая в Ядринском районе, обратилась в ГУЗ «Республиканский эндокринологический диспансер» с жалобами на повышение АД до 150/80 – 170/90 мм рт ст, при волнении, сопровождающееся появлением похолодания пальцев ног, онемением конечностей, сухостью во рту, слабостью, одышкой, учащенным сердцебиением, потливостью, выраженной дрожью «всего тела», тошнотой, периодически бывает рвота, приступы продолжительностью 20-60 минут, в любое время суток - 1-2 раза в неделю; после купирования обильное мочеиспускание, иногда учащение дефекации; тяжесть в области сердца, ноющие боли в области сердца во время приступа, купирующиеся приемом растительных седативных,

приступы провоцируются стрессовыми ситуациями, переживанием, волнением, физической нагрузкой; длительные обильные менструации, постоянное вздутие живота, ноющие боли в эпигастральной области, слабость; рост волос в области подбородка; в последнее время провоцировать приступы начали резкие запахи (алкоголь, жареное).

В анамнезе: Считает себя больной с 1982 года, с 18 лет, когда во время первой беременности стало повышаться АД (макс до 180-190/90 мм рт ст). Гипотензивную терапию не получала. Стабилизация состояния после родов. В 1988 году – во время второй беременности на фоне стресса - приступы повышения АД, сопровождающиеся дрожью и «внутренним» чувством страха, потеря плода. В 1989 году – 3 беременность, вновь сопровождалась повышением АД + обмороки 1-2 раза в месяц. Ухудшение состояния с 1991 года, связывает со стрессом (тяжелая болезнь ребенка). С 1991-1992 года подъемы АД макс до 210/110 мм рт ст, впервые сопровождались выраженными вегетативными симптомами в виде выраженной дрожи, тошнотой, страхом смерти, учащенным сердцебиением, резкой бледностью кожных покровов, ощущением потери сознания, продолжительностью по несколько часов, сопровождающиеся обильным мочеиспусканием в конце. Частота приступов 2-3 раза в неделю. Наблюдалась у неврологов. Проходила стационарное лечение в Москве НИИ неврологии в неврологическом отделении в 1992 году. Диагноз: Начальные признаки недостаточности мозгового кровообращения, с преимущественной недостаточностью в ВББ. Последствия ЧМТ (1979 год) с гипоталамическими пароксизмами. С годами вышеописанные приступы стали чаще и интенсивнее (приступы купировались приемом диакарба и но-шпы).

Ухудшение состояния с декабря 2006 года: на фоне стресса – тяжелые роды у дочери, появилось выраженное похолодание конечностей, скованность в конечностях, выраженная дрожь, чувство страха, повышение АД, непроизвольное мочеиспускание.

Данные приступы повторялись через день, периодически носили затяжной характер до суток, сопровождались рвотой и периодически судорогами в икроножных мышцах, выраженной мышечной слабостью.

На этом фоне снижение веса на 12кг. Пациентка неоднократно обращалась к терапевту, неврологу, психотерапевту, психиатру; 1-2 раза в неделю вызывала «03».

В декабре 2007 году – направлена в РЭД с целью дифференциальной диагностики артериальной гипертензии. Проведено гормональное исследование: кортизол – 204,4 нмоль/л (140-600), альдостерон – 292,7 нг/мл (14-193), ТТГ –1,69 мМЕ/л, пролактин – 893,5 мМЕ/л ( в норме). Калий – 4,5 ммоль/л, натрий – 144,8 ммоль/л.

Выполнено УЗИ надпочечников: патологии не выявлено. Сделана рентгенография черепа: без патологии. Усиление сосудистого рисунка. Выставлен диагноз: Вторичный гиперальдостеронизм? Рекомендован прием верошпирона 50 мг/сут. Через 10 дней пациенка отметила аллергическую реакцию на прием верошпирона, прекратила его прием.

С 01.04.08г-11.04.08г - стационарное лечение в неврологическом отделении РКБ с диагнозом: Дисциркуляторная энцефалопатия 2 степени, сложного генеза с кохлеовестибулярными пароксизмами. Астенизация нервной системы.

После проведенного стационарного лечения улучшение состояния не отмечает. Обращает-

ся к эндокринологу РЭД и направляется в стационар для дальнейшего обследования.

С 29.04.08 - 15.05.08г- стационарное обследование в условиях эндокринологи-ческого отделения РЭД. Выполнено следующее обследование: альдостерон – 626,6 пг/мл (14-193), кортизол (8-00) – 494 нмоль/л (150-660), 17 –ОН прогестерон – 1,87 нмоль/л (0,2-8,7), тестостерон – 3,3 нмоль/л (0,5-4,3), ВМК в суточной моче – 11,26 мг/сут (0,4-15,44),

калий – 4,4 ммоль/л. В анамнезе: снижение гликемии до 2,4 ммоль/л. С-пептид – 7,0 нг/мл (0,29-5,9), ИРИ – 13,7 мМЕ/мл (2-25), ОГТТ с 75гр глюкозы: 6,0-6,8 ммоль/л.

КТ-надпочечников: выявлено очаговое увеличение медиальной ножки левого надпочечника до 10мм. По данным МРТ головного мозга: органических изменений не выявлено. Вероятно, нарушение кровотока по позвоночным артериям.

КТ- поджелудочной железы: патологии не выявлено. По данным УЗИ щитовидной железы: объем – 9 мл, в правой доле гипоэхогенное образование 8*6 мм с перинодальным кровотоком. Диффузно-очаговые изменения щитовидной железы.

Выставлен следующий диагноз (май 2008): Первичный гиперальдостеронизм. Очаговая гиперплазия левого надпочечника. Артериальная гипертензия с симпатоадреналовыми пароксизмами.Гирсутизм. Нарушение гликемии натощак. Ожирение 1 степени. Миома матки с меноррагиями.

В июне 2008г. проведен консилиум в РЭД, выставлен диагноз: Первичный гиперальдосте-

ронизм (синдром Конна). Артериальная гипертензия с симпатоадреналовыми пароксизма-

ми. Нарушение гликемии натощак.

Больная направлена на госпитализацию в урологическое отделение РКБ на оперативное лечение. В РКБ был проведен консилиум в составе: гл.хирурга Дербенева А.Г., профессора Газымова М.М., профессора Мадянова И.В. Вынесено решение: в данный момент абсолютных показаний для оперативного вмешательства нет.

Больная вновь обращается в РЭД в связи с продолжающимися кризами. В РЭД проводится консилиум и рекомендуется направить больную в ЭНЦ г.Москва.

С 30.09.2008-03.10.2008- стационарное обследование в ФГУ ЭНЦ г.Москва. Выполнены следующие исследования: калий – 4,1 ммоль/л (3,6-5,3), натрий – 140,6ммоль/л (120-150), кальций ионизированный- 1,03 ммоль/л (1,03-1,29), кальций общий–2,31ммоль/л. Гликемический профиль: 4,6-4,8-4,7-5,2 ммоль/л. Малая дексаметазо-

новая проба: кортизол натощак- 299,0 нмоль/ л (123,0-626,0), кортизол после нагрузки (прием 1 мг дексаметазона)- 31,3 нмоль/л.


Пролактин

157,6

МЕ/л

90,0-540,0 норма

С-пептид

1,4

нг/мл

1,1-4,4 норма

Тестостерон

1,3

нмоль/л

0,1-2,7норма

ТТГ

1,011

Ед/л

0,25 -3,5норма

Инсулин

6,3

Ед/л

2,3-26,4норма

Выставлен следующий диагноз: Артериальная гипертензия 3 степени.

Соп: Дисциркуляторная энцефалопатия 2 ст. Психовегетативный синдром с «паничес-кими» атаками. Состояние после холецистэктомии от 1993 года.Ожирение 1 степени.

Проведено обследование с целью исключения эндокринного генеза артериальной гипертензии - результаты в работе (взят анализ крови на альдостерон, ренин в маршевой пробе; суточная моча на метанефрин, норметанефрин).

Получены результаты, проведенные в ФГУ ЭНЦ:


Альдостерон (в покое)

172,3

пмоль/л

28,0-291,0 норма

Альдостерон (с нагрузкой)

841,7

пмоль/л

94,0-756,0 норма

Ренин (в покое)

0,2

нг/мл/час

0,5-1,9 норма

Ренин (с нагрузкой)

1,4

нг/мл/час

1,9-6,0 норма

Определение метилированных катехоламинов в моче




Метанефрин

2917

мкг/сут

25-312 норма

Норметанефрин

164

мкг/сут

35-445 норма

Сделано УЗИ надпочечников от 03.10.2008: определяется левый надпочечник, увеличен 4,2*2,2см, медиальная ножка веретенообразно утолщена до 0,65 см и УЗИ щитовидной железы: в проекции правой доли в нижнем полюсе по задней поверхности образование неоднородной структуры, пониженной эхогенности с жидкостными зонами, с гипоэхогенным ободком р0,8*0,6*0,5см. При ЦДК – умеренная васкуляризация. Регионарные л/у не увеличены.

Таким образом, у пациентки выявлены данные за хромаффинное образование неясной локализации, вероятнее всего в области левого надпочечника (согласно данным КТ). А также данные за идиопатический гиперальдостеронизм согласно маршевой пробе.

Для уточнения топографической картины рекомендовано проведение сцинтиграфии с метайодбензилгуанидином. Назначена следующая терапия: кардура в начальной дозе 4 мг/сут + локрен, на верошпирон имеется аллергия.

В связи с отсутствием возможности проведения сцинтиграфии с метайодбензилгуаниди-

ном (аллергическая реакция на препараты йода), рекомендовано КТ- надпочечников в динамике.

На фоне данной терапии состояние улучшилось, АД – 120-130/80 мм рт ст, частота приступов уменьшилась до 1-2 раз в месяц. Запланировано оперативное лечение в ФГУ ЭНЦ в январе 2009 года.

Перед запланированным оперативным лечением в ФГУ ЭНЦ проведено КТ ОБП от 15.01.2009: Печень обычной формы, размеров и положения. Структура печени однородная, внутрипеченочные протоки не визуализируются. Ворота печени дифференцированы. Желчный пузырь удален. Селезенка не изменена. Поджелудочная железа расположена типично, форма и строение железы обычные. Размер железы в головке 20,8 мм, теле – 16мм и хвостовой части – 29мм. Парапанкреатическая клетчатка не изменена. Почки обычной формы, размеров и положения. Участков патологической плотности в ткани почек не визуализируется. Надпочечники типично расположены, не увеличены, контуры их не изменены. Признаков лимфаденопатии не выявлено. Свободной жидкости в брюшной полости нет. Заключение: Органических изменений не выявлено.

В связи с результатом данного обследования, оперативное лечение не показано, рекомендовано продолжить прием кардуры. Выставлен диагноз ФГУ ЭНЦ: Хромаффин-

ное образование неясной локализации. Симптоматическая артериальная гипертензия 3 степени.

Учитывая изолированное повышение метанефринов, с целью исключения медуллярного новообразования щитовидной железы (в рамках синдрома МЭН) исследован уровень кальцитонина.

Со слов, по телефону: уровень метилированных катехоламинов – в 2 раза уменьшился на фоне приема кардуры, кальцитонин в норме. Рекомендован прием: кардуры 12-16 мг/сут.

Перенесенные заболевания: холецистэктомия, МКБ, ЧМТ (1970), компрессионная травма грудной клетки (1979), сепсис (1995), миома матки (2007), хронический эрозивный гастрит, дуодено-гастральный рефлюкс, панкреатит, деформирующий артроз коленных суставов, бронхиальная астма, хронический тонзиллит.

Наследственность отягощена по сахарному диабету: у отца.

Аллергологический анамнез: верошпирон, кавинтон, церебролизин, препараты йода, сермион, налоксон, антибиотики всех видов, димедрол, фенкарол, пирацетам, витамины группы В и С, эуфиллин, атенолол, кеторол, корвалол, сибазон, феназепам, препараты железа.

Menses: через 20 дней, обильные, длительные. Б-4, А-1, В-1, Р-2 (более 4000грамм).

С 12.01.10- 20.01.10г – стационарное лечение в РЭД:

Объективные данные: рост – 164см, вес – 100кг. ИМТ – 37,2 кг/м2, ОТ – 117см.

Состояние относительно удовлетворительное. Гирсутизм подбородочной области.Кожные покровы чистые, сухие.Подкожно-жировая клетчата развита избыточно, распределена равномерно.Дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются.Ритм сердца правильный, тоны приглушенные.АД – 115/70 – 135/75 мм рт ст, ЧСС – 72-80 в мин.Живот умеренно вздут, безболезненный во всех точках пальпации. Печень не увеличена.Стул и диурез не нарушены. Отеков нет. Щитовидная железа: не увеличена, эластичной консистенции, узловые образования не определяются.

Результаты лабораторно-инструментального обследования: гемоглобин – 92 г/л, СОЭ- 22 мм/ч; гликемический профиль: 5,4-6,7- 6,9 ммоль/л, ОГТТ с 75 граммами глюкозы от : 3,7- 6,2 ммоль/л; калий – 4,0 ммоль/л, натрий-140 ммоль/л.

Гормональный профиль: кортизол – 1145 нмоль/л, кортизол (в ходе малой дексаметазоно-

вой пробы) – 63 нмоль/л, кровь на метанефрины – 18,5 пг/мл (норма до 90,0) ,тестостерон – 2,6 нмоль/л (0,5-4,3), ренин- 2130,6 пг/мл (26-189), альдостерон - 588,2 пг/мл (25-315).

Выполнено УЗИ ОБП, почек и надпочечников: Диффузные изменения печени по типу жирового гепатоза. Диффузные изменения поджелудочной железы с увеличением размеров с кальцинатами в головке. Увеличение селезенки. Эхогенность почечных синусов диффузно повышена. Зона надпочечников не изменена.

УЗИ щитовидной железы: Суммарный объем- 13,3 мл. Диффузно-очаговые изменения щитовидной железы. Изоэхогенное образование правой доли 0,9*0,7 см. ЦДК- единичный перинодальный кровоток. Паренхиматозный кровоток не изменен.

УЗИ ОМТ: УЗ-признаки множественной миомы матки. В передней стенке несколько изоэхогенных неоднородных образований до 12-30мм.

Выставлен диагноз: Хромаффинное образование неясной локализации.

Симптоматическая артериальная гипертензия 3 ст. Вторичный гиперальдостеронизм.

Узел правой доли 0 ст. Эутиреоз.

Ожирение 2 степени по ВОЗ (ИМТ – 37,2 кг/м2). Миома матки с геморрагическим синдромом. Анемия легкой степени.

Дисциркуляторная энцефалопатия 2 степени, сложного генеза (гипертоническая, посттравматическая) с вестибулопатией, цефалгией, психовегетативым синдромом.

Гормональное исследование в динамике от октября 2010г: ТТГ-1,4 мкМЕ (0,23-3,4), Т4св-21,9пмоль/л(10,0-23,2), Т3св-7,1пмоль/л(2,5-7,5), альдостерон-516,1 нг/мл (25-315), ренин- 4,89 нг/мл(3,30-31,7), метанефрины- 13,1 нг/мл (до 90,0) на фоне приема кардуры в дозе 4 мг в сутки.

Обсуждение. Особенностью представленного случая является вненадпочечниковая локализация феохромацитомы. На данный момент локализация не определена.Проведены неоднократно УЗИ почек, надпочечников, КТ- надпочечников, МРТ головного мозга, КТ органов брюшной полости, патологический процесс не выявлен.

У пациентки имеются характерные для феохромацитомы катехоламиновые кризы, которые провоцируются физической нагрузкой, эмоциональными переживаниями, выявлено повышение метанефринов в суточной моче в 9 раз (повышение метанефринов в плазме и суточной моче более, чем в 2-4 раза клинически значимое, менее, чем в 2 раза предполагает повтор исследования на метанефрины).

Отмечается положительная динамика на фоне приема альфа-адреноблокаторов (кардура)-

уменьшилась частота приступов, приступы стали менее выраженными, нормализовались показатели метанефринов в крови.



Список литературы.

Руководства для практикующих врачей

1. Рациональная фармакотерапия заболеваний эндокринной системы и нарушений обмена веществ под редакцией И.И.Дедова, Г.А.Мельниченко, 2006.- с.567-577

2. Национальное руководство, Эндокринология под редакцией И.И.Дедова, Г.А. Мельни-

ченко, 2009г -с.746-757






Достарыңызбен бөлісу:


©stom.tilimen.org 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет