Министерство здравоохранения рк



бет1/6
Дата25.06.2017
өлшемі0.8 Mb.
түріТезисы
  1   2   3   4   5   6


ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ

С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ

ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ



МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК

КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА



ПАТОФИЗИОЛОГИЯ-2. МОДУЛЬ «СИСТЕМА КРОВИ».
ЦЕЛЬ модуля: на основе интеграции фундаментальных и клинических дисциплин обучить студентов основам клинического обследования системы крови в норме и при патологии на основе понимания физиологических процессов, обеспечивающих ее работу и патофизиологических, морфологических механизмов формирования основных клинических симптомов и синдромов.

Задачи патофизиологии-2 модуля

  • Сформировать понимание патофизиологических механизмов развития основных клинических симптомов и синдромов, возникающих при патологии системы крови


ЛЕКЦИОННЫЙ КОМПЛЕКС

Тема № 1. Патофизиологические механизмы развития анемий.
Цель: Усвоение вопросов этиологии и патогенеза анемического синдрома

План лекции:

  1. Анемия, определение, принципы классификации

  2. Общая этиология и патогенез различных видов анемий.

  3. Патогенез клинических проявлений анемического синдрома.

Тезисы лекции

Анемия – состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови с возможными качественными изменениями эритроцитов

ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИИ АНЕМИЙ
по этиологии



наследственные и приобретенные

по патогенезу

а) вследствие кровопотери – постгеморрагические

б) вследствие повышенного гемолиза эритроцитов –гемолитические

в) вследствие нарушения кровообразования –дизэритропоэтические


по типу кроветворения

нормобластические и мегалобластические


по способности костного мозга к регенерации

регенераторные (ретикулоциты –0,2-1% и выше)

гипорегенераторные (ретикулоциты –менее 0,2%)

арегенераторные (ретикулоциты – 0%)


по цветовому показателю (ЦП)

нормохромные (ЦП- 0,85-1,05)

гипохромные (ЦП-менее 0,85)

гиперхромные (ЦП – более 1,05)


по размеру ( среднему диаметру эритроцитов -СДЭ) эритроцитов

нормоцитарные (СДЭ-7,2-8 мкм)

микроцитарные (СДЭ – менее 7 мкм)

макроцитарные (СДЭ – более 8 мкм )

мегалоцитарные (СДЭ – более 12 мкм)



по течению

острые и хронические




Постгемморагическая анемия


острая хроническая=железодефицитная

ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Причины: острая кровопотеря

СТАДИИ острой постгеморрагической анемии:

скрытая

(первые сутки после кровопотери)


Нормоцитемическая гиповолемия (¯ эритроциты и плазма крови). Гематокрит, содержание Нb, эритроцитов в единице объема крови в норме.

гидремическая


(через 2-3 дня после

кровопотери)



Олигоцитемическая гипо- или нормоволемия. ¯ Нb, эритроцитов в единице объема крови. ЦП в норме.

Восстановление объема крови за счет поступления межтканевой жидкости в сосуды и ¯ выведения воды почками


костно-мозговая


(через 4-5 дней после кровопотери)

­ эритропоэз

Картина периферической крови:

ретикулоцитоз, полихроматофилия, появляются нормобласты; ЦП <0.85; нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево.


Острая постгеморрагическая анемия:

по функциональному состоянию костного мозга- регенераторная,

по типу кроветворения – нормобластическая,

по ЦП - нормо- или гипохромная,

по СДЭ – макроцитарная

Гемолитические анемии



Приобретенные Наследственные


ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ


Иммунные

  • переливание несовместимой крови;

  • резус – несовместимость матери и плода;

  • образование аутоантител к собственным эритроцитам.




Токсические

  • действие гемолитических ядов (мышьяк, свинец, фенилгидразин, грибной, пчелиный, змеиный яды, токсины гемолитического стрептококка, стафилококков, малярийный плазмодий, сульфаниламиды, фенацитин).




При механическом повреждении эритроцитов

  • протезирование сосудов и клапанов сердца,

  • длительный бег по твердому грунту.




Картина периферической крови:

- клетки физиологической регенерации:

­ ретикулоцитов, появление полихроматофилов и нормобластов

- дегенеративные формы эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз (макроциты), эритроциты с базофильной пунктацией. Нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево.


Острые приобретенные гемолитические анемии


по функциональному состоянию костного мозга - регенераторные,

по типу кроветворения - нормобластические,

по цветовому показателю - нормо- или гиперхромные,

по среднему диаметру эритроцитов (СДЭ)- макроцитарные

Хронические приобретенные гемолитические анемии - гипорегенераторные

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ


Мембранопатии -

патология мембран эритроцитов

(микросфероцитоз,

овалоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз)



Патогенез микросфероцитарной анемии (болезнь Минковского Шоффара):

дефект спектрина ® нарушение эластичности эритроцитов ® потеря частей мембраны и образование микросфероцитов ® интенсивный фагоцитоз микросфероцитов макрофагами селезенки ®¯продолжительности жизни эритроцитов




Энзимопатии

(дефицит ферментов гликолиза,

пентозо-фосфатного пути окисления глюкозы,

системы глютатиона)



Патогенез анемии при дефиците глюкозо-6-ФДГ:

дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы ®

нарушение образования восстановленной формы глютатиона ® нарушение антиоксидантной системы эритроцита ® гемолиз при действии окислителей (ПАСК, сульфаниламидов, салициловой кислоты, конских бобов и др.)


Гемоглобинопатии

(нарушение синтеза

глобина)


Патогенез серповидно-клеточной анемии:

замена в b- цепи глобина глютаминовой кислоты на валин ® кристаллизация гемоглобина при гипоксии и ацидозе ®образование серповидных эритроцитов





Гемолиз

агрегация в микроциркуляторном русле

¯

Ишемия



Патогенез талассемии:

a-талассемия – нарушен синтез a-цепей глобина

b-талассемия (болезнь Кули) – нарушен синтез b-цепей глобина

¯

¯ синтез гемоглобина

¯

гипохромия эритроцитов



неэффективный эритропоэз

(разрушение эритроцитов в костном мозге)



агрегация несбалансированных a-цепей глобина

¯

мишеневидные эритроциты



¯

¯ продолжитель-ности жизни эритроцитов





Дизэритропоэтические анемии

развиваются при



  • нарушении регуляции эритропоэза;

  • дефиците веществ, необходимых для эритропоэза (дефицитные анемии – железо-, витамин В12-, фолиево-, белководефицитные);

  • ¯ активности ферментов, участвующих в эритропоэзе (нарушение включения железа в гем –железорефрактерные анемии);

  • повреждении стволовых клеток красного костного мозга (гипо- и апластические анемии);

  • замещении эритропоэтической ткани опухолевой (метапластические) анемии.
Железодефицитные анемии

Причины:

  • хронические кровопотери;

  • нарушение всасывания железа в тонком кишечнике;

  • повышенная потребность в железе в период роста, беременности, лактации

  • недостаточное поступление железа с пищей;

  • нарушение транспорта железа при ¯ трансферрина.

Патогенез железодефицитной анемии:

¯ содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо




нарушение синтеза гемоглобина


¯ активности железосодержащих ферментов

¯

гемическая гипоксия



¯

тканевая гипоксия

¯

выпадение волос, ломкость ногтей,



сухость кожи, атрофия сосочков языка (извращение вкуса),

атрофия слизистой ЖКТ



Картина периферической крови:

гипохромия эритроцитов (анулоциты), пойкилоцитоз, анизоцитоз (микроциты), склонность к лейкопении;


Железодефицитная анемия

по цветовому показателю – гипохромная; по функциональному состоянию костного мозга – гипорегенераторная;по типу кроветворения - нормобластическая;

по среднему диаметру эритроцитов СДЭ – микроцитарная.


Витамин В12 – дефицитные анемии


Причины:

- нарушение образования внутреннего фактора Касла – гастромукопротеина (атрофия париетальных клеток желудка, резекция желудка, генетический дефект синтеза гастромукопротеина, разрушение клеток желудка антителами)

- нарушение всасывания в тонком кишечнике;

- повышенное расходование при беременности, лактации;

- дифиллоботриоз;

- нарушение депонирования при поражениях печени;

- недостаточное поступление витамина с пищей.

Патогенез:

¯ ВИТАМИНА В12




¯ метилкобаламина

¯

¯ образования тетрагидрофолиевой



кислоты

¯

нарушение синтеза ДНК





нарушение процессов деления и созревания эритроцитов

¯

мегалобластический



тип кроветворения


неэффективный эритропоэз



нарушение пролиферации клеток желудочно-кишечного тракта

¯

атрофия слизистой желудка, кишечника, глоссит Гюнтера (Хантера)



¯продолжительности жизни

эритроцитов

анемия




¯дезоксиаденозилкобаламина

¯

нарушение синтеза жирных



кислот

¯

нарушение образования миелина



¯

дегенерация задних и боковых рогов спинного мозга

¯

фуникулярный миелоз



(парестезии, нарушение походки, боль)


Картина периферической крови:

анизоцитоз, пойкилоцитоз, гиперхромия эритроцитов, появление мегалоцитов и мегалобластов, эритроцитов с тельцами Жолли и кольцами Кабо,

¯ ретикулоцитов, лейкопения, появление полисегментированных гигантских нейтрофилов, тромбоцитопения

Витамин в12 - дефицитная анемия

по типу кроветворения –мегалобластическая,

по функции костного мозга –гипорегенераторная,

по цветовому показателю – гиперхромная,

по СДЭ – мегалоцитарная.

Апластическая анемия




Наследственная (анемия Фанкони)


Приобретенная

в результате генетического дефекта эритропоэза

в результате действия на красный костный мозг экзогенных и эндогенных факторов:

  • физических (ионизирующая радиация);

  • химических (бензол, пестициды, соли тяжелых металлов, красители; лекарственные препараты - цитостатики, сульфаниламиды и др.);

  • биологических (вирусы, бактерии);

  • аутоантител и иммунных комплексов;

  • истощение функции костного мозга при хронических анемиях.



Патогенез:



  • внутренний дефект гемопоэтических стволовых клеток;

  • нарушение системы кроветворного микроокружения;

  • иммунное повреждение на территории красного костного мозга.

Этиологические факторы

¯

повреждение стволовых клеток красного костного мозга,



¯

панцитопения






Эритропения

¯

гипоксия



Лейкопения

¯

¯резистентности к инфекциям,



язвенно-некротические

процессы


Тромбоцитопения

¯

кровоточивость




Тема № 2. Патофизиология нарушений гемостаза.

Цель: Усвоение вопросов этиологии и патогенеза геморрагического синдрома

План лекции:

  1. Формы нарушения гемостаза. Понятие о геморрагическом, тромботическом и ДВС – синдромах

  2. Патогенез геморрагического синдрома (вазопатии, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, коагулопатии),

Тезисы лекции

Гемостаз – (лат. Haima – кровь, stasis - остановка) в дословном переводе – остановка кровотечения.

В современном понимании гемостаз – «биологические процессы, обеспечивающие целостность стенок кровеносных сосудов и жидкое состояние крови, а также предупреждающие и купирующие кровотечения» (З.С.Баркаган).

Формы нарушения гемостаза

Геморрагический синдром или геморрагический диатез

Тромботический синдром или тромбофилии

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) или тромбогеморрагический синдром

Геморрагический синдром

Патогенез:






Нарушение сосудисто-тромбоцитарного механизма гемостаза:

  • вазопатии

  • тромбоцитопении

  • тромбоцитопатии

Нарушение коагуляционного механизма гемостаза:
- коагулопатии

Комбинированные нарушения
- болезнь Виллебранда и др.

Каталог: wp-content -> uploads -> 2012
2012 -> Беттің туа пайда болған және ауыз қуысы ағзаларының ақауларының көріністерін таңып білу; Беттің туа пайда болған және ауыз қуысы ағзаларының ақауларының көріністерін таңып білу
2012 -> С. Ж. Асфендияров атындағЫ
2012 -> Министерство здравоохранения рк
2012 -> С. Ж. Асфендияров атындағЫ
2012 -> Тесты для вступительного экзамена 6 курс воп каз
2012 -> С. Ж. Асфендияров атындағЫ
2012 -> С. Ж. Асфендияров атындағЫ
2012 -> Патофизиология кафедрасы


Достарыңызбен бөлісу:
  1   2   3   4   5   6


©stom.tilimen.org 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет