Шымкент медицина институты педиатрия кафедрасы



бет1/7
Дата08.07.2018
өлшемі1.09 Mb.
#78753
  1   2   3   4   5   6   7

c:\users\перизат\desktop\20170511_143604.jpg

ҚОЖА АХМЕТ ЯСАУИ АТЫНДАҒЫ ХАЛЫҚАРАЛЫҚ ҚАЗАҚ-ТҮРІК УНИВЕРСИТЕТІ

ШЫМКЕНТ МЕДИЦИНА ИНСТИТУТЫ

ПЕДИАТРИЯ КАФЕДРАСЫ

Қылышбекова Гүлжамал Нүриевна

Махамбетова Гүлжан Жүнісбаевна

ОҚУ-ӘДІСТЕМЕЛІК ҚҰРАЛ

НЕОНАТАЛЬДЫ САРҒАЮЛАР

c:\users\samsung r540\desktop\img-20170301-wa0020.jpg

Шымкент2017ж.

УДК 616.36-008.5-053.31

Рецензенттер:


  • Ж.Қ.Жұмабеков - ОҚМФА «Балалар хирургиясы және педиатрия» кафедрасының доценті, м.ғ.к.

  • Г.А.Диханбаева - ХҚТУ «Неврология, психиатрия және наркология» кафедрасының доценті, м.ғ.к.

Г.Н.Қылышбекова, Г.Д.Махамбетова «Неонатальды сарғаюлар». Оқу-әдістемелік құрал – Шымкент, 2017 – 95 бет

Оқу - әдістемелік құрал «Балалар арулары» пәнінің неонатология торабы бойынша оқу бағдарламасының негізгі талаптарына сай әзірленген. Оқу-әдістемелік құралда неонатальды сарғаюы бар балаларға медициналық көмек көрсетуді ұйымдастыру бойынша ақпараттар және әдістемелік материалдар берілген. Неонатальды сарғаюдың диагностикасы, емі және алдын алу шаралары балаларға медициналық көмек көрсету стандарттарын ескере отырып әзірленген. Әр тақырыптың соңында тест тапсырмалары және олардың жауаптарының эталоны берілген.

«Неонатальды сарғаю» оқу-әдістемелік құралы «Педиатрия», «Жалпы тәжірибелік дәрігер» мамандықтарының интерн-дәрігерлеріне, резиденттеріне, дәрігер-педиатрларға және жалпы тәжірибелік дәрігерлерге ұсынылады.

УДК 616.36-008.5-053.31

Қ.А.Ясауи атындағы ХКТУ Сенатында қарастырылған және мақұлданған.

№ ____хаттама «____» ____ 2017 ж.

©Г.Н.Қылышбекова, Г.Д.Махамбетова2017

МАЗМҰНЫ
ҚЫСҚАРТУЛАР.................................................................4

КІРІСПЕ................................................................................5

ХАЖ -10 (МКБ-10) бойынша кодтары...............................5



НЕГІЗГІ БӨЛІМ.................................................................7

  1. Билирубин алмасуының физиологиясы.............7

  2. Неонатальды сарғаюлардың жіктелуі................19

  3. Гемолитикалық сарғаюлар.................................27

  4. Конъюгациялық сарғаюлар................................50

  5. Механикалық сарғаюлар.....................................60

  6. Паренхиматозды сарғаюлар................................67

  7. Диагностика және емдеу әдістері, тәсілдері

және процедуралары............................................72

ҚОЛДАНЫЛҒАН ӘДЕБИЕТТЕР ТІЗІМІ...................95

Қысқартылған сөздер:

Г6ФДГ – глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа

УДФГТ - уридиндифосфатглюкуронилтрансфераза

СЖБ – сарысулық жалпы билирубин

ТБ - тікелей билирубин

ТЕБ – тікелей емес билирубин

ҚЖАҚО – қанды жалпы алмастырып құю

Аг – антиген


Ад – антидене
АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСТ – аспартатаминотрансфераза
АИВ – адам иммунтапшылығы вирусы
Ht – гематокрит
НГА – нәрестенің гемолитикалық ауруы
ГГТ – гаммаглутамилтрансфераза
ЖҚҚҰС – жалпылама қантамырішілік қан ұю синдромы
АІЖ – асқазан-ішек жолы
Ig – иммуноглобулин
КТГ – кардиотокография
АҚК – айналымдағы қанның көлемі
НПБ – нәрестелер патологиясы бөлімшесі
ЖМП – жаңа мұздатылған плазма
ТКБ – транскутанды билирубинметрия
СФ – сңлтілік фосфатаза
ЭМ – эритроцитарлы масса
МГБ – моноглюкуронидбилирубин

ДГБ - диглюкуронидбилирубин



КІРІСПЕ

Неонатальды сарғаю – қан сарысуындағы жалпы билирубин деңгейінің жоғарылауы салдарынан жаңа туған нәрестенің тері жамылғасында және шырышты қабаттарында көзге көрінетін сарғаюдың пайда болуы.

Сарысулық жалпы билирубин (СЖБ) деңгейі 80 мкмоль/л-ге жеткенде сарғаю көзге көрінеді. Салмағы аз нәрестелерде терінің сарғыштануы сарысулық билирубиннің одан төмен деңгейлерде болған кезінде байқалады, бұл тері асты май қабатының қалыңдығына байланысты



ХАЖ -10 (МКБ-10) бойынша кодтары:
Р55 Ұрықтың және жаңа туған нәрестенің гемолитикалық ауруы

Р58.0 Неонатальды сарғаю, қанағулар салдарынан

Р58.2 Неонатальная желтуха, обусловленная инфекцией

Р58.3 Неонатальды сарғаю, инфекция салдарынан

Р58.4 Неонатальды сарғаю, анасының организмінен өткен немесе нәрестеге енгізілген дәрілік заттар немесе токсиндер салдарынан

Р58.5 Неонатальды сарғаю, анасының қанын жұтып қоюы салдарынан

Р58.8 Неонатальды сарғаю, гемолиз күшеюінің басқа анықталған түрлері салдарынан

Р58.9 Неонатальды сарғаю, гемолиз күшеюінің анықталмаған түрлері салдарынан

Р59.0 Неонатальды сарғаю, мерзімінен алдын босану салдарынан (шала туған нәрестелер гипербилирубинемиясы)

Р59.2 Неонатальды сарғаю, бауыр жасушаларының басқа да анықталмаған зақымданулары салдарынан (туа біткен вирусты гепатит).

Р59.3 Неонатальды сарғаю, лактацияны ингибирлеуші заттар салдарынан

Р59.8 Неонатальды сарғаю, басқа анықталған себептер салдарынан

Р59.9 Неонатальды сарғаю, анықталмаған (айқын физиологиялық сарғаю).

Сарғаю немесес гипербилирубинемияның визуальды көрінісіне келіп шығуы әр түрлі синдромдар жатады, олардың жалпы белгісі тері және шырышты қабаттардың сарғыштануы болып табылады. Терінің сарғаюымен жүретін барлығы 50 шақты аурулар бар. Ересектерде терінің сарғаюы билирубин деңгейі 34 мкмоль/л-ден асқанда, жаңа туған нәрестелерде 70 -тен 120 мкмоль/л-ге дейін болғанда терінің түсі сарғаяды.

Қанда билирубиннің артық жинақталуы салдарынан дамитын нәрестелік кезеңнің сарғаюлары жиі кездеседі және кейде шұғыл емдік шаралар жүргізуді талап етеді. Тікелей емес билирубин нейротоксикалық улы зат болып табылады және белгілі бір жағдайларда(шала туылу, гипоксия, гипогликемия, ұзақ экспозиция т.б.) ми қыртысының және қыртыс асты ядролардың спецификалық зақымдануына –билирубиндік энцефалопатияға алып келеді. Түрлі көрсеткіштер бойынша, өмірінің алғашқы аптасында жетіліп туылған нәрестелердің 25–50%-нда және шала туылған нәрестелердің

70–90% -нда сарғаю байқалады.



НЕГІЗГІ БӨЛІМ

I. БИЛИРУБИН АЛМАСУЫНЫҢ ФИЗИОЛОГИЯСЫ

Билирубин гем катаболизмінің соңғы өнімі болып табылады және негізінен гемоксигеназа, биливердинредуктаза, сонымен қатар ретикулоэндотелиальды жүйе жасушаларындағы қалпына келтіретін ферменттік емес заттар қатысуымен жүретін гемоглобиннің ыдырауы (75% жағдайда) салдарынан түзіледі. Билирубиннің басқа көздері миоглобин және бауырдың құрамында гемі бар ферменттері болып табылады (25% жағдайда).

Билирубиннің табиғи изомері — тікелей емес бос билирубин — липидтерде жақсы ериді, бірақ суда нашар ериді. Қанда ол альбуминмен химиялық байланысты оңай түсіп, билирубинді-альбуминді комплекс түзеді, осыған байланысты түзілген билирубиннің1%-дан кемі тіндерге өтеді. Теориялық тұрғыдан альбуминнің бір молекуласы билирубиннің екі молекуласын байланыстыра алады. Билирубин альбуминмен комплексті түрде бауырға түседі, бауырда белсенді транспорт жолымен цитоплазмаға енеді, Y- және Z-протеиндермен байланысып, эндоплазматикалық ретикулумға транспортталады. Ол жерде уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ) әсерімен билирубин молекуласы гюкурон қышқылымен байланысады және моноглюкуронидбилирубин (МГБ) түзіледі. МГБ цитоплазма мембранасы арқылы өт капиллярларына транспортталған кезде, билирубиннің екінші молекуласын байланыстырады және диглюкуронидбилирубин (ДГБ) түзіледі. Конъюгацияланған билирубин суда ериді, улы емес және организмнен өтпен және зәрмен шығарылады. Әрі қарай билирубин ДГБ түрінде өт капиллярларына экскрецияланады және өтпен бірге ішек қуысына шығарылады. Ішекте ішек микрофлорасы әсерінен билирубин молекулалары тағы да трансформацияланады, нәтижесінде стеркобилин түзіліп, нәжіспен шығарылады.

Жаңа туған нәрестелердегі билирубин алмасуының негізінен барлық кезеңдері келесі ерекшеліктермен сипатталады:



  • гемоглобин санының дене салмағы бірлігіне салыстырмалы түрле көптігі;

  • қалыпты жағдай кезінде де эритроциттердің әлсіз гемолизі;

  • жетіліп туылған нәрестеде де Y- және Z-протеиндердің артық болуы;

  • өмірінің алғашқы тәуліктерінде УДФГТ белсенділігінің бірден айқын төмендеуі в первые сутки жизни (ересектердегі белсенділіктің 5%-ын құрайды.

Билирубин концентрациясының жоғарылауы нәресте өмірінің 3-4 күндерінде бауырдың ферменттік жүйелерінің белсенділігінің артуына алып келеді. Нәресте бауырының ферменттік жүйелерінің толық қалыптасуы өмірінің 1,5-3,5 айлығында байқалады. Морфофункциональды жетілмеуі, эндокринді бұзылыстар (гипотиреоз, ана сүтінде прогестеронның жоғарылауы), көмірсу алмасуының бұзылыстары (гипогликемия), қосалқы инфекциялық патологиялардың болуы бауырдың ферменттік жүйелерінің қалыптасу мерзімін едәуір ұзартады. Нәресте организмінен билирубинді шығару процестері жетілмеген, соның салдарынан билирубиннің ішектегі реабсорбциясы жоғары болады. Жаңа туған нәресте ішегінің қалыпты ішек микрофлорасымен толығуы ішектен сорылатын билирубиннің айқын азаюына алып келеді және билирубиннің организмнен шығару процестерінің қалыптасуына ықпал етеді.

Билирубиннің түзілуі және оның метаболизмі

Қалыпты жағдайдағы билирубиннің көзі: 

Билирубин –гемоглобиннің ыдырауының өнімі. Айналымдағы қанның құрамындағы эритроцит қалыпты өмір сүру мерзімінің аяғына жеткенде (шамамен 120 тәулік), ретикулоэндотелиальды жүйеде бұзылысқа ұшырайды. Гемоглобиннің катаболизмі барысында алдымен гемнен глобин ажырайды, кейін молекуланың ақуыз емес бөлігі (ферропротопорфирин IX) тотығу нәтижесінде бұзылады және микросомальды гемоксигеназа әсерінен биливердинге айналады. Бұл реакция оттегі және никотинамиддинуклеотид-фосфат (НАДФ) коферменті қатысуымен жүреді. Биливердинредуктаза әсері нәтижесінде биливердиннен келесі билирубин түзіледі (билирубиннің химиялық формуласы IX α): нконъюгацияланбаған, бос, тікелей емес. 15-20% билирубин басқа жолдармен түзіледі. Олардың бірі сүйек кемігінде эритроидты қатардың жетіліп жатқан жасушаларының ыдырауы немесе эффективті емес эритропоэз. Билирубиннің тағы да бір көзі - эритроидты емес компоненттер (әсіресе бауырда), оларға гемнің түрленуінің өнімдері және оған құрылымы жақын ақуыздар (цитохромдар, миоглобин және құрамында гемі бар ферменттер) жатады. Бұл аталған билирубин түзілуінің екі көзін бірлестіріп, таңбалы фракциялар деп атайды.

 Билирубиннің тасымалы:



Конъюгацияланбаған билирубин түзілгеннен соң плазмаға түседі және түгелдей дерлік альбуминмен берік байланысады. а поступает в плазму. Он фактически весь прочно связывается с альбумином. Максимальды байланысу қабілеті альбуминнің 1 молекуласына билирубиннің 2 молекуласын құрайды, байланысу қайтымды, ковалентті емес әдіспен жүреді.

Сурет 1. Билирубин алмасуының сұлбасы




Қартайған эритроциттердің бұзылуы

Эритроидты қатардағы жетіліп жатқан жасушалардың бұзылуы
Ретикулоэндотелиальды жүйе Сүйек кемігі


Нәжістің экскрециясы

Уробилиногендер

Билирубин-глюкуронид

Билирубин

Биливердин

Гем

Гемоглобин



15-20%

Ерте белгіленген фракция



80-85%



Гем және онық туындыларының айналымы
Глобин Бауыр

Гемоксигенеза

Биливердинредуктаза

/ІХа/


Глюкуронилтрансфераза

Билирубин көзі және ізашарлары.

Билирубинметаболизмінің және экскрециясының кезеңдері.
Байланысудың екінші түрі өте берік, қайтымсыз альбумин-билирубин комплексінің түзілуіне алып келеді, ол билирубинді бауырдан шығару процессі бұзылғанда (мысалы, холестаз кезінде) қан сарысуында пайда болады. Осылай байланысу нәтижесінде бұл комплекс зәрде болмайды.

Билирубин организмнің сұйықтықтарында (жұлын сұйықтығы, буынның қабыну сұйықтығы, кисталардың сұйықтықтары т.б.), олардағы альбумин санына сәйкес болады, бірақ қалыпты сұйықтықтарда (көз жасы, сілекей, ұйқы безі сөлі) болмайды. Сарғаюдың дамуына қан ағысы және ісіну факторлары әсер етеді.

Билирубиннің бауырдағы метаболизмі

Өт пигменттерінің метаболизмінде бауыр негізгі рөлді атқарады. Метаболизмнің 3 кезеңін ажыратады: 1. бауырдың сіңіруі

             2. конъюгациялау



             3. өтке шығару

Сіңіру. Конъюгацияланбаған (тікелей емес) альбуминмен байланыспаған билирубин бауыр жасушасына түседі, бұл кезде пигмент және альбуминнің диссоциациясы болады. Билирубиннің сіңірілуі және ары қарай гепатоцитте жинақталу кезеңінде, билирубин белгілі бір цитоплазмалық анионбайланыстырушы ақуыздармен (лигандинмен) байланысады. Бұл байланысу билирубиннің плазмаға қайта шығуына жол бермейді.

Байланысу. Конъюгацияланбаған (тікелей емес) билирубин суда ерімейді, ол бауыр жасушаларымен өтке бөлінуі үшін суда еритін туындыға айналуы тиіс. Бұның үшін байланысу процессі жүреді, оның салдарынан билирубиннің көп бөлігі глюкуронид билирубинге айналады. Байланысу реакциясы гепатоциттердің эндоплазмалық торында уробилирубинглюкуронилтрансфераза әсері нәтижесінде жүреді. Бұл реакция алдымен моноглюкуронида, кейін диглюкуронид түзілуіне алып келеді. Қалыпты жағдайда өт құрамында 85% билирубиндиглюкуронид және 15% билирубинмоноглюкуронид болады.
Өтке экскрециялану немесе секрециялану

Қалыпты жағдайда билирубин өтке түсуі үшін, ол байланысқан түрде болуы керек. Тікелей билирубиннің өтке секрециясы энергияға тәуелді жүйе болып табылады.

Экскреция бұзылысы кезінде:

1) билирубиннің өтке секрециясы төмендейді;

2) тікелей билирубиннің бауыр жасушасынан қанға регургитациясы немесе кері шығуы байқалады.

Билирубин метаболизмінің ішектік кезеңі

Билирубинглюкуронид ішек қуысына түскеннен кейін нәжіске экскрецияланады немесе уробилиноген және соған ұқсас заттарға айналады. Тікелей билирубин өзінің полярлығына байланысты ішектің шырышты қабатында реабсорбцияланбайды, бұл организмнен пигменттің шығуына ықпал ететін механизмді туындатады. Тікелей билирубиннен уробилиноген түзілуі үшін бактерияның әсері қажет, бұл процесс аш ішектің төменгі бөліктерінде және тоқ ішекте жүреді.

Тікелей билирубинге қарама-қарсы уробилиноген аш ішектен қақпалық қан ағысына  реабсорбцияланады, сөйтіп, энтерогепатикалық айналымның объектіне айналады. Уробилиногеннің бір бөлігі бауырдан өтке реэкскрецияланады, қалған бөлігі зәрге түседі, көлемі, әдетте, тәулігіне 4 мг-нан аспайды. Нәжіспен бөлінетін уробилиногеннің мөлшері қалыпты жағдайда 50-280 мг/тәулігіне болады.

Тікелей билирубиннің ішекке экскрециясы төмендегенде, мысалы, бауыр аурулары, өт түтігінің обструкциясы немесе ішек микрофлорасы антибиотиктермен басылған кездерде уробилиногеннің нәжіспен бөлінуі төмендейді. Гемолитикалық анемия кезінде уробилиногеннің зірмен және нәжіспен бөлінуі аса жоғарылайды.

Кесте 1

Тікелей және тікелей емес билирубиндердің негізгі айырмашылықтары

Қасиеті және реакциясы

Тікелей емес, бос конъюгацияланбаған

Тікелей, байланысқан, конъюгацияланған

Суда ерігіштігі

0

+

Лигандалармен ұқсастығы

+

0

Бүйректік экскреция

0

+

Ван ден Берг реакциясы

Тікелей емес

Тікелей

Сарысулық альбуминмен байланысуы (қайтымды)

+++

+

Билирубиндік-альбуминдік комплекс түзілуі (қайтымды)

0

+

 

Балада сарғаю анықталған жағдайда, ең алдымен ол билирубиннің қайсы түрімен (тікелей немесе тікелей емес) байланысты екенін анықтау маңызды.



Билирубин алмасуының бұзылыстары келесі механизмдер нәтижесінде дамуы мүмкін:

–        билирубиннің аса көп түзілуі;

–        билирубиннің бауырда сіңірілуінің төмендеуі;

–        билирубиннің бауырда байланысуының төмендеуі;

–        бауырішілік және бауырдан тыс факторларға байланысты,билирубиннің өтке түсуінің төмендеуі.

Кез келген науқаста билирубин алмасуы бұзылыстарының бірнеше механизмдері байқалуы мүмкін.





Достарыңызбен бөлісу:
  1   2   3   4   5   6   7




©stom.tilimen.org 2023
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет