Типовые нарушения белкового обмена



Дата11.07.2017
өлшемі445 b.
#31769



Типовые нарушения белкового обмена

  • Типовые нарушения белкового обмена

  • Белково-энергетическая недостаточность

  • Нарушение расщепления белков в ЖКТ

  • Нарушения белкового состава плазмы крови

  • Расстройства метаболизма аминокислот

  • Нарушение конечных этапов катаболизма белков



Несоответствие потребности организма в белках их поступлению в организм

  • Несоответствие потребности организма в белках их поступлению в организм

  • Нарушение расщепления белков в ЖКТ

  • Нарушения трансмембранного переноса аминокислот

  • Нарушения белкового состава плазмы крови

  • Расстройства метаболизма аминокислот

  • Нарушение конечных этапов катаболизма белков





алиментарно-зависимое состояние, вызванное достаточным по длительности и/или интенсивности преимущественным белковым и/или энергетическим голоданием,

  • алиментарно-зависимое состояние, вызванное достаточным по длительности и/или интенсивности преимущественным белковым и/или энергетическим голоданием,

  • проявляющееся дефицитом массы тела и/или роста и комплексным нарушением гомеостаза организма в виде изменения основных метаболических процессов, водно-электролитного дисбаланса, изменения состава тела, нарушения нервной регуляции, эндокринного дисбаланса, угнетения иммунной системы, дисфункции желудочно-кишечного тракта и других органов и систем



Алиментарный маразм (алиментарная дистрофия)

  • Алиментарный маразм (алиментарная дистрофия)

  • Квашиоркор

  • Маразм – Квашиорокор (маразматический квашиоркор)



Результат тяжелого белкового и энергетического голодания, дефицита витаминов и минералов (сбалансированная БЭН)

  • Результат тяжелого белкового и энергетического голодания, дефицита витаминов и минералов (сбалансированная БЭН)

  • Резкое истощение за счет активной утилизации мышечных белков







Ди-, три пептиды, аминокислоты

  • Ди-, три пептиды, аминокислоты









Нарушение трансаминирования – нарушение реакции переноса аминогруппы с аминокислоты (донора) на α-кетокислоту (акцептор), в результате чего образуются новая кетокислота и новая аминокислота. 

  • Нарушение трансаминирования – нарушение реакции переноса аминогруппы с аминокислоты (донора) на α-кетокислоту (акцептор), в результате чего образуются новая кетокислота и новая аминокислота. 



Декарбоксилирование АК - процесс отщепления карбоксильной группы аминокислот в виде СО2. Несмотря на ограниченный круг аминокислот и их производных, подвергающихся декарбоксилированию в животных тканях, образующиеся продукты реакции – биогенные амины – оказывают сильное фармакологическое действие на множество физиологических функций человека и животных.

  • Декарбоксилирование АК - процесс отщепления карбоксильной группы аминокислот в виде СО2. Несмотря на ограниченный круг аминокислот и их производных, подвергающихся декарбоксилированию в животных тканях, образующиеся продукты реакции – биогенные амины – оказывают сильное фармакологическое действие на множество физиологических функций человека и животных.

  • Гистидин гистамин

  • глутаминовая кислота гамма-аминомасляная кислота

  • триптофан серотонин



Дефект синтеза фермента фенилаланингидроксилазы

  • Дефект синтеза фермента фенилаланингидроксилазы

  • Тип наследования – аутосомно-рецессивный

  • Метаболический блок на этапе превращения фенилаланина в тирозин

  • Накопление фенилаланина в крови

  • Недостаток тирозина

  • Недостаток производных тирозина – катехоламинов, серотонина

  • Образование и накопление в крови и моче токсических метаболитов фенилаланина: Финилпировиноградная кислота,

  • Фенилмолочная кислота, Фенилуксусная кислота



Дефект синтеза гомогентизат-1,2-диоксигеназы

  • Дефект синтеза гомогентизат-1,2-диоксигеназы

  • Тип наследования – аутосомно-рецессивный

  • Метаболический блок метаболизма гомогентизиновой кислоты





ГИПЕРАЗОТЕМИЯ – увеличение концентрации азотсодержащих веществ в плазме крови выше нормы (норма 14-28,5 ммоль/л)

  • ГИПЕРАЗОТЕМИЯ – увеличение концентрации азотсодержащих веществ в плазме крови выше нормы (норма 14-28,5 ммоль/л)

  • -продукционная

  • -ретенционная





Этиология:

  • Этиология:

  • Приобретенные факторы

  • Избыточное потребление белка

  • Гиподинамия

  • Соматические болезни

  • Наследственные факторы

  • Недостаточность ферментов метаболизма мочевой кислоты

  • Патогенез:

  • Увеличение в крови концентрации мочевой кислоты

  • Метаболический механизм

  • Генетически обусловленные нарушения синтеза ферментов

  • Недостаточность гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы - угнетение ресинтеза нуклеотидов из пуринов (Синдром Леша-Нихена)

  • Высокая активность фосфорибозилтрансферазы и ксантиноксидазы - повышенный синтез предшественников мочевой кислоты

  • Почечный механизм

  • Уменьшение экскреции мочевой кислоты почками







Достарыңызбен бөлісу:




©stom.tilimen.org 2022
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет