В группу геморрагических заболеваний объединены синдромы, основным проявлением которых является повышенная кровоточивость, обусловленная расстройствами в системе гемостаза



Дата11.06.2017
өлшемі445 b.


Нарушения гемостаза. Гемофилии. Тромбоцитопении.Болезнь Виллебранда. Тромбогеморрагические синдромы.Этиология. Патогенез. Диагностика. Клиника. Принципы лечения. Роль врача-стоматолога в ранней диагностике и профилактике.


В группу геморрагических заболеваний объединены синдромы, основным проявлением которых является повышенная кровоточивость, обусловленная расстройствами в системе гемостаза

  • Типы кровоточивости Петехиально-пятнистый Гематомный Смешанный Васкулитный Ангиоматозный.





Петехіально-плямистий (синячковий);

  • Петехиально-пятнистый тип характеризуется появлением мелких безболезненных точечных или пятнистых, не напряженных и не расслаивающих ткани геморрагий на коже, часто сочетающихся с меноррагиями, носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен, реже с кровоизлияниями в сетчатку глаза, в оболочки мозга и желудочными кровотечениями . Геморрагии легко провоцируются травмированием микрососудов трением одежды, мытьем в бане, сжатием конечности манжетой (при измерении артериального давления) или резинками от чулок, а также подкожными инъекциями, легкими ударами.











Гематомный тип кровоточивости

  • При гематомном типе преобладают массивные, глубокие, напряженные очень болезненные кровоизлияния в суставы, мышцы, под апоневрозы, в подкожную и забрюшинной клетчатки, а также в брюшину и субсерозную оболочку кишечника (имитируются абдоминальные катастрофы: аппендицит, кишечная непроходимость, колика, перитонит и др). Крупные суставы деформированы, их контуры сглажены, подвижность часто ограничена, мышцы конечностей в большей или меньшей степени атрофированы.







Смешанный (синячково-гематомный) тип кровоточивости

  • Смешанный (синячково-гематомный) тип кровоточивости - это сочетание признаков двух описанных выше видов геморрагичного синдрома, но имеет ряд качественных отличий. От гематомного он отличается очень редким и нетяжелым поражением суставов, преобладанием гематом в подкожной и забрюшинной клетчатке, в брижейке, в субсерозной оболочке кишечника (иногда с развитием его непроходимости) и внутренних органах. От петехиально-пятнистого типа смешанный тип отличается обширностью кровоподтеков, уплотнением кожи в местах геморрагичного процесса. Эти синяки занимают как бы промежуточное место между синяками и гематомами













Классификация вазопатий

  • Наследственные Болезнь Рандю-Ослера Пурпура при наследственной патологии соединительной ткани -синдром Элерса-Данло; -синдром Марфана;-врожденная хрупкость костей; -другие заболевания



гемостаз

  • Гемостаз разделяют на: 1. Первичный или сосудисто-тромбоцитарный; 2. Вторичный или коагуляционный В настоящее время принята каскадно-комплексная система свертывания крови, включающая в себя внутренний и внешний механизмы и состоящая из III фаз с образованием 3 комплексов по внутреннему механизму и I комплекса - по внешнему. I фаза-протромбинообразование

  • II фаза – тромбинообразование

  • III фаза - фибринообразование



В группу геморрагических заболеваний объединены синдромы, основным проявлением которых является повышенная кровоточивость, обусловленная расстройствами в системе гемостаза

  • Тромбоцитопени и тромбоцитопатии. Коагулопатии. Вазопатии.

















Классификация тромбоцитопении, обусловленных повышенным разрушение тромбоцитов

  • • I Врожденная тромбоцитопения. • 1. Иммунные тромбоцитопении: • - медикаментозные; • - алоимунная тромбоцитопения новорожденных; •- у новорожденных, матери которых болеют на иммунную тромбоцитопению.



  • Приобретенные Иммунные: - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (острая и хроническая); - пислятрансфузийна тромбоцитопения - медикаментозная; - при анафилактическом шоке; - при аутоиммунной гемолитической анемии; - при системной красной волчанке; - при лимфомах;



Хроническая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)

  • Хронические формы аутоиммунной тромбоцитопении (длительностью более 6 месяцев), причину аутоагрессии при которых выяснить не удается, принято называть идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП).



Лечение ИТПП

  • Для лечения используют преимущественно преднизон или преднизолон, а также его производные в эквивалентных дозах. Начальная доза преднизолона обычно равен 1 мг / кг массы в сутки. При отсутствии эффекта дозу преднизолона увеличивают до 2-3 мг / кг массы в сутки .. Высокие дозы стероидных гормонов можно назначать не дольше 2-3 недель в связи с их побочным действием. Позже дозу преднизолона постепенно снижают до поддерживающей дозы 10-15 мг / сут или до полной отмены.









Клиника

  • В зависимости от уровня F VIILC выделяют: 1.Тяжелую форму заболевания - уровень F VIILC <1%. 2.Форму средней тяжести - уровень F VIILC -1 - 5%. 3 Легкую форму заболевания - уровень F VIII: C - 5-15%.











Лечение Основным принципом патогенетического лечения кровоточивости при гемофилии является введение в организм больного достаточного количества дефицитного фактора.

  • Доза препарата зависит: 1) от степени дефицита фактора; 2)тяжести травмы или необходимости оперативного вмешательства;

  • 3)локализации кровотечения;

  • 4)наличия ингибитора



Лечение

  • Антигемофильный глобулин А (фактор VIII) является лабильным фактором и быстро теряет свою активность при хранении крови и плазмы. Внедрение в клиническую практику очищенных препаратов F VIII: C стало переломным этапом в лечении больных гемофилией. Свежезамороженная плазма - плазма, замороженная в первые часы после забора крови: 100 мл плазмы содержит в себе 80 ЕД фактора VIILC и практически все прокоагулянты. Плазму вводят в дозе из расчета 10-15 мл / кг массы в течение 30-60 минут (суточная доза 30-50 мл / кг массы). При использовании концентратов фактора VIII следует помнить, что за 1 единицу активности антигемофильного глобулина принято считать то количество фактора VIII, содержащегося в 1 мл свежей стандартизированной донорской плазмы (плазмы, содержащей 100% фактора VIII). В Украину чаще всего применяют криопреципитат - белковый препарат плазмы крови человека, содержащая в достаточном количестве фактор VIII, фактор у.Виллебранда, фактор XIII, фибриноген, другие прокоагулянты-в малом количестве



  • Для обеспечения гемостаза при незначительных кровотечениях, гемартрозах содержание фактора VIII в крови должен быть не меньше, чем 10% от нормы. Для этого достаточно ввести 15-20 мл свежезамороженной плазмы или 15-20 ЕД криопреципитата или концентрата FVIII на 1 кг массы тела больного в сутки. При межмышечных гематомах, удалении нескольких зубов, травмах, переломах уровень фактора VIII в крови должен быть не менее 30%. С целью гемостаза вводят криопреципитат или концентраты фактора VIII в дозе 35-40 ЕД / кг массы тела в сутки. В случаях обширных оперативных вмешательств или травм, макрогематурии, профузных желудочно-кишечных кровотечениях, забрюшинных гематомах, гематомах, которые давят на дыхательные пути, кровоизлияниях в ЦНС необходимая концентрация фактора VIII более 50%, а порой и 80-100%.





Каталог: data -> kafedra -> internal -> propedeutic vn des -> presentations
internal -> Інтракраниальные аневризмы
internal -> Опухоли почек и мочеточника
internal -> Особливістю смоктання у новонародженого є: Одночасне смоктання і дихання
internal -> Этиология, патогенез, клиника, диагностика, профилактика и лечение сагиттальных аномалий прикуса
internal -> Местное обезболивание. Показания и противопоказания к нему. Техника исполнения. Осложнения местного обезболивания, их лечение и профилактика
internal -> Анатомо-физиологические особенности развития та строения тканей и органов челюстно-лицевой области. Местное и общее обезболивание у детей
internal -> Представление о хирургических методах лечение болезней пародонта
presentations -> I. Гипоталамо – аденогипофизарные заболевания
presentations -> Коронаротромбоз
presentations -> Бронхиальная астма


Достарыңызбен бөлісу:


©stom.tilimen.org 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет