Морфология нарушения обмена хромопротеидов, нуклеопротеидов и минералов



Дата22.12.2016
өлшемі445 b.


Морфология нарушения обмена хромопротеидов, нуклеопротеидов и минералов

  • (Смешанные дистрофии)


Дистрофия – это нелетальные (т.е. несмертельные) повреждения, возникающие под действием отрицательных факторов, приводящие к нарушению метаболизма и нарушающие функцию клетки, органа.

  • Дистрофия – это нелетальные (т.е. несмертельные) повреждения, возникающие под действием отрицательных факторов, приводящие к нарушению метаболизма и нарушающие функцию клетки, органа.

  • При смешанных дистрофиях морфологические проявления нарушенного метаболизма выявляются как в паренхиме, так и в строме (в т.ч. в стенках сосудов) органов.

  • Смешанные дистрофии возникают при нарушениях обмена сложных белков – хромопротеидов, нуклеопротеидов, липопротеидов, а также минералов.



  • Хромопротеиды – это белки, имеющие окраску (эндогенные пигменты).

  • Группы эндогенных пигментов:

  • гемоглобиногенные (т.е. представляющие собой различные производные гемоглобина)

  • протеиногенные (тирозин-триптофановые)

  • липидогенные



Гемоглобиногенные пигменты, имеющиеся в норме

  • ферритин

  • гемосидерин

  • билирубин



Ферритин

  • резервный железопротеин - неактивная форма

  • депо: костный мозг, селезёнка, л/у, печень

  • в неактивной форме в кровь не попадает.

  • обнаружение в крови сочетается с шоком.



Гемосидерин

  • синтезируется клетками РЭС (обнаруживается в сидеробластах, сидерофагах и межклеточном веществе)

  • коричневого цвета

  • содержит Fe!

  • при патологии увеличивается количество гемосидерина



  • Общий гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом (интраваскулярном) гемолизе эритроцитов, Причины: анемии, опухоли крови, интоксикации гемолитическими ядами, некоторые инфекционные заболевания, переливания иногруппной крови, резус-конфликт.

  • Общий гемосидероз может быть и самостоятельным заболеванием – гемохроматозом (первичным и вторичным).

  • Местный гемосидероз – это состояние, развивающееся при внесосудистом (экстраваскулярном) гемолизе, т.е. в очагах кровоизлияний. Является «свидетелем» бывшего кровоизлияния, т.к. достаточно долго сохраняется в тканях.

  • Местный гемосидероз может в пределах целого органа. Например, в легком при ревматическом митральном пороке.



Билирубин

  • образуется при отщеплении железа от гема, поступает в кровь, где связывается с альбумином

  • в гепатоцитах происходит его конъюгация с глюкуроновой кислотой

  • жёлто-бурого цвета

  • Fe не содержит

  • в норме находится в растворённом состоянии в желчи и в крови, выводится в виде стеркобилина и уробилина



Виды желтух

  • Надпеченочная (гемолитическая) – характеризуется повышенным образованием билирубина в связи с увеличенным распадом эритроцитов.

  • Печеночная (паренхиматозная) – возникает при поражении гепатоцитов, в результате чего они не в состоянии захватывать билирубин и конъюгировать его с глюкуроновой кислотой. Развивается при гепатитах, гепатозах, циррозах печени, экзогенных и эндогенных интоксикациях.

  • Подпеченочная (механическая) желтуха развивается при резком нарушении оттока желчи из печени, что приводит к резко выраженному ее застою. Причины:



Гемоглобиногенные пигменты, не имеющиеся в норме

  • гематоидин

  • гематины

  • порфирин



Гематоидин

  • оранжевый

  • Fe не содержит

  • диагностическое значение: образуется в центре массивных кровоизлияний



Гематины

  • образуются при действии сильных окислителей

  • содержат Fe



Порфирин

  • коричнево-красный

  • является предшественником гема

  • в норме в небольшом количестве определяется в крови, в моче, в тканях

  • при нарушениях обмена возникают врождённые (чаще) и приобретённые порфирии



Тирозин-триптофановые (протеиногенные) пигменты

  • меланин

  • пигмент гранул энтерохромафинных клеток

  • адренохром



Меланин

  • образуется в меланобластах

  • тёмно-коричневый, чёрный

  • не содержит Fe!

  • обнаруживается в меланобластах и меланофорах в базальном слое эпидермиса, дерме, оболочках глаза, в небольшом количестве в мозговых оболочках и ЖКТ



Нарушения обмена меланина

  • Распространенный приобретенный гипермеланоз развивается при поражении эндокринной системы (надпочечниковая недостаточность, гипогонадизм), некоторых авитаминозах (пеллагра, цинга), кахексии, интоксикациях углеводородами).

  • Врожденный распространенный гипермеланоз (пигментная ксеродерма).

  • Местный приобретенный меланоз - меланоз толстой кишки при хронических запорах, черный акантоз (гиперпигментированные участки кожи) при эндокринных расстройствах.

  • Очаговое усиленное образование меланина наблюдается в пигментных пятнах и пигментных невусах (пороки развития).

  • Распространенный гипомеланоз (альбинизм).

  • Очаговый гипомеланоз (витилиго) развивается также при патологии эндокринной системы.



Липидогенные пигменты

  • липофусцин

  • пигмент недостаточности витамина Е

  • цероид

  • липохромы



Нарушения обмена нуклеопротеидов.

  • Подагра – заболевание, сопровождающееся периодическим выпадением солей мочевой кислоты в периартикулярных тканях (связках суставов, синовиальной ткани и пр.) и хрящах ушных раковин.

  • Морфология - при выпадении солей окружающие ткани некротизируются, вокруг развивается продуктивная воспалительная реакция с последующим развитием соединительной ткани, что приводит к появлению подагрических шишек и деформации суставов. В почках происходят сходные процессы.

  • Чаще всего - первична и обусловлена врожденными нарушениями обмена веществ, при этом очень велика роль особенностей питания (употребление большого количества животных белков).



Мочекаменная болезнь – обусловлена нарушениями пуринового обмена, при этом в мочевыводящих путях образуется большое количество уратов.

  • Мочекаменная болезнь – обусловлена нарушениями пуринового обмена, при этом в мочевыводящих путях образуется большое количество уратов.

  • Мочекислый инфаркт встречается у новорожденных, проживших не менее 2 суток, и проявляется выпадением в канальцах и собирательных трубочках большого количества солей мочевой кислоты.



Нарушения обмена минералов

  • Нарушение обмена кальция.

  • поступает в организма с пищей

  • всасывается в тонкой кишке при участии витамина D

  • основная масса его находится в депо в костях

  • регуляция обмена осуществляется нейрогуморальным путем с помощью паратгормона и кальцитонина.

  • Нарушение обмена кальция называется кальцинозом, известковой дистрофией или обызвествлением. В основе патологии лежит выпадение солей кальция из растворенного состояния и отложение их в клетках и межклеточном веществе.

  • В зависимости от механизмов развития различают три формы обызвествления:

  • метастатическое

  • дистрофическое

  • метаболическое



Метастатическое обызвествление

  • имеет распространенный характер

  • причина - гиперкальциемия, обусловленная избыточным выходом кальция из депо (костей), что наблюдается при множественных переломах, опухолях костей, нарушениях эндокринной регуляции (избыток паратгормона, недостаток кальцитонина), остеомаляции, поражениях толстой кишки (отравление сулемой, хроническая дизентерия) и почек (поликистоз, хронический нефрит), избытке витамина D

  • наиболее частая локализация известковых метастазов – легкие, слизистая оболочка ЖКТ, почки, миокард, стенки артерий



Дистрофическое обызвествление (петрификация)

  • местный характер

  • обнаруживается в патологически измененных тканях (очаги некроза, склероза, выраженные дистрофии)

  • гиперкальциемии нет

  • Примеры:

  • петрификаты казеозного некроза туберкулезных очагов

  • петрификаты в гуммах, инфарктах, фокусах хронического воспаления

  • петрификации могут подвергаться погибшие паразиты (эхинококки)

  • петрифицированный мертвый плод при внематочной беременности

  • петрификат в очаге склероза в атеросклеротической бляшке

  • петрификация организованного тромба (флеболит) в просвете вен



Метаболическое обызвествление

  • механизмы окончательно не ясны

  • гиперкальциемии нет

  • местной патологии нет

  • имеется нестойкость буферных систем, в связи с чем, кальций не удерживается в крови в растворенном состоянии



Камнеобразование

  • Камни (конкременты) – это плотные образования, свободно лежащие в просвете полых органов или выводных протоках желез.

  • Виды камней: округлые, овальные или коралловидные, крупные или очень мелкие (микроскопические), одиночные или множественные, гладкие и шероховатые, белые (фосфаты), желтые (ураты), темно-коричневые или темно-зеленые (пигментные), коллоидные, кристаллоидные или смешанные.

  • Патогенез: нарушение обмена веществ в сочетании с местными факторами (нарушение секреции, застой секрета, воспаление в органе).

  • Непосредственный механизм образования камней: образование органической матрицы и кристаллизации солей.

  • Последствия образования камней: инициация и поддержание воспаления в органе, нарушение оттока секрета, образование пролежней в стенке органа с его перфорацией.



Каталог: resources -> directory -> 523 -> common
common -> Продуктивное воспаление
directory -> Рекомендации по лучевой диагностике ревматических заболеваний
directory -> Правила и последовательность осмотра. Общий осмотр, осмотр частей тела. Поверхностная пальпация кожи, подкожной клетчатки, костей, мышц, суставов. Пальпация лимфоузлов. Пальпация щитовидной железы
common -> Нозология и патогенез
common -> Водно-электролитный баланс: характеристика, регуляция, нарушения. Расстройства кровообращения: венозный застой, кровотечение, кровоизлияние. Шок


Достарыңызбен бөлісу:


©stom.tilimen.org 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет