Саханова Ю. В. Структурно-функциональные особенности эритроцитов при наследственном микросфероцитозе



Дата12.07.2017
өлшемі18.39 Kb.
#32855
Саханова Ю. В.

СТРУКТУРНО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ

ЭРИТРОЦИТОВ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОМ

МИКРОСФЕРОЦИТОЗЕ

Научный руководитель канд. мед.наук, доц. Стельмах И. А.

Кафедра гистологии, цитологии, эмбриологии

Белорусский государственный медицинский университет, г. Минск
Наследственныймикросфероцитоз клинически проявляется в форме гемолитической анемии, при которой отмечается уменьшение срока жизни эритроцитов и изменение их морфологии, что приводит к повышенному гемолизу.

Целью данной работы является анализ современных литературных данных о наследственном микросфероцитозе.

Наследственный микросфероцизоз (Болезнь Минковского-Шоффара) является генетически обусловленным заболеванием, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу и развивается вследствие мутации генов, кодирующих структурные белки мембраны эритроцитов. Эта патология впервые была описана в 1900 году. На современном этапе она часто встречается у жителей Северной Европы и ее распространённость составляет 1: 5000 населения.

В основе патогенеза данного заболевания лежит дефект структуры трансмембранных белков, в первую очередь спектрина и анкирина, что приводит к повышению проницаемости мембраны эритроцитов и увеличению уровня ионов Naи воды в цитоплазме. Вследствие этого происходит изменение формы эритроцитов с дисковидной на сферическую, что ограничивает их способность к деформации при прохождении через сосуды микроциркуляторного русла в пульпе селезёнки.

При микроскопическом исследовании отмечается уменьшение среднего диаметра эритроцитов до 6-7 мкм. , однако сохраняется нормальный показатель гемоглобина. Преобладают сферические формы эритроцитов, которые менее устойчивы к осмотическому гемолизу, выявляется снижение осмотической резистентности. В связи с этим клиническим проявлением микросфероцитоза является гемолитический синдром, который выражается триадой признаков: желтухой, спленомегалией и анемией.

В клинической практике микросфероцитоз чаще проявляется у детей в возрасте 8- 10 лет, что указывает на наследственный характер данного заболевания. Однако имеют место случаи приобретенной иммунной или неиммунной гемолитической анемии, при которой длительность жизни эритроцитов может составлять менее 15 суток. При этом красный костный мозг не способен адекватно восполнять преждевременное разрушение эритроцитов.



Выявление дефектов структурных белков мембраны эритроцитов и изменение их формы с дисковидной на сферическую позволяет диагностировать микросфероцитарную анемию на ранних стадиях развития.
Каталог: conferentija apsm i f -> o conferentii -> sectija ustnih i stendovih dokladov -> vse snk -> gistologija i citologija -> tezisi
vse snk -> Особенности применения лицевой дуги при изготовлении зубных протезов у пациентов с полной вторичной адентией
vse snk -> Влияние нарушений пищеварения в полости рта на пищеварительный тракт
vse snk -> Вербило Р. И. Применение иммуногистохимических методик для определения клинического прогноза остеобластокластомы
vse snk -> Нервно-мышечных усилий, связанных со спецификой вида спорта
conferentija apsm i f -> Гликогенозы у детей: современные аспекты научный руководител
conferentija apsm i f -> Пуденкова Ю. В. Мастоидит осложнение средних отитов
conferentija apsm i f -> Обзор клинического случая феохромоцитомы обоих надпочечников
tezisi -> Современные данные об эндотелии кровеносных и лимфатических сосудов
vse snk -> Ероховец Е. С. Клинико-неврологические проявления врожденной цитомегаловирусной инфекции у детей


Достарыңызбен бөлісу:




©stom.tilimen.org 2022
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет