Опухоли мезенхимального происхождения



Дата12.07.2017
өлшемі257.17 Kb.
#32925
The Tashkent Medical Academy

Chair: Normal, pathological physiology and pathological anatomy


Subject: Pathological anatomy

Lecture № 11


The lecturer: Professor H.Z.Tursunov
Theme: THE MESENCHIMAL TUMOURS,

MELANIN PRODUCING FABRICS

2011-2012



The purpose: to acquaint with definition, classification, by morphogenesis and morphological displays mesenchimal tumours and tumours from melanin producing fabrics.

Pedagogical problems:

1. To acquaint with definition and classification of tumours histogenesis.

2. To describe macro-and microscopic displays mesenchimal tumours.

3. To explain the mechanism of distribution malignant mesenchimal tumours.

4. To give the characteristic and morphology tumor-like fuondation and to tumours from melanin producing to a fabric.
Expected result:

1. Know definition and classification mesenchimal tumours on histogenesis, to growth, degree to a differentiation; on system TNM.

2. Know kinds good-quality and malignant mesenchimal tumours.

3. Describe micro-and macroscopical displays mesenchimal tumours.

4. Know ways to metastasis malignant tumours.

5. Know tumor-like formations and tumours from melanin producing fabrics.


Training method: lecture.
THE SUMMARY

In lecture data about mesenchimal tumours are given: definition, an aetiology, pathogenesis, classification, morphology. Kinds mesenchimal tumours are in detail considered. Classification of tumours on histogenesis is given, to character of growth, differentiation degree, on system TNM. Characterized good-quality and malignant tumours. Are described micro-and macroscopical displays mesenchimal tumours. The characteristic tumor-like is given to formations and tumours from melanin producing to a fabric.



ОПУХОЛИ МЕЗЕНХИМАЛЬНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
Отличаются большим разнообразием по строению и лока­лизации. Возникают из соединительной ткани, а также специ­ализированных дериватов мезенхимы: жировой, мышечной, хрящевой, костной ткани. По степени дифференцировки эти опухоли разделяются на доброкачественные и злокачествен­ные.
ОПУХОЛИ ИЗ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ, ЖИРОВОЙ И СЛИЗЕОБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНЕЙ
К доброкачественным опухолям относятся фиброма, де-смоид, липома, миксома; к злокачественным — фибросарко-ма, липосаркома, миксосаркома.

Фиброма — относительно редко встречающаяся опухоль. Локализуется в самых разнообразных тканях, но чаще на ко­же, в матке, яичниках, молочной железе, стенке желудка. К этой же группе опухолей можно отнести нейрофибромы, кото­рые развиваются из шванновских клеток периневрия и лока­лизуются вдоль нервных стволов.

Визуально фиброма представляет собой инкапсулированное плотное эластичное образование серого цвета, на разрезе по­верхность блестящая; кровоизлияния и некрозы отсутствуют. Имеет плотную консистенцию, растет медленно, экспансивно.

Микроскопически построена из хорошо дифференцирован­ных соединительнотканных клеток, расположенных беспоря­дочно. Между клетками определяется большое число колла-геновых волокон. Как проявление тканевого атипизма волок­на располагаются в самых разнообразных направлениях. Опухоль содержит неравномерно распределенные сосуды. Признаки анаплазии в фиброме отсутствуют. Митозы, если и встречаются, то единичные. В коже фиброма обычно сидит на ножке. Благодаря своему экспансивному росту опухоль легко вылущивается.

Значение этой опухоли, вернее влияние на организм, опре­деляется локализацией. Например, фиброма кожи для орга­низма опасности не представляет. Вместе с тем локализация опухоли на основании черепа, в спинномозговом канале или в глазнице влечет за собой неблагоприятный исход.

По соотношению стромы и паренхимы выделяют два вида фибром: плотную и мягкую. Плотная отличается преоблада­нием коллагеновых волокон, мягкая — преобладанием кле­ток, волокна в ней немногочисленны, волокнистая ткань рых­лая, несколько отечная.

Десмоид. Десмоидная фиброма (абдоминальный фиброматоз, агрессивный фиброматоз) — редко встречающаяся опу­холь, возникает в зонах мышечно-апоневротических соедине­ний. Локализуется обычно в передней стенке живота и очень редко в других местах (в области косых мышц). Растет из соединительнотканных прослоек мышц, построена по типу плотной фибромы, богатой сосудами. В более крупных узлах имеются фокусы миксоматоза. Характерная особенность этой опухоли — наклонность к инфильтрирующему росту и реци­дивам. Наблюдается чаще у женщин; беременность ускоряет рост опухоли.

Липома — опухоль из жировой ткани, обычно появляется в подкожной клетчатке кожи туловища, лица, рук, шеи, реже — в забрюшинном пространстве и средостении. Обычно липо­ма эластична, размеры ее колеблются от 3 до 5 см; имеет ок­ругло-овальную форму, капсула ее нежная, тонкая. По мик­роскопическому строению липома мало отличается от жиро­вой ткани: в ней определяются те же жировые клетки с сое­динительнотканными прослойками между ними. Однако жи­ровые дольки имеют неправильную форму и неодинаковые размеры (тканевый атипизм). Опухоль возникает повсюду, где имеется жировая ткань, и может расти диффузно или на ножке.

Следует отметить, что при истощении больного — носителя липомы — в самой опухоли жир не уменьшается. Липомы мо­гут быть одиночными или множественными. Их следует диф­ференцировать от очагов избыточного скопления жира, кото­рые могут возникать в сальнике и средостении. Обычно липо­мы безболезненны, исключение составляет болезнь Деркума (множественный липоматоз).

Редкой и своеобразной разновидностью липом является опухоль, возникающая из бурой жировой ткани (рудиментар­ные остатки «железы зимней спячки»)— гибернома, локали­зуется обычно на спине или в подмышечных впадинах. Мак­роскопически имеет бурый цвет. Микроскопически построена из полигональных крупных клеток с ячеистой цитоплазмой, содержащей мелкие капли жира.

Миксома возникает из мукоидной, то есть слизеобразующей ткани, которая встречается только в пупочном канатике, в периневрии и в клапанах сердца. Поэтому опухоли локали­зуются обычно в указанных зонах. В строме миксомы встре­чаются фибробласты и макрофаги. Фибробласты соединяют­ся между собой отростками и поэтому имеют паукообразную форму. Между клетками располагаются гомогенное вещест­во, богатое гликозамингликанами, и волокнистые структуры. Поэтому опухоль мягкая, на разрезе студенистая.

Фиброма, липома, хондрома (опухоль из хрящевой ткани) могут подвергаться вторичному ослизнению и ошибочно при­ниматься за миксому.

Злокачественные незрелые опухоли мезенхимального про­исхождения называются саркомами (греч. sarkos — рыбье мя­со). Они вариабельны по строению и степени дифференциров-ки. Для саркомы характерны: 1) инфильтрирующий рост с быстрым прорастанием стенки вен и попаданием клеток опу­холи в ток крови; 2) преимущественно гематогенный путь ме-тастазирования; 3) преимущественное развитие опухоли в мо­лодом и даже детском возрасте (возникает в самых разнооб­разных органах и тканях). При саркомах конечностей и туло­вища первые метастазы возникают в легких, при развитии саркомы в брюшной полости — в печени. Метастазы в регио­нарные лимфатические узлы наблюдаются крайне редко.

Фибросаркома — злокачественный вариант фибромы. Может возникать везде, но чаще развивается в мягких тканях конечно­стей и ретроперитонеально (в забрюшинном пространстве). Опухоль обычно больших размеров, мягкая на ощупь, внешний вид напоминает рыбье мясо. На разрезе обнаруживаются очаги кровоизлияния и некрозов. Последние возникают в связи с быс­трым ростом опухоли при недостаточном ее кровоснабжении. Гистологически определяются признаки морфологической анап-лазии и митозы. Могут встречаться гигантские клетки, как од­ноядерные, так и многоядерные.

Липосаркома (липобластическая липома, злокачественная липома) — редкая опухоль, может быть множественной. Чаще встречается у мужчин. Имеет вид плотного узла, на разрезе поверхность опухоли напоминает сало. Локализуется преиму­щественно в мягких тканях конечностей, бедра, голени, за­брюшинном пространстве. Микроскопически липосаркома от­личается чрезвычайной полиморфностью опухолевых клеток.

По гистологическому строению ее делят на следующие ви­ды: 1) высокодифференцированная, которую трудно отличить от обычной липомы; 2) миксоидная (эмбриональная), строма которой богата гликозамингликанами; в опухоли определяют­ся звездчатые мезенхимальные и вакуолизированные липома­тозные клетки; 3) круглоклеточная саркома, состоящая из не­дифференцированных, мелких, округлой формы клеток с ги-перхромными ядрами; среди них разбросаны вакуолизирован­ные клетки, рассматриваемые как липобласты; 4) плеоморф-ная саркома — самый злокачественный вариант липосарко-мы. Быстро растет, характеризуется наличием гигантских опухолевых клеток и небольшим числом клеток, содержащих жировые вакуоли. Отличительный признак саркомы — это появление в цитоплазме клеток ШИК- положительных гра­нул, резистентных к диастазе.

Высокодифференцированная и миксоидная саркомы редко метастазируют, но весьма инвазивны. Круглоклеточная и плеоморфная саркомы относятся к числу наиболее агрессив­ных опухолей, быстро и широко метастазирующих.


ОПУХОЛИ ИЗ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Доброкачественные опухоли из мышечной ткани представ­лены двумя основными видами опухолей: лейомиомой из гладких мышц, рабдомиомой из поперечнополосатых. К их злокачественным аналогам относятся лейомиосаркома и рабдомиосаркома.



Лейомиома — зрелая доброкачественная опухоль, источни­ком развития которой могут быть гладкие мышцы внутренних органов и стенки сосудов. В связи с тем, что гладкие мышцы имеются во всех органах и тканях, лейомиома может разви­ваться повсюду, но чаще она локализуется в матке, коже, орга­нах желудочно-кишечного тракта, забрюшинной клетчатке, сре­достении.

Опухоль определяется в виде четко ограниченного узла плотной консистенции. Капсулу лейомиома не имеет. На разре­зе опухоль слоистая, серовато-белого цвета, иногда могут обна­руживаться очаги некрозов и кровоизлияний. Размер опухоли колеблется от 4—5 до 20 см. Микроскопически лейомиома представлена мышечными клетками веретенообразной формы, складывающимися в пучки, которые идут в разных направлени­ях. В опухоли много аргирофильных волокон и сосудов.



Злокачественная лейомиома (лейомиосаркома, миосаркома) локализуется в тех же областях, где и лейомиома: чаще развивается в матке, реже в конечностях. Опухоль рецидиви­рует и дает ранние и множественные метастазы.

Макроскопически лейомиосаркома имеет форму узла, диа­метр ее может достигать 15—20 см. На разрезе опухоль име­ет рыхлую консистенцию белого цвета, напоминает «рыбье мясо». Поверхность разреза пестрая из-за наличия в опухоли очагов кровоизлияний и некрозов. Микроскопически выявля­ется резкая анаплазия опухолевых клеток; они весьма поли­морфны, некоторые из них гигантские по размерам, нередки многоядерные симпласты. Ядра клеток резко гиперхромны, в них обнаруживаются фигуры типичных митозов (рис. ПО). Сосуды синусоидного и капиллярного типа многочисленны.



Рабдомиома (доброкачественная) - опухоль из поперечнополосатой мышечной ткани, локализуется главным образом в мышцах конечностей, чаще наблюдается у детей. Визуально рабдомиома представляет собой узелки небольшого размера серовато-белого цвета, диаметр их иногда достигает 10—15 см. Микроскопически опухоль состоит из полиморф­ных клеток, основная масса которых напоминает мышечные волокна и мйобласты. Они имеют или форму волокна, или крупных веретенообразных клеток с одним светлым ядром.

Рабдомиома злокачественная (рабдомиосаркома, рабдомиобластома) — встречается редко, локализуется в основном в мышцах верхних и нижних конечностей. Описаны случаи развития рабдомиосаркомы вне связи с мышечной тканью (в забрюшинной клетчатке, средостении, носоглотке, женских половых органах). Опухоль отличается высокой степенью зло­качественности, массивными гематогенными метастазами в легкие, кости, печень, почки, головной мозг, кожу и другие органы. Дает рецидивы после оперативного удаления.

Макроскопически рабдомириосаркома определяется в виде узла в толще мышц до 20 см в диаметре. Консистенция мягкая, на разрезе определяются очаги кровоизлияний, некрозов и раз­мягчений. Микроскопически опухолевые клетки крайне поли­морфны, напоминают по своему строению зародышевые мышеч­ные клетки на разных фазах эмбриогенеза. Среди них встреча­ются мелкие округлые клетки овальной или веретенообразной формы, гигантские многоядерные клетки. Последние по форме могут напоминать миосимпласты, ядра в них причудливой формы, гиперхромны, полиплоидны. Цитоплазма объемная и го­могенная. Иногда в ней определяются миофибриллы. Опу­холь по своему строению может напоминать структуру мышц на ранних этапах эмбриогенеза. Сосуды немногочисленны.

ОПУХОЛИ СОСУДОВ

В группу сосудистых опухолей включают: 1) ангиомы, ко­торые по своему строению не отличаются от кровеносных и лимфатических сосудов и носят доброкачественный характер. Эндотелиальные клетки, выстилающие эти сосуды, не отлича­ются от интактных; 2) опухоли с агрессивным течением, кото­рые характеризуются наличием солидных структур, пред­ставленных атипичными эндотелиальными клетками. К ним относят ангиоэндотелиомы и ангиосаркомы, отличающиеся чрезвычайной анаплазией.

В литературе до сих пор остается дискутабельным воп­рос: являются ли ангиомы истинными опухолями или врож­денной аномалией сосудов. Так, большинство ангиом (ка­пиллярных и кавернозных) обнаруживаются после рожде­ния и с возрастом увеличиваются в размерах. Однако они могут регрессировать в пубертатном периоде или до него. Описаны случаи их исчезновения или организации (замеще­ние соединительной тканью) после травмы и тромбоза их. Большинство исследователей считают, что ангиомы, особен­но у детей, должны находиться под постоянным наблюдени­ем («наблюдай и жди»).

АНГИОМЫ

Ангиомы могут быть представлены кровеносными сосуда­ми (гемангиома) или лимфатическими сосудами (лимфангио-ма). По строению они разделяются на капиллярные и кавер­нозные.

Кавернозная ангиома может возникать из кровеносных и лимфатических сосудов, чаще локализуется на коже, слизи­стых оболочках, реже — в висцеральных органах (печени, головном мозге). У новорожденных кавернозная ангиома появляется обычно на коже лица, головы и отличается большими размерами. Макроскопически выглядит как узел сине-багрового цвета, на разрезе — губчатого строения, ди­аметром 2—3 см с четкой границей. Кавернозная ангиома представляет собой образование, состоящее из сосудистых полостей типа синусоидов различной величины и формы. Они наполнены кровью и сообщаются между собой. Нередко наблюдается тромбоз отдельных сосудистых полостей, которые выстланы одним слоем уплощенных эндотелиальных клеток и разделены соединительнотканными прослойками различной толщины. Последние содержат эластические и гладкомышеч-ные волокна или представлены фиброзной тканью. В некоторых полостях стенка покрыта эндотелиальными сосочками.

В большинстве случаев кавернозные ангиомы имеют не большое клиническое значение. Однако ангиомы, локализую­щиеся в головном мозге, представляют большую опасность, так как могут вызвать симптомы сдавления мозга или крово­излияние вследствие их разрыва.



Кавернозная лимфангиома встречается реже. Локализует­ся обычно на шее или в подмышечной области, иногда в за-брюшинном пространстве. Кавернозная лимфангиома, дости­гая обычно больших размеров, деформирует шею, подмышеч­ную впадину. Несмотря на ее доброкачественный характер, описываемая лимфангиома увеличивается в объеме путем от-почковывания новых сосудов, способных к инфильтрации ок­ружающей ткани, в том числе сосудов шеи. Кавернозная лимфангиома построена из резко расширенных протоков, за­полненных светлой лимфой. Иногда в интерстициальной тка­ни обнаруживается лимфоидная инфильтрация или островки жировой или мышечной ткани.

Как уже отмечалось, кавернозная лимфангиома вызывает деформацию пораженной ткани или органа, в сеязи с чем она требует хирургического лечения. Описаны случаи ее рецидивов. Капиллярная гемангиома представляет собой клубок лотно расположенных капилляров, в которых определяется циркулирующая кровь. Строма скудная. Обычным является тромбоз некоторых сосудов с последующей организацией тромба. Стенка капилляров выстлана эндотелием. Капилляр­ная гемангиома чаще встречается в коже, подкожной клет­чатке, на слизистых оболочках ротовой полости и губах. Мак­роскопически выглядит как узел с гладкой или бугристой по­верхностью от ярко-красного цвета до синюшного, что зави­сит от глубины залегания капилляров и степени наполнения их кровью. Размеры опухоли колеблются от нескольких мил­лиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Капилляр­ная гемангиома может возвышаться над уровнем окружаю­щей ткани, в редких случаях сидеть на ножке. Иногда опу­холь имеет вид плоского пятна, покрывающего большую часть лица или верхней части туловища. Капиллярная геман­гиома при локализации на коже или слизистых оболочках ча­сто травмируется с образованием язв; при ее травме наблю­даются кровотечения.



Гемангиоэндотелиома и ангиосаркома представляют собой злокачественные аналоги ангиом. Гемангиоэндотелиома зани­мает промежуточное положение между доброкачественными гемангиомами и абсолютно злокачественной анапластической ангиосаркомой. В гемангиоэндотелиоме сосуды легко разли­чимы среди массы пролиферирующих, умеренно дифференци­рованных эндотелиальных клеток. В ангиосаркоме сосуды практически не выявляются. Опухоль представлена массой анапластических веретенообразных клеток. Обнаруживаемые единичные сосуды выстланы опухолевыми эндотелиальными' клетками. Описываемые опухоли локализуется там же, где и доброкачественные ангиомы, но отличаются более крупными размерами, носят солидный характер, менее васкуляризиро-ваны и обладают инвазивным ростом. Представляет интерес развитие ангиосаркомы печени у лиц, работающих в пласти­ковой промышленности.
ГЛОМУС-АНГИОМА
Гломус-ангиома относится к доброкачественным опухо­лям, возникающим из измененных гладкомышечных клеток нервно-сосудистых гломусов. Имеет небольшие размеры (до 5 мм в диаметре) и обнаруживается в виде узелка краснова­то-голубого цвета, болезненного при слабом надавливании. Наблюдается чаще у пожилых людей, локализуется на кис­тях и стопах, преимущественно в зоне ногтевого ложа паль­ца. Реже встречается на голенях, бедрах, лице, туловище. Располагается опухоль в глубине дермы. При локализации на коже гломус-ангиома слегка возвышается, имеет округ­лую форму, красно-голубоватый цвет, плотную консистенцию. При локализации в локтевом ложе опухоль напоминает мел­кий очаг свежего кровоизлияния.

Микроскопически опухоль представлена разветвляющими­ся сосудами. В ее строме располагаются гнезда или более крупные скопления гломусных клеток. Они отличаются мел­кими размерами, округлой или кубоидальной формой, одина­ковы по величине. Ядра их располагаются в центре и богаты хроматином. В гломус-ангиоме определяются приносящие ар­терии, артериовенозные анастомозы и выносящие вены. Вок­руг анастомозов располагаются гломусные клетки, представ­ляющие собой, по-видимому, специализированные перициты. По своему строению они напоминают эпителиальные клетки. Гломус-ангиома легко удаляется и относится к числу курабельных опухолей.


САРКОМА КАПОШИ

Описано несколько форм саркомы Капоши:

1) классическая — поражает мужчин в возрасте 50—80 лет;


  1. эндемическая — наблюдается у юношей и детей, являю­щихся коренными жителями Африки (африканский тип);

  1. эпидемическая — развивается у больных СПИДом;

  1. ятрогенная — возникает у реципиентов аллогенных органов на фоне иммуносупрессивной терапии.

Классическая форма саркомы Капоши наблюдается в 10— 15 раз чаще у мужчин в возрасте 50—80 лет. Процесс лока­лизуется главным образом на нижних конечностях и носит доброкачественный характер. Наиболее часто при саркоме Капоши поражается кожа. Заболевание начинается с возник: новения на коже очага красно-голубого цвета, напоминающе­го очаг хорошо васкуляризированного хронического воспали­тельного процесса. С прогрессированием процесса появляют­ся множественные, иногда симметрично расположенные узлы или бляшки, которые нарастают в числе, размерах и слива­ются между собой. Кожа в зоне поражения становится голу­бой, узловатой, приобретает синюшный оттенок. В ряде слу­чаев в процесс вовлекаются лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт, легкие, печень и другие внутренние органы. В 30% случаев сочетается с лимфомой. Средняя продолжи­тельность жизни больных составляет 10—15 лет.

Эндемическая (африканская) форма саркомы Капоши превалирует у жителей Северной Африки. География ее рас­пространения совпадает с лимфомой Беркитта. Встречается в 13 раз чаще у женщин, чем у мужчин. Поражаются также дети в возрасте от 2 до 13 лет, особенно мальчики (в 3 раза чаще, чем девочки). Носит доброкачественный характер лишь при нодуллярном варианте и напоминает по течению класси­ческую форму саркомы Капоши. Однако висцеральные орга­ны поражаются редко. Чаще вовлекается в процесс кожа с возможным поражением лимфатических узлов. В 38% случа­ев наблюдается инвазия опухоли в подлежащую ткань. У де­тей первого года жизни возможна генерализованная лимфо-аденопатия. Летальный исход африканской формы саркомы Капоши отмечается через 5—8 лет от начала заболевания.

Эпидемическая форма опухоли наблюдается у больных СПИДом. Характеризуется диссеминацией процесса с пора­жением не только кожи верхних и нижних конечностей, но и висцеральных органов, особенно легких и желудочно-кишеч­ного тракта. Эта форма саркомы Капоши имеет злокачест-

венное течение, больные умирают в течение двух лет от оп­портунистических инфекций.



Ятрогенная саркома Капоши развивается у больных с пе­ресаженным органом (например, почки) на фоне массивного лечения иммуносупрессорами. В процесс вовлекаются кожа и внутренние органы. Может иметь доброкачественный или злокачественный характер. Смертность составляет 30%. При прекращении лечения возможен регресс опухоли. Предпола­гают, что опухоль имеет вирусную природу.

Наиболее часто саркома Капоши поражает кожу. В висце­ральных органах она встречается реже (в 10% случаев). Клини­чески характеризуется появлением множественных, иногда сим­метрично расположенных узлов и бляшек розового или темно-красного цвета. В начальной стадии развития они напоминают доброкачественную капиллярную гемангиому или очаг хорошо васкуляризированного хронического воспалительного процесса. Однако со временем процесс прогрессирует и при повторных биопсиях четко прослеживается их выраженная трансформация в саркому. При этом узлы и бляшки нарастают в количестве, размерах и сливаются между собой. Кожа над узлами становит­ся грубой, узловатой, приобретает синюшный оттенок.

Микроскопически в саркоме Капоши выделяют четыре ос­новных компонента: 1) пролиферирующие эндотелиальные клетки в виде клеточных пластов или в виде формирования новых сосудов; 2) экстраваскулярные геморрагии (кровоизли­яния) с отложением гемосидерина; 3) анапластическую про­лиферацию фибробластов; 4) воспалительную реакцию, напо­минающую гранулему.

Саркома Капоши наиболее часто встречается в Африке, носит агрессивный характер, наблюдается чаще в лимфати­ческих узлах, слюнных железах, кишечнике. На фоне СПИДа протекает тяжелее, носит диссеминированный характер.


ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИИ

Телеангиэктазии не относятся к опухолевым процессам, а представляют очаговые, не характерные для нормы расшире­ния предсуществующих сосудов. Визуально представляет со­бой очаговые поражения голубовато-красного цвета. В.боль­шинстве случаев в центре поражения определяется дилата-ция мелкого сосуда, вокруг которого располагаются радиаль-но отходящие тонкие сосуды (паукообразная телеангиэкта-зия). Телеангиэктазии чаще обнаруживаются у беременных женщин и у больных с хроническими заболеваниями печени. Предполагают, что причиной развития телеангиэктазии в



обоих случаях является высокий уровень эстрогенов в крови. Телеангиэктазии носят множественный характер и локализу­ются на коже и слизистых оболочках, даже желудочно-ки­шечного тракта.

Описана наследственная геморрагическая телеангиэктазия, обнаруживаемая с рождения (болезнь Ренду — Ослера — Вебе-ра). Тип наследования — аутосомно-доминантный. Болезнь ха­рактеризуется появлением геморрагии в результате разрыва те­леангиэктазии. Опасности для жизни не представляет.


ОПУХОЛИ ИЗ ХРЯЩЕВОЙ ТКАНИ

К этой группе опухолей относятся остеохондрома, эндохондрома и хондросаркома.


ОСТЕОХОНДРОМА
Остеохондрома (или костно-хрящевые экзостозы) пред­ставляет собой костный вырост, покрытый слоем хрящевой ткани. Локализуется обычно в области метафизов длинных трубчатых костей, особенно в нижнем отделе большеберцовой и плечевой костей. Процесс может носить солитарный и мно­жественный характер.

Солитарная остеохондрома наблюдается преимущественно у детей и юношей, протекает безболезненно. Рост ее приоста­навливается после полной оссификации.

Множественные экзостозы (остеохондроматоз) имеют на­следственный характер, чаще возникают у новорожденных и прогрессивно растут до достижения юношеского возраста. Клиническое значение их, особенно наследственных форм ос-теохондром, определяется их способностью малигнизировать-ся с развитием хондросаркомы или остеогенной саркомы.
ЭНХОНДРОМА

Энхондрома (хондрома) это доброкачественная опухоль из гиалинового хряща эпифизов. Локализуется в отличие от описанных экзостозов в спонгиозном слое кости. Чаще возника­ет в мелких костях кистей рук и стоп. Наблюдается преимуще­ственно у молодых лиц. Наряду с солитарными узлами описа­ны множественные энхондромы, которые наблюдаются у детей (болезнь Оллье). Сочетание множественных энхондром с гемангиомами кожи описано как синдром Маффуччи.

Макроскопически опухоль имеет форму дольчатого полупрозрачного узла очень плотной консистенции. Поверхность ее гладкая, цвет серо-голубоватый. Опухоль иногда эрозирует кор­тикальную пластинку. Обнаруживается реактивное образование костной ткани. Микроскопически энхондрома имеет строение зрелого гиалинового хряща с беспорядочно расположенными хондроцитами. В крупных узлах встречаются очаги миксоматоза, кальциноза и вторичной оссификации. При множественном пора­жении возможна малигнизация опухоли.

При энхондроме в связи с эрозивными процессами возни­кают боль, отек. Возможны переломы вовлеченных в процесс костей. В то же время энхондрома может протекать бессим­птомно.
ХОНДРОСАРКОМА

Хондросаркома среди злокачественных опухолей костей занимает второе место после остеосаркомы. Имеет ряд при­знаков, отличающих ее от остеосаркомы: 1) встречается в бо­лее позднем возрасте (старше 35 лет); 2) отличается относи­тельно медленным ростом; 3) прогноз более благоприятный; 4) чаще поражаются кости таза, затем бедренные кости, реб­ра. Опухоль может возникать первично или в результате ма-лигнизации энхондромы и множественных экзостозов.



Патологическая анатомия. Опухоль может развиваться как в центральной части кости, так и по периферии (корти­кальная или периостальная локализация). Визуально опу­холь имеет форму нечетко отграниченного узла плотноэла-стической консистенции или костной плотности. Часто име­ет дольчатое строение. Поверхность ее блестящая. На разрезе опухолевая ткань определяется в виде голубо­вато-белой полупрозрачной массы с желтыми очагами некрозов, пестрыми участками кровоизлияний и зонами обызвествления. Микроскопически часть хондросарком имеет строение высокодифференцированной опухоли, в связи с чем только на основании гистологического строения их трудно дифференцировать с энхондромой. В остальных случаях для хондросаркомы характерны выраженный полиморфизм клеток с атипичными митоза­ми, наличие большого числа ядер в одной клетке, появле­ние нескольких хондробластов в одной лакуне. Матрикс опухоли может подвергаться кальцификации и даже осси­фикации.

Важно помнить, что при хондросаркоме образование кос­ти наблюдается в пределах хряща в результате оссификации энхондромы, в то время как при остеосаркоме остеоид непосредственно синтезируется опухолевыми клетками. Хондро-саркома растет медленно. Выживаемость в пределах 5 лет составляет 43—90%.

КОСТНОМОЗГОВЫЕ ОПУХОЛИ САРКОМА ЮИНГА

Саркома Юинга — относительно редко встречающееся зло­качественное новообразование, возникающие из примитивных мезенхимных клеток костномозговой полости. Опухоль наблю­дается преимущественно у подростков, особенно мужского пола (в 10—15 лет). Чаще локализуется в длинных трубчатых костях нижних конечностей и костях таза. Наиболее типично развитие опухоли в диафизах трубчатых костей. Саркома Юинга отлича­ется быстрым ростом. Разрушая кортикальный слой, она быст­ро прорастает в мягкие ткани, дает обширные метастазы в лег­кие, средостение, надпочечники. В результате реактивных изме­нений периоста вокруг опухоли возникают концентрические структуры, напоминающие луковичную чешую.

Макроскопически опухоль отличается белым или серым цветом, мягкой консистенцией, с множественными участками некрозов и обширных кровоизлияний. Микроскопически опу­холь представлена мономорфными мелкими клетками с ок­руглым или овальным ядром и узким ободком светлой цито­плазмы. Границы клеток нечеткие; типично компактное рас­положение клеток с образованием сплошных полей; строма слабо выражена. Иногда скопления клеток напоминают доль­ки, разделенные септами. Цитоплазма клеток содержит гра­нулы гликогена. Недифференцированные мелкие округлые клетки саркомы Юинга напоминают метастатическую ней-робластому и лимфому, в связи с чем следует тщательно дифференцировать эти опухоли.

ОПУХОЛИ ИЗМЕЛАНИНООБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНИ

Источником развития этих опухолей и опухолеподобных образовании являются меланоциты. К опухолеподобным об­разованиям относятся пигментные невусы, к истинным опухолям — меланомы.


ПИГМЕНТНЫЕ НЕВУСЫ

Пигментные невусы (родимое пятно) — это порок развития кожи, который характеризуется появлением пятен или обра­зований, состоящих из невусных клеток. Невусы локализуют­ся обычно там, где имеются меланоциты (кожа, слизистые оболочки, конъюнктива и сосудистый тракт глаз) и отличают­ся избыточным содержанием пигмента меланина. Они возни­кают при миграции меланобластов в эмбриональном периоде из гребешка нейроэктодермальной нервной трубки в базаль-ный слой эпидермиса. Обычно при рождении невусы отсутст­вуют. Появляются в детском возрасте, достигают максимума в среднем возрасте. Число их колеблется от 10 до 40, обычно увеличивается в Период полового созревания, под влиянием солнечной радиации и во время беременности.

Все невусы можно разделить на три основные категории: 1) простой приобретенный невус, часто встречающийся (обыч­ная родинка); 2) редко встречающиеся невусы: врожденный гигантский пигментный невус, голубой невус, сложный невус (эпителиоидный и веретеноклеточный) и галоневус; 3) диспла-стический невус. Все перечисленные виды невусов могут стать источником развития опухоли, но наибольший риск представляют врожденный гигантский невус и диспластиче-ский невус.

Простой приобретенный невус появляется чаще в первые два десятилетия жизни. Располагается на коже лица, тулови­ща, кистей. В его развитии выделяют три стадии. В первой стадии гнезда невусных клеток располагаются внутриэпите-лиально, в пределах базального слоя. Во второй стадии невус локализуется как внутриэпителиально, так и внутридермаль-но. Третья стадия отличается исключительно внутридермаль-ным расположением гнезд невусных клеток. Обычно внутридермальное расположение невуса наблюдается в возрасте старше 30 лет. В пожилом возрасте невус нередко подверга­ется регрессии, невусные клетки погружаются в глубь дермы с превращением их в мелкие округлые и отростчатые клетки.

Макроскопически родинка имеет вид плоского узелка от темно-коричневого до черного цвета с гладкой поверхностью, диаметр его не превышает 1 см. Микроскопически невусные клетки в виде гнезд округлой формы располагаются на гра­нице эпидермиса и дермы, преимущественно в сосочковом слое дермы. Клетки отличаются округлой, вытянутой или полигональной формой с крупным овальным ядром. В ряде случаев гнезда невусных клеток располагаются в базальном слое эпидермиса и имеют четкие границы. С возрастом мо­жет наблюдаться их депигментация, в результате чего происходит их трансформация в узелки розового или телесного цветя.



Врожденный гигантский пигментный невус отличается большими размерами. Обычно он занимает значительную часть кожи туловища, лица, шеи, конечностей. Нередко имеет вид воротника, купальника или жилетки. Цвет пятна различен: грязно-серый, коричневый, черный. При микроскопиче­ском исследовании кожи невусные клетки обнаруживаются в дерме, причем в верхних слоях ее они имеют овальную фор­му, ядра их округлой формы, темные, цитоплазма базофильная. В более глубоких слоях дермы невусные клетки мелкие малочисленные и складываются в узкие тяжи и цепочки разделенные соединительнотканными прослойками.

Сложный невус имеет шаровидную форму, плотную конси­стенцию, светло-коричневый, коричневый или черный цвет Невусные клетки формируют гнезда различных размеров' располагающихся или на границе эпидермиса и дермы или внутридермально Гнезда невусов имеют четкие. Сложный невус. Гнезда невусных клеток обнаружи­ваются в дерме и на границе между дермой и эпидерми­сом. Галоневус (болезнь Саттона) — внутридермальный невус, который часто сочетается с витилиго. Носит множественный характер, располагаясь главным образом на коже туловища, верхних конечностей, реже — на коже лица. Визуально гало­невус представляет собой узелок красно-коричневого цвета округлой или овальной формы диаметром 4—5 см. Он слегка возвышается над кожей и часто окружен ободком светлой де-пигментированной кожи. Галоневус сочетается с гиперкера­тозом и акантозом. Невусные клетки имеют полигональную форму, пузырьковидное ядро. Однако наблюдаются и верете­нообразные невусные клетки.

Голубой невус располагается преимущественно на коже лица, предплечий и кистей рук. Встречается главным обра­зом у женщин. Голубой невус определяется в виде округлого, овального эластичного пятна или узелка, не возвышающегося над кожей. Имеет гладкую поверхность и четкие границы, ди­аметром от 4 мм до 2 см. Цвет невуса варьирует от голубова­то-серого до темно-синего (отсюда и название). Невусные клетки располагаются глубоко в дерме в виде мелких скоп­лений. Клетки характеризуются веретенообразной формой, удлиненными ядрами и небольшой по объему цитоплазмой. Невусные клетки глубоких отделов дермы могут проникать в подкожную клетчатку.

Диспластический невус может развиться de novo или из простого невуса, клетки которого не достигли зрелости. Дис­пластический невус 1) более частый источник развития опухоли; 2) может встречаться у членов одной семьи («семей­ный диспластический невусный синдром»); 3) отличается по своему макро- и микроскопическому строению, трудно отли­чим от меланомы; 4) может локализоваться также в области кожи головы, ягодиц, молочных желез. Невус имеет диаметр более 1 см, границы его неправильные, цвет — от розового до темно-коричневого. По внешнему виду напоминает меланому. Невусные клетки могут располагаться только в базальном слое эпидермиса или одновременно внутридермально и внут-риэпителиально. Гистологически диспластический невус отли­чается от простого приобретенного невуса появлением мито­зов в клетках, увеличением в них содержания меланина, кле­точным атипизмом.

Говоря о невусах как возможном источнике развития ме­ланомы, следует отметить: 1) риск развития опухоли значи­тельно выше у индивидуумов с большим числом невусов; 2) меланомы могут развиться de novo, и только в трети слу­чаев источником развития опухоли могут стать невусы; 3) на­ибольшую опасность в этом плане представляют врожденный гигантский пигментный невус, диспластический невус, осо­бенно при «семейном диспластическом невусном синдроме».


ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЙ ЛЕНТИГО

Злокачественный лентиго занимает промежуточное положе­ние между диспластическим невусом и поверхностно-распрост­раняющейся меланомой. Малигнизированный лентиго чаще располагается на коже лица, но может возникать и на других участках тела, подверженных солнечной радиации. Имеет вид очага коричневого цвета с неровными контурами, напоминая веснушки. Атипические меланоциты локализуются внутридер-мально, радиарно по отношению к базальной мембране эпидер­миса. Клетки вариабельны по величине и форме (округлые, ве­ретенообразные) и содержат крупные гиперхромные ядра. Ци­топлазма богата меланином. В ряде случаев в дерме обнару­живаются макрофаги, нафаршированные меланином. Когда клетки становятся явно анаплазированными, они проникают в дерму, в которой появляется интенсивная инфильтрация из лимфоцитов и макрофагов. В этой стадии злокачественный лен­тиго напоминает поверхностно распространяющуюся меланому.


МЕЛАНОМА

Меланома (меланобластома, меланокарцинома, мелано-саркома, меланоцитома) — одна из самых злокачественных опухолей, развивается из меланинообразующих клеток, отли­чается выраженной наклонностью к метастазированию. Пер­вичный очаг меланомы встречается на коже, реже — на сли­зистых оболочках желудочно-кишечного тракта (полость рта, пищевод, анус), верхних дыхательных путей, в глазном дне, оболочках мозга. Меланома чаще развивается в возрасте 40—60 лет, может располагаться на любом участке кожи, но чаще наблюдается на открытых частях тела, подверженных действию солнечных лучей (нижние и верхние конечности, ли­цо). У лиц с физиологически выраженной пигментацией (не­гры, индусы) меланома локализуется обычно на участках ко­жи со слабо выраженной пигментацией (ладонь, стопа). Из факторов риска, способствующих развитию меланомы, кроме повышенной солнечной радиации, следует отметить солнеч­ные ожоги, травмы невуса.



Патологическая анатомия. Меланома может обнаружи­ваться в виде папилломы, язвы или образования овальной или округлой формы. Содержание меланина в меланоцитах различно. На основании морфологических и клинических осо­бенностей выделяют две основные формы меланом: поверхно­стно-распространяющуюся и узловую. В зависимости от пре­имущественного направления роста опухоли в пределах кожи выделяют фазы радиального и вертикального роста. При ра­диальном росте опухолевые клетки растут по направлению к роговому слою эпидермиса и радиально в пределах эпители­ального пласта. В редких случаях наблюдается пенетрация клеток в дерму. В фазе вертикального роста опухолевые клетки глубоко проникают в дерму, лентикулярный слой ее и подкожную клетчатку. Выявление фазы и характера роста меланом имеет большое клиническое значение, так как вер­тикальный рост меланомы свидетельствует о выраженной агрессии опухоли с развитием метастазов.

Поверхностно-распространяющаяся меланома характеризу­ется утолщением эпидермиса, гиперкератозом. Местами эпи­дермис замещен крупными атипичными меланоцитами со свет­лой цитоплазмой и гиперхромными ядрами. В отдельных опухо­левых клетках определяются пылевидные включения пигмента, что характерно для фазы радиального роста опухоли. В фазе вертикального роста опухолевые меланоциты более мелкие, об­наруживаются в глубоких слоях дермы и подкожной клетчатке. Вокруг них умеренная лимфоплазмоцитарная инфильтрация

Узловатая форма меланомы имеет вид сине-черного мягко­го узла или бляшки, выступающего над кожей, диаметром от 1 до 3 см. Опухоль охватывает весь эпидермис, который иног­да подвергается изъязвлению. Отличается наличием только фазы вертикального роста, при которой опухолевые мелано­циты проникают в сосочковый и сетчатый слои дермы и под­кожную клетчатку (рис. 116).

Клетки меланомы весьма вариабельны по форме и величи­не, среди которых выделяют четыре основных вида меланоци-тов: 1) эпителиоподобные, содержащие крупные ядра, в свет­лой и объемной цитоплазме которых обнаруживается пиг­мент; 2) веретенообразные клетки, складывающиеся в пучки; 3) невусоподобные клетки мелкие, округлой или овальной формы с гиперхромными ядрами; 4) баллонообразные клетки, отличающиеся мелкими гиперхромными ядрами.

В ряде случаев опухоль лишена пигмента. Узловая форма меланомы метастазирует лимфогенным и гематогенным путя­ми, рано дает местные и отдаленные метастазы в коже и под­кожной клетчатке. При гематогенной диссеминации наиболее часто поражаются легкие и печень.

При гистологическом исследовании выделяют пять различ­ных стадий инфильтративного роста меланомы: в первой — опухоль располагается в пределах эпидермиса; во второй — опухолевые меланоциты проникают через базальную мембрану в со-сочковый слой дермы; третья —характеризуется заполнением со-сочкового слоя опухолевыми клетками, при этом они достигают сетчатого слоя, не проникая в него; в четвертой — отмечается ин­вазия опухолевых клеток в сетчатый слой; пятая — отличается наличием опухолевых клеток в подкожной клетчатке.



В опухоли много митозов, отмечаются очаги кровоизлия­ний и некроза. При ее распаде э кровь выбрасывается боль­шое количество меланина и промеланина, что ведет к мела-линемии я меланинурии.

Большое клиническое значение имеет ранняя диагностика меланомы на той стадии, когда опухолевые клетки не пенетрируют базальную мембрану и отсутствуют метастазы.
Каталог: uum -> uum-patanatomy -> 3.amaliy-qism -> maruzalar -> eng -> doc-en -> eng-lect -> Translated
doc-en -> Патогенез and mechanisms of the development local and general change? Local change at брюшном typhus
Translated -> Это увеличение размеров органа (или ткани) за счет увеличения размера каждой клетки
Translated -> Зуется уменьшением числа эритроцитов и содержания гемоглобина в единице объема крови
doc-en -> The Major section of work of the doctor of the general practice is decision illnesses of genitals dishormonal, воспалителного and tumoral character; timely and qualitative statement of the clinical diagnosis
doc-en -> vascular dystrophy Questions: Что forms стромально – vascular system, what functions they have? Причина стромально
doc-en -> Гепатоз Gistologicheskoe
doc-en -> Гормоносекретирующие particularities each of endocrine organ? The Pituitary gland, anatomist-physiological factors, types of the hutches, hormone and developing in гемм


Достарыңызбен бөлісу:




©stom.tilimen.org 2022
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет