Нервномышечные заболевания у детей



Дата02.07.2017
өлшемі41.33 Kb.
#20256
түріМетодические рекомендации
Методические рекомендации по лекционным занятиям

Дисциплина по выбору «Детская неврология»

Модуль 2 Частная неврология и методы исследования в неврологии у детей

Тема: Нервномышечные заболевания у детей

Цель – изучить клинические особенности и методы диагностики и лечения наследственных и приобретенных форм нервно-мышечных заболеваний.

План.

  1. Миопатии

  2. Амиотрофии

  3. Миодистрофии

  4. Миотонии

  5. Пароксизмальные миоплегии

  6. Миастения

  7. Вторичные миопатии

Миопатический симптомокомплекс:
мышечная слабость,
мышечная гипотония,
гипотрофии мышц,
гипорефлексия


Классические врожденные миопатии (непрогрессирующие формы)

  • Болезнь центрального стержня

  • Миопатия с множественными стержнями

  • Немалиновая миопатия

  • Миотубулярная (центронуклеарная) миопатия

  • Миопатия с диспропорцией типов мышечных волокон

Критерии диагноза спинальной мышечной атрофии I типа (Верднига-Гоффманна)

  • аутосомно-рецессивный тип наследования;

  • - дебют заболевания - пренаталъный период и первые 6 мес жизни;

  • - симптомокомплекс «вялого ребенка» - генерализованная мышечная гипотония, слабость мышц туловища и преимущественно проксимальных отделов конечностей, фасцикуляции;

  • задержка моторного развития;

  • - наличие в биоптатах скелетных мышц групп мелких круглых волокон, гипертрофированных волокон I типа и атрофированных волокон I и II типов;

  • - признаки денервации при ЭМГ-исследовании;

  • - быстропрогрессирующее течение;

  • - неблагоприятный прогноз.

Миотония

  • Миотония характеризуется замедленным расслаблением мышцы после форсированного сокращения или длительным сокращением мышцы после ее кратковременной механической или электрической стимуляции.

  • Диагноз миотонии подтверждается данными ЭМГ. Обычно развивается при наследственных заболеваниях, связанных с патологией ионных каналов мембран мышечных волокон.

Наследственные пароксизмальные миоплегии - генетически детерминированные нервно-мышечные заболевания, обусловленные нарушениями обмена калия и характеризующиеся приступами вялого паралича скелетных мышц вследствие утраты способности к возбуждению и сокращению.

Миастения

Нарушения нервно-мышечной передачи проявляются слабостью и патологической утомляемостью скелетных мышц

  • 1. Приобретенные заболевания:

  • 1.1. Аутоимунные заболевания:

  • 1.1.1. Миастения (Myasthenia gravis).

  • 1.1.2. Неонатальная миастения.

  • 1.1.3. Миастенический синдром Ламберта—Итона.

  • 1.2. Миастенический синдром при интоксикациях:

  • 1.2.1. Ботулизм.

  • 1.2.2. Лекарственный Миастенический синдром.

  • 1.2.3. Миастенический синдром при других интоксикациях.

  • 1.3.Миастенический синдром при эндокринных заболеваниях.

  • 2. Врожденная/наследственная миастения:

  • 2.1. Связанная с пресинаптическим дефектом (нарушением синтеза и хранения ацетилхолина в пресинаптических пузырьках).

  • 2.2. Связанная с синаптическим дефектом (дефицитом ацетилхолинэстеразы концевых пластин).

  • I. Миастения (Myasthenia gravis)

  • 2. Врожденная (наследственная) миастения

  • 3. Миастенические синдромы

Классификация

  • генерализованная форма (чаще)

  а/без нарушения дыхания и сердечной деятельности

  б/с нарушениями  дыхания и сердечной деятельности

  • локальные формы

   а/глоточно-лицевая(с нарушениями дыхания или без них)

  б/глазная офтальмоплегическая

  в/скелетно-мышечная(с нарушениями или без них)

Синдром Ламберта-Итона

начало с мышц таза и ног,распространение "снизу-вверх"

-резкое снижение рефлексов

-редкое вовлечение глазодвигательных мышц(только в поздней стадии)

-сухость во рту

-парестезии и онемение в дистальных отделах ног

-чаще у мужчин старше 50 лет

-феномен"врабатывания"6нарастание силы после некоторого утомления

-частое обнаружение мелкоклеточной бронхогенной карциномы легких

-признаки тиреотоксикоза

-реакция на холинэстеразные препараты - сомнительная или слабоположительная

-данные ЭМГ(усиление амплитуды после стимуляции)


Достарыңызбен бөлісу:




©stom.tilimen.org 2022
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет