Патогенез отеков при нефротическом синдроме до конца не выяснен, однако принятыми считаются 2 концепции



Дата12.07.2017
өлшемі521 b.


Патогенез отеков при нефротическом синдроме.

  • до конца не выяснен , однако принятыми считаются 2 концепции :

  • теория ,,неполного русла,, (классическая)

  • теория ,,переполненного русла,, .


Теория ,, неполного русла,, .

  • Согласно ней , центральным звеном в развитии отека признается снижение онкотического давления , вследствие гипоальбуминемии.

  • Снижение онкотического давления плазмы ведет к выходу жидкости в интерстиций , чему способствует повышение сосудистой проницаемости для воды , и к развитию гиповолемии .

  • В ответ на гиповолемию компенсаторно активируется РААС , однако из-за низкого онкотического давления плазмы задержанный солевой раствор распределяется в основном в интерстициальном пространстве .



Теория ,,переполненного,, русла.

  • В рамках этой теории первичным признается внутрипочечный дефект ,,обработки натрия,, - снижение величины клубочковой фильтрации и/или увеличение канальцевой реабсорбции натрия .

  • снижение онкотического давления в перитубулярных капиллярах ведет к повышению реабсорбции натрия .

  • РААС не играет роли в задержке натрия при гиперволемическом НС .



  • В основу этих теории положено многочисленное исследование больных , при котором у одних авторов наблюдался ,,гиперволемический вариант,, течения нефротического синдрома , у других – ,, гиповолемический вариант,, .

  • Частота того или иного варианта исследователями оценивается различно.



R.Schrier и R.Fassett предлагают следующие ориентиры для оценки ОЦК :

  • Гиповолемический вариант :

  • Альбумин сыворотки ниже 2 г/ дл .

  • СКФ – выше 50 % нормальной.

  • Гистологическая картина минимальных изменений клубочков.



Поражение почек с отечным синдромом





Клиника нефротического синдрома

  • Специфические жалобы

  • чувство тяжести и боли в поясничной области, мышечные боли, повышение артериального давления, диарея, снижение массы тела, субфебрилитет, артралгии, преимущественно в мелких суставах.





Варианты течения нефротического синдрома

  • эпизодический, наблюдаемый в начале основного заболевания с исходом в ремиссию, или рецидивирующий (у 20 % больных), когда рецидивы НС чередуются со спонтанными или лекарственными ремиссиями. Спонтанные ремиссии редки, их частота, по данным литературы, колеблется от 8 до 18 % при разных нозологических формах НС, у детей -до 26 %. Продолжительность достигнутой ремиссии иногда очень значительна - до 8- 10 лет и даже до 25 лет. Однако случаи выздоровления, подтвержденные повторной биопсией почек, редки (чаще описаны у детей). Эпизодический и рецидивирующий варианты течения НС чаще отмечаются при минимальных гистологических изменениях. Функции почек при таком течении долго сохраняются нормальными;



Варианты течения нефротического синдрома

  • персистирующий вариант (у 50,4 % больных), когда НС сохраняется упорно в течение 5-8 лет, несмотря на активную терапию. Этот вариант течения отмечен при мембранозном, мезангиокапиллярном и даже фибропластическом типах хронического гломерулонефрита. Через 8-10 лет от начала развития НС у этих больных постепенно (без признаков обострения) формируется ХПН



Варианты течения нефротического синдрома

  • прогрессирующий (быстропрогрессирующий) вариант течения НС с переходом за 1-3 года в стадию ХПН - встречается у 29,6 % больных. Он наблюдается при экстракапиллярном гломерулонефрите, мезангиокапиллярном, фокально-сегментарном гломерулярном гиалинозе.



Лабораторная диагностика

  • протеинурия свыше 3.5 г/л

  • гипопротеинемия < 60 г/л

  • гипоальбуминемия < 25 г/л

  • гиперлипидемия (увеличение содержания холестерина, триглицеридов, b-липопротеидов, общих липидов, ЛПНП, ЛПОНП )



  • СОЭ – 50-60 мм/ч

  • железорезистентная микроцитарная гипохромная анемия ( потеря эритропоэтина, трансферрина , микрогематурия )

  • высокая относительная плотность мочи -1,030-1,050 г/л

  • микро- , макрогематурии

  • возможна умеренная лейкоцитурия без

  • бактериальной инфекции



  • Функция почек обычно сохранена , в некоторых случаях КФ может быть даже повышена

  • повышение креатинина (> 0.123 ммоль/л ) свидетельствует о почечной недостаточности.

  • дефицит АТ III на фоне гиперфибриногенемии и повышении V, VII, VIII , XIII факторов свертывания крови.



Особенности нозологических форм

  • Первичный НС

  • Гломерулонефриты –

  • болезнь минимальных изменений – самый частый вариант в педиатрической практике. Характерно отягощение анамнеза аллергическими заболеваниями

  • лаб. данные - ,,доброкачественный,, осадок мочи , микрогематурия , селективная протеинурия .

  • течение , как правило, доброкачественное



  • Мембранозная нефропатия

  • Развивается в любом возрасте, чаще у взрослых (особенно в возрасте 30—50 лет), чем у детей . При этом типе нефрита часто (у 30—35 % больных) удается установить связь с известными антигенами вирусом гепатита B,опухолевыми.

  • В связи с этим в клинической практике сле­дует особенно тщательно обследовать больных с мембранозной нефропатией с целью возможного выявления в первую очередь опухоли (Паранеопластический синдром )

  • остальные варианты гломерулонефритов(мезангиопролиферативный , мезангиокапиллярный , фокально-сегментарный гломерулосклероз) встречаются несколько реже.



Амилоидоз

  • обычно манифестирует протеинурией (более выражена при AA типе)

  • особенность – сохранение нефротического синдрома при развитии ПН , даже если уровень клубочковой фильтрации снижается до критического

  • явления асептической лейкоцитурии

  • ортостатическая гипотония ( у 40 % больных)

  • АL типа – чаще вовлекается в процесс сердце , поперечнополосатая мускулатура, щитовидная железа надпочечники , глаза.

  • АА типа – чаще селезенка , печень , респираторный тракт

  • диагностика – гиперглобулинемия , белок Бенс-Джонса ,

  • биопсия десны , прямой кишки , подкожной жировой клетчатки.



СКВ

  • невысокая , неселективная протеинурия

  • Гипергаммаглобулинемия

  • в 30 % случаев – выраженный мочевой синдром .

  • лейкопения , лимфопения , эозинофилия

  • LE-клетки , антинуклеарный фактор

  • полиартрит с преим. поражением мелких суставов , поражения кожи , ЦНС , плеврит , перикардит , периферический васкулит.

  • синдром Рейно



болезнь Шёнляйна-Геноха

  • Нефротический синдром при геморрагическом васкулите Шёнляйна-Геноха преимущественно развивается у молодых мужчин. Заболевание характеризуется симметричными высыпаниями, тромбоцитопенической пурпурой (чаще на голенях, реже на других участках кожи); абдоминальными болями в сочетании с меленой; суставным синдромом с вовлечением крупных суставов; гломерулонефритом. Нередко острое начало, спровоцированное охлаждением, физическим перенапряжением, ОРВИ, лекарственной или пищевой аллергией. Концентрация IgA в сыворотке повышена у 50% больных.



Подострый инфекционный эндокардит

  • Типичные клинические проявления нефротического типа нефрита при подостром инфекционном эндокардите — интермитирующая лихорадка с ознобом и обильным потоотделением; анемия, часто лейкопения; спленомегалия; тромбоэмболический синдром; точечные кровоизлияния на конъюнктиве или переходной складке век (симптом Лукина); изменение конфигурации пальцев по типу «барабанных палочек»; изменения в сердце (порок, миокардит), вегетации на клапане. Лабораторные данные; ускорение СОЭ, положительные результаты посева крови.



Сахарный диабет

  • Нефротический синдром при сахарном диабете обусловлен специфическим поражением почек — диабетическим гломерулосклерозом (синдром Киммельстила-Уилсона). В основном развивается при инсулинозависимом сахарном диабете 1-го типа. Несмотря на то что типичные морфологические изменения диабетической микроанги- опатии рашиваются практически у всех больных с сахарным диабетом 1-го типа, клиническая картина поражения почек наблюдается примерно у трети из них и характеризуется быстрым формированием нефротического синдрома с большими отёками, ранним присоеди­нением артериальной гипертензии и хронической почечной недостаточности .



Венозные тромбозы

  • Нефротический синдром при тромбозе почечных вен, нижней полой вены встречается часто и представлен разнообразной клинической картиной: самопроизвольный тромбоз периферических вен и артерий, тромбоэмболия лёгочной артерии, окклюзия почечной вены. Острая стадия характеризуется сильной болью (при инфаркте почки — морфинной) в пояснице, животе, олигурией (анурией), макрогематурией. При медленном развитии тромбоза на фоне умеренной боли, олигурии появляется протеинурия, которая быстро приобретает характер несфротической - формируется нефротический синдром с гематурией, быстро нарастает хроническая почечная недостаточность



Каталог: olderfiles
olderfiles -> Гбоу впо рниму им. Н. И. Пирогова
olderfiles -> Исторический очерк поиски средств, облегчающих боль во время хирургических операций, велись еще в древности. Однако успехи были весьма ограниченными. Применялись марихуана
olderfiles -> Поверхностная анестезия
olderfiles -> История развития анестезиологии. История развития анестезиологии
olderfiles -> Тот самый синдром Мюнхгаузена Патологические вруны на больничной койке
olderfiles -> Учебно-методический комплекс по дисциплине «клиническая психология»
olderfiles -> Занятие Вариант Показания к применению внутривенного наркоза
olderfiles -> Родинка (невус) и меланома: в чем различие?
olderfiles -> Острые боли в спине отмечаются у более 80% населения


Достарыңызбен бөлісу:


©stom.tilimen.org 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет