Проф. Я. Я. Боднар



Дата11.07.2017
өлшемі445 b.


Проф. Я.Я.Боднар

  • Проф. Я.Я.Боднар








А. Острые лейкозы: Б. Хронический лейкоз

  • А. Острые лейкозы: Б. Хронический лейкоз

  • Недифференцированный Миєлоцитарный:

  • Миелобластный; - миелоидный

  • Лимфобластный; - эритромиелоз

  • Плазмобластный; - эритремия

  • Монобластный ; - истинная полицитемія

  • Эритробластный ; (синдром Вакеза – Ослера)

  • Мегакариобластный Лимфоцитарный:

  • - Лимфоидный

  • - Лимфоматоз кожи (Сезари)

  • - Парапротеинемичный

  • - Миєломная болезнь Первичная макроглобулинемия (Вальдстрема)

  • Болезнь тяжёлых цепей (Франклина)

  • Моноцитарный:

  • - Моноцитарный

  • - Гистиоцитоз Х





Лейкозная инфильтрация костного мозга, селезёнки, лимфоузлов, лимфоидных фолликулов, стенок сосудов.

  • Лейкозная инфильтрация костного мозга, селезёнки, лимфоузлов, лимфоидных фолликулов, стенок сосудов.

  • Некротическая ангина.

  • Геморрагический синдром.



Лейкозная инфильтрация бластными клетками костного мозга, селезёнки, печени, почек, реже лимфатических узлов.

  • Лейкозная инфильтрация бластными клетками костного мозга, селезёнки, печени, почек, реже лимфатических узлов.

  • Инфильтрация бластными клетками слизистых и серозных оболочек: лейкозный менингит, лейкозный пневмонит, лейкозный гастрит.

  • Геморрагический диатез, кровотечения, язвенно-некротические осложнения, сепсис



Инфильтрация лимфобластами костного мозга, лимфатических узлов, вилочковой железы, селезёнки, кишечника, почек

  • Инфильтрация лимфобластами костного мозга, лимфатических узлов, вилочковой железы, селезёнки, кишечника, почек

  • Тимомегалия

  • Спленомегалия



Бластный криз

  • Бластный криз

  • Пиоидный костный мозг.

  • Серо-красная кровь.

  • Гепатомегалия.

  • Спленомегалия.

  • Миелоцитарная инфильтрация лимфоидных органов.



Лейкозные инфильтраты размещаются в костном мозге, лимфатических узлах, селезёнке и печени.

  • Лейкозные инфильтраты размещаются в костном мозге, лимфатических узлах, селезёнке и печени.

  • Возможны бластные кризы,

  • Костный мозг красный.

  • Спленомегалия.

  • Увеличенные печень и почки.

  • Кровоизлияния.

  • Пневмонии.



В эту группу входят три заболевания — миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема и болезнь тяжелых цепей Франклина. Особенностью парапротеинемических лейкозов, которые также называются злокачественными иммунопро-лиферативными заболеваниями, является способность опухолевых клеток синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагменты — парапротеины, что связано с цитогенезом опухолевых клеток. Опухолевые клетки при парапротеинемических лейкозах дифференцируются по плазмоцитарному типу, сохраняя в извращенной форме особенность плазматических клеток синтезировать иммуноглобулины.

  • В эту группу входят три заболевания — миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема и болезнь тяжелых цепей Франклина. Особенностью парапротеинемических лейкозов, которые также называются злокачественными иммунопро-лиферативными заболеваниями, является способность опухолевых клеток синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагменты — парапротеины, что связано с цитогенезом опухолевых клеток. Опухолевые клетки при парапротеинемических лейкозах дифференцируются по плазмоцитарному типу, сохраняя в извращенной форме особенность плазматических клеток синтезировать иммуноглобулины.









Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависи­мости от характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от характера миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина.

  • Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависи­мости от характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от характера миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина.

  • По характеру распространенности опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют диффузную, диффузно-узловатую, множественно-узловатую формы миеломы; по клеточному составу — плазмоцитарную, плазмобластную, полиморфно-клеточную и мелкоклеточную миелому [Струков А.И., 1959].



Регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани.

  • Регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани.

