Нарушения иммунологической



Дата12.07.2017
өлшемі445 b.



снижение функциональной активности основных компонентов системы иммунитета, ведущие к нарушению антигенного гомеостаза организма и прежде всего снижению способности организма защищаться от микробов и проявляющееся в повышенной инфекционной заболеваемости.

  • снижение функциональной активности основных компонентов системы иммунитета, ведущие к нарушению антигенного гомеостаза организма и прежде всего снижению способности организма защищаться от микробов и проявляющееся в повышенной инфекционной заболеваемости.

  • нарушения иммунологической реактивности, обусловленные выпадением одного или нескольких компонентов иммунного аппарата или тесно взаимодействующих с ним неспецифических факторов.



У людей, страдающих иммунодефицитом, отмечается высокая частота образования злокачественных опухолей и аутоантител (последнее может сопровождаться аутоиммунными заболеваниями). Это обусловлено нарушением регуляции активности Т-клеток или неспособностью организма справиться с основными вирусными заболеваниями.

  • У людей, страдающих иммунодефицитом, отмечается высокая частота образования злокачественных опухолей и аутоантител (последнее может сопровождаться аутоиммунными заболеваниями). Это обусловлено нарушением регуляции активности Т-клеток или неспособностью организма справиться с основными вирусными заболеваниями.





врожденные (генетические или эмбриопатии) нарушения системы иммунитета с дефектами одного или нескольких ее компонентов, а именно: клеточного или гуморального иммунитета, фагоцитоза, системы комплемента. В настоящее время идентифицированы многие десятки врожденных дефектов системы иммунитета, но очевидно, что действительное число ПИД значительно больше. Скрининг на ИД требует исследования у пациента состояния В-клеточных, Т-клеточных и комбинированных В- и Т-клеточных функций. Необходимо определение систем биологической амплификации (комплемента, цитокинов) и базисных эффекторных механизмов (фагоцитоза и воспалительного ответа) (СтИА, 2001).

  • врожденные (генетические или эмбриопатии) нарушения системы иммунитета с дефектами одного или нескольких ее компонентов, а именно: клеточного или гуморального иммунитета, фагоцитоза, системы комплемента. В настоящее время идентифицированы многие десятки врожденных дефектов системы иммунитета, но очевидно, что действительное число ПИД значительно больше. Скрининг на ИД требует исследования у пациента состояния В-клеточных, Т-клеточных и комбинированных В- и Т-клеточных функций. Необходимо определение систем биологической амплификации (комплемента, цитокинов) и базисных эффекторных механизмов (фагоцитоза и воспалительного ответа) (СтИА, 2001).



нарушения иммунной системы, развивающиеся в постнеонатальном периоде у детей или у взрослых и не являющиеся результатом генетических дефектов. Среди ВтИД выделены три формы: приобретенная, индуцированная, спонтанная (СтИА, 2001,).

  • нарушения иммунной системы, развивающиеся в постнеонатальном периоде у детей или у взрослых и не являющиеся результатом генетических дефектов. Среди ВтИД выделены три формы: приобретенная, индуцированная, спонтанная (СтИА, 2001,).

  • Наиболее ярким примером приобретенной формы ВтИД является ВИЧ-инфекция с развитием синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД).

  • Спонтанная форма ВтИД характеризуется отсутствием явной (очевидной) причины, вызвавшей нарушение иммунной реактивности у больного с чередой следующих друг за другом часто вяло текущих инфекционных заболеваний и отсутствием каких-либо отклонений в иммунном статусе (при современном уровне обследования). Спонтанная — это ВтИД с не выявленными причинами.

  • Индуцированная форма ВтИД у детей наиболее часто вызвана дефицитами питания (в том числе и внутриутробными), инфекциями, среди которых особое место занимают внутриутробные, диарейным синдромом.



включают в себя группу заболеваний, клинически и иммунологически характеризующуюся дефектом как Т-, так и В-лимфоцитов.

  • включают в себя группу заболеваний, клинически и иммунологически характеризующуюся дефектом как Т-, так и В-лимфоцитов.

  • Комбинированные иммунодефициты, связанные с другими крупными дефектами

  • включают заболевания, при которых иммунодефицит является одним из основных синдромов, но не единственным.



гуморальные или антительные — с преимущественным поражением системы В-лимфоцитов)

  • гуморальные или антительные — с преимущественным поражением системы В-лимфоцитов)

    • Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона)
    • Гипер-IgM синдром
      • Х-сцепленная
      • аутосомно-рециссивная
    • делеция генов тяжелых цепей иммуноглобулинов
    • дефицит k-цепей
    • селективный дефицит субклассов IgG с или без дефицита IgA
    • дефицит антител с нормальным уровнем иммуноглобулинов
    • общая вариабельная иммунная недостаточность
    • дефицит IgA
  • клеточные

    • синдром Ди-Джоржи
    • первичный дефицит CD4 клеток
    • дефицит CD7 Т-клеток
    • дефицит ИЛ-2
    • множественная недостаточность цитокинов
    • дефект передачи сигнала


комбинированные:

  • комбинированные:

    • синдром Вискотта-Олдрича
    • атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Бар)
    • тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
      • Х-сцепленная с полом
      • аутосомно-рециссивная
    • дефицит аденозиндезаминазы
    • дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
    • дефицит молекул II класса МНС (синдром лысых лимфоцитов)
    • ретикулярная дизгенезия
    • дефицит CD3γ или CD3ε
    • дефицит СD8 лимфоцитов
  • недостаточность системы комплемента



дефекты фагоцитоза

  • дефекты фагоцитоза

    • наследственные нейтропении
      • инфантильный летальный агранулоцитоз (болезнь Костмана)
      • циклическая нейтропения
      • семейная доброкачественная нейтропения
      • дефекты фагоцитарной функции
      • хроническая гранулематозная болезнь
        • Х-сцепленная
        • аутосомно-рециссивная
      • дефицит адгезии лимфоцитов I типа
      • дефицит адгезии лейкоцитов 2 типа
      • дефицит глюкозо-6-дегидроегназы нейтрофилов
      • дефицит миелопероксидазы
      • дефицит вторичных гранул
      • синдром Швахмана


I. Недостаточность гуморального звена иммунитета (системы В-лимфоцитов).

  • I. Недостаточность гуморального звена иммунитета (системы В-лимфоцитов).

  • 1. Агаммаглобулинемия, болезнь Брутона.

  • 2. Дисгаммаглобулинемии:

  • а) общая вариабельная гипогаммаглобулинемия;

  • б) селективный дефицит IgA;

  • в) дефицит иммуноглобулинов IgG и IgA с увеличением синтеза IgM - гипер IgM cиндром;

  • г) дефицит подклассов IgG ( отсутствие IgG1, IgG2, IgG3, IgG4 с увеличением уровня IgM или без него);

  • II. Недостаточность клеточных иммунных реакций (системы Т-лимфоцитов).

  • 1. Лимфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа, французский тип ИДС).

  • 2. Гипоплазия вилочковой железы и паращитовидных желёз (синдром Ди Джорджа).



III. Комбинированные ИДС (тяжёлая комбинированная иммунологическая недостаточность - ТКИН).

  • III. Комбинированные ИДС (тяжёлая комбинированная иммунологическая недостаточность - ТКИН).

  • 1. Ретикулярная дисгенезия.

  • 2. Наследственный алимфоцитоз, лимфоцитофтиз (Швейцарский тип ИДС).

  • 3. Синдром "голых" лимфоцитов.

  • 4. ИДС с тимомой.

  • 5. Синдром Вискотта-Олдрича.

  • IV. Нарушения в системе интерлейкинов и кооперации клеток в иммунном ответе.

  • V. ИДС при наследственных аномалиях обмена.

  • 1. Недостаточность аденозиндеаминазы.

  • 2. Недостаточность пуриннуклеотидфосфорилазы.

  • VI. Недостаточность системы комплемента.



VII. Недостаточность фагоцитоза.

  • VII. Недостаточность фагоцитоза.

  • 1. Нарушение хемотаксиса, миграции и дегрануляции:

  • а) синдром Чедиака-Хигаси;

  • б) гипер IgE-синдром;

  • 2. Нарушение процессов переваривания (киллинга) микробов:

  • а) септический гранулематоз;

  • б) липохромный гистиоцитоз;

  • в) ферментопатии нейтрофильных гранулоцитов: дефицит миелопероксидазы, НАДН-оксидазы, глютатионпероксидазы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

  • 3. Дефекты опсонизации и поглощения:

  • а) дефекты опсонизации;

  • б) дефицит тафтсина;

  • в) отсутствие мембранных гликопротеинов LAF-1, Gp150,95, Mac-1 и др.



I. Комбинированные ВИД.

  • I. Комбинированные ВИД.

  • 1. Общий лимфоцитопенический синдром.

  • 2. Синдром поликлональной активации лимфоцитов.

  • 3. Общий вариабельный иммунодефицит.

  • 4. Синдром гиперплазии лимфоидной ткани (лимфоаденопатии, тимико-лимфатический синдром, тонзилогенный синдром).

  • 5. Посттонзилэктомический синдром.

  • II. Т-клеточные ВИД.

  • 1. Т-лимфоцитопенический синдром.

  • 2. Синдром Т-клеточного иммунорегуляторного дисбаланса.

  • 3. Дефициты интерлейкинов, лимфокинов и их рецепторов.



III. В-клеточные ВИД.

  • III. В-клеточные ВИД.

  • 1. Общий вариабельный В-клеточный иммунодефицит.

  • 2. Пангипогаммаглобулинемия.

  • IV. Дефициты мононуклеарно-фагоцитарной системы.

  • 1. Гранулоцитопении.

  • 2. Дефициты рецепторов и адгезинов нейтрофилов.

  • 3. Дефициты фагоцитоза.

  • V. Дефициты молекул взаимодействия лейкоцитов.

  • VI. Дефициты системы комплемента.

  • 1. Синдром гипокомплементемии.

  • 2. Дефициты отдельных факторов.

  • VII. Дефициты нормальных киллеров.

  • VIII. Дефициты неспецифических факторов иммунитета.

  • IX. Метаболические ВИД.







Каталог: uploads -> ppt -> 95608
95608 -> Тема: Воспаление
95608 -> Цирроз печени в своем развитии проходит
95608 -> Кафедра нормальной физиологии красгма физиология выделения
95608 -> Лекции : Систематизировать современные представления об основных формах эндокринопатий, причинах и механизмах их развития
95608 -> Шавенкова м 223 омф план
95608 -> Этиология. Этиология
95608 -> Вопросы занятия: Этиология и патогенез гипопитуитаризма
95608 -> Функциональные методы исследования дыхательной системы
95608 -> Экология как наука


Достарыңызбен бөлісу:


©stom.tilimen.org 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет