Опухоли костей. Опухоли опорно-двигательного аппарата



Дата05.02.2017
өлшемі354.87 Kb.
#3437
Опухоли костей.

Опухоли опорно-двигательного аппарата – важный и трудный в диагностическом и лечебном плане разделов клинической онкологии и ортопедии. Чаще всего опухоли костей поражают детей и лиц молодого возраста.

Распространенность.

По зарубежным источникам заболеваемость костными опухолями в США составляла среди мужчин 1,1 и среди женщин 0,6 на сто тысяч населения. По данным И. Родэ, заболеваемость саркомами скелета в Венгрии в середине прошлого века была, соответственно, 1,40 и 1,09 на 100000 жителей. Среди других злокачественных поражений человека удельный вес таких заболеваний незначительный.

Чем ближе к экватору, тем чаще встречаются опухоли: в Мозамбике – 2, 0 у коренного населения и 3,9 – у европейцев, проживающих в этой стране. Смертность больных с опухолями костей  у мужчин старше 75 лет составляет 10, 2 на 100000 населения, а среди женщин – 5, 7. Первичные опухоли чаще бывают у лиц молодого возраста, а миеломы, метастатические опухоли – у лиц старше 50 лет.

Локализация злокачественных опухолей костей выглядит следующим образом: 78, 2% - в длинных трубчатых костях, 12, 4% - придаточных пазухах носа; 9, 4%-челюстно-лицевой области.



Локализация.

Опухолью может быть поражена практически любая кость скелета, но наиболее часто (78,2% случаев) она возникает в длинных трубчатых костях, при этом чаще в нижних конечностях, особенно в области коленного сустава, а также в дистальном метафизе бедренной кости. Третьим по частоте местом возникновения является проксимальный метафиз плечевой кости. Поражение плоских костей отметили у 21,2% больных, при этом наиболее часто встречались опухоли таза, ребер и лопатки.



Классификация.

Классификация опухолей костей М. В. Волкова.
1. Первичные опухоли остеогенного происхождения:

А.  Доброкачественные (остеома, остеоид-остеома, остеобластокластома, хондрома, хондробластома, фиброма, доброкачественная хордома и др.)

Б. Злокачественные (остеогенная саркома, хондросаркома, злокачественная остеобластокластома, злокачественная хордома).

2. Первичные опухоли неостеогенного происхождения:

  А. Доброкачественные (гемангиома, лимфангиома, липома, фиброма,

  нейрома).

  Б. Злокачественные (опухоль Юинга, ретикулосаркома, липосаркома,

  фибросаркома).

3. Вторичные опухоли, параоссальные и метастатические.

Доброкачественные опухоли характеризуются:
- отчетливой границей больного и здорового участка тканей;
- медленным ростом, раздвигая ткани;
- правильным расположением;
- клетки опухоли с небольшой активностью деления;
- не дают рецидивов и метастазов, могут малигнизироваться (переходить в злокачественные): остехондромы, энхондромы, остеобластокла-стомы и др.


Злокачественные опухоли характеризуются:
- инфильтративным ростом в окружающих тканях;
- отсутствием четких границ;
- полями митозов; резкой атипией клеток; расстройством дифференциации и созревания;
- метастазированием с летальным исходом.

Классификация по системе AJCC

Одной из систем является классификация Американского объединенного комитета по изучению рака (AJCC). Размер опухоли обозначаются буквой Т (от англ. "tumor" - опухоль), распространение опухоли на лимфатические узлы - буквой N (от англ. "node" - узел), наличие метастазов в отдаленные органы - буквой М (от англ. "metastasis" - метастаз). Степень опухоли обозначается буквой G (от англ. "grade" - степень).

Категория Т при злокачественных костных опухолях


  • Tх: Размеры первичной опухоли определить невозможно

  • T0: Отсутствие признаков опухоли

  • T1: Диаметр опухоли не превышает 8 см

  • T2: Диаметр опухоли превышает 8 см

  • T3: В одной и той же кости обнаруживается несколько опухолевых очагов

Категория N при злокачественных костных опухолях

  • N0: Опухоль не распространяется на близлежащие к ней лимфатические узлы

  • N1: Опухоль распространяется на близлежащие к ней лимфатические узлы

Категория М при злокачественных костных опухолях

  • M0: Опухоль не выходит за пределы кости и не распространяется на прилегающие лимфоузлы

  • M1: Имеются отдаленные метастазы (опухоль распространенная)

    • M1a: Злокачественная опухоль распространяется только в легкие

    • M1b: Опухоль распространяется на другие органы (например, головной мозг, печень и др.)

Степени злокачественности опухолей костей G

  • G1-G2: Низкая степень

  • G3-G4: Высокая степень

Группировка категорий по системе TNM для определения стадии опухоли

После определения категорий T, N и M и степени злокачественной костной опухоли полученная информация объединяется и выражается в виде стадии. Процесс определения стадии называется стадированием.



Стадия I: Все опухоли стадии I имеют низкую степень и не распространяются за пределы кости.

  • Стадия IА: T1, N0, M0, G1-G2: Опухоль не превышает 8 см в диаметре.

  • Стадия IB: T2 или T3, N0, M0, G1-G2: Опухоль либо более 8 см в диаметре, либо в одной и той же кости обнаруживается несколько опухолевых очагов.

Стадия II: Опухоли стадии II не распространяются за пределы кости (подобно стадии I), однако имеют высокую степень.

  • Стадия IIА: T1, N0, M0, G3-G4: Опухоль не превышает 8 см в диаметре.

  • Стадия IIB: T2, N0, M0, G3-G4: Опухоль превышает 8 см в диаметре.

Стадия III: T3, N0, M0, G3-G4: Опухоли стадии III не распространяются за пределы кости. Однако в одной кости обнаруживается несколько опухолевых очагов высокой степени.

Стадия IV: Опухоли IV стадии распространяются за пределы кости, в которой они возникли. Опухоль может иметь любую степень.

  • Стадия IVA: Любая T, N0, M1a, G1-G4: Опухоль распространяется в легкие.

  • Стадия IVB: Любая T, N1, любая M, G1-G4 ИЛИ любая T, любая N, M1b, G1-G4: Опухоль распространяется на близлежащие лимфатические узлы или отдаленные органы, помимо легких.

Несмотря на широкую распространенность системы AJCC, которая может характеризовать большинство злокачественных опухолей костей, специалисты пытаются ее упростить и нередко разделяют опухоли на местные и метастазирующие. Местные опухоли соответствуют новообразованиям стадий I, II и III, тогда как метастазирующие характеризуются стадией IV

Диагностика.

На ранних стадиях многие костные заболевания не имеют специфической симптоматики. В связи с этим необходимо пользоваться отдельными, даже незначительными данными, которые в сумме определяют «трудно рождающийся диагноз». Таким образом, диагностика заболеваний скелета – трудное и ответственное дело, здесь необходимо комплексное использование существующих методов распознавания костных опухолей.


Возраст больного имеет существенное значение для решения вопроса о характере опухоли:

- для детского возраста характерны первичные опухоли

- у взрослых метастатические встречаются в 20 раз чаще. Так, на каждого больного с первичной опухолью приходится 2-3 метастатических.
 Трудности диагностики костных поражений опухолевым ростом состоят в том, что первые жалобы возникают лишь тогда, когда болезненный очаг либо достигает больших размеров и сдавливает рядом находящиеся нервные стволы, либо, выходя за границы кости до надкостницы,  вовлекают ее в процесс и проявляются болями.

Выяснение характера боли – существенная часть трудного диагноза. Чаще всего боли являются первыми симптомами злокачественных опухолей, так как в процесс вовлекается надкостница. Вначале боли носят непостоянный характер. Позже больной уточняет их локализацию. Сначала боли периодические, затем становятся постоянными, наблюдаются в покое. Даже при иммобилизации больной конечности гипсовой шиной боли не стихают ни днем, ни ночью. Иногда боли не соответствуют локализации опухоли. В этих случаях  необходимо думать об иррадиации болей по нервным стволам. Так, при локализации очага в проксимальной части бедра, боли могут локализоваться в коленном суставе, иррадиируя по бедренному нерву. Весьма характерны ночные боли, в значительной степени изнуряющие больного.

При отдельных злокачественных новообразованиях боли появляются раньше, чем очаг выявляется на обычной рентгенограмме. В этих случаях необходимо прибегать к современным методам обследования больного, которые позволяю выявить очаг размером около 2 мм:


  • Компьютерной томографии

  • Ядерномагнитнорезонансной томографии

Доброкачественные опухоли почти всегда безболезненны. Боли  в этих случаях чаще вторичные, за счет механического давления большой опухолью рядом расположенных нервных стволов. Только остеоид-остома проявляет себя сильным болевым синдромом, обусловленным увеличенным внутрикостным давлением в «гнезде опухоли». Но эти боли хорошо снимаются аспирином, а при злокачественных новообразованиях болевой синдром снимается на непродолжительное время только наркотическими веществами.

Некоторые опухоли костей, расположенные эндостально, впервые проявляют себя патологическим переломом (остеобластокластома, энхондрома).

Уточняя анамнез заболевания,  необходимо выяснить,  прежде всего, первые симптомы заболевания. Больные нередко обращают внимание на предшествующую травму, хотя установлено, что травма не имеет никакого отношения к появлению опухолевого роста. При обычном травматическом повреждении боль, припухлость, нарушение функции появляются сразу же после травмы, а при  опухолях эти клинические симптомы появляются спустя некоторое время, иногда даже через несколько месяцев. Собирая анамнез заболевания, необходимо выяснить применялось ли больному физиотерапевтическое лечение, особенно тепловые процедуры, и его эффективность. Больные с опухолями отмечают, что применение тепла усиливает боли и увеличивает пораженный сегмент. ФТЛ при опухолях противопоказано, так как стимулирует опухолевый рост.

Общее состояние больного при опухолях костей не страдает. При доброкачественных опухолях оно вообще не меняется, исключая остеоид-остеому. Злокачественные опухоли, особенно у маленьких детей, могут начинаться как острый воспалительный процесс и, например, начало саркомы Юинга  нередко «протекает» под диагнозом «Остеомиелит».

Внешний вид органа, пораженного костной опухолью, характеризуется припухлостью, которая пальпаторно отличается плотной консистенцией. При злокачественных опухолях боль предшествует припухлости и  появление припухлости при злокачественных опухолях – поздний симптом. Только при остеобластокластомах со значительным истончением кортикального слоя в месте опухоли при  пальпации можно ощутить костный хруст (крепитацию), появляющийся из-за повреждения тонкого кортикального слоя при пальпации.

Метастатические опухоли никогда не пальпируются, а остеолитические формы чаще всего проявляются патологическим переломом.

В области определяющейся деформации, над доброкачественной опухолью кожные покровы не изменяются. При злокачественных – кожа бледная, истонченная, с просвечивающимися венозными сосудами («мраморная кожа»), тяжело смещается над опухолью и не берется в складку. При распадающихся опухолях возможно их изязвление .

Нарушение функции конечности зависит от  локализации очага по отношению к суставу: остеогенная саркома, локализующаяся в эпиметафизе бедра, вызывает болевую контрактуру, а гигантома (ОБК) даже при прорыве опухоли в сустав не нарушает функцию конечности (сустава), т. к. безболезненна. Ограничение движений нередко связаны с патологическим переломом, который может стать первым признаком опухоли, а при злокачественных новообразованиях свидетельствует об инкурабельности (incurabilitas; лат. incurabilis неизлечимый; син. неизлечимость) состояние больного, при котором общие расстройства или особенности местного патологического процесса исключают возможность спасения жизни либо полного восстановления здоровья, трудоспособности.) опухоли и дает резкий толчок к метастазированию.

 Локализация опухоли очень характерна. Некоторые опухоли имеют свою излюбленную локализацию, что может быть одним из диагностических симптомов. Так, хондромы локализуются в мелких костях кисти , гигантома (ОБК) у детей – в проксимальном метадиафизе плеча, а у взрослых – в проксимальном метаэпифизе большеберцовой кости. Остеогенная саркома локализуется в дистальном метафизе бедра, не нарушая зону роста и распространяется в диафиз. Саркома Юинга чаще поражает диафиз голени и предплечье.



Лабораторные данные. Общий анализ крови выполняется всем больным. При доброкачественных опухолях в нем изменений не выявляется. Практически, только у больных с саркомой Юинга в общем анализе крови определяются изменения по типу воспалительного синдрома: высокая СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.

Биохимические исследования. Биохимические исследования в настоящее время играют огромную роль в определении характера и стадии патологического процесса в кости. Значительное увеличение белка сыворотки крови выявляется при миеломной болезни. Наряду с этим в моче появляются тельца Бенс-Джойса, которые в норме отсутствуют.

При не распадающихся злокачественных опухолях происходит снижение общего белка сыворотки крови за счет снижения альбуминов при некотором увеличении уровня глобулинов. При явлениях дегидратации и некроза опухолей может наблюдаться снижение общего белка крови со значительным снижением содержания глобулинов.

У взрослых больных определение количества сиаловых кислот в сыворотке крови при опухолях костей дает еще один тест для установления диагноза. Установлено, что при доброкачественных, медленно растущих опухолях уровень сиаловых кислот не изменяется и соответствует норме (155 ед.). При остеобластокластоме (ОБК) сиаловые кислоты достигают 231 ед., а при злокачественных опухолях – 248 ед. После удаления злокачественной опухоли уровень сиаловых кислот нормализуется к концу 2-й недели послеоперационного периода. Медленное снижение уровня сиаловых кислот после операции может свидетельствовать о нерадикально проведенном оперативном вмешательстве или о наличии метастазов.

Уровень сиаловых кислот при злокачественных опухолях у детей резко повышен. Об этом свидетельствует показатель дифениламиновой реакции (ДФА). При остеогенной саркоме он равен 221 ед., при хондросаркоме – 224 ед., а при доброкачественных опухолях – 170-180 ед., то есть, соответствует норме.

Немаловажную роль в дифференциальной диагностике опухолей и остеомиелита имеет определение протеолитических ферментов, уровень которых повышается при злокачественных опухолях и при появлении метастазов.

Повышение уровня кальция крови до 12-20 мг% наблюдается при интенсивном разрушении кости при метастатических опухолях.

Некоторую помощь в диагностике опухолей костей может оказать определение активности щелочной фосфатазы сыворотки крови. Этот фермент необходим для расщепления органических фосфатных соединений с образованием фосфорной кислоты, которая откладывается в костях в виде фосфата кальция. Уровень фосфатазы увеличивается при недостатке кальция и фосфора в организме (рахит, гиперпаратиреоз). Уровень фосфатазы повышается при образовании костной мозоли после переломов и после патологических переломов, патологическом костеобразовании, которым является остеогенная саркома. При этом, повышение уровня щелочной фосфатазы не абсолютный симптом, однако, в комплексе с другими изменениями может помочь в установлении диагноза.

Активность щелочной фосфатазы повышается при остеоид-остеоме, если гиперостоз, окружающий опухоль, был значительным, а при ОБК – если она привела к патологическому перелому. Т.е., определение активности щелочной фосфатазы является одним из вспомогательных тестов в комплексе диагностики опухолей костной ткани.



Рентгенологическая диагностика костных заболеваний вообще, и опухолей, в частности, представляет большие трудности, особенно у детей, из-за обилия сходных по рентгенологической картине заболеваний скелета, наблюдающихся в период роста. Рентгенологическому исследованию принадлежит ведущая, хотя и в ряде случаев и не окончательная роль в диагностике костных поражений.

При изучении полученной рентгенограммы следует обратить внимание на следующие признаки:

·  установить распространенность очага в пределах одной кости и отношение его к зоне роста;

·  локализацию очага (центральное или периферическое расположение);

·  направление роста новообразования;

·  четкость границ;

·  структура опухолевой ткани и окружающий фон кости (склероз, пороз).

Для решения этих вопросов необходима хорошего качества структурная рентгенограмма.

  Основной вопрос, на который должен ответить ортопед: добро или злокачественная опухоль в данном конкретном случае.

На этот вопрос можно ответить довольно просто: если в процесс вовлечена надкостница, то это опухоль злокачественная; если же периостальных напластований нет – доброкачественная. Для злокачественных новообразований кости характерны три вида периостальных реакций :

·  козырьковый периостит;

·  спикулезный (игольчатый);

·  луковичный (многослойный).

   Границы очага поражения. Доброкачественные опухоли характеризуются  четкими границами, а злокачественные – размытыми контурами как внутри кости, так и в соседстве с мягкими тканями. Характер границ довольно типичен для отдельных доброкачественных образований. Так, у остеомы нет четких границ с кортикальным слоем кости. Сливаясь с ним, она располагается экзостально. ОБК в случаях пассивно кистозной формы окружена со всех сторон зоной остеосклероза в виде полоски, а при активно-кистозной форме и литической – не имеет четких границ. В месте перехода здоровой кости в опухоль видны новые мелкие ячейки.

  Структура очага поражения при доброкачественных опухолях однородна, несмотря на возможные включения.

При первично-злокачественных опухолях уже в начале заболевания отмечается нечеткость границ, и неоднородность структуры из-за деструкции кости. Так, при остеогенной саркоме выражен пятнистый остеопороз с островками склероза. Такая неоднородность фона опухоли – один из ранних рентгенологических признаков этого новообразования.



Более полную информацию по структуре очага, даже при небольших размерах новообразования (до 2мм.), дают современные методы дополнительного обследования больного: томография, компьютерная и ядерномагнитнорезонансная томография, радиоизотопная диагностика.

Морфологические исследования. Если клинические и рентгенологические  данные недостаточно определены, то одним из основных методов диагностики для решения вопроса о характере опухоли является патологоанатомическое исследование, биопсия. Последняя может быть пункционной и открытой, предварительной и срочной (во время операции). Не всегда этот метод исследования в полной мере помогает установить истину, тем более что пункционная биопсия способствует быстрому метастазированию, т.к. нарушается околоопухолевый барьер. Наиболее целесообразно проводить открытую срочную биопсию в присутствии морфолога. При этом обращают внимание на внешний вид опухоли («рыбье мясо» при саркоме; «вишневая косточка» при остеоид-остеоме и т. д.).

Общие вопросы лечения опухолей.

Ведущая роль в лечении больных с опухолями костей принадлежит хирургическому вмешательству. Резекция опухоли в пределах здоровых тканей при доброкачественных опухолях – основной способ оперативного лечения. Если при этом значительно страдает функция сустава (при удалении одной из суставных поверхностей) или ослабление прочности диафиза кости после удаления опухоли – применяют костнопластические операции. При злокачественных новообразованиях костей также применяют оперативный метод, но при этом делают более радикальные операции – ампутации и экзартикуляции, хотя это вмешательство может продлить жизнь больного всего лишь на несколько месяцев.

Лучевая терапия применяется ограничено, так как на основную массу злокачественных опухолей такое лечение эффекта не оказывает. Только при опухоли Юинга в результате лучевого воздействия можно достичь длительной ремиссии и удлинить срок жизни больного даже на несколько лет.
Химиотерапию используют преимущественно как составной элемент комбинированного лечения и лишь при явных противопоказаниях к хирургическому лечению (диссеминированная форма заболевания, иноперабельная саркома, отказ от операции) лекарственную терапию можно применять как единственный метод терапии.


ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КОСТЕЙ

Остеома.
Остеома относится к доброкачественным первичным опухолям. По своему строению очень близка к здоровой костной ткани. Различают компактные, губчатые и смешанные остеомы. Локализуются они чаще по краю кости, наиболее часто располагаясь в ногтевой фаланге пальцев кисти или стопы, большеберцовой кости. Опухоль чаще выявляется в возрасте 4 – 15 лет или у взрослых. Остеомы фаланг располагаются на тонкой ножке, в большеберцовой кости – на широком основании, в виде пирамиды. Опухоль чаще поражает только одну кость.

Клиника. Остеома плотная, неподвижная, безболезненная. При значительном размере дает деформацию сегмента. Возможен болевой синдром в случаях сдавливания или раздражения рядом проходящего нервного ствола. Растет медленно. Глубоко расположенные новообразования иногда выявляются случайно.
На рентгенограмме определяются четкие границы с окружающими тканями. Опухоль является продолжением костного вещества самой кости без четких границ основания опухоли и здоровой кости. Правильный рисунок трабекул губчатой кости характерен для этого новообразования. Структура опухоли однородна.

Лабораторные данные без отклонений от нормы.

Лечение только оперативное – удаление опухоли в пределах здоровых тканей. Возможны рецидивы после не радикального удаления. Прогноз благоприятен, так как перерождения и метастазирования никогда не бывает.




Остеоид-остеома.
Это часто встречающаяся доброкачественная опухоль остеогенного происхождения со своеобразным клиническим течением. Поражает чаще лиц молодого возраста и локализуется в бедренной, большеберцовой или плечевой кости.

Первым и основным клиническим проявлением опухоли является сильный болевой синдром при отсутствии деформации. Боли не утихают в покое и усиливаются ночью и нередко лишают больного сна. Болевая точка точно соответствует локализации опухоли. Возможны иррадиация боли, нередко выявляется местное повышение температуры без общей температурной реакции организма. Гипотрофия мышц больной конечности развивается в связи с гиподинамией и щадящей хромотой. Клинические лабораторные исследования без отклонений от нормы. Посев из гнезда опухоли стерилен. На рентгенограмме опухолевая ткань выявляется в виде очага разрежения кости - «гнездо опухоли». Оно небольших размеров (до 1 см.), круглой или овальной формы, окружено зоной склероза, иногда достигающей значительных размеров. При локализации в метафизе последний приобретает булавовидную форму, а в диафизе – кость имеет веретенообразный вид. Иногда, из-за выраженного склероза окружающих тканей, гнездо опухоли может быть выявлено только на томограмме. Нередко клинические проявления болезни опережают проявление рентгенологической семиотики опухоли.

Лечение только оперативное – удаление гнезда опухоли.


http://www.kelechek.ru/pics/1545_1486886569.jpg


Хондрома. 

  Наиболее простая доброкачественная опухоль хрящевой ткани. Встречается в 4% случаев всех первичных костных опухолей. Различают экхондромы, опухоли растущие кнаружи от длинника кости и  энхондромы, расположенные внутри кости. Источником роста хондромы является чаще всего ткань, остающаяся необызвествеленной  в процессе оссификации хрящевого скелета. Излюбленная локализация – мелкие трубчатые кости кисти или стопы. Течение бессимптомное. Нередко первое проявление – деформация сегмента, особенно при экхондромах. Очень редкая локализация опухоли в длинных трубчатых костях. Рентгенологически определяется четкие границы, отсутствие периостальной реакции, форма относительно правильная, по структуре – однородное просветление кости с возможными включениями извести в виде легкого облака.

  Лечение только оперативное. Излишний радикализм в виде обширных резекций проявлять не следует. Лучше выполнять краевые или сегментарные резекции с последующей костной аутопластикой образовавшихся дефектов кости. Прогноз чаще всего благоприятный.



Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз) —доброкачественный дефект нарушения развития кости, обычно в области эпифизарной пластинки роста. Наиболее часто встречающееся доброкачественное заболевание скелета, составляет около 20% всех первичных опухолей скелета. Остеохондрома развивается из метафизарной кортикальной пластинки и её ось направлена в сторону от ближайшего сустава.

Симптомы зависят от локализации и размера экзостоза. 



Рентгенологически — контуры подлежащей кортикальной и губчатой кости переходят непосредственно в контуры остеохондромы; хрящевая шапочка обычно рентгенопрозрачна, но иногда содержит очаги кальцификации; граница кальцификации в хрящевом покрытии и в теле остеохондромы чётко различима.

Остеохондрома представляет собой губчатую кость с тонким кортикальным слоем, поверхность которой покрыта хрящом (обычно толщиной менее 1 см), напоминающим суставной; размеры образования от 2 до 12 см и более; может быть на ножке или с широким основанием прикрепления; хрящевое покрытие не отделено от подлежащей кости субхондральной замыкательной пластинкой.

Лечение. В большинстве случаев осуществляется наблюдение за патологическим очагом. Если появляется болевой синдром или развиваются выраженные деформации скелета, производится иссечение экзостоза у его основания с полным удалением хрящевой шапочки.

Исход благоприятный, при оперативном лечении перихондриум, покрывающий экзостоз, должен быть удалён, иначе возможен рецидив. Озлокачествление: солитарных форм — менее чем в 1% случаев, превращается в хондросаркому, фибросаркому. Особенно увеличен риск озлокачествления у больных с множественными остеохондромами. Озлокачествление вероятно при внезапном усилении роста экзостоза, увеличении его диаметра более 5 см, толщины хрящевого покрытия более 1 см.

http://cito-bone.ru/images/clip_image002_0015.jpg

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КОСТЕЙ

Остеобластокластома.

Этот вид опухоли относится к первичным опухолям остеогенного происхождения и бывает как злокачественная, так и доброкачественная форма.

Различают две клинические формы ОБК:


  • литическую

  • ячеисто-трабекулярную.

Последняя в свою очередь делится на два вида: активно-кистозную и пассивно-кистозную. Литическая форма характеризуется быстрым ростом и большими разрушениями кости литического характера. Активно-кистозная  - это растущая, распространяющаяся опухоль без четких границ, с признаками образования новых ячеек на границе здоровой и опухолевой ткани. Пассивно-кистозная форма имеет четкие границы со здоровой костью, окруженная полосой остеосклероза и без тенденции к распространению.

ОБК под действием стрессовых ситуаций, особенно во времена гармональной перестройки (начало регулярных менструаций, беременность и т.д.) может малигнизироваться.

Данный вид опухоли чаще встречается у детей и у взрослых в возрасте  до 30 лет. Поражает эпифизы и метафизы. Излюбленная локализация у детей -  проксимальный метафиз плечевой кости, у взрослых – эпиметафиз костей, образующих коленный сустав. Болеют чаще лица мужского пола.

Диагноз новообразования представляет определенные трудности, особенно на ранних стадиях развития опухолевого процесса. Течение болезни в это время бессимптомное. Исключение составляет литическая форма опухоли. Первым признаком этой формы заболевания является боль, припухлость, повышение местной температуры, деформация пораженного сегмента, расширяются подкожные вены. Все эти признаки проявляются через 3-4 месяца после начала болевого синдрома. Следует отметить, что деформация сегмента наступает довольно скоро из-за быстрого роста опухоли. При значительном истончении кортикального слоя боли становятся постоянными как в покое, так и при движении, усиливаются при пальпации. При больших разрушениях суставной поверхности возникают контрактуры суставов.

При кистозных формах ОБК течение бессимптомное. Первым проявлением болезни чаще всего является патологический перелом или деформация сегмента при отсутствии болей даже при пальпации опухоли. Переломы при остеобластокластоме, как правило, хорошо срастаются, но после этого активная опухоль не прекращает рост, а может даже увеличиваться. Если опухоль расположена в местах с «дефицитом покровных тканей» со значительным истончением кортикального слоя кости, то при  пальпации можно выявить симптом костного хруста (крепитация), возникающий из-за повреждения истонченной кортикальной пластинки подушечками пальцев.

Почти все больные отмечают наличие травмы больной конечности, произошедшей несколько месяцев тому  назад, до установления диагноза опухоли. Следует отметить, что после травмы наступал «светлый промежуток» бессимптомного течения болезни в течение нескольких месяцев. Некоторые авторы пытаются связать факт травмы с причиной возникновения опухоли. Большинство же ортопедов не придерживаются этой  точки зрения.

Остеобластокластома на рентгенограмме имеет вид  эндостально расположенного очага просветления в кости, истончающего кортикальный слой и как бы раздувающий кость из внутри. Кость вокруг опухоли не изменена, рисунок ее соответствующий  данной локализации. Только при пассивно-кистозной форме новообразования характерен «венчик»  остеосклероза. Структура очага зависит от  формы опухоли: при литической форме она более или менее однородна, а при кистозных – ячеисто-трабекулярная и напоминает «мыльные пузыри», раздувающие кость из внутри. При литических формах эпифизарный хрящ поражается опухолью, и она прорастает в эпифиз, суставной хрящ опухолью никогда не повреждается. Несмотря на сохранение эпифиза, эти формы опухоли своим близким подходом к зоне роста и нарушением ее питания вызывают в последствии значительное укорочение конечностеи.

Макроскопически очаги  литической формы ОБК имеют вид коричнево-кровяных сгустков, заполняющих все пространство опухоли. При разрушении надкостницы она приобретает серо-коричневый цвет, опухоль проникает в мягкие ткани, врастая в них. При активно-кистозных формах наблюдается более плотный окружающий  кортикальный слой. Содержимое опухоли располагается среди костных целых и неполных перегородок и состоит из более жидкой желеобразной массы, напоминающей сгустки крови, но в ней много серозных кист. При пассивно-кистозной форме очаг состоит из серозной жидкости, заключенной в плотную костную коробку или фиброзную оболочку. Как и при активно-кистозной форме, ячейки и трабекулы могут сохраняться.

Первое место в лечении остеобластокластом отводится оперативному методу. При литических формах – обширная, сегментарная резекция кости с удалением надкостницы, а иногда и частью мягких тканей. При кистозных формах опухоль удаляют поднадкостнично. Отношение к ростковой зоне эпифизарного хряща должно быть бережным. После удаления опухоли необходима костная пластика (ауто или алло). При патологических переломах лучше оперировать спустя месяц, дождавшись формирования первичной  костной мозоли.

Прогноз, даже при доброкачественных формах,  надо определять очень осторожно. Это связано с возможным возникновением рецидива опухоли, её малигнизацией, развитием укорочния конечности у детей после операции, формированием ложного сустава и рассасыванием аллотрансплантата.




Остеогенная саркома.

Эта опухоль наиболее злокачественная и встречается довольно часто. Относится к первично злокачественным опухолям остеогенного происхождения. Болеют чаще мальчики в возрасте 10-15 лет. Поражаются кости, которые проходят в своем развитии хрящевую стадию. В 75% случаев новообразование локализуется в костях, образующих коленный сустав. Типично поражение только одной кости (монооссальные формы). Метастазирование наступает быстро, так как осуществляется гематогенным путем. Первые метастазы в легких выявляются через 3-4 месяца от начала заболевания, а после биопсии и того быстрее. Метастазы в кость встречаются крайне редко. Регионарные лимфоузлы  при этом не увеличиваются.

Клиническая картина остеогенной саркомы характеризуется болевым синдромом. Боли сильные, «ночные». Деформация и патологический перелом пораженного сегмента – поздние симптомы. Течение быстрое. Опухоль увеличивает объем сегмента и деформирует его до неузнаваемости в течение очень короткого времени. Общее состояние вначале не страдает. Повышение температуры тела до 38° - 39° показатель распада новообразования. Больные погибают до проявления признаков кахексии.

Рентгенологически в начальных стадиях остеогенной саркомы выявляются очаги остеопороза кости с нечеткостью контуров опухоли. Опухоль не переходит через эпифизарный ростковый хрящ. Не поражает вторую суставную поверхность, т.е. хрящевая ткань для этой опухоли является непреодолимой преградой. Различают две формы остеогенной саркомы:


  • остеолитическую – со значительным разрушением опухолью костного вещества.

  • остеобластическую – с преобладанием пролиферативных процессов.

Возможны и смешанные формы.

Постоянным рентгенологическим симптомом является козырьковый периостит. У детей нередко выявляются спикулы.

Выделяют 3 клинико-рентгенологические стадии в течении остеогенной саркомы.

1 стадия. Клинически проявляется болями без видимых изменений пораженного сегмента. На рентгенограмме выявляется  очаг остеопороза без четких очертаний. Опухоль не покидает нормальных границ кости. Только в этой стадии можно помочь ребенку. 

 2 стадия. Клинически выявляется отек мягких тканей в области опухоли, некоторое расширение сети подкожных вен и первые признаки разрушения отслоенной опухолью надкостницы на рентгенограмме (появление периостита). Опухоль выходит за пределы кости.

3 стадия – внешне видимая и пальпируемая опухоль, расширение вен и видимый на рентгенограмме переход опухоли в мягкие ткани (большой козырек и спикулы в пределах мягких параоссальных тканей.



Макроскопический вид опухоли довольно типичен. На разрезе опухолевая ткань белая, мягкой консистенции, напоминает рыбье мясо,  имеются очаги расплавления на том месте, где обычно располагается плотная костная ткань; четкие границы поражения отсутствуют, больная кость более темного цвета, чем здоровая. Мышцы, проросшие опухолью, бледного цвета и стекловидной структуры. Костномозговой канал поражается на более значительном протяжении, чем это определяется на рентгенограмме. Кость, прорастая опухолью, становится чрезвычайно хрупкой, лишенной опорных свойств.

   Прогноз плохой. Продолжительность жизни детей после начала болевого синдрома – чуть больше одного года, а у взрослых – до двух лет. Ампутация пока является единственным методом лечения. После ампутации конечности, даже «своевременной», продолжительность жизни ребенка составляет около  двух лет.



http://www.kelechek.ru/pics/1580_588747152.jpg



Первичная хондросаркома кости.

Среди первичных костных опухолей составляет 10%  и возникает чаще у мужчин старше 30 лет.  Злокачественная опухоль, клетки которой продуцируют хрящ. Излюбленная локализация – дистальный метафиз бедренной кости. Клиническое течение медленное. Средняя продолжительность анамнеза до поступления в клинику составляет 3-7 месяцев. Особенно медленно растет опухоль при  локализации в трубчатых костях и более быстро – в плоских. Клинические признаки  этой опухоли соотвествуют обычному проявлению злокачественного новообразования костной ткани. Единственной особенностью можно считать относительно медленный рост новообразования и то, что болевой синдром следует за деформацией сегмента, а не наоборот, как это бывает при остеогенной саркоме. Первые матастазы выявляются спустя 4-5 лет после начала заболевания. Они локализуются главным образом в легких, позвоночнике. У детей метастазы могут появиться уже через несколько месяцев после установления диагноза.

  Рентгенологически опухоль выявляется очагом просветления с эксцентричным ростом. Может располагаться как в метафизе, так и эпифизе. Кортикальный слой кости постепенно истончается, пораженный сегмент веретенообразно  расширяется. В отличие от  других опухолей хондросаркома прорастает эпифизарный хрящ, распостраняется на другую суставную поверхность через синовиальную оболочку. При достижении значительных размеров опухоль приобретает пятнистый рисунок за счет вкраплений извести. При разрушении кортикального слоя кости выявляется козырьковый периостит.

  Макроскопический вид опухоли полиморфный. Характерна многодольчатость опухоли: хрящевые, плотноэластические массы разделены костными и соединительнотканными перегородками. В ткани опухоли выявляется множество известковых включений. В местах выраженной дегенерации хряща вместо плотных участков можно встретить пустоты и кисты, заполненные полужидкой сероватой слизистой массой.

  Основное лечение – комбинированное: оперативное с последующей химиотерапией. Возможны не только ампутации конечности, но и резекции опухоли в пределах здоровых тканей с замещением образовавшихся дефектов костными трансплантатами. Прогноз при хондросаркоме более благоприятный, чем при  остеогенной саркоме (по данным клиники Мейо 69,2% больных после сохраняющих операций живут 10 и более лет, а после ампутации или экзартикуляции – только 19,4%).

http://cito-bone.ru/images/clip_image002_0032.jpg http://cito-bone.ru/images/clip_image006_0030.jpg

Опухоль Юинга (Ewing tumor).

Её основу составляет не остеогенная ткань, а ретикулоэндотелиальная, заполняющая костномозговое пространство. Более точное название опухоли должно бы быть «злокачественная мезенхиома кости». Встречается в 3 раза реже, чем остеогенная саркома. Локализуется в длинных трубчатых костях, плоские кости поражаются редко.



Первыми симптомами может быть боль. Характер и интенсивность их такая же, как и при других саркомах. Только иногда болевому синдрому предшествует деформация. Средняя продолжительность болезни до поступления в клинику – 5-6 месяцев. Чаще начало процесса проявляется бурным воспалительным синдромом, как при гематогенном остеомиелите, что нередко может  приводить к ошибочному диагнозу. В общем анализе крови в это время определяется лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом формулы влево, ускоренная СОЭ. Значительно повышается уровень щелочной фосфатазы и мукопротеидов.

Важной чертой опухоли служит ее способность давать метастазы в кости, наблюдаемая сравнительно часто, почти в /з всех случаев. Множественные метастазы могут появиться уже в первые месяцы после начала первичного заболевания и этим симулировать первично-множественную локализацию злокачественного новообразования, что отличает опухоль Юинга от истинной остеогенной саркомы, которая всегда остается единичной и не переносится в другие отделы скелета. Метастатические костные поражения встречаются преимущественно в черепе, позвоночнике, а именно - в ряде позвонков одновременно, в лопатке, ключице и в длинных трубчатых костях, притом в тех же костях, где предпочтительно локализуется и первичная опухоль. Характерны и метастазы в регионарные лимфатические узлы, которые при истинной остеогенной саркоме не наблюдаются, и в особенности переносы опухоли, обычно поздние, в легкие.

  Рентгенологически опухоль локализуется в костномозговом канале трубчатых костей, занимая треть или половину диафиза. Структура опухоли неоднородна: рассеянный пятнистый остеопороз в теле кости, деструктивные изменения кортикального слоя в виде остеолиза, резко выраженная периостальная реакция в виде луковичного периостита. Выявляется сужение костномозгового канала по мере развития опухоли. При поражении плоских костей имеет место рассеянный пятнистый остеопороз, сочетающийся с пятнами неравномерно откладывающейся извести.

  Лечение оперативное в сочетании с лучевой терапией дает стойкие длительные ремиссии. Продолжительность жизни детей при своевременно начатом комбинированном лечении удлиняется до 15 лет.





Плазмоклеточная миелома.

Наиболее часто встречающаяся (по разным данным от 20% до 43%) первичная злокачественная опухоль костей, чаще с множественными поражениями кости опухолевыми плазматическими клетками различной степени зрелости. Чаще встречается у мужчин, обычно в возрасте старше 40 лет (98%) и редко до 30 лет; солитарная миелома встречается в более молодом возрасте. Термин плазмоклеточная миелома употребляется, когда опухоль находится в костном мозге.

Клиническая картина — слабость, повышение температуры тела, потеря веса, патологические переломы. Заболевание может длительно протекать бессимптомно, сопровождаясь лишь увеличением СОЭ. Классический симптом плазмоклеточной миеломы — резкое и стабильное увеличение СОЭ, порой до 80–90 мм/ч. Боли в костях являются наиболее частым признаком миеломы и отмечаются почти у 70% больных. Лизис костей опухолевыми клетками приводит к мобилизации кальция из костей и гиперкальциемии с развитием осложнений (тошнота, рвота, сонливость, сопорозное состояние, кома). Частым клиническим признаком болезни является подверженность больных бактериальным инфекциям в связи с гипогаммаглобулинемией, снижением продукции нормальных антител. Несмотря на массивное вовлечение костей, уровень щелочной фосфатазы обычно не увеличен из-за отсутствия остеобластической активности.

Рентгенологически — множество мелких литических поражений одной или нескольких костей; периостальная реакция и остеосклероз вокруг повреждений обычно отсутствуют.

Патоморфология — макроскопически ткань мягкая, рыхлая, от красного до серо-белого цвета.

Лечение — при солитарной костной плазмоцитоме (плазмоклеточной миеломе) применяют локальную лучевую терапию. При прогрессировании процесса используют химиотерапию. Хирургическое вмешательство применяют в основном при патологическиех переломах, компрессии спинного мозга опухолью.

Исход — при множественной миеломе неблагоприятный, средняя выживаемость 2–4 года; солитарная миелома обычно переходит в множественную.

c:\users\alik\downloads\миелома.png



http://cito-bone.ru/images/4_myel_kasatkin07.50y_11.04.07%20016.jpg

Что провоцирует Остеоидная остеома (остеоид-остеома): В настоящее время существует два мнения относительно природы остеоид-остеомы. Одни авторы рассматривают остеоид-остеому как хронический очагово-некротический негнойный остеомиелит, другие относят остеоид-остеому к опухолям. 
Патогенез (что происходит?) во пора Остеоидной остеомы (остеоид-остеомы):Под микроскопом граница остеоидной остеомы хорошо определяется на фоне окружающей склерозированной костной ткани с большим количеством сосудов. Центральная (остеоидная) часть опухоли состоит из причудливо переплетающихся тяжей и трабекул остеоида. окруженных скоплениями остеобластов и рыхлой, богато васкуляризованной фиброзной стромой. Остеобласты в опухолевой ткани крупные, как бы набухшие, с округлыми большими ядрами. Часто встречаются фигуры митоза. В остеоидной части опухоли остеобласты размещаются в облике ободка вдоль формирующихся костных балок. Гемопоэтические клеточки и включения жировой ткани в остеоид-остеоме не определяются. Корпоративный вид остеоида напоминает замысловатую вязь. Местами в опухоли встречаются остеокласты - единичные или образующие небольшие группы. В более «молодых» опухолях остеоид сзабывает преобладающую часть новообразования, но по мере «старения» в опухолевом узле появляются участки обызвествления, а в зрелых опухолях, вместе с остеоидом, видна и настоящая волокнистая кость, состоящая из компактных трабекул. В тех случаях, когда в месте расположения остеоид-остеомы возникает перелом, среди остеоида можно встретить и хрящевую ткань. Последняя обнаруживается и в опухолях, растущих под суставным хрящом. Вообще же метаплазия остеоидной ткани в хрящевую для остеоид-остеомы не характерна. Такая структура остеоид-остеомы в центральной зоне. Вокруг нее в виде полоски шириной 1-2 ммтр размещается фиброзная ткань, богатая сосудами, в которой трабекулярный рисунок уже не определяется. Еще дальше кнаружи обнаруживается оболочка склерозированной кортикальной пластинки. В редких случаях он отсутствует. 

Главные симптомы Остеоидной остеомы (остеоид-остеомы):Ведущим клиническим симптомом остеоид-остеомы служит боль, интенсивность которой нарастает по мере развития опухоли. Диагностически важным признаком является изменение боли в ночное время, чаще усиление крайней. Нередко боли носят иррадиирующий характер, затрудняя тем самым диагностику и симулируя другие заболевания. Один-одинешенек из соответствующих клинических симптомов остеоидной остеомы является купирование болей приемом анальгетиков. Не считая того, отмечается нарушение походки, ограничение движений в суставах, припухлость. Чем очаг опухоли располагается поближе к суставу, тем больше страдает функция сустава. При поражении позвоночника симптомы заболевания заключаются в ограничении движений, усиления болей при движении. Трудность диагностики остеоид-остеомы заключается в мкрасных размерах опухолевого очага, которые не превышают 1,5 смтр., а также отсутствием специфических симптомов заболевания. Это затрудняет постановку правильного диагноза. Часто больные гпеснями лечатся без эффекта. 
Выявление Остеоидной остеомы (остеоид-остеомы):Рентгенографически выявляют очаг деструкции костной ткани овальной формы с чёткими контурами. Вокруг очага - зона остеосклероза за счёт периостальных и в меньшей ступени эндостальных изменений. Для уточнения нрава поражения и более чёткого выявления очага показана КТ. 
Дифференциальный диагноз остеоидостеомы проводят с костным абсцессом Броди. 
Исцеление болезни Остеоидной остеомы (остеоид-остеомы):Единственным методом лечения остеоидной остеомы приходит оперативное вмешательство. Размер операции целиком зависит от варианта опухоли и локализации. Операцией выбора идет считать резекцию кости с удалением «гнезда» опухоли и прилежащей зоны склероза единым блоком. К рецидивам заболевания приводят, как правило, неадекватные оперативные вмешательства, содержащиеся в частичном удалении опухоли. Радикальное удаление остеоидной остеомы ведет к полному излечению. Случаев озлокачествления не наблюдается. После конструктивного удаления, как правило, остеоид-остеома не рецидивирует. 

Остеомиелит - это гнойная инфекция, поражающая костную ткань (остит), окружающую кость надкостницу (периостит) и костный мозг (миелит). Впервые возникший остеомиелит называют острым. В случае длительного течения заболевания с периодами обострения и ремиссии говорят о развитии хронического остеомиелита.


Причины остеомиелита


Остеомиелит развивается в результате попадания бактерий в костную ткань, надкостницу или костный мозг.

Инфицирование кости может произойти эндогенным (внутренним) путем, когда бактерии попадают в костную ткань с током крови по кровеносным сосудам. Такой остеомиелит принято называть гематогенным (в переводе с греческого языка - порожденный из крови). Острый гематогенный остеомиелит чаще встречается в грудном, детском и юношеском возрасте, взрослые болеют им редко.

Гнойное воспаление костей может возникнуть при проникновении микроорганизмов из окружающей среды – это экзогенный остеомиелит. Примером экзогенного остеомиелита является инфекция кости, развившаяся в результате открытого перелома, огнестрельного ранения или после травматологической операции (называют также посттравматический остеомиелит). Другой разновидностью экзогенного остеомиелита является контактный остеомиелит, возникающий при переходе гнойного воспаления на кость с окружающих ее мягких тканей.

Основными возбудителями гематогенного остеомиелита являютсястафилококки и стрептококки. В случае посттравматического остеомиелита чаще обнаруживают одновременно несколько микроорганизмов, часто встречается синегнойная палочка.

Острый гематогенный остеомиелит возникает после перенесенной инфекции такой как тонзиллит (ангина)воспаление среднего уханагноение зубов, панариций, фурункул и фурункулезпиодермии (гнойничковые заболевания кожи), омфалит (воспаление пупочного кольца), или после инфекционных болезней – корьскарлатина, пневмония и другие.

Симптомы остеомиелита


Диагностика острого гематогенного остеомиелита на ранних стадиях затруднительна.

Можно выделить общие и местные симптомы заболевания. Общая картина заболевания, обусловленная присутствием бактерий в крови (бактериемия), такова: после короткого периода недомогания появляется озноб, температура поднимается от 37,5°С до 40°С, учащается пульс (выше 90 ударов в минуту). На этой стадии остеомиелит можно принять за обычную острую респираторную инфекцию (например, грипп).

На 2 - 3 день болезни появляются местные признаки в виде локальной боли над пораженным участком, ограничения подвижности и отека мягких тканей сегмента конечности, покраснения кожи. Наиболее часто поражаются кости нижних конечностей (бедренная и большеберцовая). Из костей верхней конечности чаще поражаются плечевая, затем лучевая и локтевая. Реже в процесс вовлекаются кости кисти и стопы, а также ребра, позвоночник, ключица, таз, лопатки.

При экзогенном остром остеомиелите на первый план выступают местные признаки болезни: наличие гнойной раны, перенесенная травма и деформация контуров конечности, покраснение и повышение температуры кожи, отек и болезненность мягких тканей на ощупь, боли при движении в пораженном участке тела. Общие симптомы менее выражены и обычно уходят на второй план.




Каталог: med
med -> Тематичний план практичних занять
med -> Опухоли костей по гистогенезу и морфологическому строению являются наиболее сложными и наименее изученными разделами клинической онкологии
med -> История современных антимикробных средств началась с открытия Паулем Эрлихом способности анилиновых красителей убивать трипаносомы
med -> «Стоматология және бжх кафедрасы силлабус интернатура «жалпы тәжірбиелі дәрігер-стоматолог»
med -> Тесты итогового контроля
med -> Аденома и рак предстательной железы. Клиника, диагностика, лечение Анатомия предстательной железы
med -> Демонстрационные варианты компьютерного тестирования Заболевания слизистой оболочки полости рта Задание {{ 400 }} тс кт=; мт=1


Достарыңызбен бөлісу:




©stom.tilimen.org 2022
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет