Неясной этиологии (Report )



Дата08.07.2017
өлшемі445 b.



  • «…Острое, подострое или хроническое поражение мыщцы сердца неизвестной или неясной этиологии, часто с вовлечением эндокарда или перикарда, и не являющееся следствием структурных деформаций сердца, гипертензий или коронарного атероматоза…»

  • 1973г. J.F.Goodwin

  • ВОЗ в 1980 г.и совместно с Международным обществом и Федерацией кардиологов формулировка, в основу которой было положено определение J. Goodwin, характеризовала КМП, как "заболевания сердечной мышцы неизвестной или

  • неясной этиологии" (Report... ,1980).











Изолированную гипертрофию миокарда невыясненной природы впервые описали во второй половине XIX века французские патологоанатомы Н. Lionville (1869) и

  • Изолированную гипертрофию миокарда невыясненной природы впервые описали во второй половине XIX века французские патологоанатомы Н. Lionville (1869) и

  • L. Hallopeau (1869). Они отметили сужение выносящего тракта левого желудочка вследствие утолщения межжелудочковой перегородки и дали этому заболеванию название "левосторонний мышечный conus stenosus".



ГКМП наиболее полно отражает ее определение как аутосомно-доминантного заболевания, характеризующегося гипертрофией левого и (или) изредка правого желудочка, которая чаще, но не обязательно, асимметрична и сопровождается неправильным, хаотичным расположением мышечных волокон.

  • ГКМП наиболее полно отражает ее определение как аутосомно-доминантного заболевания, характеризующегося гипертрофией левого и (или) изредка правого желудочка, которая чаще, но не обязательно, асимметрична и сопровождается неправильным, хаотичным расположением мышечных волокон.





Впервые точная локализация гена, ответственного за возникновение ГКМП, на 14-й хромосоме была установлена в 1989г. ГКМП имеет Мендльский аутосомно-доминантный тип наследования, при котором происходит мутация в любом из 10 генов, кодирующих белковые компоненты сердечных саркомер. Наиболее часто подвергаются мутации гены тяжелой цепи β-миозина, связанного с миозином протеина С и сердечного тропонина-Т.

  • Впервые точная локализация гена, ответственного за возникновение ГКМП, на 14-й хромосоме была установлена в 1989г. ГКМП имеет Мендльский аутосомно-доминантный тип наследования, при котором происходит мутация в любом из 10 генов, кодирующих белковые компоненты сердечных саркомер. Наиболее часто подвергаются мутации гены тяжелой цепи β-миозина, связанного с миозином протеина С и сердечного тропонина-Т.



К основным патогенетическим факторам ГКМП относятся снижение эластичности и сократительной способности гипертрофированного миокарда ЛЖ с ухудшением его диастолического наполнения, в результате чего в пересчете на единицу массы миокарда работа сердца существенно уменьшается, коронарный кровоток не соответствует степени гипертрофии миокарда.

  • К основным патогенетическим факторам ГКМП относятся снижение эластичности и сократительной способности гипертрофированного миокарда ЛЖ с ухудшением его диастолического наполнения, в результате чего в пересчете на единицу массы миокарда работа сердца существенно уменьшается, коронарный кровоток не соответствует степени гипертрофии миокарда.



  • В результате диастолической дисфункции возникает хроническое повышение конечно-диастолического давления ЛЖ, давления заклинивания капилляров ЛА, застой в легких, прогрессирующая гипертрофия предсердий. Систолическая функция не нарушена или даже усилена вследствие гипердинамичности ЛЖ (ФВ достигает 80–90%), при этом КДО уменьшен (нередко <100 мл, иногда даже <70 мл).



Макроскопически различают три варианта ГКМП: асимметричная (60–95%) — изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки (изолированный гипертрофический субаортальный стеноз); гипертрофия различных отделов ЛЖ, чаще апикальной части; симметричная — тотальная концентрическая гипертрофия (5%)

  • Макроскопически различают три варианта ГКМП: асимметричная (60–95%) — изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки (изолированный гипертрофический субаортальный стеноз); гипертрофия различных отделов ЛЖ, чаще апикальной части; симметричная — тотальная концентрическая гипертрофия (5%)







К основным патофизиологическим механизмам ГКМП, обусловленным главным образом гипертрофией левого желудочка и определяющим течение заболевания, относятся:

  • К основным патофизиологическим механизмам ГКМП, обусловленным главным образом гипертрофией левого желудочка и определяющим течение заболевания, относятся:

  • 1. Изменения систолической функции левого желудочка;

  • 2. Образование динамического градиента давления в полости левого желудочка;



3. Нарушения диастолических свойств левого желудочка;

  • 3. Нарушения диастолических свойств левого желудочка;

  • 4. Ишемия миокарда;

  • 5. Изменения электрофизиологических свойств миокарда, связанные с повышенным риском возникновения аритмий и внезапной смерти.



В зависимости от степени выраженности преграды оттоку крови выделяют две основные формы ГКМП: обструктивная характеризуется наличием градиента давления между полостью ЛЖ и аортой и необструктивная — без градиента давления

  • В зависимости от степени выраженности преграды оттоку крови выделяют две основные формы ГКМП: обструктивная характеризуется наличием градиента давления между полостью ЛЖ и аортой и необструктивная — без градиента давления







К редким формам ГКМП относятся:

  • К редким формам ГКМП относятся:

  • верхушечная ГКМП;

  • мезовентрикулярная обструкция левого желудочка;

  • ГКМП с преимущественным поражением правого желудочка.

  • Они обладают некоторыми особенностями клинических проявлений, течения и изменений данных инструментального обследования, отличающими их от распространенных вариантов необструктивной и обструктивной форм этого заболевания, которые необходимо учитывать при диагностике и лечении.



Верхушечная, или апикальная, форма необструктивной ГКМП была впервые описана японскими исследователями T.Sakamoto и соавторами(1976) и H.Yamaguchi и соавторами (1979) под названием "необструктивная ГКМП с гигантскими отрицательными зубцами Т". Позже последовали многочисленные сообщения о случаях возникновения этого заболевания у жителей различных стран и континентов

  • Верхушечная, или апикальная, форма необструктивной ГКМП была впервые описана японскими исследователями T.Sakamoto и соавторами(1976) и H.Yamaguchi и соавторами (1979) под названием "необструктивная ГКМП с гигантскими отрицательными зубцами Т". Позже последовали многочисленные сообщения о случаях возникновения этого заболевания у жителей различных стран и континентов



Принято различать японский(азиатский) и европейский(амерканский) варианты верхушечной КМП в зависимости от регионов.

  • Принято различать японский(азиатский) и европейский(амерканский) варианты верхушечной КМП в зависимости от регионов.

  • При апикальной ГКМП азиатского типа наблюдаеться концентрическая гипертрофия верхушки левого желудочка без вовлечения других его отделов. При европейском варианте развивается гипертрофия нижней трети межжелудочковой перегородки.



Заболевание наблюдается преимущественно у мужчин и в большинстве случаев выявляется в возрасте 40-60 лет. В то время как в японской популяции частота ГКМП у кровных родственников больных была относительно невелика — 6,7%, В.Maron и соавторами обнаружили отягощенный семейный анамнез у всех обследованных ими больных.

  • Заболевание наблюдается преимущественно у мужчин и в большинстве случаев выявляется в возрасте 40-60 лет. В то время как в японской популяции частота ГКМП у кровных родственников больных была относительно невелика — 6,7%, В.Maron и соавторами обнаружили отягощенный семейный анамнез у всех обследованных ими больных.



По сравнению с другими вариантами ГКМП, верхушечная форма этого заболевания имеет наиболее "доброкачественное" клиническое течение. Так, в 33-43% случаев симптомы заболевания отсутствуют, и поводом к его диагностике служит случайное обнаружение изменений ЭКГ.

  • По сравнению с другими вариантами ГКМП, верхушечная форма этого заболевания имеет наиболее "доброкачественное" клиническое течение. Так, в 33-43% случаев симптомы заболевания отсутствуют, и поводом к его диагностике служит случайное обнаружение изменений ЭКГ.



Наиболее распространенными жалобами являются кардиалгии, которые наблюдаются у 40-50% больных и у 20% носят ангинозный характер. Одышка при физической нагрузке, вызывающая ухудшение функционального состояния больных, соответствующее II-III классу (NYHA), наблюдается в 13-33% случаев. Еще реже больных беспокоят сердцебиение и головокружение.

  • Наиболее распространенными жалобами являются кардиалгии, которые наблюдаются у 40-50% больных и у 20% носят ангинозный характер. Одышка при физической нагрузке, вызывающая ухудшение функционального состояния больных, соответствующее II-III классу (NYHA), наблюдается в 13-33% случаев. Еще реже больных беспокоят сердцебиение и головокружение.





Значительную помощь в распознавании верхушечной ГКМП оказывает двухмерная ЭкоКГ. Секторальное сканирование в проекции длинной оси позволяет обнаружить характерную для этого заболевания выраженную гипертрофию апикальных сегментов и свободной стенки левого желудочка, включая папиллярные мышцы, из-за чего полость желудочка в конце диастолы приобретает своеобразную форму "карточного сердца", или "туза червей", описанную H.Yamaguchi с соавторами (1979).

  • Значительную помощь в распознавании верхушечной ГКМП оказывает двухмерная ЭкоКГ. Секторальное сканирование в проекции длинной оси позволяет обнаружить характерную для этого заболевания выраженную гипертрофию апикальных сегментов и свободной стенки левого желудочка, включая папиллярные мышцы, из-за чего полость желудочка в конце диастолы приобретает своеобразную форму "карточного сердца", или "туза червей", описанную H.Yamaguchi с соавторами (1979).



При рентгеноконтрастной левосторонней вентрикулографии у всех больных в правой передней косой проекции в конце диастолы определяется характерная форма полости левого желудочка в виде "карточного сердца", обусловленная концентрической гипертрофией миокарда в области верхушки. Такая форма полости желудочка отличается от формы "банана" при обструктивной ГКМП и овальной формы с равномерным утолщением свободной стенки желудочка при эссенциальной артериальной гипертензии. Общая и сегментарная сократимость миокарда, как правило, повышена.

  • При рентгеноконтрастной левосторонней вентрикулографии у всех больных в правой передней косой проекции в конце диастолы определяется характерная форма полости левого желудочка в виде "карточного сердца", обусловленная концентрической гипертрофией миокарда в области верхушки. Такая форма полости желудочка отличается от формы "банана" при обструктивной ГКМП и овальной формы с равномерным утолщением свободной стенки желудочка при эссенциальной артериальной гипертензии. Общая и сегментарная сократимость миокарда, как правило, повышена.





Как свидетельствуют проспективные наблюдения, отдаленный прогноз этого варианта ГКМП благоприятен. Случаи внезапной смерти и выраженной сердечной недостаточности встречаются чрезвычайно редко, что, возможно, обусловлено сохраненной функцией левого желудочка. Это обстоятельство позволило высказать предположение, что верхушечная ГКМП представляет собой отдельную нозологическую единицу, отличающуюся от остальных форм этого заболевания.

  • Как свидетельствуют проспективные наблюдения, отдаленный прогноз этого варианта ГКМП благоприятен. Случаи внезапной смерти и выраженной сердечной недостаточности встречаются чрезвычайно редко, что, возможно, обусловлено сохраненной функцией левого желудочка. Это обстоятельство позволило высказать предположение, что верхушечная ГКМП представляет собой отдельную нозологическую единицу, отличающуюся от остальных форм этого заболевания.



впервые описанная R.Falikov (1976), является весьма редкой формой обструктивной ГКМП. Имеющиеся в литературе сообщения о случаях этого заболевания крайне немногочисленны и представлены единичными наблюдениями (В.Maron с соавт., 1982; E.Wigle с соавт., 1985, и др.).

  • впервые описанная R.Falikov (1976), является весьма редкой формой обструктивной ГКМП. Имеющиеся в литературе сообщения о случаях этого заболевания крайне немногочисленны и представлены единичными наблюдениями (В.Maron с соавт., 1982; E.Wigle с соавт., 1985, и др.).



Как показывают данные патологоанатомического исследования, а также АКГ и ЭхоКГ, в основе мезовентрикулярной обструкции левого желудочка лежит массивная гипертрофия межжелудочковой перегородки в ее средней трети, которая в систолу приходит в соприкосновение с гипертрофированными папиллярными мышцами с "элиминацией" ("облитерацией") на этом участке полости желудочка.

  • Как показывают данные патологоанатомического исследования, а также АКГ и ЭхоКГ, в основе мезовентрикулярной обструкции левого желудочка лежит массивная гипертрофия межжелудочковой перегородки в ее средней трети, которая в систолу приходит в соприкосновение с гипертрофированными папиллярными мышцами с "элиминацией" ("облитерацией") на этом участке полости желудочка.



Это приводит к возникновению градиента систолического давления между апикальной частью левого желудочка и его выносящим трактом. Подобная форма обструкции, в отличие от асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, не сопровождается систолическим движением створок митрального клапана кпереди, митрально-септальным контактом и регургитацией крови в левое предсердие.

  • Это приводит к возникновению градиента систолического давления между апикальной частью левого желудочка и его выносящим трактом. Подобная форма обструкции, в отличие от асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, не сопровождается систолическим движением створок митрального клапана кпереди, митрально-септальным контактом и регургитацией крови в левое предсердие.



Больные предъявляют жалобы на боль в области сердца, одышку при физической нагрузке, головокружения. У части из них наблюдаются случаи ГКМП и внезапной смерти в семье, а также указания на шум в сердце с детства. В объективном статусе обращают на себя внимание неинтенсивный систолический шум изгнания на верхушке и в точке Боткина, менее звучный, чем при субаортальной обструкции, дополнительные III и IV тоны в диастоле, часто — и парадоксальное расщепление II тона, и диастолический шум, обусловленный нарушением наполнения левого желудочка

  • Больные предъявляют жалобы на боль в области сердца, одышку при физической нагрузке, головокружения. У части из них наблюдаются случаи ГКМП и внезапной смерти в семье, а также указания на шум в сердце с детства. В объективном статусе обращают на себя внимание неинтенсивный систолический шум изгнания на верхушке и в точке Боткина, менее звучный, чем при субаортальной обструкции, дополнительные III и IV тоны в диастоле, часто — и парадоксальное расщепление II тона, и диастолический шум, обусловленный нарушением наполнения левого желудочка





Эхокардиография выделяет следующие характерные изменения:

  • Эхокардиография выделяет следующие характерные изменения:

  • Гипертрофия средней трети межжелудочковой перегородки и миокарда ЛЖ на уровне папилярных мыщц.

  • Наличие узкого мышечного тоннеля в полости ЛЖ;

  • Отсуствие систолического движения кпереди створок митрального клапана и митрально-септального контакта.



Левосторонняя вентрикулография выявляет характерный признак мезовентрикулярной ГКМП разделение полости ЛЖ в конце систолы на две части(базальную и верхушечную) в форме песочных часов.

  • Левосторонняя вентрикулография выявляет характерный признак мезовентрикулярной ГКМП разделение полости ЛЖ в конце систолы на две части(базальную и верхушечную) в форме песочных часов.

  • С помощью зондирования и измерения давления в полостях сердца легко выявляется значительный систолический градиент между нижней и верхней камерами ЛЖ и между нижней камерой и выносящим трактом.



Величина мезовентрикулярного градиента давления составляет в среднем 50 мм рт. ст. У большинства больных отмечено также умеренное повышение конечно-диастолического давления в обоих желудочках.

  • Величина мезовентрикулярного градиента давления составляет в среднем 50 мм рт. ст. У большинства больных отмечено также умеренное повышение конечно-диастолического давления в обоих желудочках.

  • Своевременная диагностика этого редкого варианта обструктивной ГКМП имеет важное значение для определения тактики хирургического лечения, отличающейся от методики коррекции субаортальной обструкции при асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки.



Течение мезовентрикулярной гипертрофической кардиомиопатии часто осложняется различными нарушениями сердечного ритма, застойной сердечной недостаточностью (при прогрессирующем течении заболевания) и внезапной остановкой сердца (чаше от фибрилляции желудочков).

  • Течение мезовентрикулярной гипертрофической кардиомиопатии часто осложняется различными нарушениями сердечного ритма, застойной сердечной недостаточностью (при прогрессирующем течении заболевания) и внезапной остановкой сердца (чаше от фибрилляции желудочков).



Поражение правого желудочка при ГКМП наблюдается редко, и его проявления обычно значительно менее выражены, чем признаки поражения левого желудочка. В литературе описаны лишь единичные случаи преимущественного поражения правого желудочка. В большинстве из них отмечается обструкция выносящего тракта желудочка вследствие гипертрофии crista supraventricularis или препятствие изгнанию крови, обусловленное утолщением средней трети межжелудочковой перегородки и папиллярных мышц, аналогичное мезовентрикулярной обструкции левого желудочка.

  • Поражение правого желудочка при ГКМП наблюдается редко, и его проявления обычно значительно менее выражены, чем признаки поражения левого желудочка. В литературе описаны лишь единичные случаи преимущественного поражения правого желудочка. В большинстве из них отмечается обструкция выносящего тракта желудочка вследствие гипертрофии crista supraventricularis или препятствие изгнанию крови, обусловленное утолщением средней трети межжелудочковой перегородки и папиллярных мышц, аналогичное мезовентрикулярной обструкции левого желудочка.



Клинические проявления правожелудочковой обструкции включают систолический шум изгнания с максимумом, в зависимости от уровня препятствия, над легочной артерией или в III-IV межреберье слева у грудины. На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии и систолической перегрузки правого желудочка и правого предсердия. Уточнить диагноз можно лишь с помощью катетеризации сердца, при которой определяется градиент систолического давления в выносящем тракте правого желудочка. Как и в случае "классической" левожелудочковой формы заболевания, отличить динамическую обструкцию от "облитерации" полости правого желудочка позволяет концепция "давления в тракте притока». В связи с тем, что эта форма ГКМП встречается редко, критерии ее диагностики и клиническое течение изучены недостаточно.

  • Клинические проявления правожелудочковой обструкции включают систолический шум изгнания с максимумом, в зависимости от уровня препятствия, над легочной артерией или в III-IV межреберье слева у грудины. На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии и систолической перегрузки правого желудочка и правого предсердия. Уточнить диагноз можно лишь с помощью катетеризации сердца, при которой определяется градиент систолического давления в выносящем тракте правого желудочка. Как и в случае "классической" левожелудочковой формы заболевания, отличить динамическую обструкцию от "облитерации" полости правого желудочка позволяет концепция "давления в тракте притока». В связи с тем, что эта форма ГКМП встречается редко, критерии ее диагностики и клиническое течение изучены недостаточно.



Большинство пациентов с ГКМП не имеют симптомов, либо симптомиы не выражены, поэтому и не требуют лечения. У симптоматичных пациентов целью лечения является уменьшение симптомов и улучшение переносимости нагрузок.

  • Большинство пациентов с ГКМП не имеют симптомов, либо симптомиы не выражены, поэтому и не требуют лечения. У симптоматичных пациентов целью лечения является уменьшение симптомов и улучшение переносимости нагрузок.

  • β− адреноблокаторы.

  • Са-антогонисты.

  • Диуретики.



Желудочковая септальная миоэктомия (процедура Морро).

  • Желудочковая септальная миоэктомия (процедура Морро).

  • Черечкожная алкогольная септальная абляция.





Каталог: uum2 -> uum-uash-klinik-allergologiya -> magistratura-kardiologia -> Доклады
Доклады -> Деятельность почек обеспечивает в организме: Деятельность почек обеспечивает в организме
Доклады -> • 1952 г. Zoll первое применение эс при асистолии вследствие павб
Доклады -> Сердечно-легочная реанимация – это комплекс мероприятий направленных на восстановление функций организма в случае остановки кровообращения и/или дыхания
Доклады -> Острый перикардит и его формы магистр кардиологии первого года обучения Низамов Улугбек
Доклады -> Электрокардиография — это запись


Достарыңызбен бөлісу:


©stom.tilimen.org 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет