Вопросы занятия: Этиология и патогенез гипопитуитаризма



Дата11.07.2017
өлшемі445 b.
түріТесты



Вопросы занятия:

  • 1. Этиология и патогенез гипопитуитаризма,

  • адипозо-генитальной дистрофии.

  • 2. Этиология и патогенез гипофизарного нанизма, гигантизма, акромегалии. Роль инсулиноподобных факторов роста в регуляции пролиферации и метаболизма клеток-мишеней.

  • 3. Синдром СПГА.

  • 4. Причины и проявления нарушений секреции антидиуретического гормона.

  • 5. Этиология и патогенез болезни и синдрома Иценко-Кушинга.

  • 6. Этиология и патогенез острого и хронического гипокортицизма.

  • 7. Этиология и патогенез первичного и вторичного гиперальдостеронизма.

  • 8. Особенности регуляции синтеза стероидов в надпочечниках. Адреногенитальный синдром: этиология, патогенез.

  • 9. Заболевания, обусловленные нарушением секреции гонадотропинов. Гипогонадизм: этиология, патогенез.



Тесты начального уровня знаний

  • Вариант I

  • 1. Какое нарушение может возникать при парциальной гипофункции передней доли гипофиза?

  • а) артериальная

  • гипертензия

  • б) гипергликемия

  • в) карликовость

  • г) Базедова болезнь

  • д) похудание



Тесты начального уровня знаний

  • Вариант I

  • 2. Укажите признак, характерный для острой тотальной надпочечниковой недостаточности:

  • а) повышение тонуса скелетной мускулатуры

  • б) артериальная гипотензия

  • в) артериальная гипертензия

  • г) гипернатриемия

  • д) гипергликемия



Тесты начального уровня знаний

  • Вариант I

  • 3. Какое из свойств глюкокортикоидов способствует их противовоспалительному, противоаллергическому и иммунодепрессивному действию?

  • а) пермиссивное действие по отношению к кининам

  • б) торможение синтеза простагландинов

  • в) активация системы комплемента

  • г) усиление секреции гистаминазы



Тесты начального уровня знаний

  • Вариант I

  • 4. Продукция какого гормона уменьшается при гипофункции коркового слоя надпочечников?

  • а) соматостатина

  • б) норадреналина

  • в) альдостерона

  • г) вазопрессина

  • д) адреналина



Тесты начального уровня знаний

  • Вариант I

  • 5. Проявлением приобретенного адреногенитального синдрома у мужчин является:

  • а) евнухоидизм

  • б) атрофия яичников

  • в) гипертрофия семенников

  • г) опухоль семенников

  • д) бесплодие



Тесты начального уровня знаний

  • Вариант I

  • 6. Причиной первичного альдостеронизма (синдрома Конна) является:

  • а) опухоль мозгового вещества надпочечников;

  • б) опухоль сетчатой зоны коры надпочечников;

  • в) повышение секреции альдостерона под влиянием ангиотензина;

  • г) опухоль пучковой зоны коры надпочечников;

  • д) опухоль клубочковой зоны коры надпочечников.



Тесты начального уровня знаний

  • Вариант I

  • 7. Укажите состояние, для которого характерно развитие симптоматического сахарного диабета:

  • а) акромегалия

  • б) инсулинома

  • в) микседема

  • г) болезнь Аддисона



Тесты начального уровня знаний

  • Вариант I

  • 8. Какой из указанных симптомов характерен для болезни (синдрома) Иценко-Кушинга?

  • а) гипогликемия

  • б) ожирение по верхнему типу

  • в) понижение АД

  • г) общее ожирение



Тесты начального уровня знаний

  • Вариант I

  • 9. Какой из перечисленных изменений у женщин свидетельствует в пользу врожденного адреногениталного синдрома?

  • а) полиурия

  • б) снижение мышечного тонуса

  • в) увеличение ОЦК

  • г) симптомы Хвостека и Труссо

  • д) вирилизм



Тесты начального уровня знаний

  • Вариант I

  • 10.При гипофизарной карликовости (нанизм) отмечается:

  • а) снижение интеллекта

  • б) повышение СТГ в крови

  • в) гипергликемия

  • г) снижение СТГ в крови



Правильные ответы

  • Вариант I

  • в

  • б

  • б

  • в

  • д

  • д

  • а

  • б

  • д

  • г



Гормоны аденогипофиза

  • Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ). Активирует рост овариальных фолликулов у женщин и процесс сперматогенеза у мужчин.

  • Лютеинизирующий гормон (ЛГ). У женщин способствует завершению созревания яйцеклеток, процессу овуляции и образованию желтого тела в яичниках, а у мужчин способствует дифференциации клеток интерстициальной ткани яичка и стимулирует продукцию андрогенов (тестостерона).

  • Пролактин (ПРЛ). Активирует функцию желтого тела, стимулирует образование молока и способствует лактации.

  • Кортикотропин ( АКТГ). Стимулирует пролиферацию клеток коры надпочечников, главный стимулятор биосинтеза глюкокортикоидов и андрогенных кортикостероидов. В некоторой степени регулирует секрецию минералокортикоида альдостерона.

  • Тиротропин (тиреотропный гормон, ТТГ). Активизирует функцию щитовидной железы, стимулирует синтез тиреоидных гормонов и гиперплазию железистой ткани.

  • Соматотропный гормон (СТГ). Обладает выраженным белково-анаболическим и ростовым воздействием. Определяет темп развития организма и его окончательные размеры.

  • Меланотропин (меланоцитостимулирующий гормон, МСГ). Вызывает дисперсию пигментных гранул (меланосом) в меланоцитах, что проявляется потемнением кожи.



Типовые формы эндокринопатий аденогипофиза

  • По происхождению: первичные (гипофизарные) или вторичные (гипоталамические);

  • По уровню продукции гормона и (или) выраженности его эффектов: гипофункциональные (гипопитуитаризм) или гиперфункциональные (гиперпитуитаризм);

  • По времени возникновения в онтогенезе: ранние (развиваются до полового созревания) или поздние ( у взрослых);

  • По масштабу поражения и расстройству функции: нарушение продукции (эффектов) одного гормона (парциальные эндокринопатии), нескольких (субтотальные) или всех (тотальные пангипо- или пангиперпитуитаризм).



Тотальный гипопитуитаризм (гипофизарная кахексия)



Тотальный гипопитуитаризм (гипофизарная кахексия)



Парциальный гипопитуитаризм

  • Гипофизарный нанизм (карликовым считается рост у ♂<130 см, у ♀ <120 см)► патогенетическая основа 

  • ↓ синтез СТГ или инсулиноподобного фактора роста –ИФР1 («соматомедин С» посредник основных метаболических эффектов СТГ в постнатальном периоде);

  • Дефицит/дефект рецепторов к СТГ или ИФР1.

  • Причины развития 

  • Мутации генов СТГ, ИФР1 и рецепторов к ним;

  • Поражения аденогипофиза (опухоли, родовая травма, ишемия, аутоиммунное повреждение ацидофильных клеток гипофиза, радиотерапия …)



Проявления гипофизарного нанизма

  • Больные рождаются с нормальной массой и длиной тела и начинают отставать в росте с 2–4 летнего возраста. Характерна малая годовая динамика роста и физического развития.

  • Телосложение пропорциональное, но свойственное детскому возрасту. Черты лица мелкие, нередко – выступающий лоб и «западающая» переносица.

  • Кожа бледная, часто с желтоватым оттенком, сухая(тиреоидная недостаточность).

  • Задержка сроков дифференцировки и окостенения скелета ( поздняя смена молочных зубов).

  • Половые органы недоразвиты, но пороки развития встречаются редко. Недоразвитие вторичных половых признаков.



Лечение гипофизаного нанизма

  • Основные принципы:

  • максимальное приближение индуцированного лечением развития к физиологическим условиям;

  • щажение эпифизарных зон роста.

  • Основной вид патогенетической терапииприменение гормона роста человека. Подбирают больных с доказанной недостаточностью эндогенного гормона роста, с дифференцировкой скелета, не превышающей уровня, свойственного 13–14 годам. +

  • анаболические стероиды (нерабол, нероболил), которые ↑ рост, усиливая синтез белка и ↑ уровень эндогенного СТГ. При наличии гипотиреоза → тиреоидные препараты. При лечении ♂ следующим этапом является назначение хорионического гонадотропина. ♀ после 16 лет обычно назначают эстрогены.

  • После закрытия зон роста — постоянное назначение терапевтических доз половых гормонов, соответствующих полу больного.



Гипофизарный гипогонадизм



Парциальный гиперпитуитаризм (гигантизм)

  • Гипофизарный гигантизмэто эндокринная «ранняя» форма патологии, выражающаяся в усиленном росте ( для ♂> 200, для ♀> 190 см) вследствие гиперпродукции СТГ + →

  • Увеличение размеров внутренних органов (спланхномегалия);

  • Снижение резистентности организма к инфекциям;

  • Недоразвитие вторичных половых признаков;

  • Задержка полового развития – гипогонадизм (не всегда);

  • В большинстве случаев гипергликемия.



Причины развития гигантизма

  • Эозинофильная аденома гипофиза;

  • Инфекционно-токсические поражения головного мозга;

  • Черепно-мозговые травмы...

  • !!! Сверхвысокий рост также как и гипофизарный нанизм могут быть вполне совместимы с социальной активностью, физической и интеллектуальной полноценностью индивида.



Парциальный гиперпитуитаризм (акромегалия)



Синдром персистирующей галактореи-аменореи (СПГА)

  • Это характерный клинический симптомокомплекс, развивающийся у женщин вследствие длительного ↑ секреции пролактина. В редких случаях развивается при нормальном сывороточном уровне пролактина, обладающего чрезмерно высокой биологической активностью

  • В основе СПГА, обусловленного первичным поражением гипоталамо-гипофизарной системы, лежит нарушение тонического допаминэргического ингибирующего контроля секреции пролактина. Снижение или отсутствие ингибирующего влияния гипоталамуса на секрецию пролактина приводит сначала к гиперплазии пролактофоров, а затем к формированию пролактином гипофиза.

  • Допускается возможность персистенции гиперплазии, не трансформирующейся в последующую стадию заболевания ( в макропролактиному — опухоль).

  • Этиологические факторы ? нейроинфекции и травмы черепа, в том числе в перинатальные.

  • Главный симптом  нарушение менструального цикла и/или бесплодие.





Гипосекреция АДГ

  • Проявление ↓ АДГ→ несахарный диабет.

  • При первичных формах патологии нарушения возникают всегда в гипоталамусе, а не в нейрогипофизе!!!

  • Три формы несахарного диабета:

  • первичная, связанная с опухолями гипоталамуса, воздействием на него различных повреждающих факторов или с дегенерацией гипоталамических ядер;

  • семейная (наследственная форма), встречающаяся в двух вариантах: а) наследственный ферментный дефект и неспособность к синтезу АДГ; б) наследственный дефект почечных рецепторов АДГ (блокируется чувствительность к гормону);

  • нефрогенная  приобретенная патология почечных канальцев.

  • Главное проявление  постоянная полиурия сопровождающаяся вторичной выраженной жаждой (пьют грязную воду, мочу).



Гиперсекреция АДГ

  • Возникает «гипергидропексический синдром» (синдром Пархона) или «синдром разбавленной гипонатриемии» (синдром Шварца).

  • Их генез связан с повреждениями мозга при повышении внутричерепного давления, после инфекционных заболеваний, а также в результате эктопической продукции АДГ.

  • Проявляется олигурией и гипергидратацией, связанной с гемодилюцией и гипонатриемией.



Кора надпочечников образует несколько стероидных гормонов- кортикостероидов; мозговое вещество продуцируют биогенные моноамины — катехоламины.

  • Корковое вещество надпочечников состоит из трех зон:

  • Клубочковая зона синтезирует минералокортикоиды, главный из которых - альдостерон. Точки приложения его действия — почки, слюнные железы, ЖКТ, ССС. В почках альдостерон стимулирует канальцевую реабсорбцию натрия и экскрецию ионов калия, водорода, аммония и магния.

  • Пучковая зона продуцирует глюкокортикоиды (ГК) — гидрокортизон (кортизол) и кортикостерон

  • Сетчатая зона синтезирует мужские сексуальные гормоны (андрогены) — дигидроэпиандростерон, дигидроэпиандростерон-сульфат и др., следовые количества женских половых гормонов — эстрогенов. Надпочечниковые стероиды способны преобразовываться в тестостерон. Надпочечники вырабатывают мало этого вещества, равно как и эстрогенов (эстрадиола, эстрона). Однако надпочечниковые андрогены могут служить источником эстрогенов, образующихся в подкожно-жировой клетчатке, волосяных фолликулах, молочной железе.

  • Секреция андрогенов находится под контролем АКТГ.  ! ! В системе регуляции их синтеза не реализуется в заметной степени обратная связь и при повышении их уровня ингибирования синтеза АКТГ не происходит.



Гипофункция коры надпочечников

  • Острая недостаточность коры НП (синдром Уотерхауса–Фридриксена). Развивается у новорожденных, детей и лиц молодого возраста. У новорожденных может быть вызвана кровоизлиянием в кору надпочечников при тяжелых родах, сопровождавшихся асфиксией, эклампсией.

  • Кровоизлияние в кору надпочечников возможно при инфекционных заболеваниях (грипп, корь, скарлатина, дифтерия), сепсисе, при геморрагическом диатезе, тромбозе надпочечных вен и т.д.

  • Развивается также при удалении гормонально-активной опухоли коры НП (в случае функционально неполноценного оставшегося надпочечника).



Острая недостаточность коры НП

  • Патогенез. В результате внезапного возникновения дефицита глюко- и минералокортикоидов катастрофически быстро возникают тяжелые нарушения обмена, свойственные аддисоновой болезни ( кризу), что нередко приводит к смертельному исходу.

  • Проявления. В зависимости от преобладания симптомов поражения той или иной системы различают:

  • желудочно-кишечную форму (тошнота, рвота, понос, дегидратация, снижение АД);

  • сердечно-сосудистую форму (тахикардия, снижение АД, коллапс);

  • менингоэнцефалитическую форму (бред, судороги, кома);

  • смешанную форму (встречается наиболее часто).



Хроническая недостаточность коры ПН

  • Хроническая форма гипокортицизма (болезнь Аддисона) м.б.: первичной (железистой) и вторичной «гипоталамо-гипофизарной» (↓ синтеза АКТГ).

  • Хронический гипокортицизм проявляется астенизацией, апатией, снижением работоспособности, мышечной слабостью, ↓АД, ↓ОЦК, анорексией, похуданием. Нередко наблюдается полиурия в сочетании с почечной недостаточностью.

  • Гиперпигментация кожи и слизистых — отличительный признак хронической первичной (периферической) надпочечной недостаточности.

  • Причиной служит резкое ↑ секреции АКТГ в ответ на снижение секреции гормонов корой НП. → АКТГ, воздействуя на меланофоры, вызывает усиление пигментации.

  • Гиперпигментация никогда не обнаруживается при вторичной надпочечниковой недостаточности !!!



Проявления гипокортицизма

  • В основе проявления тотального гипокортицизманедостаточность эффектов всех гормонов НП.

  • Мышечная слабость связана с нарушением электролитного баланса (дефицит альдостерона) и гипогликемией (дефицит ГК), а также ↓ мышечной массы (вследствие дефицита андрогенов). Артериальная гипотензия связана с гипонатриемией и выпадением пермиссивного эффекта ГК. ► ↓ реактивных свойств сосудистой стенки к прессорным влияниям (катехоламинов). Гипотензия может усугубиться ослаблением сократительной функции сердца.

  • Потеря натрия ► полиурия, гипогидратация, сгущение крови. Артериальная гипотензия + ухудшение реологических свойств крови → уменьшение клубочкового кровотока и эффективного фильтрационного давления. ► наряду с полиурией может возникать недостаточность выделительной функции почек.

  • Со стороны ЖКТ часто отмечаются профузные поносы, являющиеся следствием недостаточного выделения пищеварительных соков и интенсивного выделения в кишечнике ионов натрия (недостаток альдостерона).



Гиперфункциональные состояния коры НП

  • Причиной первичного гиперальдостеронизма (синдром Конна) обычно служит гормонально-активная опухоль, происходящая из клубочковой зоны.

  • Три основные группы симптомовсердечно-сосудистые, почечные, нервно-мышечные. В основе → почечная задержка натрия и потеря калия. ↑Na в клетках стенок сосудов приводит к их гипергидратации, ↓ просвета , ↑ПСС и, ►повышению АД. Наблюдаются нарушения ритма сердца. Отеков не бывает (осмолярность межклеточной жидкости не меняется).



Гиперфункциональные состояния коры НП

  • Вторичный гиперальдостеронизм возникает при трех группах заболеваний: сопровождающихся гиповолемией, ишемией почек, нарушением функции печени (цирроз).

  • Накопление альдостерона при заболеваниях печени связано с тем, что он там метаболизируется. При патологии печени снижается количество глюкуроновых соединений гормона, а ► ⇑ содержание его активной формы (свободной).

  • Вторичный гиперальдостеронизм также проявляется задержкой натрия, ↑АД, гипергидратацией. Однако, в отличие от синдрома Конна, в крови имеется ↑ уровень ренина и ангиотензина и развиваются отеки.

  • В физиологических условиях встречается при сильных стрессах, беременности, менструации, гипертермии и т.д.



Гиперпродукция глюкокортикоидов



Гиперпродукция глюкокортикоидов





Ситуационные задачи



Ситуационные задачи



Ситуационные задачи



Ситуационные задачи



Ситуационные задачи



Ситуационные задачи



Ситуационные задачи



Тесты итогового уровня знаний

  • Вариант I

  • 1. Нарушение формирования пола на гормональном уровне возможно при:

  • а) тестикулярной феминизации

  • б) неполной маскулинизации

  • в) синдроме Шерешевского-Тернера

  • г) истинном гермафродитизме

  • д) врожденном адрено-генитальном синдроме



Тесты итогового уровня знаний

  • Вариант I

  • 2. Какие проявления характерны для болезни Аддисона? а) адинамия, астения; б) высокий уровень 17-кетостероидов в моче; в) гиперпигментация кожи; г) клеточная дегидратация; д) гипотония; е) гиповолемия. Укажите правильную комбинацию ответов:

  • 1) а, б, в, д;

  • 2) а, в, д, е;

  • 3) б, г, д;

  • 4) г, д, е;

  • 5) а, в, г, д, е.



Тесты итогового уровня знаний

  • Вариант I

  • 3. При акромегалии наблюдается: а) гипогликемия; б) гипергликемия; в) снижение толерантности к углеводам; г) повышение толерантности к углеводам; д) снижение чувствительности к инсулину. Укажите правильную комбинацию ответов:

  • 1) б, в, д;

  • 2) а, в, д;

  • 3) б, в, г;

  • 4) а, г, д;

  • 5) а, б, в, г.



Тесты итогового уровня знаний

  • Вариант I

  • 4. Гипокортикозолизм возникает при: а) синдроме отмены глюкокортикоидов; б) болезни Аддисона; в) синдроме Иценко-Кушинга; г) пангипопитуитаризме; д) болезни Иценко-Кушинга. Укажите правильную комбинацию ответов:

  • 1) а, б, г;

  • 2) а, в, д;

  • 3) б, г, д;

  • 4) г, д;

  • 5) а, б, в, г.



Тесты итогового уровня знаний

  • Вариант I

  • 5. Проявлением гормональноактивной опухоли аденогипофиза являются: а) акромегалия; б) гигантизм; в) гиперкортизолизм; г) вторичный альдостеронизм; д) первичный альдостеронизм (синдром Конна). Укажите правильную комбинацию ответов:

  • 1) а, б, в;

  • 2) а, в, д;

  • 3) б, г;

  • 4) г, д;

  • 5) а, б, в, д.



Тесты итогового уровня знаний

  • Вариант I

  • 6. Нарушение формирования пола на гонадном уровне возможно при:

  • а) тестикулярной феминизации

  • б) неполной маскулинизации

  • в) синдроме Шерешевского-Тернера

  • г) истинном гермафродитизме

  • д) врожденном адрено-генитальном синдроме



Тесты итогового уровня знаний

  • Вариант I

  • 7. Продукция какого гормона уменьшается при гипофункции коркового слоя надпочечников?

  • а) соматостатина

  • б) норадреналина

  • в) альдостерона

  • г) вазопрессина

  • д) адреналина



Тесты итогового уровня знаний

  • Вариант I

  • 8. Какое нарушение может возникать при парциональной гиперфункции передней доли гипофиза?

  • а) евнухоидизм

  • б) болезнь Иценко-Кушинга

  • в) синдром Иценко-Кушинга

  • г) карликовость

  • д) первичный гипертиреоз



Тесты итогового уровня знаний

  • Вариант I

  • 9. При поражении коры надпочечников может развиться следующее заболевание:

  • а) болезнь Шихена

  • б) болезнь Иценко-Кушинга

  • в) адреногенитальный синдром

  • г) болезнь Симмондса

  • д) феохромоцитома



Тесты итогового уровня знаний

  • Вариант I

  • 10. Какое нарушение может возникать при парциональной гиперфункции передней доли гипофиза?

  • а) евнухоидизм

  • б) болезнь Иценко-Кушинга

  • в) синдром Иценко-Кушинга

  • г) карликовость

  • д) первичный гипертиреоз



Правильные ответы

  • Вариант I

  • д

  • 5

  • 1

  • 1

  • 1

  • г

  • в

  • б

  • в

  • б



Каталог: uploads -> ppt -> 95608
95608 -> Тема: Воспаление
95608 -> Цирроз печени в своем развитии проходит
95608 -> Кафедра нормальной физиологии красгма физиология выделения
95608 -> Лекции : Систематизировать современные представления об основных формах эндокринопатий, причинах и механизмах их развития
95608 -> Шавенкова м 223 омф план
95608 -> Этиология. Этиология
95608 -> Нарушения иммунологической
95608 -> Функциональные методы исследования дыхательной системы
95608 -> Экология как наука


Достарыңызбен бөлісу:


©stom.tilimen.org 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет