Выработка тимусом аутоантител к постсинаптическим ах-рецепторам

Выработка тимусом аутоантител к постсинаптическим АХ-рецепторам

• Выработка тимусом аутоантител к постсинаптическим АХ-рецепторам

• Конкурентный блок (с ацетилхолином) постсинаптических рецепторов нервно-мышечного синапса

• Разрушение постсинаптических АХ-рецепторов

Мышечная слабость

• Мышечная слабость

• Патологическая утомляемость

• Динамичность двигательных нарушений

• Феномен генерализации мышечного утомления

Глазодвигательные мышцы

• Глазодвигательные мышцы

• Мимические мышцы

• Жевательные мышцы

• Бульбарные мышцы

• Дыхательные мышцы

• Мышцы конечностей

• Мышцы шеи и туловища

Миастенический криз

• Миастенический криз

• 1. Тахикардия

• 2. Артериальная гипертензия

• 3. Сухость кожи, слизистых

• 4. Мидриаз

• 5. Парез кишечника

• Без бульбарных расстройств

• С бульбарными расстройствами

• С дыхательными расстройствами

Миастенические эпизоды

• Миастенические эпизоды

• Миастеническое состояние

• Прогрессирующая миастения

• Злокачественная миастения

Миастенический синдром Ламберта-Итона

• Миастенический синдром Ламберта-Итона

• Миастенический синдром при ботулизме

• Миастенический синдром при эндокринной патологии

• Медикаментозные миастенические синдромы

• Миастенический синдром при полимиозите

• Миастенический синдром при терминальной полинейропатии

1. Рентгенографические

• 1. Рентгенографические

• - рентгенография переднего средостения

• - пневмомедиастинография

• - КТ переднего средостения

• 2. Радионуклидное скеннирование тимуса

• 3. Электромиография

• 4. Обнаружение антител к холинорецепторам

• 5. Медикаментозная проба

1. Улучшение нервно-мышечной передачи

• 1. Улучшение нервно-мышечной передачи

• а) Антихолинэстеразные средства

• б) Препараты, влияющие на обмен калия

• 2. Воздействие на вилочковую железу

• а) Тимэктомия

• б) Лучевое воздействие

• 3. Коррекция иммунных нарушений

• а) Кортикостероидная терапия

• б) Иммунодепрессантная терапия

• в) Плазмаферез, гемосорбция

• 4. Купирование кризов

• 5. Вспомогательная терапия

Прозерин (неостигмин, простигмин) – 15 мг табл., пор.; 1 мл 0,05% п/к, в/м

• Прозерин (неостигмин, простигмин) – 15 мг табл., пор.; 1 мл 0,05% п/к, в/м

• Пиридостигмин (калимин, местинон) 60 мг табл.; 1 мл 0,5% п/к

• Оксазил (амбеноний, мителаза) 1; 5; 10 мг табл.

• Дистигмина бромид (убретид) 0,5 мг табл.; 1 мл 0,05% в/м

• Дезоксипеганина гидрохлорид 50, 100 мг табл.; 1 мл 1% п/к

• Стефаглабрина сульфат 1 мл 0,25% в/м

• Амиридин 20 мг табл.; 1 мл 0,5%, 1,5% в/м

Прозерин в/в 0,05% р-р 1 мл, через 15 минут – 2-3 мл в/м, через 1 час 2 мл в/м (при необходимости)

• Прозерин в/в 0,05% р-р 1 мл, через 15 минут – 2-3 мл в/м, через 1 час 2 мл в/м (при необходимости)

• Интубация, ИВЛ

• Пульсотерапия преднизолоном

• Хлорид калия в/в капельно 10% р-р 30 мл на физ. р-ре или глюкозе

• Туалет носоглотки

• Назогастральный зонд

• Коррекция сердечно-сосудистых нарушений

• Плазмаферез

• Профилактика вторичной инфекции

Прекращение введения АНХ-эстеразных средств

• Прекращение введения АНХ-эстеразных средств

• Атропин в/в 0,5-1 мл 0,1% р-р, через 1 час – п/к 1 мл повторно

• Дипироксим в/м 1 мл 15% р-ра, через 1 час –повторно 1 мл в/м

• ИВЛ

• Плазмаферез

• Профилактика вторичной инфекции

Сирингомиелия

• Сирингомиелия

• Сирингомиелией называется хроническое заболевание нервной системы, сущность которого заключается в разрастании глии и образовании полостей в сером веществе спинного мозга. Название происходит от греч. syrings — полость, тростник; myelon — спинной мозг. При переходе процесса на ствол мозга имеет место сирингобульбия.

• Частота встречаемости сирингомиелии в разных странах колеблется в широких пределах: в Англии — 8,4 на 100 000 населения, в Польше — 4,3, в США — 3,3. В таких странах как Индия, Япония, Китай и Бразилия, сирингомиелия является достаточно редким заболеванием. На территории России заболевание распространено неравномерно — от 0,3 до 7,3 % общей неврологической заболеваемости.

Этиология и патогенез.

• Этиология и патогенез.

• Этиология сирингомиелии до конца еще не выяснена. Считают, что важную роль в развитии заболевания играет дефект эмбрионального развития нервной ткани, который заключается в запоздалом смыкании зародышевых листков при образовании медуллярной трубки и неправильном формировании его шва (дизрафия), что во время развития организма проявляется дизрафическим состоянием. Процесс чаще всего локализуется в нижнешейных и верхнегрудных сегментах спинного мозга.

• Более 2/3 случаев связано с синдромом Арнольда–Киари.

Клиническая картина. 

• Клиническая картина. 

• Заболевание в типичном случае проявляется болями и парестезиями, возникающими вслед за мышечной атрофией на ладонях, аналгезией с термоанестезией ладоней и рук (но с сохранением глубокой чувствительности), спастическим параличом нижних конечностей и сколиозом.

• Чувствительные нарушения. Симптомы куртки, полукуртки — диссоциированное расстройство болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях при сохранности глубокой чувствительности, обусловленное локальным разрушением патологическим процессом задних рогов спинного мозга и белой спайки на уровне нижних шейных и верхних грудных сегментов. Иногда встречаются выпадения чувствительности проводникового типа ниже уровня полости.

Двигательные нарушения. Симптомы сегментарного поражения периферического мотонейрона, иногда в сочетании с симптомами поражения центрального мотонейрона каудальнее сирингомиелической полости.

• Двигательные нарушения. Симптомы сегментарного поражения периферического мотонейрона, иногда в сочетании с симптомами поражения центрального мотонейрона каудальнее сирингомиелической полости.

• Трофические нарушения. Кожа: цианоз, гиперкератоз, утолщение подкожной клетчатки (особенно на руках). Позвоночник: сколиоз, кифоз, кифосколиоз, Сустав Шарко. Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафические признаки): кифозы, сколиозы, кифосколиозы, грудь с воронкообразным вдавлением, косолапость, плоская стопа, врожденные контрактуры суставов, уродства конечностей — эктомелия, амелия, фокомелия, олигодактилия, полидактилия, синдактилия и др.

Атипичные формы зависят от нестереотипной локализации очага. В связи с этим клинически представляют интерес две формы: бульбарная и пояснично-крестцовая.

• Атипичные формы зависят от нестереотипной локализации очага. В связи с этим клинически представляют интерес две формы: бульбарная и пояснично-крестцовая.

• Бульбарная или сирингобульбарная форма. Начальное развитие процесса в продолговатом мозге бывает редко. Обычно процесс распространяется из шейного утолщения на продолговатый мозг, поражая с одной или двух сторон ядра XII, XI, IX и Х нервов. По мере прогрессирования болезни нарастают явления бульбарного паралича (дисфагия, дисфония, атрофия языка), затем, что бывает редко, в процесс могут вовлекаться ядра V и VIII нервов. В таких случаях к указанным выше симптомам присоединяются диссоциированные сегментарные расстройства болевой и температурной чувствительности на лице, нарушения вкуса и слуха на стороне поражения, может быть нистагм, чаще ротаторный. В связи с поражением ядра V нерва обнаруживается гипестезия роговой оболочки глаза, снижение или отсутствие корнеального рефлекса.

Пояснично-крестцовая форма сирингомиелии обусловлена локализацией глиозного очага и полости в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга, в результате чего описанная симптоматика сирингомиелии обнаруживается в нижней части туловища и нижних конечностях. Причем атрофия мышц одной какой-либо группы сопровождается спастическими явлениями другой, повышением сухожильных рефлексов, патологическими рефлексами. При распространении процесса на крестцовый отдел спинного мозга могут быть нарушения функции тазовых органов.

• Пояснично-крестцовая форма сирингомиелии обусловлена локализацией глиозного очага и полости в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга, в результате чего описанная симптоматика сирингомиелии обнаруживается в нижней части туловища и нижних конечностях. Причем атрофия мышц одной какой-либо группы сопровождается спастическими явлениями другой, повышением сухожильных рефлексов, патологическими рефлексами. При распространении процесса на крестцовый отдел спинного мозга могут быть нарушения функции тазовых органов.

Диагноз подтверждает прежде всего МРТ.

• Диагноз подтверждает прежде всего МРТ.

• Дифференциальная диагностика • Опухоли спинного мозга обычно проявляются более локальной и быстро нарастающей симптоматикой • Травма спинного мозга • При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности

Увеличение миндалин мозжечка, их опущение в большое затылочное отверстие и далее, в спинномозговой канал- «нижний» вариант.

• Увеличение миндалин мозжечка, их опущение в большое затылочное отверстие и далее, в спинномозговой канал- «нижний» вариант.

• Характерно образование сирингомиелической полости в шейном отделе спинного мозга.

• Основные клинические проявления- сирингомиелия.

Увеличение горки червя мозжечка и его смещение в межножковую цистерну- «верхний» вариант.

• Увеличение горки червя мозжечка и его смещение в межножковую цистерну- «верхний» вариант.

• Основные клинические проявления- расстройство равновесия (головокружение?)

Увеличение миндалин мозжечка, их опущение в большое затылочное отверстие и далее, в спинномозговой канал.

• Увеличение миндалин мозжечка, их опущение в большое затылочное отверстие и далее, в спинномозговой канал.

• «Щелевидный» 4-й желудочек.

• Гипоплазия подушки моста мозга.

• Гипо-/аплазия мозолистого тела.

• Сирингомиелическая полость в шейном отделе спинного мозга.

• Фенестрация фалькса (серпа мозга) и т.д.

• В 70% сочетается со спинномозговой грыжей.