Методичні рекомендації для самостійної підготовки студентів Навчальна дисципліна Акушерство та гінекологія



бет1/3
Дата18.05.2017
өлшемі0.54 Mb.
түріМетодичні рекомендації
  1   2   3
Міністерство охорони здоров’я України

Вінницький національний медичний університет ім. М.І. Пирогова


«Затверджено»

На методичній нараді кафедри

акушерства та гінекології №1.

Завідувач кафедри

_______ д.мед.н. Чайка Г.В.

«____» ________200__ р.

Методичні рекомендації

для самостійної підготовки студентів


Навчальна дисципліна

Акушерство та гінекологія

Модуль №

3







Тема заняття

Порушення менструальної функції у різні вікові періоди, нейроендокринні синдроми в гінекології

курс

5

факультет

Медичний

Вінниця 2013




  1. Актуальність теми

Порушення менструального циклу є одвічною жіночою проблемою, яка істотно відображається на стані репродуктивного здоров'я. Діагностика, лікування порушень менструального циклу покращать стан здоров'я жінки, тому для майбутніх лікарів необхідні знання з цих питань для подальшої роботи.


  1. Конкретні цілі:

  • навчитись ставити попередній діагноз аномальних маткових кровотеч;

  • навчитись ставити діагноз аменореї та визначати рівень порушення;

  • навчитись ставити діагноз, визначати ступінь важкості клімактеричного та перед менструального синдромів

  • навчитись ставити діагноз альгодисменореї;

  • планувати тактику ведення жінок з різними порушеннями менструальної функції (АМК, альгодисменорея, аменорея);

  • планувати та надавати гінекологічну допомогу при різних варіантах аномальних маткових кровотеч;

  • планувати та надавати допомогу при різних варіантах альгодисменореї;

  • планувати обстеження та комплекс лікування при різних нейро-ендокринних синдромах в гінекології

  • виконувати та інтерпретувати результати гінекологічного дослідження при різних порушеннях менструальної функції та нейро-ендокринних синдромах;

  • навчитись складати план лікування при клімактеричному та перед менструальному синдромах;

  • навчитись профілактувати різні порушення менструальної функції;

  • навчитись методиці вишкрібання порожнини матки

  1. Базовий рівень підготовки

Назва попередньої дисципліни

Отримані навички

Нормальна анатомія

Будова та кровопостачання жіночих статевих органів

Нормальна фізіологія

Поняття про нормальний менструальний цикл та його регуляцію. Методи функціональної діагностики в гінекології. Жіночі статеві гормони

Фармакологія

Фармакодинаміка та фармакокінетика гемостатиків, препаратів статевих горонів

Оперативна хірургія

Інструменти для проведення вишкрібання порожнини матки

Патологічна фізіологія

Зміни в організмі жінки в різні вікові періоди. Гормональні порушення та їх проявипри різних варіантах нейро-ендокринних синдромах в гінекології




  1. Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття

    1. Перелік основних термінів, параметрів, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття

Термін

Визначення

Аменорея

відсутність менструації протягом 6-ти місяців і більше

Нейро-ендокринні синдроми

це клінічні симптомокомплекси, при яких зміни функціонального стану статевої системи хворої поєднуються з порушенням функціонального стану інших систем організму, що, як і статева система, регулюються гіпоталамо-гіпофізарним відділом нервової системи

Гіпоменструальний синдром

послаблення менструацій, що проявляється у їх вкороченні, порідшанні, зменшенні крововтрати (оліго-, гіпо-, опсоменорея)

Передменструальний синдром

симптомокомплекс, що характеризується різними психоемоційними, вегетосудинними і обмінно-ендокринними порушеннями, які проявляються в лютеїнову фазу менструального циклу

Клімактеричний синдром

симптомокомплекс, який характеризується нервово-психічними, судинно-вегетативними та обмінно-ендокринними порушеннями, що виникають на фоні дефіциту естрогенів, що зумовлений віковими змінами функції яєчників

Дисфункціональна (аномальна) маткова кровотеча

це обільна, часта або пролонгована кровотеча із матки (гіпер-, полі-, пройоменорея), не пов’язана із органічною патологією органів малого таза, системними захворюваннями чи ускладненнями вагітності

Альгодисменорея

це порушення менструального циклу, основним клінічним проявом якого є больовий синдром під час менструації, що виникає в перший день чи за кілька днів до неї і триває протягом всієї менструації і навіть після неї




    1. Теоретичні питання до заняття

      1. Визначення та класифікація порушень менструальної функції.

      2. Визначення нормального двофазного менструального циклу.

      3. Класифікація аменореї.

  1. Клініка, діагностика, лікування різних варіантів кіркової аменореї

  2. Клініка, діагностика, лікування гіпоталамічних аменорей (синдром Кіарі-Фромеля, Бабінського-Фрейдіха)

  3. Клініка, діагностика та лікування гіпофізарних аменорей (синдром Шихана, Симмондса, хвороба Іценко-Кушинга)

  4. Клініка, діагностика та лікування адрено-генітального синдрому

  5. Клініка, діагностика дисгенезії гонад

  6. Клініка, діагностика та лікування синдрому Штейна-Левенталя

  7. Клініка, діагностика маткових аменорей (синдром Ашермана)

  8. Клініка, діагностика та лікування гіпоменструального синдрому

  9. Методи діагностики рівня порушення регуляції оваріо-менструального циклу (прогестеронова проба, проба с клостилбегітом, дексаметазоном)

  10. Методи діагностики порушень регуляції ОМЦ

  11. Клініка, діагностика та лікування передменструального синдрому

  12. Клініка, діагностика та лікування клімактеричного синдрому

  13. Причини, класифікація, клініка аномальних маткових кровотеч

  14. Поняття персистенції та атрезії фолікула

  15. Методи гемостазу при АМК в різні вікові періоди жінки

  16. Варіанти гормонального гемостазу в різні вікові періоди жінки

  17. Класифікація, клініка, діагностика та лікування альгодисменореї.

  18. Препарати статевих гормонів, які використовуються при порушеннях менструальної функції.


с. Практичні питання, які розбираються на занятті

      1. Вміти діагностувати різні варіанти синдромів, які характеризуються аменореєю

      2. Скласти план обстеження та тактику ведення нейро-ендокринних синдромів, які характеризуються аменореєю

      3. Вміти визначити рівень порушення регуляції оваріо-менструальної функції

      4. Вміти скласти план обстеження та вибрати оптимальний метод при синдромі Штейна-Левенталя

      5. Скласти план обстеження та тактику ведення при передменструальному синдромі

      6. Скласти план ведення жінок з клімактеричним синдромом

      7. Визначити план обстеження та лікувальну тактику при гіпоменструальному синдромі

      8. Провести диференційну діагностику причин маткових кровотеч в різні вікові періоди життя жінки

      9. Вміти надавати гемостаз при маткових кровотечах з врахуванням віку жінки

      10. Вміти провести вишкрібання порожнини матки

      11. Скласти план обстеження, провести диференційний діагноз та надати допомогу при альгодисменореї

      12. Скласти план обстеження жінок з порушеннями менструальної функції

      13. Вміти інтерпретувати результати методів функціональної діагностики та рівнів гормонів в крові


3. Зміст теми.

Нормальна менструація – це кровотеча, що виникає при відторгненні функціонального шару ендометрія внаслідок зниження рівня естрогенів та прогестерона в кінці нормального менструального циклу.



Ознаки фізіологічного менструального циклу:

  1. Двофазність

  2. Тривалість не менше 21 і не більше 35 днів

  3. Циклічність, причому тривалість циклу постійна

  4. Тривалість менструації повних 2-7 днів

  5. Крововтрата під час менструації не більше 80 мл

  6. Відсутність болючих явищ і порушень загального стану організму

Класифікація порушень менструального циклу

І. аменорея та гіпоменструальний синдром

ІІ. циклічні порушення менструального циклу.

1. Зміна кількості крові, що втрачається під час менструації:

- збільшення кількості крові ( гіперменорея);

- зменшення кількості крові ( гіпоменорея)

2. Порушення тривалості менструації:

- а) затяжні ( поліменорея)

- короткі менструації ( олігоменорея)

3. Порушення ритму менструації:

- часті менструації (пройоменорея)

- рідкі менструації ( опсоменорея)

- порідшання менструацій до 1-2 разів на рік ( спаніоменорея)

III. Циклічні розлади, які характеризуються збільшенням тривалості менструації більше 10-12 днів, називаються менорагією.

ІV.Ациклічні (не пов’язані з менструальним циклом) маткові кровотечі – метрорагії.

V. Ановуляторні (однофазні) маткові кровотечі (пубертатні, клімактеричні) та овуляторні кровотечі.

VI. Болючі менструації:


  • Альгоменорея – болючі менструації

  • Дисменорея – порушення стану організму під час менструації

  • Альгодисменорея – болючі менструації, які супроводжуються змінами в інших органах та системах.

Послаблення менструацій, що проявляється у їх вкороченні, порідшанні, зменшенні крововтрати (оліго-, гіпо-, опсоменорея), називається гіпоменструальним синдромом.

АМЕНОРЕЯ

Відсутність менструації протягом 6-ти місяців і більше називають аменореєю. Розрізняють:



  • істинну аменорею – відсутні циклічні зміни в яєчниках, ендометрії та всьому організмі

  • несправжня аменорея – циклічні зміни відбуваються в яєчниках, матці і у всьому організмі, проте існує перепона для виділення крові зі статевих шляхів ( суцільна дівоча плівка, атрезія піхви та шийки матки)




  • фізіологічна аменорея – відсутність менструації до менархе, під час вагітності і лактації, після менопаузи

  • патологічна аменорея – відсутність менструації в результаті порушення регуляції оваріо-менструального циклу в гіпоталамо-гіпофізарно-наднирниково-яєчниковій системі:

  • первинна – відсутність жодних менструацій протягом життя з пубертатного періоду;

  • вторинна – припинення менструації після встановлення менструальної функції в пубертатному періоді

За рівнем порушення регуляції виділяють:



  1. кіркова аменорея – аменорея військового часу, стресова аменорея

  2. гіпоталамічна (синдром Кіарі-Фромеля)

  3. гіпофізарна (хвороба Іценко-Кушинга, синдром Шихана, синдром Сіммондса, аменорея при нанізмі, гігантизмі)

  4. яєчникова:

  • первинна (синдром Шершевського-Тернера, трисомії Х, тестикулярної фемінізації)

  • вторинна (синдром Штейна-Левенталя)

  1. маткова (синдром Ашермана, після абляції ендометрію)

  2. при порушенні функції інших залоз внутрішньої секреції:

  • наднирники (адрено-генітальний синдром)

  • щитовидна залоза (гіпо- та гіпертиреоз)

За рівнем гонадотропних гормонів виділяють:

Нормогонадотропна аменорея:



  • синдром Ашермана

  • гіперандрогенія наднирникового ґенезу

  • ідіопатичний гірсутизм

Гіпергонадотропна:

  • хромосомні аномалії ( синдром Шерешевського-Тернера)

Гіпогонадотропна:

  • гіпоталамічна недостатність

  • порушення синтезу чи функціональної активності гонадотропінів

  • емоційний стрес

  • недостатнє харчування

  • надмірні фізичні навантаження

  • вплив лікарських засобів


Кіркова аменорея

Відносять: - аменорея військового часу



  • стресова аменорея

  • психогенна аменорея.

Характеризуються відсутністю менструації, при цьому атрофічні зміни з боку статевих органів виражені слабко або взагалі відсутні, ожиріння відсутнє. Клініка полягає в наявності психо-патологічних порушень, астено-невротичного, астено-депресивного та астено-гіпохондрального синдрому. Діагностика - в крові спостерігаються монотонні рівні фолі- та лютропіну, естрадіолу, кількість яких коливається у межах нижньої межі базального рівня. При гінекологічному та ультразвуковому дослідженні визначається нормальний розвиток внутрішніх статевих органів.

Лікування проводиться разом з психотерапевтом (психотропні, транквілізатори, психотерапія, анаболіки, відновлення маси тіла).



  • аменорея при несправжній вагітності

Характеризується припиненням менструації на тлі великого бажання завагітніти. Жінки відчувають сумнівні ознаки вагітності (нудоту, блювання, збільшення живота за рахунок відкладання жиру, зміни з боку нервової системи), можуть сприймати перистальтику кишечника за рухи плода, навіть в строці пологів відчувати появу переймів.

Гіпоталамічна аменорея

Розвивається в разі порушення синтезу гонадотропін-релізінг факторів внаслідок впливу різних екзогенних та ендогенних факторів (травми, голодування, нейроінфекції, інтоксикації та інші). Даному виду аменореї передують різноманітні вегетативні розлади. Відносять: - адипозогенітальна дистрофія (синдром Бабінського-Фреліха);



  • синдром персистуючої лактації (синдром Кіарі-Фромеля)

  • післяпологове ожиріння з гіпогеніталізмом.

Синдром Бабінського-Фреліха

Характеризується виникненням в пубертатний період, спостерігається затримка росту, статевого розвитку, гіпоталамічне ожиріння. Жир відкладається в ділянці живота, обличчя, молочних залоз, тому дівчата мають жіночний вигляд.



Синдром Кіарі-Фромеля

Інакше називають синдромом персистуючої лактації або галактореї-аменореї. Спостерігається після пологів при довготривалій лактації. Характеризується недостатнім синтезом пролактостатина, внаслідок чого галакторея продовжується, розвивається атрофія жіночих статевих органів, крім молочних залоз, аменорея. Також розвивається ожиріння, порушення вуглеводного обміну, нестійкість артеріального тиску. В крові підвищена кількість пролактину, рівень естрогенів знижений.

Необхідно проводити диференційну діагностику цього синдрому з іншими синдромами, які характеризується гіперпролактинемією (гіпофізарного походження):


  • синдром Форбса-Олбрайта - галакторея–аменорея при пухлинах гіпофіза

  • галакторея – аменорея і первинний гіпотиреоз (синдром Ван-Віка-Росса-Хеннеса)

  • галакторея-аменорея з пухлиною гіпофіза (синдром Аумада-дель Кастільо).

Клінічна картина проявляється тріадою ознак: аменорея, галакторея, атрофія статевих органів. Іншими проявами можуть бути: гірсутизм, ожиріння, непліддя, полікістоз яєчників, гіперпластичні процеси ендометрія, порушенням лібідо, акне, себорея.

На сьогодні можна виділити 3 покоління препаратів для лікування гіперпролактинемії:



      • похідною дофаміна – ергот та його похідні (бромкриптин, парлодел)

      • неерготвмісні дофаміноміметичні засоби – квинаголін (норпролак)

      • новий агоніст дофаміна – дериват ерголіна каберголін (достінекс, алактін).


Гіпофізарна аменорея

Розвивається внаслідок ураження гіпофізу (пухлини, запальні процеси, тромбоз судин, некроз). При цьому порушується секреція всіх тропних гормонів (пангіпопітуітарізм), ізольовано зменшується продукція гонадотропінів із збереженням гормальної секреції інших гормонів, або спостерігається дискореляція (гіперпродукція СТГ або АКТГ при гіпогонадотропізмі).

Первинна аменорея частіше спостерігається при нанізмі, евнухоідізмі, та Іценко-Кушинга.

При гігантизмі і акромегалії спостерігається надлишковий синтез СТГ в зв’язку із пухлиною аденогіпофіза. Якщо гіперпродукція СТГ виникла до 16-18 років, коли ще не відбулося окостеніння епіфізарних зон, розвивається гігантизм, якщо після 18-20 років – виникає акромегалія. Надлишок СТГ призводить до пригнічення синтезу ФСГ, що і викликає аменорею. Можливий варіант гіпофізарного нанізму, коли спостерігається дефіцит маси тіла і припиняється ріст і статевий розвиток. Лікування проводиться призначенням СТГ.



Хвороба Сіммондса

Виникає внаслідок ураження гіпофіза (туберкульоз, сифіліс, абсцес та інші). Порушується синтез всіх тропних гормонів (пангіпопітуітарізм) та настає вторинна недостатність наднирників, щитовидної залози та яєчників. Характерно: - анемія



  • кахексія

  • гіпокортицизм (зниження АТ, адинамія)

  • гіпотиреоз (сухість шкіри, загальмованість, ламкість та випадіння волосся)

  • аменорея та атрофія статевих органів (зовнішніх, внутрішніх, молочних залоз)

  • часто виникають гіпопітуітарні коми внаслідок гострої ниднирникової недостатності.

Синдром Шихана (Шиєна)

  • це пангіпопітуітаризм, яки виникає після пологів або абортів внаслідок некрозу гіпофізу.

Факторами ризику є наступні: значна крововтрата, тяжкі форми пре еклампсії та еклампсія, післяпологові септичні захворювання, різні види шоку, внаслідок яких виникає тромбоз та емболія судин гіпофізу та його частковий або повний некроз.

Основні клінічні прояви:



  • гіпо та агалактія (перший симптом)

  • аменорея

  • гіпо- та атрофія статевих органів, в тому числі і молочних залоз

  • симптоми недостатності інших залоз внутрішньої секреції (щитовидної залози, наднирників).

Діагностика. Опорною віхою в діагнозі є пологи з массивною крововтратою або септичний шок, відсутність нагрубання молочних залоз після пологів, агалактія, гіпоглікемія, зниження вмісту 17-кетостероїдів та 17-оксікетостероїдів (17-КС, 17-ОКС).

Лікування являє собою замісну терапію глюкокортикоїдами та тіреоїдними гормонами (преднізолон 2 мг 2 рази на день на протязі 2-3 тижнів, 1 раз на 2-3 місяці). При аменореї проводиться циклічна гормоно-терапія, полівітаміни, біостимулятори.

Профілактика такого важкого захворювання, яким є синдром Шихана, полягає в профілактиці та своєчасному лікуванні гестозів, профілактиці та раціональному лікуванні кровотеч.

Хвороба Іценко-Кушинга

Пов’язана з гіперпродукцією АКТГ та вторинним втягненням в процес наднирників. Характеризується:



  • виникає у віці 20-40 років

  • ожиріння переважно верхньої половини тулуба

  • аменорея

  • безпліддя

  • атрофія статевих органів

  • кістозне переродження яєчників

  • підвищення АТ

  • місяцеподібне обличчя

  • остеопороз

  • гірсутизм

  • збільшення екскреції 17-ОКС та незначне збільшення 17-КС сечі.

