МУКОВИСЦИДОЗ
Москва, 2011
Медико-генетический научный центр РАМН
МУКОВИСЦИДОЗ
(Современные достижения и актуальные проблемы)
Методические рекомендации
Москва, 2011
УДК
ББК
Авторы – сотрудники Российского Центра Муковисцидоза: Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Шерман В.Д., Воронкова А.Ю., Шабалова Л.А., Никонова В.С., Кусова З.А., Пухальский А.Л., Шмарина Г.В.
Под редакцией Капранова Н.И. и Каширской Н.Ю.
Настоящие методические рекомендации предназначены для педиатров, врачей общего профиля и других специалистов в области здравоохранения, осуществляющих диагностику и терапию муковисцидоза. При их составлении основное внимание уделялось доступным в любой стране методам лечения. Методы терапии, требующие самых современных технологий и больших финансовых затрат, а также средства лечения, не прошедшие стадии экспериментальных исследований, изложены предельно кратко.
Ограниченный объем издания не позволяет достаточно полно осветить все важные аспекты такой сложной медицинской проблемы, как муковисцидоз. Более подробную информацию о диагностике и терапии этого заболевания можно получить в других печатных изданиях, в Российском центре по лечению больных муковисцидозом, а также на сайте http://mukoviscidoz.org/
В разработке данного руководства использованы материалы ВОЗ, Международной Организации Помощи Больным Муковисцидозом, Европейской ассоциации муковисцидоза, а также многолетний опыт работы Российского Центра Муковисцидоза и Научно-Клинического Отдела Муковисцидоза МГНЦ РАМН.
Издание четвертое (первое 2001) переработанное и дополненное.
ОГЛАВЛЕНИЕ
1. ВВЕДЕНИЕ
|
|
2. Генетика
|
|
3. Патогенез
|
|
|
3.1. Бронхолегочная система
|
|
|
3.2. Инфекция
|
|
|
3.3. Иммунная система
|
|
|
3.4. Поджелудочная железа
|
|
|
3.5. Тонкая кишка
|
|
|
3.6. Печень
|
|
|
3.7. Кожные покровы
|
|
|
3.8. Репродуктивная система
|
|
4. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
|
|
|
Возрастные особенности клинических проявлений муковисцидоза.
|
|
|
4.1. При рождении
|
|
|
4.2. На первом году жизни
|
|
|
4.3. В дошкольном возрасте
|
|
|
4.4. В школьном возрасте
|
|
|
4.5. В подростковом и зрелом возрасте
|
|
5. ДИАГНОСТИКА
|
|
|
5.1. Потовая проба
|
|
|
5.2. Экспресс-методы проведения потового теста.
|
|
|
5.3. Разность назальных потенциалов.
|
|
|
5.4. Генетическое тестирование
|
|
|
5.5. Неонатальная диагностика
|
|
|
5.6. Тесты на недостаточность функции поджелудочной железы
|
|
|
5.7. Оценка физического статуса
|
|
| 5.8. Исследование функции внешнего дыхания |
|
|
5.9. Пренатальная диагностика
|
|
6. ОРГАНИЗАЦИЯ СЛУЖБЫ ДИСПАНСЕРНОГО НАБЛЮДЕНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ МВ
|
|
|
6.1. Активное диспансерное наблюдение
|
|
7. ТЕРАПИЯ
|
|
| |
|
|
7.1.1. Кинезитерапия
|
|
|
7.1.2. Физические упражнения
|
|
|
7.1.3. Муколитическая терапия
|
|
|
7.1.4 Бронхолитическая терапия
|
|
|
7.1.5. Ингаляционная терапия
|
|
|
7.1.6. Антибиотикотерапия
|
|
|
7.1.7.Диагностика и лечение аллергического бронхопульмонального аспергиллеза
|
|
|
7.2. Терапия недостаточности поджелудочной железы
|
|
|
7.3. Диетотерапия
|
|
|
7.4. Лечение осложнений муковисцидоза
|
|
|
7.4.1. синдром Псевдо-Барттера
|
|
|
7.4.2. Терапия мекониального илеуса
|
|
|
7.4.3Терапия синдрома дистальной интестинальной обструкции
|
|
|
7.4.4. Терапия поражения печени
|
|
|
7.4.5. Лечение гастроэзофагеального рефлюкса
|
|
|
7.4.6. Нефрологические нарушения при МВ.
|
|
|
7.4.7. Терапия поздних и редких осложнений
|
|
|
7.5. Новые технологии
|
|
Достарыңызбен бөлісу: |