  • К лімфомам относят лимфосаркому, болезнь Сезари, болезнь Ходжкина



В зависимости от способности секретировать различные типы парапротеинов различают несколько вариантов миеломной болезни: несекретирующие, диклоновые миеломы, миелому Бенс-Джонса, G-, А-, М-миеломы. Наиболее часто встречаются G-, А-миелома, миелома Бенс-Джонса, на долю которых приходится 75, 20 и 15 % наблюдений соответственно.

  • В зависимости от способности секретировать различные типы парапротеинов различают несколько вариантов миеломной болезни: несекретирующие, диклоновые миеломы, миелому Бенс-Джонса, G-, А-, М-миеломы. Наиболее часто встречаются G-, А-миелома, миелома Бенс-Джонса, на долю которых приходится 75, 20 и 15 % наблюдений соответственно.

  • Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (череп, ребра, таз) и в позвоночнике, инициируя в них остеолизис, остеопороз. На рентгенограмме очаги поражения имеют вид гладкостенных пробоин. Полости образуются в местах роста миеломных клеток за счет активации ими остеокластов, осуществляющих лизис и резорбцию костной ткани (пазушное рассасывание). Высказываются предположения, что в качестве активирующих остеокласты субстанций могут выступать интер-лейкин-1 и бета-трансформирующий фактор роста, выделяемые миеломными клетками. Помимо костного мозга, опухолевые инфильтраты могут обнаруживаться и в других органах.



Основным принципам всех основных классификаций лимфом является подразделение их на: 1) ходжкинскую и неходжкинские лимфомы;

  • Основным принципам всех основных классификаций лимфом является подразделение их на: 1) ходжкинскую и неходжкинские лимфомы;

  • 2) В- и Т-лимфоцитарные и неклассифицируемые по цитогенезу;

  • 3) низкой, умеренной и высокой злокачественности по степени дифференцировки опухолевых клеток.

  • В терминальной стадии заболеваний возможна генерализация опухолевого процесса с развитием метастазов в костном мозге — "лейкемизация лимфом".



В 1832 г. врач и куратор анатомического музея одной из лондонских клиник T.Hodgkin описал 6 случаев своеобразного заболевания с лимф-аденопатией и необычной спленомегалией. Только в 1926 г. H.Fox из того же госпиталя изучил гистологические изменения, характерные для болезни Ходжкина.

  • В 1832 г. врач и куратор анатомического музея одной из лондонских клиник T.Hodgkin описал 6 случаев своеобразного заболевания с лимф-аденопатией и необычной спленомегалией. Только в 1926 г. H.Fox из того же госпиталя изучил гистологические изменения, характерные для болезни Ходжкина.

  • Частота заболевания составляет до 3 случаев на 100 000 насе­ления, т.е. 1 % всех злокачественных опухолей в развитых стра­нах. Имеется два пика заболевания — в молодом и пожилом возрасте (в странах третьего мира страдают в основном дети).



Опухолевая ткань при лимфогранулематозе представлена тремя клетками: большими и малыми клетками Ходжкина с одним крупным ядром, содержащим ядрышки, и многоядерной клеткой Березовского — Штернберга. На определенной стадии опухолевой прогрессии в опухолевой ткани появляются массивные скопления и пролифераты неопухолевых клеток, гематогенного и местного, гистиогенного происхождения, вероятно, за счет выделения опухолевыми клетками хемотаксических и ростовых факторов: лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток,

  • Опухолевая ткань при лимфогранулематозе представлена тремя клетками: большими и малыми клетками Ходжкина с одним крупным ядром, содержащим ядрышки, и многоядерной клеткой Березовского — Штернберга. На определенной стадии опухолевой прогрессии в опухолевой ткани появляются массивные скопления и пролифераты неопухолевых клеток, гематогенного и местного, гистиогенного происхождения, вероятно, за счет выделения опухолевыми клетками хемотаксических и ростовых факторов: лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток,

  • нейтрофилов, фибробластов. Характерны некроз и склероз опухолевой ткани, а также пролиферация эндотелия венул.





Классификация лимфогранулематоза основывается на распространенности опухоли и гистопатологических изменениях. Выделяют изолированный вариант с поражением одной группы лимфатических узлов (шейных, медиастинальных, забрюшинных и др.) и генерализованный с распространением процесса на несколько групп лимфатических узлов и, как правило, с вовлечением селезенки.

  • Классификация лимфогранулематоза основывается на распространенности опухоли и гистопатологических изменениях. Выделяют изолированный вариант с поражением одной группы лимфатических узлов (шейных, медиастинальных, забрюшинных и др.) и генерализованный с распространением процесса на несколько групп лимфатических узлов и, как правило, с вовлечением селезенки.

  • Макроскопически лимфатические узлы увеличены в размерах, спаиваются между собой. Селезенка также увеличена, имеет характерный красный цвет с белыми прожилками — "порфировая селезенка".



Гистопатологические варианты лимфогранулематоза подразделяются на классические и с преобладанием лимфоцитов. Классические варианты представлены:

  • Гистопатологические варианты лимфогранулематоза подразделяются на классические и с преобладанием лимфоцитов. Классические варианты представлены:

  • 1) лимфоцитарным;

  • 2) нодулярным (узловатым) склерозом;

  • 3) смешанно-клеточным;

  • 4) с подавлением лимфоидной ткани.

  • Описанные гистопатологические варианты могут быть последовательными стадиями прогрессирования заболевания.

  • Прогноз зависит от количества сохранившихся лимфоцитов.





В-клеточные лимфомы высокой степени злокачественности. На эту категорию приходится около 30 % всех неходжкинских лимфом. Не считая лимфомы Беркитта, почти все такие опухоли состоят из крупных лимфоидных клеток с диаметром ядра примерно в 4 раза большим, чем у нормального лимфоцита. Наряду с тем, что большинство таких новообразований развивается в лимфатических узлах, малигнизация внеузловой лимфоидной ткани, например в глоточном кольце Вальдейера (H.W.G.Waldeyer) или кишечнике, тоже не является редкостью.

  • В-клеточные лимфомы высокой степени злокачественности. На эту категорию приходится около 30 % всех неходжкинских лимфом. Не считая лимфомы Беркитта, почти все такие опухоли состоят из крупных лимфоидных клеток с диаметром ядра примерно в 4 раза большим, чем у нормального лимфоцита. Наряду с тем, что большинство таких новообразований развивается в лимфатических узлах, малигнизация внеузловой лимфоидной ткани, например в глоточном кольце Вальдейера (H.W.G.Waldeyer) или кишечнике, тоже не является редкостью.



Центробластный тип. Опухоли этого типа обнаруживаются, как правило, в лимфатических узлах у пожилых лиц. Из названия следует, что опухолевые элементы происходят из герминативных центров. В одних случаях они развиваются из клеток фолликулярных (центробластно-центроцитарных) лимфом, в других — возникают de novo (сразу как таковые). Инфильтративный рост новообразования может иметь узловой или диффузный характер.

  • Центробластный тип. Опухоли этого типа обнаруживаются, как правило, в лимфатических узлах у пожилых лиц. Из названия следует, что опухолевые элементы происходят из герминативных центров. В одних случаях они развиваются из клеток фолликулярных (центробластно-центроцитарных) лимфом, в других — возникают de novo (сразу как таковые). Инфильтративный рост новообразования может иметь узловой или диффузный характер.



Иммунобластный тип. Заболевание часто поражает лимфатические узлы. Опухоль этого типа может появиться de novo (особенно у пожилых людей) или же в результате трансформации из В-клеточных новообразований, таких как хронический лимфоцитарный лейкоз или лимфоплазмоцитоидиые опухоли. Иногда она осложняет иммунодефицитные состояния.

  • Иммунобластный тип. Заболевание часто поражает лимфатические узлы. Опухоль этого типа может появиться de novo (особенно у пожилых людей) или же в результате трансформации из В-клеточных новообразований, таких как хронический лимфоцитарный лейкоз или лимфоплазмоцитоидиые опухоли. Иногда она осложняет иммунодефицитные состояния.



Лимфома Беркитта (D.Burkitt) распространена главным образом в тропических широтах, например в регионах Восточной Африки. Доказана ее связь с эндемическими очагами малярии и вирусом Эпштейна—Барр (EBV).

  • Лимфома Беркитта (D.Burkitt) распространена главным образом в тропических широтах, например в регионах Восточной Африки. Доказана ее связь с эндемическими очагами малярии и вирусом Эпштейна—Барр (EBV).

  • Лимфома Беркитта встречается в основном у детей раннего возраста и обладает отчетливым типом роста вне лимфатических узлов.

  • У мужчин местом первичного роста нередко являются кости челюсти, у женщин — яичники. Периферические лимфатические узлы в процесс вовлекаются редко, и болезнь лишь изредка трансформируется в лейкоз.





Под микроскопом видно, что опухолевым клеткам присущи диффузный характер роста и развитые межклеточные контакты. Эти клетки крупнее малых лимфоцитов и имеют высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение. Быстрый рост новообразования документируется большой митотической активностью и наличием многочисленных гистиоцитов, содержащих остатки ядер тех клеток, которые подверглись апоптозу. Упомянутые гистиоциты имеют светлую цитоплазму и при небольшом увеличении создают картину «звездного неба». Парадокс, но при крайне высоком уровне репликации малигнизирован-ных клеток опухоль весьма успешно поддается химиотерапии. Поэтому у большинства пациентов отмечается благоприятный исход заболевания. Иммунофенотип опухолевых клеток при данной лимфоме IgM+, маркеры В-клеток+, CD10+, CD21", но у африканцев CD21+. Подобно фолликулярным лимфомам, для опухоли Беркитта, как правило, характерны хромосомные аберрации t(8;14), реже t(8;2) или t(8;22). Появление таких аберраций в популяции В-клеток, инфицированных EBV, может давать им преимущество в пролиферации посредством активации онкогена с-тус и становиться финальной стадией в опухолевой трансформации.

  • Под микроскопом видно, что опухолевым клеткам присущи диффузный характер роста и развитые межклеточные контакты. Эти клетки крупнее малых лимфоцитов и имеют высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение. Быстрый рост новообразования документируется большой митотической активностью и наличием многочисленных гистиоцитов, содержащих остатки ядер тех клеток, которые подверглись апоптозу. Упомянутые гистиоциты имеют светлую цитоплазму и при небольшом увеличении создают картину «звездного неба». Парадокс, но при крайне высоком уровне репликации малигнизирован-ных клеток опухоль весьма успешно поддается химиотерапии. Поэтому у большинства пациентов отмечается благоприятный исход заболевания. Иммунофенотип опухолевых клеток при данной лимфоме IgM+, маркеры В-клеток+, CD10+, CD21", но у африканцев CD21+. Подобно фолликулярным лимфомам, для опухоли Беркитта, как правило, характерны хромосомные аберрации t(8;14), реже t(8;2) или t(8;22). Появление таких аберраций в популяции В-клеток, инфицированных EBV, может давать им преимущество в пролиферации посредством активации онкогена с-тус и становиться финальной стадией в опухолевой трансформации.



При гистологическом изучении часто определяется диффузный тип опухолевой инфильтрации. Клетки такого инфильтрата крупные, в центре ядер видны четкие довольно крупные ядрышки. Эти клетки способны приобретать лимфоплазмоцитоидный вид, имеют обильную оксифильную цитоплазму (из-за высокого содержания ДНК) и в инфильтрате часто сопровождаются плазматическими клетками. Иммунофенотип таких клеток slg+, CD19+, CD20+.

  • При гистологическом изучении часто определяется диффузный тип опухолевой инфильтрации. Клетки такого инфильтрата крупные, в центре ядер видны четкие довольно крупные ядрышки. Эти клетки способны приобретать лимфоплазмоцитоидный вид, имеют обильную оксифильную цитоплазму (из-за высокого содержания ДНК) и в инфильтрате часто сопровождаются плазматическими клетками. Иммунофенотип таких клеток slg+, CD19+, CD20+.









Каталог: data -> kafedra -> internal -> patologanatom -> presentations
presentations -> Врожденные
internal -> Особливістю смоктання у новонародженого є: Одночасне смоктання і дихання
internal -> Этиология, патогенез, клиника, диагностика, профилактика и лечение сагиттальных аномалий прикуса
internal -> Местное обезболивание. Показания и противопоказания к нему. Техника исполнения. Осложнения местного обезболивания, их лечение и профилактика
internal -> Анатомо-физиологические особенности развития та строения тканей и органов челюстно-лицевой области. Местное и общее обезболивание у детей
internal -> Представление о хирургических методах лечение болезней пародонта
presentations -> Болезни челюстей Классификация
presentations -> Бластогенез – від запліднення до 15-го дня вагітності – здійснюється ділення заплідненої яйцеклітини, яке завершується диференціацією ембріо- і трофобласта; бластогенез
presentations -> Эпидемиология: Эпидемиология
presentations -> Гипертрофия, виды. Гипертрофия, виды


Достарыңызбен бөлісу:


©stom.tilimen.org 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет