Органопатология Қон яратувчи ва лимфоид система касалликлари



бет1/47
Дата11.07.2017
өлшемі7.1 Mb.
#32004
  1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   47
Органопатология

Қон яратувчи ва лимфоид система касалликлари

анемиялар

Постгеморрагик анемия

Гемолитик анемия

Турмушда орттирилган гемолитик анемиялар

Табиатан иммунитетга боғлиқ гемолитик анемиялар

Эритроцитларнинг механик зарарланишига алоқадор гемолитик анемия

Ирсий анемиялар

Ирсий сфероцитоз

Ўроқсимон-ҳужайрали анемия

Талассемия

Эритропоэз бузилиши оқибитида бошланадиган анемиялар

Темир танқислигига боғлиқ анемия

Мегалобластик анемия

Фолат кислота танқислигига алоқадор анемия
Пернициоз анемия

Апластик анемия

Миелофтиз анемия

Полицитемия

Лимфоид ва қон яратувчи системаларнинг ўсмалари

Лимфоид системанинг ўсма касалликлари

Лимфомалар

Қўзиқоринсимон микоз

Хожкин касаллиги

Қон яратувчи системанинг ўсма касалликлари (гемобластозлар)

Ўткир лейкозлар

Сурункали лейкозлар

Миелопролифератив касалликлар

Плазматик ҳужайралар дискразияси

Тарқоқ миелома

Вальденстрем макроглобелинемияси

Оғир занжирлар касаллиги

Агранулоцитоз

Геморрагик диатезлар

Тромбоцитопения

Қон ивишининг бузилишига алоқадор геморрагик диатезлар

Инфекцион мононуклеоз

Гистиоцитозлар

Қон яратувчи ва лимфоид система касалликлари инсон патологиясининг каттакон бир бўлимини ташкил қилади. Бу касалликларни клиник гематология деган алоҳида фан ўрганади. Патологик жараёнлар фақатгина эритроцитларда ёки оқ қон таначаларида бўлиши мумкин. Патологик жараёнларнинг эритроцитларда бошланиши анемияларга олиб келса, оқ қон таначаларида бошланиши одатда табиатан хавфли бўладиган ўсма жараёнлари бошланишига олиб боради. Гемостазнинг издан чиқиши геморрагик диатез пайдо бўлишиги олиб келади.



АНЕМИЯЛАР

Анемия (камконлик)— хажм бирлигидаги конда эритроцитлар сони ва гемоглобин мнкдори камайиб кетиши билан таьрифланадиган касалликдир. Бунда тукималарга кислород етказиб бериш жараёни издан чикдди.

Анемияларнинг сабаблари, худди клиник куринишлари сингари, жуда ҳар хил. Бирок, анемиянинг хамма турларини учта асосий гурух,га булиш мумкин.

/. Постгеморрагик анемия.

Ўткир (масалан, травмадан кейин бошланадиган) анемия; Сурункали (меъда-ичак й ў л и, аёллар жинсий органлари шикастланганида бошланадиган) анемия.

//. Гемолитик анемия

Эритроцитлар тузилишида тутилишдан ўзгаришлар борлигига алоқадор анемиялар.

1) Иммун табиатли гемолитик анемия:

а) изоиммун анемия — чақалоқларнинг посттрансфузион, гемолитик касаллиги;

б) аутоиммун анемия — идиопатик (бирламчи) анемия;

в) дори препаратлари таъсирига алоқадор анемия.

2) Эритроцитларнинг механик тарзла зарарланишига алока­дор анемия;

а) микроангиопатик анемия: тромбоцитлар ва тромбоцитопеник пурпура, ҚКТИК,-синдроми (ДВС-синдром);

б) юрак қопқоқчалари протезланганида бошланадиган (кардиал) анемия;

в) инфекцион анемия (масалан, безгакда бўладиган ане­мия).

Эритроцитлар тузилишида тугилишдан узгаришлар борлигига алок,адор (ирсий) анемиялар:


  1. эритроцитлар питоскелети мембраналарининг бузилиши (эритроцитлар мембранопатияси, сфероцитоз):

  2. эритроцитлар ферментлари танк,ислиги (эритроцитлар ферментопатияси);

  3. гемоглобин синтезпнинг бузилиши (гемоглобинопатиялар).


///. Эритропоэз издан чикиши туфапли бошланадиган анемии.юр.

Л. Бошланшч крн хужайралари пролиферанияси ва табакалн-нишининг издан чикиши:



  1. апластик анемия;

  2. эритроцитлар соф аплазияси;

  3. бунрак етишмовчидигида учрайдиган анемия;

  4. эндокрин бузилишдарда учрайдиган анемия.

Б. Эритроцитлар пролпферацияси ва етилишининг издан чиқиши:

  1. ДНК сиитечида нуксон булиши: ьптамим 8Р на фолат кiк--
    лота iанкнелш и ёки етарлича узлаштприлмаслш и (мегалоб-
    ластик анемия);

  2. гемоглобин симтезидаги нукеонлар:

а) гем синтезининг бузилиши — те мир етишмаедпгидан
буладиган анемия,

б) глобин синтезининг бузилиши — талассемим.

3) номаълум сабабларк! алокадор анемия:

а) сидеробластик анемия, сурункалн инфекцияларда учраи-


дигам анемия,

б) кумик ин(|)ильтраниясига алокадор миелофтпз анемия.


ПОСТГЕМОРРАГИК АНЕМИЯ
Кон йукотишга, кон кетиб колганига алокадор анемия табиатан ўткир ёки сурункали булиши мумкин. Купила! нлар бирлан к,он ке-тпб цол и in и га сабаб булиши мумкин: I) меъда яраси тубидаш гомирлар аррозияси. 2) сил жарасиида упка томирлари аррозия-си, 3) жигар циррозида варикоз кенгайиб кстган кизилунгач ве-наларининг ёрилпши, 4) бачадондан ташк,аридаги хомиладорлмкдл фаллопий найининг ёрилиши, 5) аорта аневризмасининг ёрили-ши, 6) бачадондан кон кетиши (масалан, одатдагича жойлашган плацента вак,тидан илгари урнидан кучганида. бачадон фиброми-омасида)

Юк,орида айтпб утилгаи сабабларга кура одамдан талайгина кон кетиб к,олиши пиюводемия богиланиб, постгеморрагик шок пай-до булишига олпб боришини айтиб утши керак.

К,он кетиши удимга олпб борадиган даражага етмаган булса. у холда дарх,ол гемодилюцпя бошланиб. 2—3 кундан кейин эпг юкори даражасига чмкади ва эритроцитлар сони камайиб кетади. Айни вактда ясен суяклар кумигининг фаолняти куча11иб боради. Одатдаги шароитларла ишла.май турадигап найсимоп суяклар jhii-физинипг кумиги \ам пшга туша бошлайди. Бунинг натижасида илик (сарик кумик) кизил кумикка айланиб, эритрополик ва миелоид қатор ҳужайраларига бой, сершира булиб колади. Бундан ташкари. ia;iOK,, лимфа тутунлари, шиллик ва сероз пардаларда экстрамедуллчр кон яратиш учокдари пайдо булади. Кумик ва эк-страмедулляр кон яратиш учокларида булиб утадиган регенератор жараёнлар туфайли йукотидган кон урни тула-тукис тулиб боради. Бирок., организмда темир микдори етарли булсагина, йукотилган конншн урни тула-тукис тулиши мумкин. Ички кон кетиш ма-халларила организмдаги темир микдори одатда етарлича булади, чумки бунда темир организмда саклапиб колади (масалан, корни бушлиппа кон кеггамида).

Крн ташкарша кепанида организм темирни йукотади. Темир тапкис булиб турган шароитларда эритроцитлар регенерсищяси тула-лигича юзага чикмаиди, шу муносабат билан темир етишмаслигига алокадор постгсморрагик анемия бошланади. Ана шу даврда бемор улиб код гуде к булса. бадан териси окариб кетганлигидан таш ка­ри, мурдаси ёриб курилгапида ички органлари хам окариб турга-ни, улимдан кейин кучатиладиган гипостаз ходисаларининг йукпи-ги каид килипадп.

Сурункали кон inкоти ища туки ма ва органларда гипоксия бош-ланиб, юрак мускул и илвиллаган. хира тортган булиб коладп. жигар оч-саргиш тусга кириб, гадок кичраяди. Микроскопик гек-ш при шла миокард, жигар. буйрак, бош мия нерв \ужайрапарида cf дистрофияси кузга ташланади, жумладан миокард cf дистро-фияси яккол сезилиб туради («йулбарс юраги»).
ГЕМОЛИТИК АНЕМИЯ
Гемолитик анемия касалликларнинг каттакон бир гуруҳи булиб, асосий белгиси эритроцитларнинг зур бериб емирилишидан иборат. Эритрошплар чур бериб емирилиб бориши натижасида, бир ю-мондан, ылайгина парчаланиш ма\сулоти \осил булиб. анемия пайдо булиб борса. иккинчи томондан, табиатан компенсатор жараёп булган зритроцитопозз кучайиб боради. Гемолиз бсмила-нишига олиб борадиган сабаблар хилма-хилдир. Уларни икки асо-сий i yp\ \i а ажратиш мумкин:


  1. зриipoitui.iap гузилишинпнг гугилишдан ёки кейин узгариб кетиши (итракорпускуляр гемолитик анемия);

  2. турли зк-зоген омиллар таьсири (экстракорпускуляр гемо­литик анемия)

1 емолитик анемияларнинг ,\аммаси, сабаби нима экан.'шгидан Kaibnii начар: 1) эритропиглар деструкиияси тезлигииинг оргн-чщ. 2) органич.мча зритроциглар парчаланиш ма\сулотлари. жум-ладам те.мир i)n.iaiin6 бориши. 3) эритропозз кучайиши муноса-батп билан кумик \\жайраларнинг оргиши, 4) жигар ва талок'-ia кстрамедулляр гемопоэз учоклари пайдо будиши била» таъриф-ланади.

Эритропитлар регенерацияси периферии кондаги регмкулопиг--лар сонининг ортиб боришида уз аксини топали. Эрнтроциыар деструкцияси томирлар доирасида (интраваскуляр гемолиз) еки фагоцитар систе.манинг мононуклеар хужайраларида (экстравас-куляр гемолиз) кузатилиши мумкин.



Интраваскуляр гемолиз эритропитлар механик тарзла шикасч-лангаиида, беморга тугри келмайдиган кон куйилкш махаллардл. тунги пароксиз.мал (емоглобинурия пайтилл иошдан.чли. Капдам сабабга кура бошланишилан катънй назар. итраваекуллр гемо­лиз гемоглобинемия. гемоглобммурия ва ге\нк нлерпт.ричга одно боради. Гем пигментининг бп чирубиша апланпмш о; чан сартайиб кетишига сабаб булиши мумкин. Томнрл.ф пчи ia бощдашлн к\ч ли гемолиз буйрак канадчаларннинг \ткпр мокро лип сабаб буди-1Ч1И мумкин.

Томирдан ташкарида буладиган гемо.иа >птронпгл<т десч-рукциясинингэнг куп учрандмган хилидир, Г>\ .чолиса кхпчилик холларда тал о к, ва жигарнинг фагоцитловчп \\ жаираларнла р\й берали. Эритроиичлар зарарланап еки иммунодошк. sirapinn.iapi.i учрар экан, улапни мононуклеар-фагопитловчи система \\жайра лари хар сафар апланнб тур га и к,онлан чикариб олаин. 'Орптротп чалок, синусига чучииши учун шаклини анчапчна у и ар г прппп! ксрак. Борли-ю. у шаклини узгарчира о.чмап к.олса. деворчан у га олмап ли ва галокла секвестрлапиб, кеппнчалпк (J)..i:u!ihi чанадп Дна шу парса .viр хил турдаги гемодитик анеминларда ■■•pnrpotiiii'Tap пар чаланишининг патогенезида му,\им оммлтарнинг бпри б'.лалп леб тахмин к.илинади. Экстраваску.тр гсмотз гемоглобине мня вл ге-моглобинурия билан бирга даво.м -ямайли. Бирок, бадан терпен саргайиб. ут-тош .\осил булиб боради.

Куп чили к \олларла мононуклеар-фагоиигэч систем:-) функпп яси кучайиб кетиши туфайли спленомегалия боиманиб. ортикча миклорла темир туплапиб борлли Тсмпр феррптин (-•;' revrocn ■ic-рпн куринишида купгпна орган ва губима лар чл opmkiii мммор-ла тупланиб бориб. юкорила тасвирлаб утилган .\!а\:1лли[1 \ул w\-мий гемосилерозга сабаб булади. Ma.vruim'i гемосялеро.', (ематчь ма-'iap. геморрашк ннфарктлар. яьни жстравпзачларда кузаги-лади. Сисчемага алоцалор гемосчпероз акслри гемолпчик анемия пайгида, тугри келмайдиган кон ^уиилган ма.х^члпрда. гемирнп узлаштириш сусайпб кеггап найгларла к\загплалп. Тадассемия ва сидеробласт анемия ма.\алларила чемирни у.паштирнш сусаи-иб к,олади.


ТУРМУШДА ОРТТИРИЛГАН ГЕМОЛИТИК АНЕМИЯЛАР
Табиатан иммунитетга боғлиқ гемолитик анемиялар
Анемияларнинг бу тури нормал еки зарарланган притроиитлар мембраналарига к,арши ангителолар булишига ботик,. Антитело-лар борлигига алок,адор гемолитик анемиянинг бир к,анча лоллар­да экзоген омиллар таъсир этган ма\алларда бошланиши аник,-ланган (иммуногемолитик анемия). Бирок,, эритроцитларга к,арши ангителолар юзага келишига нима сабаб булпши купчилик \ол-ларда номаълум булиб крлмокда, бундам \олларда шу хилдаги анемиями аутоиммун анемия деб айтилади.

Амтителолар \осил булишининг сабаби нималардан иборач эканлигидан к,атъий назар, иммуногемолитик анемия деган диаг­ноз эритроцитларга к.арши антителолар борлиги аник/1анганидан кейин куйилади



Антителоларнинг чабиатига к,араб гемолитик анемияларнинг иккита асосий хили тафовут цилинади. Иссик,лик аутоантителоли-ри туфайли бошлшшдигап биринчи хили 37°С \ароратда \аммалап фаол буладиган G иммуноглобулинлар (гох,о иммуноглобулин А) борлиги билан таърифланади. Гемолитик анемиянинг бу тури купчи­лик холларда табиатан идиопатик булади ва сабаби номаълум ауто­иммун касалликлар кдторига киради. Анемиянинг турли система касалликларида, масалан система кизил волчанкаси (югириги)ла. лимфоид тук,има усмаларида, турли дори нрепаратлари ишлатил-гаиида бошланадиган гемолитик анемиянинг иккинчи хили камрок, учрайди. Бу гемолизнинг патогенезида эритроцитларнинг имму­ноглобулин антителолар билан опсонланиб, кейинчалик талок, макрофаглари гомонидан фагоцитланиши ахамиятдидир.

Идиопатик иммун гемолитик анемияда купгима \олларла сфе-роидал \ужаиралари топилади, \ужайра мембрапаларинпнг мач>-лум кисмлари зарарлаинб. аптичелолар билан уралиб члрган чл'жап радар фагоцичози ма\алида йук,олиб кетади ва шу нарса эричро-цитнинг умумии юзасини кичрайтириб, унга сфероидсимон шакл беради деб тахмин к,илинади, ана шу сферонитлар кейинчалик секвесчрданали ва талокда емирилиб кетади.

Дори препаратлари таъсиридан эритроцитлар гемолизланшии-нинг механизми \ар хил булиб. унча аник, \ам чмас. Масалан. пенициллин кипемлар сипгари таъенр курсачадп деб тахмин кили пади. Гаптенлар эритроцитлар мембранасига бнрикиб олпб, лори пренаратига к,арши антителолар напдо булишига йул очади. Ана шу антителолар хлжайраларга бириккан пениииллинга ёпишадп ва шу эритроцитларнинг фагошпозга учраб, емирилиб кетиши учун шароит тугдиради. Боинга препаратлар олдпн плазма оксид-ларига бирикиб олиб. антителолар \осил булишига олиб келади. Таркибида дори препаратлари буладиган мама шу иммун комплекслар кейинчалик эритронитлар мембранаспта i\vnjiai11м 1 o< .p-■; f, улариинг зарарланишига сабаб булади.

Гемолитик анемиянинг иккинчи хили ,\арорат 30"С лап пас: -плган махалда х,аммадан фаол хрлга утадиган M-ai-шпелолар оорлши билан таърифланади. Эритроциглар гемолизи эритрошпии коп-лаб турган М-иммуно1лобулинларга комплемент кслиб окрики шига боглик,. Эритроциглар антитело ва комплемет билан коп ;а ниб крлган захоти мононуклеар фаюцитар система \\лайрадарп. айник,са Купфер хужайралари уларни к.он ок,ичидан алратиб ола ли. Микоплазма пневмонияси Ra инфекциои монотклеоиа vi\> совукдук агглютинацияси кузатиладп. Бирок,, бу \олла юз,па м-л ад и гам анемия табиатан транзитор, утиб кетув'ш Гпт.'тп ка кли иикжи\атдан а\амиятга эга эмас. Лимфопролифе-рагин жараёндар \ам гемолитик анемия бошланишига сабаб булпшп мумкин Г>\п дай лолларда касаллар танасининг листал кисмлармла! и капп i лярлардаги эритроцитларга аутоантителолар ва комплемент \ти-риб к.олиши туфайли Рейно синдромп кузагилиши мумкпн

Чак.алок.ларнинг гемолитик касаллиги (ёки \омила эритроблас-този) крриндаги томила ирсий сабабларга кура ота эритроцитша алокдцор антигенли булиб к,олган, шунинг натижасида она учун ёт антитенларга айланиб кетган холларда юзага келувчи ihommmnti можаро туфа11ли бошланадиган касаллик леб ,\исобланалп.

Чак.алок^.чар гемолитик касаллиги бошланимлптиш механи smii асосида резус-манфий \омиладор онанинг \омила эритрошплари антигенлари билан иммунланиб, кейинчалик она ангителоларм-нинг йулдош орк,али ^омилага утиши ётади. Хомила эритроиитла ри она К.ОН томирлари узанига ё хомилалорликнинг охирги уч они давомида (бу даврда цитотрофобласт узининг барьерлик функция-сини йукотади) ёки тугрук. мах;алида утали. Мана шу марса она нинг ёт антиген билан сенсибиллашувига олиб келади.

Резус-системанинг купдан-куп антигенлари орасила фа кат I.)-антигенгина резус жи^атдан номумофик^тик булишига олиб бора-диган асосий сабабдир. D-антигенли эритроиитлар pesyc-Mvcoai булиб л,исобланади, эритроцитларда ана шу антиген булмаса, \viap резус-манфий булиб к,олади. Эритробластоз патогенезила олдимдан сенсибилланиш му^им урин тутади. Резус-антигеннпш ластлабки таъсири туфайли йулдсии барьеридап ута олмайдиган бечарар им­муноглобулин М-антителолар ,\осил булишига й\л очилали. Дна шунинг учун ,\ам резус-каса-плик биринчи \омилалорлик махал ила камдан-кам учрайди. Кейинги х,омилалорликлар ма.\а.тила йуллош барьерилан утиб кета оладиган G антителолар юзага келалики, улар резус-мусбат эритроцитларнинг гемолизига сабаб булали.

Патологик анатомияси. Гемолитик анемияла учраилпган амаю-мик узгаришлар гемолиз даражасша антителоларнинпури ва пи-рига богликдир. Гемолитик анемия баъзан крринлаги боланмиг улик тугилишига сабаб булади.Чакдлокдар гемолигнк касаллип шишли, камк.он ва сари к, буладиган учта клиник чплша яраша патологоанатомик узгаришлар \ам \ар хил булали.

Бу касаллик нинг шишли хилиаа ,\омпла танасининг куппша Aoii-лари шишган булиб, гернсининг ранги оцарган, ярим тин и к. к,исман мацерааиялапган (пуст ташлаган) булиб ку.зга ташлапа-ди, унда петехиал к,онталашлар булади. Хомила юраги, жигари ва талоги анчагина катталашади. Буйраклари эмбрионал даврлаппа хос сезиларли булакларини сак,таб к.олади, К'Гпик, булади. Юм-iuok, мия пардаси ва мня туки мае и шишиб, к.онга тулиб туралн. Аирисимон без атрофия!а учраган, етилмаганлик белгилари кузга гашланади. Микроскопияда жигар, таток,, лимфа гутунлари ва \апо юракда талайгина эритробластоз тоиилади. Органларда бнр к.адар гемосидероз булади. Юрак мускул и толалари гиперплазияга уч­райди. Жигар, буйракусти безлари, бош ми яда кон куйилган жой-лар, нскробиотик узгаришлар кузга ташланадн. майда томирла|) фибриноидга учраган булади. Ой-куни етиб тугилган болалар.та х;ам тук.ималарнинг етилмаганлигига хос белгилари топилади.



Бу касалликнинг камкон хилида крпламлар умуман анча ранги учиб, ички органлар камкрн булиб туралн. Жигар ва талокда урта-ча эритробластоз топилади. Органларда арзимас даражала дистро­фик ва микробиотик узгаришлар борлпги маълум булали.

Гемолитик касалликнинг сарик хилида тери, терн ости ёг к.атла-ми ва интимаси \ам саргайиб крлган булади. Сероз бушликдарда бироз микдор сарик,тусли тиниксуюклик топилади. Юкррида тас-вирлаб утилган ядро сарицлиги х,одисаси х,ам учрайди. Жнгар ва галок, катталашган, к,аттик,, гемосидерозли булали. Буйракларда билирубин инфарктлари кузга ташланади. Миокардда мускул то­лалари дистрофияга учрага}{ ва вакуоллашган булиб чикали. Ней-ронларда гоксик шикает ва некробиоз аломатларп кузга ташлана­ди. Гемопоэз кучайиб. периферик крнда бир талаи етилмагап эритроцитлар, ретикулоцитлар, нормобластлар ва эритробласт-лар кузга гашланади. Гемолитик касалликнинг зритробласточ ле-ган иккинчи номи \ам шундан олинган.

Клиник маизараси. Чакалок^тар гемолитик касаллиги \ар хил утади. Бу касаллик боланинг улик \олда тугилишига. чак,алокнинг улиб к,олишига ёки уртача огирликлаги камконлик бошланишига сабаб булиши мумкин. Марказий нерв системасининг зарарланп-ши (ядро сариклиги ма\алида) боланинг нимжон булиб озиб ке-тиши, шунингдек психикасинннг узгариши, бош мия нервларп фалажи, экстрапирамида системаси шикастланганига хос аломаг-лар юзага келпши билан намоён булади. Эригробласюзниш бир-мунча купрок, ифодалапган хилларида анемия ва ядрога алокалор сарикушк тукма юрак етишмовчилиги ва тарк,ок. шишлар билан бирга давом эгиб боради.
Эритроцитларнинг механик зарарланишига алокадор гемолитик анемия
Бу — гемолитик аиемиянинг кам учрайдиган хилидир. Юракка ясама крпкрклар куйилганида, томирлар торайиб ёки битиб k,cvi-ганида бошланадиган анемия клиник жихдгдан купрок а\а\шятга эгадир.

Юракка ясама копкоклар купилганида эритроцит-дар коннинг уюрма хрлда хдракатланиши туфайли ёки юрак коринчаси систо-ласи махалида протез билан копкок хдлкаси уртасидаги тиркиш-дан коннинг куч билан утиши туфайли зарарланади.

Микроангиопатик гемолитик анемия томирларнинг жуда торайиб крлган кисмидан к,он утаётганида эритроцитларнинг шикастла-ниб крлиши билан таърифланади. Майда томирлар йулининг то райиб крлиши купинча улар га фибрин у'тириб кол га ни га (ДВС-синдромига) боглик булади. Микроангиопатик гемолитик анемия хавфли гипертензия, система кизил волчанкаси (югириги), гром-бопетик пурпура, гемолитик-уремик синдром, таркок рак ма\л-лида \ам бошланиши мумкин. Эритроцитлар механик равишла шикастланган ма^алларда крнда парчаланиб кетган эритроцитлар кузга ташланади (шистоцитлар, учбурчак ва дубулгасимон эрит-роцитлар).
ИРСИЙ АНЕМИЯЛАР
Булар турмушда орттирилган анемияларга Караганда анча кам учрайди~ю, лекин клиник жихдтдан кагта ахдмиятга эга, айникса ирсий сфероцитоз, уроксимон .\ужаирали анемия, талассемия шулар жумласидандир.
Ирсий сфероцитоз

Бу касаллик эритроцитлар мембранасида эритроиитларни мик-росфероцитларга айлантириб куядиган ирсий нуксон булиши билан таърифланади. Улар сфероиитга айланиб крлиши натижасида узи-нинг мулойимлигини ва талок, пульпасидан всноз синусоидларга утиш мах,алида шаклини узгартира олиш хусусиятини йуХотиб Куяди. Ана шу парса уларнинг секвестрланишига (талона туриб к,олишига) ва тузилиши узгариб кетишига (деструкциясига) олиб келади. Бу касаллик аугосом-доминант тарзда наслдан-наслга утиб боради.

Этиологияси ва патогенези. Сфероцитоз бошланашида эритро-цитлар мембранаси скелети ок,силларининг бирламчи иорасолиги асосий ах,амиятга jra леб .\исобланади. Спектрин. анкурин ва 4.1протеиндан иборат ана шу ок,силлар х,ужа1фа мембранаси ичкп юзасидаги туташувчи, лекин кайишкрк,тузилма:1арни х,осил к,илади. Мана шу ок,силларнинг уччалови бир булиб эритроцитларнинг нормал шакли пишикдиги ва эластиклигини таъминлайди. Шу муносабат билан бу ок.силлардан бирортасининг тузилишида нук­сон булса, бу нарса эритроцитлар шакли узгариб крлишига олиб келади. Лекин спектрин \озиргина айтиб утилган учта оксилнинг орасида х.аммадан кагга а\амиятга эга. Спектринда нук,сон були-. ши баъзи хрлларда унинг 4.1, ок,сил билан муста\кам бирикма|) к.олишига олиб келади. Бошкд \олларда мутант спектрин мембра-нага мах,кам бирикиб к,олади. Шунинг натижасида эритроцпглар мембраналари тургунлигини йукртади. Бундай эритроцитлар коп ок.имига тушганидан кейин мембраналари к,исмларга ажралиб кс-тади. Натижада эритроцитлар х,ажми узгариб. кичик булишп би­лан ажралиб турадигаи микросфероцитларга айланади. Микросфе-роцитлар уз мулойимлигини йукртиб к.уйганлиги туфайли талок, пульпасидан синусоидларга ута олмай, унда ушланиб к,олиб. фа­гоцитоз ва гемолизга учрайди. Мана шунинг учун \ам талок. олиб ташланса (спленэктомияда), гемолиз тухгайди, лекин микрос<|)е-роцитлар сакданиб к,олаверади.

Патологик анатомияси. Ирсий сфероцитозда эритроцитлар сфероид шаклда, кичик булиши ва уртасила ёришиб турадиган жойи йукрлиб кетганлиги билан ажралиб туради. Гемолитик ане­мия авж олиб бориши туфайли кумикда эритропоэз кучаяди, пе-риферик к.онда ретикулоцитоз борлиги ана шундан далолат бера-ди. Гемолитик анемиянинг бош^а хилларпдагига Караганда спленомегалия табиатан анча сезиларли булади. Та^юкнин] on-ip-лиги 500—1000 г га бориши ва бундан огиррок булиши мумкип. К,исмларга ажралиб кетган эритроцитлар синусоидларнинг гипер-трофияланган k^pfok \ужайраларида ёки талокнинг ретикуляр х,ужайраларида купрок кузга ташланади. Гемолиз узокдавом эгса, система гемосидерози бошланади.

Клиник кечиши. Ирсий касаллик булмйш сфероцитоз катта бо-лалик ёки усмирлик давридагина маълум берали. Лекин бу касал-ликнинг бола тугилган захоти бошланиши х,ам истисно килин-майди. Жараённинг жадаллиги \ар хил аломатларсиз утадигап касаллик х,олларидан тортиб то опгр камконлик даражасига бора-диган х,оллар х,ам маълум. Лекин купинча урта даражадаги анемия. яъни уртача анемия кузатилади. Ирсий сферонитознинг характср-ли белгиси эритроцитлар осмотик каршилигининг пасайиб кети-шидир. Бу касалликнипг асосий белгилари бадан териси. ку s скле-ралари, шиллик пардаларнинг сарик тусга кириб. ахлат ва сийдикнинг тук рангли булиб тушишидир.

Бу касаллик учун гемолитик ва апластик кризлар натогномо-ник булиб \исобланади. Гемолитик кризлар аста-секин бошланади, куирок, аёлларда кчзатилл дм ва ппфекциялар \амда гугрук.мр--лап ксйип учрайди. Улар гемолиз, сарпклик кучайиши. спдено-мегалия ва анемия иулшни бнаан гаьрпфданлли. By лдоматлар ниш хаммасп габмаиш фан.игтор, чьми у гиб кеидмкш uV.ia.in. AiuacnuiK кртлар асосан п.чф^кцияларл,ш кейпп бошлападм \-.л кумпк с jjy н к щ 1 я с 11 м 11 ш батамом ryxiao кодиши бплап бпрга даном эти б борадп. Шунинг нагижасила бемордарда лейкопения. фо\:-боиитопения бошлапиб. кончая ре;ик'-'лoi;г: гд.ф на >рп гробдлс!-дар батамом и у коли о кетади.

I'lpcuii сфероцитозда тадокни одно ^'ашдаш (сплсиэкломпя) асоспй даво усулп х.исобланадп.


Уроксимон-хужайрили анемия
Ўроқсимон ҳужайрали анемия гемоглобин тузилишида камчиликлар бўлиши билан таърифланадиган ирсий гемоглобинопатиялар гуруҳига киради. Гемоглобимдар i-юрмал т\,иыиш!! иучидшпмпиш 500 лап ортмкрок, хпли тасьлрламган. Шуларншп учлаи бпр кием и клиник белгилар билаи oupia чаном лпб борадп.

Гемоглобинопатия пи ш хдм.мадан кура купрокучрайлигап хм ш уроксимон-.\ужайрали анемиялир, бу касалликниш пайло були-ши бета-глобин занжирларп хоспл оулишинп коллоьчи ген мум ■ циясига боклик-цир. Гсюрозиюталар аутосомал кодомннаш касал-лнги булмит урок.симон лужаиралп ансмияга олиб боралшан асосий сабаб гемоглобинла оола-июоин занжирларп паило булп ■ шилир, бу занжнрларда 6 холачла Спладшап валпн амипокиело-гаси глутампнат кислота бил аи алмапшнган оумадн.

Ансмиянинг бу хили асосан ер к-чннинг Ос лак касаллигл \ч-раб туралиган киемдарпда яиюьчи киишлар опасида учраплп. Ма салан, Марказий Африка .мамлакатларила аномал бега гемогло­бин 40 фои.', популяции ьакпллариад \'чр.иа. i pracj) Деп1 и >и. Я^.мм ва У'рга Шарк. M;'M:iai<;tiларида !ха.мрок учрайл!!- S-fovuM шбпн ки-шиларпп Plasinouiuin talciparun; к,\зкпалпг.чп :'ропик бсп'акдап асрайли.




Достарыңызбен бөлісу:
  1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   47




©stom.tilimen.org 2022
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет