Типовые нарушения белкового обмена

Типовые нарушения белкового обмена

• Типовые нарушения белкового обмена

• Белково-энергетическая недостаточность

• Нарушение расщепления белков в ЖКТ

• Нарушения белкового состава плазмы крови

• Расстройства метаболизма аминокислот

• Нарушение конечных этапов катаболизма белков

Несоответствие потребности организма в белках их поступлению в организм

• Несоответствие потребности организма в белках их поступлению в организм

• Нарушение расщепления белков в ЖКТ

• Нарушения трансмембранного переноса аминокислот

• Нарушения белкового состава плазмы крови

• Расстройства метаболизма аминокислот

• Нарушение конечных этапов катаболизма белков

алиментарно-зависимое состояние, вызванное достаточным по длительности и/или интенсивности преимущественным белковым и/или энергетическим голоданием,

• алиментарно-зависимое состояние, вызванное достаточным по длительности и/или интенсивности преимущественным белковым и/или энергетическим голоданием,

• проявляющееся дефицитом массы тела и/или роста и комплексным нарушением гомеостаза организма в виде изменения основных метаболических процессов, водно-электролитного дисбаланса, изменения состава тела, нарушения нервной регуляции, эндокринного дисбаланса, угнетения иммунной системы, дисфункции желудочно-кишечного тракта и других органов и систем

Алиментарный маразм (алиментарная дистрофия)

• Алиментарный маразм (алиментарная дистрофия)

• Квашиоркор

• Маразм – Квашиорокор (маразматический квашиоркор)

Результат тяжелого белкового и энергетического голодания, дефицита витаминов и минералов (сбалансированная БЭН)

• Результат тяжелого белкового и энергетического голодания, дефицита витаминов и минералов (сбалансированная БЭН)

• Резкое истощение за счет активной утилизации мышечных белков

Ди-, три пептиды, аминокислоты

• Ди-, три пептиды, аминокислоты

Нарушение трансаминирования – нарушение реакции переноса аминогруппы с аминокислоты (донора) на α-кетокислоту (акцептор), в результате чего образуются новая кетокислота и новая аминокислота. 

• Нарушение трансаминирования – нарушение реакции переноса аминогруппы с аминокислоты (донора) на α-кетокислоту (акцептор), в результате чего образуются новая кетокислота и новая аминокислота. 

Декарбоксилирование АК - процесс отщепления карбоксильной группы аминокислот в виде СО2. Несмотря на ограниченный круг аминокислот и их производных, подвергающихся декарбоксилированию в животных тканях, образующиеся продукты реакции – биогенные амины – оказывают сильное фармакологическое действие на множество физиологических функций человека и животных.

• Декарбоксилирование АК - процесс отщепления карбоксильной группы аминокислот в виде СО2. Несмотря на ограниченный круг аминокислот и их производных, подвергающихся декарбоксилированию в животных тканях, образующиеся продукты реакции – биогенные амины – оказывают сильное фармакологическое действие на множество физиологических функций человека и животных.

• Гистидин гистамин

• глутаминовая кислота гамма-аминомасляная кислота

• триптофан серотонин

Дефект синтеза фермента фенилаланингидроксилазы

• Дефект синтеза фермента фенилаланингидроксилазы

• Тип наследования – аутосомно-рецессивный

• Метаболический блок на этапе превращения фенилаланина в тирозин

• Накопление фенилаланина в крови

• Недостаток тирозина

• Недостаток производных тирозина – катехоламинов, серотонина

• Образование и накопление в крови и моче токсических метаболитов фенилаланина: Финилпировиноградная кислота,

• Фенилмолочная кислота, Фенилуксусная кислота

Дефект синтеза гомогентизат-1,2-диоксигеназы

• Дефект синтеза гомогентизат-1,2-диоксигеназы

• Тип наследования – аутосомно-рецессивный

• Метаболический блок метаболизма гомогентизиновой кислоты

ГИПЕРАЗОТЕМИЯ – увеличение концентрации азотсодержащих веществ в плазме крови выше нормы (норма 14-28,5 ммоль/л)

• ГИПЕРАЗОТЕМИЯ – увеличение концентрации азотсодержащих веществ в плазме крови выше нормы (норма 14-28,5 ммоль/л)

• -продукционная

• -ретенционная

Этиология:

• Этиология:

• Приобретенные факторы

• Избыточное потребление белка

• Гиподинамия

• Соматические болезни

• Наследственные факторы

• Недостаточность ферментов метаболизма мочевой кислоты

• Патогенез:

• Увеличение в крови концентрации мочевой кислоты

• Метаболический механизм

• Генетически обусловленные нарушения синтеза ферментов

• Недостаточность гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы - угнетение ресинтеза нуклеотидов из пуринов (Синдром Леша-Нихена)

• Высокая активность фосфорибозилтрансферазы и ксантиноксидазы - повышенный синтез предшественников мочевой кислоты

• Почечный механизм

• Уменьшение экскреции мочевой кислоты почками