Аменорея, пов’язана з порушенням функції наднирників

Адрено-генітальний синдром (гіперандрогенія наднирникового походження)

Характерний вірільний синдром – порушення менструальної функції (аменорея, гіпоменструальний синдром, кровотечі), оволосіння за чоловічим типом, зміни вторинних статевих ознак – дефемінізація та маскулінізація (збільшення клітора, загрубіння голосу та інше).



Гірсутний синдром – оволосіння за чоловічим типом без зміни вторинних статевих ознак.

Гіпертрихоз – збільшення оволосіння в місцях, характерних для жінки (за жіночим типом).

Адрено-генітальний синдром виникає внаслідок гіперплазії кори наднирників, генотип при цьому 46ХХ. Характеризується первинною та вторинною аменореєю.

Розрізняють наступні форми:


  1. проста вірільна – виникає внаслідок дефекту С-21-гідрооксілази:

  • з вибірковою клінікою: гіпертрофія клітора, незрощення урогенітального синусу, жіночий гермафродитизм. Часто таким дівчаткам при народженні встановлюють іншу стать - чоловічу.

  • з препубертатною клінікою: розвиток по чоловічому типу, передчасна статева зрілість, після 10 років ріст зупиняється, вірілізація, ожиріння, вугрова висипка на обличчі, атрофія молочних залоз

  • з постпубертатною клінікою: гірсутизм, аменорея, гіпертрофія клітора, атрофія матки, яєчників, молочних залоз. В дорослому віці – вірілізація, обмінні порушення (ожиріння, підвищення рівня цукру – діабет бородатих), статеві порушення (гомосексуалізм, німфоманія), психічні порушення.

  • синдром Крука-Апера-Галлє – починається з дефемінізації, а потім маскулінізація

  1. вроджена вірілізуюча гіперплазія кори наднирників з втратою солей:

  • водно-електролітні порушення, гостра ниркова недостатність

  • соматична патологія,

  • вірілізація,

  • зниження натрію, підвищення рівня калію, блювання,

  • смерть від коллапсу

  1. вроджена вірілізуюча гіперплазія кори наднирників з гіпертензією:

  • вірілізація

  • збільшення АТ

  • іноді лихоманка.

Також є адреногенітальний синдром пухлинного ґенезу наднирників (андробластома, кортикостерома).

При нерізко вираженому АГС характерні наступні порушення:



  • аменорея та гіпоменструальний синдром

  • безпліддя

  • невиношування вагітності

  • маткові кровотечі.

Основа діагностики – визначення рівня андрогенів наднирникового походження (дегідроадреностендіола сульфат), визначення 17-КС сечі, генотипування, УЗД наднирників. Позитивна проба з дексаметазоном. Лікування – призначення глюкокортикоідів.

Яєчникова аменорея

Це аменорея, яка виникає внаслідок порушення синтезу гормонів яєчників (естрогенів та прогестерону) при нормальній продукції гонадотропінів.

Причини первинної яєчникової аменореї:


  • дисгенезія гонад

  • синдром тестикулярної фемінізаці

  • синдром трисомії Х

Причини вторинної яєчникової аменореї:

  • синдром склерокістозних яєчників

  • полікістоз яєчників

  • запальні захворювання яєчників

  • посткастраційний синдром

  • пухлини яєчників

Дисгенезія гонад

— найбільш поширена причина первинної аменореї на фоні відсутності вторинних статевих ознак (складає 30% в структурі первинної аменореї). ДГ відноситься до вродженої патології, при якій відсутня функціонально активна гормонопродукуюча тканина яєчників. У результаті дефіциту естрогенів за принципом зворотного зв'язку збільшується синтез та виділення гонадотропінів. Тому цю форму аменореї відносять до гіпергонадотропної.

Причина ДГ — хромосомні аномалії (кількісна чи структурна патологія статевих хромосом). У хворих зустрічається неповний набір хромосом (45ХО замість 45ХУ), мозаїцизм (ХО/ХХ, ХО/ХУ та ін.), дефект короткого плеча Х-хромосоми і так далі. При цьому внаслідок подавлення мейозу яєчники не розвиваються (на їх місці утворюються сполучнотканинні тяжі), а ооцити з них зникають ще під час внутрішньоутробного розвитку чи одразу після народження.

Клінічні форми ДГ.

Типова форма ДГ — синдром Шерешевського—Тернера.

Для цієї форми є характерним каріотип 45ХО. Клінічна картина характеризується специфічним зовнішнім виглядом, низьким зростом (не більш як 150 см), диспластичною статурою, є виражений генітальний інфантилізм.



Чиста форма ДГ.

Для цієї форми є характерним каріотип 46ХХ чи 46ХУ (синдром Свайєра). Клінічна картина має особливості: зовнішній вигляд хворих характеризується нормальним зростом, соматичні дисплазії відсутні, морфотип може бути євнухоїдним чи інтерсексуальним з помірно вираженим гірсутизмом (при синдромі Свайєра), вторинні статеві ознаки недорозвинені на фоні вираженого генітального інфантилізму. Гонади мають вигляд сполучнотканинних тяжів, а при синдромі Свайєра - з елементами тестикул, які можуть стати злоякісними.



Змішана форма ДГ.

Для цієї форми є характерним мозаїчний каріотип з обов'язковою присутністю У-хромосоми чи її ділянки. Найчастіше зустрічається каріотип 45ХХ/46ХХ. Клінічна картина характеризується варіабельністю: морфотип, як правило, інтерсексуальнй, з помірно вираженим гірсутизмом. Вторинні статеві ознаки недорозвинені, матка різко гіпопластичиа. При біопсії гонад завжди виявляються елементи тестикулярної тканини. У пубертатному віці часто розвиваються пухлини гонад комбінованої структури з елементами строми статевого тяжа за типом гонадобластоми, ембріональної карциноми.



Стерта форма ДГ.

Каріотип має мозаїчний характер — 45Х/46ХХ. Ця форма характеризується варіабельністю клінічних проявів.



Діагностика ДГ засновується на даних клінічної картини, на ехоскопічних ознаках дисгенетичних гонад, високих рівнях гонадотропінів, на визначенні каріотипу і відсутності статевого хроматину. Лапароскопія з біопсією гонад підтверджують діагноз.

Лікування ДГ залежить від наявності у каріотипі У-хромосоми. У зв'язку з високим ризиком малігнізації гонад при наявності У- хромосоми необхідне їх оперативне вилучення.

За відсутності у каріотипі У-хромосоми чи після оперативного вилучення гонад при її наявності проводиться замісна гормонотерапія, спрямована на: фемінізацію фігури, зменшення рівня гонадотропінів, циклічні зміни в ендометрії з менструальноподібною реакцією, профілактику естрогендефіцитних станів, соціальну адаптацію.



Тестикулярна фемінізація (синдром Морриса, несправжній чоловічий

гермафродитизм).

Частота 1 на 15000 новонароджених. Моногенна мутація при каріотипі ХУ. Ця патологія зумовлена структурним дефектом У-хромосоми. У результаті тестикули неспроможні до сперматогенезу та синтезу достатньої кількості тестостерону. Практично відсутній фермент 5а -редуктаза, яка перетворює тестостерон у біологічно більш активний дигідротестостерон. Але збережена спроможність до утворення естрогенів з андрогенів.



Клініка. Зовнішні статеві органи сформовані за жіночим фенотипом, внутрішні статеві органи відсутні. Гонади розташовані біля стінок таза або (частіше) у пахвинних каналах і товщі великих статевих губ.

Діагностика — генетична консультація, УЗД.

Лікування. Обов'язковим етапом лікування є вилучення неповноцінних тестикул, оскільки більш як у 30% випадках в них розвиваються злоякісні пухлини типу гонадобластоми. Кольпопоез. Після видалення гонад обов'язково проводиться тривала замісна гормонотерапія.

Синдром трисомії Х

Характеризується каріотипом 47ХХХ. Характерно:



  • - первинна аменорея

  • - безпліддя

  • - передчасний клімакс

  • - шизофренія

Діагностика – каріотипування.

Генітальний інфантилізм

Характеризується недостатнім статевим розвитком без порушення хромосомного набору. В залежності від розмірів матки розрізняють наступні ступені генітального інфантилізму:

1 ступінь – 5-7 см

2 ступінь – 3-5 см

3 ступінь – менше 3 см.

В залежності від ступеня та рівня синтезу гормонів може спостерігатись наступна клініка:



  • Аменорея та гіпоменструальний синдром

  • Безпліддя

  • Невиношування вагітності

  • Розумовий розвиток не страждає

  • Низький ріст

  • Вузький таз

  • Гіпоплазія статевих органів та молочних залоз

  • Передчасний клімакс

Діагностика: збір анамнезу, визначення розмірів матки під час бімануального обстеження по відношенню до шийки матки, УЗД, візначення рівня статевих гормонів.

Лікування: в залежності від ступеня введення лише естрогенів до початку менструації, циклічна гормональна естроген-гестагенна терапія.


Синдром Штейна-Лєвєнталя (синдром склерокістозних яєчників) 1935р.

В 1935 році Штейн і Лєвєнталь описали своєрідний симптомокомплекс, що проявляється триадою симптомів: порушенням менструального циклу, неплідністю, гірсутизмом при наявності кістознозмінених яєчників. З тих пір цей симптомокомплекс ще відомий під назвою синдром Штейна-Лєвєнталя. Склерокістозно переродженими яєчниками називаються яєчники, що збільшені з обох сторін з великою кількістю кіст різної величини (до 2 см), з склерозуванням білочної оболонки.

Для синдрому склерокістозних яєчників є характерним слідуючий комплекс симптомів: - двохстороннє збільшення яєчників за рахунок їх полікістозного переродження;


  • порушення менструального циклу – характерна аменорея, на зміну якій приходять затяжні маткові кровотечі;

  • неплідність,

  • гірсутизм;

  • ожиріння за жіночим типом,

  • інколи гіпоплазія матки, зовнішніх статевих органів та молочних залоз;

  • зміни рівня статевих та гонадотропних гормонів.

Синдром склерокістозних яєчників зустрічається у 3% всіх гінекологічних хворих.

Причинні фактори, що викликають синдром, бувають генетичні, перинатальні (вплив шкідливих факторів в період внутрішньоутробного розвитку), психотропні, ендокринні. Синдром розвивається на основі порушень функції багатьох залоз, таких як яєчник, гіпофіз, наднирникові залози.

Яєчниковий генез захворювання пов’язують з генетично обумовленим дефіцитом ферментів - 19-гідрогенази і бета-ольдегідрогенази - відповідальних за синтез прогестерону і естрогенів, в результаті чого в організмі накопичується андростендіон, що перетворюється в тестосрерон і веде до розвитку гірсутизму. Андрогени стимулюють продукцію ФСГ та ЛГ гіпофізом, що сприяє розвитку склерополікістозу в яєчниках. Саме ця форма захворювання зветься синдромом Штейн-Лєвєнталя.

Гіпофізарний генез пов’язаний з ураженням гіпофізу, коли в надлишковій кількості виробляються гонадотропні гормони (ФСГ, ЛГ, АКТГ). Можливо, саме неадекватна секреція гонадотроних гомонів веде до зміни ферментної системи, продукції статевих гормонів та підвищеної секреції андрогенів.

Наднирниковий генез пояснюється дією гормонів наднирникових залоз, викликаний підвищеною продукцією адренокортікотропного гормону гіпофізом. Цю теорію аргументують розвитком гірсутизму та інших ознак вірілізації, які обумовлені надлишковою продукцією андрогенів корою наднирникових залоз.

Патогенез СПКЯ:



  • порушення функції гіпофіза ( генетичні фактори, нейроінфекції, стрес)→ гіперстимуляція синтезу лютеїнізуючого гормону та ФСГ→ порушення росту і дозрівання фолікулів→ формування кіст фолікулів

  • нечутливість клітин до інсуліну і підвищення рівня інсуліну

  • збільшення концентрації вільного тестостерону

  • надлишок жирової тканини

Форми СПКЯ

Яєчникова:

  • монофазний гіпоестрогений ановуляторний МЦ, інколи двохфазний гіпогормональний

  • непліддя

  • вміст 17-КС в нормі

  • збільшення яєчників з обох сторін

  • збільшення вмісту андрогенних фракцій яєчникового ґенезу – андростерона і етіохоланола

  • збільшення вмісту тестостерона в плазмі крові

Наднирникова:

  • гіперкортицизм ( гірсутизм, маскулінізація, диспропорція скелету)

  • гіпоплазія матки

  • андрогенізація наднирникового ґенезу ( збільшення вмісту 17-КС, андростерона, дегідроепіандростерона)

  • екскреція тестостерона в межах норми

  • позитивна функціональна проба з дексаметазоном

Діенцефальна:

  • пізній початок менархе ( в 17-19 років)

  • ювенільні маткові кровотечі

  • первинне непліддя

  • ожиріння ( типова форма), стрії, розтяжки червоні і білі на животі, стегнах, молочних залозах

Діагностика: базується на вивченні характерних скарг. При бімануальному дослідженні знаходять значне двохстороннє збільшення яєчників. За своїми розмірами вони інколи бувають більшими за матки, котра може бути при цьому гіпопластичною. Візуально такі яєчники мають дуже тверду білуватого кольору оболонку, через яку при незначному склерозуванні проглядають мілкі кісти. При вираженому ступені склерозу кісточки не просвічуються. Важливе значення має УЗД.

При діагностичному вишкрібанні слизової оболонки матки виявляється гіперплазія ендометрію, а у 3-4% хворих – рак ендометрія. Через це слід пам’ятати, що фракційне діагностичне вишкрябування ендометрію є обов’язковим і повинне передувати лікувальним діям, незалежно від їх характеру.

При обстеженні за тестами функціональної діагностики знаходять ановуляторні цикли. Рівень 17-КС в сечі помірно підвищений. Після проби з дексаметазоном вміст тестостерона в крові незначно знижується, а рівень дигідроепіандростерона залишається майже без змін.

Лікування можливе консервативне і хірургічне.

Консервативна терапія зводиться до гормонотерапії і залежить від генезу синдрому. Основна мета лікування – відновлення овуляторних менструальних циклів на фоні корекції функції тих ланок регуляції менструальної функції, що лежать в основі патогенезу у конкретної хворої. Для індукції овуляції застосовується кломіфен (синтетичний нестероїдний препарат) по 50 мг на день з 5 до 10 день циклу. Також для пригнічення синтезу ФСГ та ЛГ застосовують на початку терапії антагоністи та агоністик гонадотропін-релізінг гормонів – гозерелін, бусерелін, діферелін, декапептіл та інші. З метою лікування для відновлення нормального менструального циклу застосовують естроген-гестагенний препарат (Діане-35). Для відновлення чутливості клітин до інсуліну і зниження інсулінорезистентності застосовують похідні бігуанідів – метформін. Для пригнічення проявів гірсутизму призначають верошпірон, флутамід, андрокур, які блокують рецептори тестостерона. При наднирниковому генезі захворювання гормональну терапію призначають з використанням кортикостероїдних препаратів (преднізолон, дексаметазон).

В теперішній час широко широко розповсюджений хірургічний метод лікування:


  • декапсуляція, каутеризація, секвестрація яєчників – видалення або створення «віконець» у потовщеній білочній оболонці яєчників;

  • демедуляція – максимальне видалення паренхіми за допомогою електрокоагуляції;

  • клиновидна резекція яєчників з видаленням 2/3 тканин яєчників.

Маткова аменорея

Пов’язана зі змінами в слизовій оболонці матки, внаслідок чого в ній не відбуваються процеси, характерні для нормального маткового циклу. При цьому рівень гормонів, які синтезуються яєчниками, залишається в нормі.

Причини маткової аменореї: - сінехії (зрощення) в слизовій оболонці матки внаслідок вишкрібань, штучних абортів (синдром Ашермана);


  • хронічний ендометрит (частіше туберкульозної етіології);

  • абляція ендометрія

  • введення до порожнини матки препаратів йоду.

Синдром Ашермана

Проявляється повною або частковою облітерацією порожнини матки внутрішньоматковими спайками (внаслідок вишкрібання або пологів). Циклічного болю при внутрішньоматкових синехіях пацієнтки не відмічають Діагностується за допомогою УЗД, гістероскопії та гістеросальпінгографії. Рівень статевих і гонадотропних гормонів — у межах норми, тому цю форму аменореї називають нормогонадотропною. Важливе діагностичне значення має негативна проба з естрогенами та гестагенами. Лікування проводиться шляхом розсічення внутрішньоматкових зрощень під час гістероскопії.



Аплазія матки (синдром Майєра—Рокитанського—Кюстнера)

— моногенна мутація при генотипі 46ХХ. Аплазія матки часто поєднується з аплазією піхви. Точно встановлено, що в яєчниках відбувається нормальний фолікулогенез, овуляція та утворення жовтих тіл.



Клініка. Пацієнтку турбує тільки відсутність менструації. Важливо пам'ятати, що у 40% пацієнток є вади системи сечовиділення. Діагностика – гінекологічне дослідження, УЗД, генетична консультація.

Лікування. Відновлення менструальної функції неможливе. Для сексуального життя — операція кольпопоезу.

Каталог: downloads -> obstetrics1
obstetrics1 -> Методические рекомендации для аудиторной работы студентов при подготовке к
obstetrics1 -> Методические рекомендации для самостоятельной внеаудиторной работы студентов Учебная дисциплина Акушерство
obstetrics1 -> Методические рекомендации для самостоятельной работы студентов при подготовке к практическому занятию
obstetrics1 -> Методические рекомендации для самостоятельной работы студентов при подготовке к практическому занятию
obstetrics1 -> Методические рекомендации для самостоятельной аудиторной работы студентов при подготовке к практическому занятию
obstetrics1 -> 2. Особенности ведения беременности и родов при заболеваниях почек
obstetrics1 -> Методические рекомендации для студентов Учебная дисциплина Акушерство Модуль №4
obstetrics1 -> Перечень вопросов для подготовки студентов к итоговому модульному контролю
obstetrics1 -> Методические рекомендации для студентов при подготовке к практическому занятию
obstetrics1 -> Методические рекомендации для аудиторной работы студентов при подготовке к


Достарыңызбен бөлісу:
  1   2   3


©stom.tilimen.org 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет