Выработка тимусом аутоантител к постсинаптическим ах-рецепторам



Дата05.03.2017
өлшемі445 b.
#5442





























Выработка тимусом аутоантител к постсинаптическим АХ-рецепторам

  • Выработка тимусом аутоантител к постсинаптическим АХ-рецепторам

  • Конкурентный блок (с ацетилхолином) постсинаптических рецепторов нервно-мышечного синапса

  • Разрушение постсинаптических АХ-рецепторов



Мышечная слабость

  • Мышечная слабость

  • Патологическая утомляемость

  • Динамичность двигательных нарушений

  • Феномен генерализации мышечного утомления



Глазодвигательные мышцы

  • Глазодвигательные мышцы

  • Мимические мышцы

  • Жевательные мышцы

  • Бульбарные мышцы

  • Дыхательные мышцы

  • Мышцы конечностей

  • Мышцы шеи и туловища



Миастенический криз

  • Миастенический криз

  • 1. Тахикардия

  • 2. Артериальная гипертензия

  • 3. Сухость кожи, слизистых

  • 4. Мидриаз

  • 5. Парез кишечника



  • Без бульбарных расстройств

  • С бульбарными расстройствами

  • С дыхательными расстройствами



Миастенические эпизоды

  • Миастенические эпизоды

  • Миастеническое состояние

  • Прогрессирующая миастения

  • Злокачественная миастения



Миастенический синдром Ламберта-Итона

  • Миастенический синдром Ламберта-Итона

  • Миастенический синдром при ботулизме

  • Миастенический синдром при эндокринной патологии

  • Медикаментозные миастенические синдромы

  • Миастенический синдром при полимиозите

  • Миастенический синдром при терминальной полинейропатии



1. Рентгенографические

  • 1. Рентгенографические

  • - рентгенография переднего средостения

  • - пневмомедиастинография

  • - КТ переднего средостения

  • 2. Радионуклидное скеннирование тимуса

  • 3. Электромиография

  • 4. Обнаружение антител к холинорецепторам

  • 5. Медикаментозная проба



1. Улучшение нервно-мышечной передачи

  • 1. Улучшение нервно-мышечной передачи

  • а) Антихолинэстеразные средства

  • б) Препараты, влияющие на обмен калия

  • 2. Воздействие на вилочковую железу

  • а) Тимэктомия

  • б) Лучевое воздействие

  • 3. Коррекция иммунных нарушений

  • а) Кортикостероидная терапия

  • б) Иммунодепрессантная терапия

  • в) Плазмаферез, гемосорбция

  • 4. Купирование кризов

  • 5. Вспомогательная терапия



Прозерин (неостигмин, простигмин) – 15 мг табл., пор.; 1 мл 0,05% п/к, в/м

  • Прозерин (неостигмин, простигмин) – 15 мг табл., пор.; 1 мл 0,05% п/к, в/м

  • Пиридостигмин (калимин, местинон) 60 мг табл.; 1 мл 0,5% п/к

  • Оксазил (амбеноний, мителаза) 1; 5; 10 мг табл.

  • Дистигмина бромид (убретид) 0,5 мг табл.; 1 мл 0,05% в/м

  • Дезоксипеганина гидрохлорид 50, 100 мг табл.; 1 мл 1% п/к

  • Стефаглабрина сульфат 1 мл 0,25% в/м

  • Амиридин 20 мг табл.; 1 мл 0,5%, 1,5% в/м



Прозерин в/в 0,05% р-р 1 мл, через 15 минут – 2-3 мл в/м, через 1 час 2 мл в/м (при необходимости)

  • Прозерин в/в 0,05% р-р 1 мл, через 15 минут – 2-3 мл в/м, через 1 час 2 мл в/м (при необходимости)

  • Интубация, ИВЛ

  • Пульсотерапия преднизолоном

  • Хлорид калия в/в капельно 10% р-р 30 мл на физ. р-ре или глюкозе

  • Туалет носоглотки

  • Назогастральный зонд

  • Коррекция сердечно-сосудистых нарушений

  • Плазмаферез

  • Профилактика вторичной инфекции



Прекращение введения АНХ-эстеразных средств

  • Прекращение введения АНХ-эстеразных средств

  • Атропин в/в 0,5-1 мл 0,1% р-р, через 1 час – п/к 1 мл повторно

  • Дипироксим в/м 1 мл 15% р-ра, через 1 час –повторно 1 мл в/м

  • ИВЛ

  • Плазмаферез

  • Профилактика вторичной инфекции



Сирингомиелия

  • Сирингомиелия

  • Сирингомиелией называется хроническое заболевание нервной системы, сущность которого заключается в разрастании глии и образовании полостей в сером веществе спинного мозга. Название происходит от греч. syrings — полость, тростник; myelon — спинной мозг. При переходе процесса на ствол мозга имеет место сирингобульбия.

  • Частота встречаемости сирингомиелии в разных странах колеблется в широких пределах: в Англии — 8,4 на 100 000 населения, в Польше — 4,3, в США — 3,3. В таких странах как Индия, Япония, Китай и Бразилия, сирингомиелия является достаточно редким заболеванием. На территории России заболевание распространено неравномерно — от 0,3 до 7,3 % общей неврологической заболеваемости.



Этиология и патогенез.

  • Этиология и патогенез.

  • Этиология сирингомиелии до конца еще не выяснена. Считают, что важную роль в развитии заболевания играет дефект эмбрионального развития нервной ткани, который заключается в запоздалом смыкании зародышевых листков при образовании медуллярной трубки и неправильном формировании его шва (дизрафия), что во время развития организма проявляется дизрафическим состоянием. Процесс чаще всего локализуется в нижнешейных и верхнегрудных сегментах спинного мозга.

  • Более 2/3 случаев связано с синдромом Арнольда–Киари.



Клиническая картина. 

  • Клиническая картина. 

  • Заболевание в типичном случае проявляется болями и парестезиями, возникающими вслед за мышечной атрофией на ладонях, аналгезией с термоанестезией ладоней и рук (но с сохранением глубокой чувствительности), спастическим параличом нижних конечностей и сколиозом.

  • Чувствительные нарушения. Симптомы куртки, полукуртки — диссоциированное расстройство болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях при сохранности глубокой чувствительности, обусловленное локальным разрушением патологическим процессом задних рогов спинного мозга и белой спайки на уровне нижних шейных и верхних грудных сегментов. Иногда встречаются выпадения чувствительности проводникового типа ниже уровня полости.



Двигательные нарушения. Симптомы сегментарного поражения периферического мотонейрона, иногда в сочетании с симптомами поражения центрального мотонейрона каудальнее сирингомиелической полости.

  • Двигательные нарушения. Симптомы сегментарного поражения периферического мотонейрона, иногда в сочетании с симптомами поражения центрального мотонейрона каудальнее сирингомиелической полости.

  • Трофические нарушения. Кожа: цианоз, гиперкератоз, утолщение подкожной клетчатки (особенно на руках). Позвоночник: сколиоз, кифоз, кифосколиоз, Сустав Шарко. Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафические признаки): кифозы, сколиозы, кифосколиозы, грудь с воронкообразным вдавлением, косолапость, плоская стопа, врожденные контрактуры суставов, уродства конечностей — эктомелия, амелия, фокомелия, олигодактилия, полидактилия, синдактилия и др.





Атипичные формы зависят от нестереотипной локализации очага. В связи с этим клинически представляют интерес две формы: бульбарная и пояснично-крестцовая.

  • Атипичные формы зависят от нестереотипной локализации очага. В связи с этим клинически представляют интерес две формы: бульбарная и пояснично-крестцовая.

  • Бульбарная или сирингобульбарная форма. Начальное развитие процесса в продолговатом мозге бывает редко. Обычно процесс распространяется из шейного утолщения на продолговатый мозг, поражая с одной или двух сторон ядра XII, XI, IX и Х нервов. По мере прогрессирования болезни нарастают явления бульбарного паралича (дисфагия, дисфония, атрофия языка), затем, что бывает редко, в процесс могут вовлекаться ядра V и VIII нервов. В таких случаях к указанным выше симптомам присоединяются диссоциированные сегментарные расстройства болевой и температурной чувствительности на лице, нарушения вкуса и слуха на стороне поражения, может быть нистагм, чаще ротаторный. В связи с поражением ядра V нерва обнаруживается гипестезия роговой оболочки глаза, снижение или отсутствие корнеального рефлекса.



Пояснично-крестцовая форма сирингомиелии обусловлена локализацией глиозного очага и полости в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга, в результате чего описанная симптоматика сирингомиелии обнаруживается в нижней части туловища и нижних конечностях. Причем атрофия мышц одной какой-либо группы сопровождается спастическими явлениями другой, повышением сухожильных рефлексов, патологическими рефлексами. При распространении процесса на крестцовый отдел спинного мозга могут быть нарушения функции тазовых органов.

  • Пояснично-крестцовая форма сирингомиелии обусловлена локализацией глиозного очага и полости в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга, в результате чего описанная симптоматика сирингомиелии обнаруживается в нижней части туловища и нижних конечностях. Причем атрофия мышц одной какой-либо группы сопровождается спастическими явлениями другой, повышением сухожильных рефлексов, патологическими рефлексами. При распространении процесса на крестцовый отдел спинного мозга могут быть нарушения функции тазовых органов.



Диагноз подтверждает прежде всего МРТ.

  • Диагноз подтверждает прежде всего МРТ.

  • Дифференциальная диагностика • Опухоли спинного мозга обычно проявляются более локальной и быстро нарастающей симптоматикой • Травма спинного мозга • При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности







Увеличение миндалин мозжечка, их опущение в большое затылочное отверстие и далее, в спинномозговой канал- «нижний» вариант.

  • Увеличение миндалин мозжечка, их опущение в большое затылочное отверстие и далее, в спинномозговой канал- «нижний» вариант.

  • Характерно образование сирингомиелической полости в шейном отделе спинного мозга.

  • Основные клинические проявления- сирингомиелия.







Увеличение горки червя мозжечка и его смещение в межножковую цистерну- «верхний» вариант.

  • Увеличение горки червя мозжечка и его смещение в межножковую цистерну- «верхний» вариант.

  • Основные клинические проявления- расстройство равновесия (головокружение?)







Увеличение миндалин мозжечка, их опущение в большое затылочное отверстие и далее, в спинномозговой канал.

  • Увеличение миндалин мозжечка, их опущение в большое затылочное отверстие и далее, в спинномозговой канал.

  • «Щелевидный» 4-й желудочек.

  • Гипоплазия подушки моста мозга.

  • Гипо-/аплазия мозолистого тела.

  • Сирингомиелическая полость в шейном отделе спинного мозга.

  • Фенестрация фалькса (серпа мозга) и т.д.

  • В 70% сочетается со спинномозговой грыжей.





Каталог: med -> nevr -> slides2
med -> Тесты итогового контроля
med -> Аденома и рак предстательной железы. Клиника, диагностика, лечение Анатомия предстательной железы
med -> Демонстрационные варианты компьютерного тестирования Заболевания слизистой оболочки полости рта Задание {{ 400 }} тс кт=; мт=1
slides2 -> Воспаление вещества головного мозга, индуцированное инфекционным агентом
slides2 -> В данную группу заболеваний: в данную группу заболеваний
slides2 -> Головокружение — это нарушение пространственной ориентации организма, неправильное осознание положения тела или движения
nevr -> Речь (моторная, сенсорная, сенсо-моторная)


Достарыңызбен бөлісу:




©stom.tilimen.org 2022
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет