Пренатальная патология. Врожденные пороки развития (впр)



Дата24.05.2017
өлшемі47.38 Kb.
Тема: ПРЕНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ. Врожденные пороки развития (ВПР).

Пренатальный период включает период от формирования гамет до рождения ребенка. Он включает :

  • период прогенеза- это период, соответствующий закладки, формирования и созревания гамет (сперматозоиды и яйцеклетки)- патология в этом периоде называется гаметопатии.

  • период киматогенеза- от оплодотворения до рождения (40 недель или 280 дней.

Климатогенез делится на 3 периода:

  • бластогенез (до 15 дней)

  • эмбриогенез (16-75 дней)

  • фетогенез (76-280 дней).

Фетогенез бывает а)ранний (76-180) б) поздний (181-280).

  • ГАМЕТОПАТИИ. В основе патологии гамет лежат

  • геномные мутации (приводят к аборту или хромосомной болезни)

  • генные мутации возникают наследственные заболевания или пороки, например- наследственные болезни обмена, ферментопатии, иммунодифицитные болезни- болезнь Брутона, наследственные ВПР, имеющие характер синдромов

  • хромосомные мутации (хромосомные аберации)-возникают чаще не наследственные хромосомные болезни. Например болезнь Дауна (трисомия 21 пары хромосом) Синдром Патау (трисомия 13-15 пары) Синдром Шерешевского-Тернера (моносомия половой хромосомы) Эдвардса-(трисомия 9 пары), лоб у больных- уплощен, монголоидный вид глаз, клинодактилия.

БЛАСТОПАТИИ-возникают при хромосомных абберациях или экзо- эндогенных факторов, проявляются двойниковыми уродствами, они возникают редко, чаще зародыш погибает и беременность прекращается. Это уродство может быть в 2 видах

При этом развитый плод называется-аутозит,недоразвитый-паразит, если выявляют скопление разных тканей то порок называется-тератома.

  • К симметричные двойниковым уродствам относятся

  • краниопаги- сращение головками

  • энцефалопаги- сращение головным мозгом

  • торакопаги- грудью

  • пигопаги- крестцом.

Сиамских близне-цы относились к торакопагам.

ЭМБРИОПАТИИ- это ВПР. Этиология ВПР делят на эндогенные и экзогенные. К экзогенным относят:

а)физические (радиация, температура)

б)химические (гипоксия, тератогенные яды, неполноценное питание) в)биологические (вирусы, микробы, простейшие).

К эндогенным факторам в этиологии ВПР относятся

а)наследственность

б)гормональные дискорреляции

в)возраст родителей

г)биологическая неполноценность половых клеток

д)психические факторы.

Пороки чаще формируются в тератогенном терминационном периоде. Тератогенный терминационный период это предельный срок формирования органа,в течение которого тератогенные фактор может вызвать конкретный врожденный порок развития. В нем выделяют два основных периода

а) период имплантации (первые 2 недели беременности)

б) период плацентации (3-6 недели беременности).

Нередко патология возникает при заболеваниях щитовидной или поджелудочной железы и тогда патология называется

а)диабетическая эмбриопатия

Б)диабетическая фетопатия

в)тиреотоксическая эмбриопатия,

под воздействием алкоголизма- алкогольная эмбрипатия,

лекарств- медикаментозаяБ

при токсоплазмозе- токсоплазмозная.

К общим названия процессов, лежащие в основе формирования ВПР относятся: отсутствие развития- агенезия, отсутствие зачатка- аплазия, недоразвитие- гипоплазия, чрезмерное развитие- гиперплазия, отсутствие отверстия, канала- атрезия, су-жение отверстия, канала- стеноз,сохранение эмбриональных зачатков- персистирование, незаращение эмбриональных щелей-дизрафия, смеще-ние органов и тканей- эктопия (она бывает гамартии и хорис-тии),расщепление швов- схиз.

Классификация пороков может быть по таким признакам как: а) по этиологическому принципу б)по локализации в)по распространеннос-ти пороков г) по времени воздействия тератогенных факторов. По ло-кализации ВПР делятся на: а)ВПР ЦНС б)ВПР ССС в)ВПР органов пищеварения г)ВПР мочеполовой системы д)ВПР опорно-двигательного аппарата. По распространенности: а) изолированные- один порок б) системные- несколько пороков, но поражена 1 система-система пищеварения, нервная и т.д. в)множественные- возникают пороки разных систем В зависимости от времени возникновения порока они делятся на а) гаметопатии б) эмбриопатии в) бластопатии г) ранние фетопатии д) поздние фетопатии

Наиболее часто встречаются пороки ЦНС а)анэнцефалия- отсутствие головного мозга; акрания-костей черепа; микроцефалия- уменьшение головного мозга; порэнцефалия- появление кист в веществе головного мозга; Врожденная гидроцефалия- избыточное накопление ликвора; микрогирия-тонкие извилины; макрогирия- толстые; агирия- их отсутствие; энцефалоцеле- мозговая грыжа. Пороки позвоночного канала: рахисхиз-дефект задней стенки; спина бифида—расщепление позвоночника; миелоцеле и менигомиелоцеле- грыжи спинного мозга.

К порокам развития конечностей относятся: абрахиус- отсутствие верхних конечностей называется, апус- отсутствие нижних конечностей носит название. Монопус- отсутствие одной нижней ко-нечности, фокомелия- отсутствие проксимальных частей верхних и нижних конечностей, укоречение и утолщение верхних и нижних конечностей-хондродистрофия, микромелия, недоразвитие вертлужной впадины и головки бедра- врожденный вывих. Эти пороки резко участились после применения заподногерманского снотворного средст-ва- талидомид

К порокам сердечно-сосудистой системы относят: пороки Фалло. К триаде Фалло относятся: а)дефект межпредсердной перегородки б)стеноз легочной артерии в)гипертрофия правого желудочка. К тет-раде Фалло относятся: а)дефект межжелудочковой перегородки б) стеноз легочной артерии в) декстрапозиция аорты г) гипертрофия правого желудочка. К признакам пентады Фалло относятся:а) дефект межпредсердной перегородки б) дефект межжелудочковой перегородки в) стеноз легочной артерии г) декстрапозиция аорты д) гипертрофия правого желедочка. Кроме них нередко встречается г) коарктация аорты- сужение аорты, транспозиция крупных сосудов (изменение положения)

К порокам половой системы относят: неопущение яичек в мошонку- крипторхизм, отсутствие яичек- анорхизм, отсутствие одного яичка- монорхизм. Гермафродитизм- это наличие признаков мужчины и женщины, он может быть истинным и ложным(мужской и женский)

К аномалиям развития органов мочевой системы относятся: отсутствие

почек-арения, недоразвите почек- гипоплазия, отсутствие проходи-мости мочеточника- атрезия расширение лоханок почки с атрофией почечной паренхимы- врожденный гидронефроз,выворот мочевого пузы-ря- экстрофия. ВПР мочеиспускательного канала: а)эписпадия- отсутствие верхней стенки канала б)гипоспадия- нижней

К порокам развития лица: расщелина верхней губы- хейлосхиз, рас-щелина верхней челюсти- гнатосхиз, расщелина твердого неба- пала-тосхиз, слияние ушных раковин- синотия, единственный глаз (слия-ние глазных яблок в одной глазнице)- циклопия
Каталог: wp-content -> uploads -> 2017
2017 -> Экзаменационные вопросы по детской хирургии 6 курс медико-профилактический факультет
2017 -> Вопросы к 2 аттестации для интернов и клинических ординаторов 1 го года обучения
2017 -> Методические разработки для студентов
2017 -> 6 инфекционные и аллергические заболевания нервной системы 001. Острый некротический энцефалит вызывают вирусы
2017 -> Механизм заражения контактный. Пути передачи алиментарный, контактный, аэрогенный
2017 -> Хронический гастрит


Достарыңызбен бөлісу:


©stom.tilimen.org 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет