Методические рекомендации мониторинг врожденных пороков развития



Дата25.06.2017
өлшемі204.63 Kb.
#15389
түріМетодические рекомендации
ГОСУДАРСТВЕННЫЙ КОМИТЕТ

САННТАРНО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКОГО НАДЗОРА РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ


"УТВЕРЖДАЮ"
ПРЕДСЕДАТЕЛЬ
ГОСКОМСАНЭПИДНАДЗОРА

РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

_____________ Е. Н. Беляев
30 апреля 1996

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ



МОНИТОРИНГ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ

ПРЕДИСЛОВИЕ

1. Разработаны авторским коллективом кафедры медицинской генетики ММА им. И.М.Сеченова и РОСРИАЦ ГКСЭН РФ: академик РЛМН Бочков Н.П., к.м.н. Подунова Л.Г., Жученко Н.А., Пономарева О.В., д.м.н. Кириллова Е.А., к.б.н. Катосопа Л.Д., к.б.н. Некрасова Г.И.

2. Утверждено и введено в действие Председателем Госкомсанэпиднадзора России - Главным государственным врачом Российской Федерации" 1 июня 1996г.

3. Введено впервые.


ОГЛАВЛЕНИЕ

Стр.


1. Общие положения ........................................................................

2. Порядок учета и регистрации врожденных пороков развития.

3. Порядок передачи и обработки информации.............................

4. Термины и определения...............................................................

5. Приложение 1. Регистрационная форма "КАРТА ПРОБАНДА"

6. Приложение 2. Перечень учитываемых врожденных пороков развития.......................................................................................

7. Приложение 3. Правила заполнения "КАРТЫ ПРОБАНДА"

8. Приложение 4. Рекомендуемый вариант представления данных.........................................................................................

1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

1.1. Методические указания разработаны в соответствии с постановлением Правительства Российской Федерации от 6 октября 1994г № 1146 "Об утверждении Положения о социально-гигиеническом мониторинге" (приказ Госкомсанэпиднадзора № 145), направленном на организацию наблюдения за состоянием санитарно-эпидемиологического благополучия населения', его оценку и прогнозирование изменении, установление, предупреждение, устранение или уменьшение влияния вредных факторов среды обитания человека на его здоровье.

1.2. Настоящие методические указания являются нормативным актом, устанавливающим порядок учета и регистрации врожденных пороков развития (ВПР) на территории Российской Федерации.

1.3. Регламентированный методическими указаниями порядок учет и регистрации ВПР обязателен для соблюдения всеми учреждениями, осуществляющими мониторинг ВПР (органов Госсанэпидслужбы, органон

Здравоохранения, Научно-исследовательских центров).

2. ПОРЯДОК УЧЕТА И РЕГИСТРАЦИИ ВПР

2.1. Обязанности по учету и регистрации больных с ВПР возлагаются на центры государственного санитарно-эпидемиологического надзора, лечебно-профилактические и научно-исследовательские учреждения, осуществляющих мониторинг ВПР на территории Российской Федерации.

Для достоверности полученных данных необходимо проводить регистрацию ВПР в территориальных образованиях численностью населения 400-500 тысяч человек (с численностью населения > 1000000 человек необходимо подразделение на территории), что обеспечивает минимально достоверное количество родов • 20 000 в течение 5 лет).

2.2. Выявление детей с ВПР производится по документам родильных домов, поликлиник, детских больниц, патологоанатомических отделений.

При выявлении ВПР могут быть использованы дополнительные источники информации, применяемые в отдельных медицинских учреждениях (журналы регистрации новорожденных, журналы регистрации мертворожденных, журналы регистрации умерших детей, журналы регистрации детей с ВПР и др.).

Используемая документация:

родильный дом: • история родов (Ф.096/У),

- история развития новорожденного (ф-097/У);

поликлиники: - медицинская карта (ф.025);

детская больница: - история болезни (ф.ООЗ);

патологоанатомическое отделение:


- протокол патологоанатомического вскрытия (ф.013/У),

- акт судебно-медицинской экспертизы (ф.У-301). 2,3. Регистрационной формой является учетная карта "КАРТА Г1РОБАНДА" (Приложение I), которая заполняется на каждый

выявленный случаи с ВПР специалистом, проводящим учет и регистрацию ВПР.

2.4. Учету подлежат 19 нозологических форм ВНР (Приложение 2).


2.5. Выявление детей с ВПР по документам лечебно-профилактических учреждений производится в следующей последовательности и в следующие сроки:

- в родильных домах 1 раз в конце каждого прошедшего месяц;),

- в детских больницах 1 раз в конце каждого прошедшего месяца.

- в патологоанатомических отделениях 1 раз в полгода,

- в поликлиниках 1 раз в полгода (обязательно по достижению ребенком 1 года жизни).

2.6. Учету подлежат:

- новорожденные (живо- и мертворожденные весом от 500г.;

срок беременности - больше 22 недель) с выявленными ВПР;

- дети в возрасте до года.

2.7. Учету подлежат новорожденные и дети с ВИР родившиеся в родильном доме данного населенного пункта и родители которых приживают в данном населенном пункте.

2.8. После выявления детей с ВПР из всех учреждении здравоохранения (родильные дома, детские больницы, патологоанатомические отделения, поликлиники) проводится верификация каждого случая рождения ребенка с ВПР (по фамилиям, по диагнозам, по дате рождения, по месту жительства).

2.9. При установленном диагнозе ВПР в родильном доме, этот диагноз должен быть документально подтвержден по другим лечебно-профилактическим учреждениям: поликлиникам, детским больницам, а в случае смерти - по документам патологоанатомического отделения.

В случае неподтверждения диагноза ВПР, данный пробанд не учитывается (Приложение 3).

При регистрации пробанда дважды (в родильном доме и в поликлинике или в родильном доме и патологическом отделении), окончательным диагнозом является диагноз ВПР, установленный в поликлиниках или в случае смерти в патологическом отделении.

2.10. Диагноз ВПР впервые поставленный в поликлинике или детской больнице считается окончательным, если ребенок живой. Если ребенок с диагнозом ВПР умер, то диагноз ВПР выставляется согласно протоколу патологического вскрытия.

2.11. Диагноз ВПР впервые поставленный в патологическом отделении не требует дополнительных подтверждений из лечебных учреждений.

3. ПОРЯДОК ПЕРЕДАЧИ И ОБРАБОТКИ ИНФОРМАЦИИ
3.1. Собранные из разных источников информации "карты ПРОБАНДА" - после верификации каждого случая ВНР, составляют банк данных и хранятся в учреждениях проводящих мониторинг ВПР на данной территории.

3.2. Копии "КАРТ ПРОБАНДА" или их электронный вариант направляются в Федеральный центр санитарно-гигиенического мониторинга ГКСЭН РФ дважды в год: - к 20-му августа текущего год; - к 20-му февраля следующего годи.

3.3. К 20-му февраля следующего за отчетным годом в Федеральный центр санитарно-гигиенического мониторинга представляются:

1) медикодемографическая характеристика населения изучаемого территориального образования;

2) отчет по мониторингу ВПР изучаемого территориального образования (Приложение 4.)


.число.


4. ТЕРМИНЫ И ОПРЕДЕЛЕНИЯ

4.1. Мониторинг - система долговременного слежения за частотой

событий, систематическая регистрация этих событий с целью выявления временных тенденций.

4.2. Врожденный порок развития (ВПР) - стойкие морфологические

изменения органа или системы, возникающие внутриутробно, выходящие за пределы вариаций их строения и нарушающие их функции.

4.3. Мертворожденным ребенком считается плод старше 22 недель беременности, -массой тела > 500г., не проявляющий признаков жизни.

Приложение 1

КАРТА ПРОБАНДА

Адрес _________________________________________________________________

Фамилия._____________________________Имя______________________________

Год рождения_______ месяц __________ число ______________________________

Год смерти __________ месяц _____________________ число __________________

Пол: М. Ж. (подчеркнуть). Срок беременности (в неделях) _____________________

Родился: живым; мертвым (подчеркнуть).____________________________________

Диагноз:
(полное описание)

родильный дом__________________________________________________________

поликлиника ____________________________________________________________

патологическое отделение _________________________________________________

Приложение 2.
ПЕРЕЧЕНЬ УЧИТЫВАЕМЫХ

ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ

1. Анэнцефалия - отсутствие головного мозга, костей свода черепа и мягких тканей.

2. Spina bifida* - расщелина позвоночника с нарушением развития спинного мозга.

В зависимости от характера грыжевого содержимого различают:


  • менингоцеле - выпячивание оболочек спинного мозга с содержанием ликвора;

  • миеломенингоцеле - с содержанием элементов спинного мозга;

  • полный рахисхиз - расщелина позвонков с дефектом мозговых оболочек и мягких покровов.

3. Энцефалоцеле • грыжевое выпячивание в области дефекта костей черепа. Различают две основные формы:

4. Гидроцефалия - врожденная водянка головного мозга - чрезмерное

накопление спинномозговой жидкости внутри желудочков мозга и/или в субарахноидальном пространстве.

5. Микротия /анотия - изменение конфигурации и размеров ушной раковины от полного отсутствия ушной раковины и слухового канала до небольших изменений формы ушной раковины.

6. Расщелина неба - расщелина мягкого и/или твердого неба, без расщелины губы или альвеолярного отростка.

7. Незаращение губы - расщелина верхней губы с или без расщелины альвеолярного отростка, или расщелиной неба.

8. Врожденные пороки сердца - включают следующие пороки:

декстракардия сердца, транспозиция магистральных сосудов, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, стеноз устья, аорты, двукамерное сердце.

9. Атрезия пищевода - непроходимость пищевода из-за отсутствия просвета в пищеводе, часто сочетается страхео-пищеводными свищами.

10. Атрезия ануса - отсутствие ануса с нарушением проходимости по прямой кишке.

11. Гипоспадия - нижняя расщелина уретры, т.е. смешение мочеиспускательного канала на нижнюю поверхность полового члена, в мошонку или промежность.

12. Редукционные пороки конечностей • полное или частичное отсутствие конечностей. Различают следующие типы:


  • олигодактилия - отсутствие одного или нескольких пальцев;

  • эктрадактилия - редукционный порок в виде клешни;

  • фокомелия - отсутствие проксимальных частей конечности;

  • амелия - полное отсутствие конечности и др..

13. Полидактилия • увеличение числа пальцев на кисти и/или стопах.

14. Диафрагмальные грыжи** - перемещение органов брюшной полости в грудную. Учитываются ложные грыжи, при которых грыжевой мешок отсутствует, а органы брюшной полости: селезенка, желудок, петли кишечника, левая доля печени перемещены в грудную клетку через расширенное естественное отверстие или эмбриональный дефект в диафрагме.

15. Агенезия и дисгенезия почек - отсутствие или дисгенезия одной или обоих почек.

16. Омфалоцсле - грыжа пупочного канатика или мешковидное

образование пуповины, содержащее петли кишечника, иногда печень, селезенку.

17. Гастросхизис - дефект передней брюшной стенки (отсутствие , прямых мышц живота), латерально расположенный к неповрежденному пупку, через которое происходит грыжевое выпячивание,

18.. Синдром Дауна • хромосомная патология (трисомия 21) характеризуется множественными врожденными пороками развития.

19. Множественные врожденные пороки развития*** - пороки локализованные в разных, двух или более органах и системах.

*spina bifida occulta • скрытая расщелина позвоночника без грыжевого выпячивания (в регистр не включается);

** диафрагмальные грыжи • истинные, при которых наблюдается мешковидное выпячивание в грудную полость истинной диафрагмы, листка брюшины и висцеральной плевры ( в регистр не включается);



*** множественные врожденные пороки развития (пример):

анэнцефалия, полидактилия, расщелина неба и атрезия ануса.



Код ВПР по Международной Классификации болезней' 1Х(пересмотра)

IX(пересмотра)


1 Нозологические формы Код по МКБ



Анэнцефалия


740.0






Spina bifida


741.0





Энцефалоцеле



Гидроцефалия


742.3






Микротгя

Врожденные пороки сердца




744.0

745.1,745.2,745.4, 745.5,746.7.746,8








Атрезия ануса


751.2






Атрезия пищевода


750.3






Расщелина гнеба.


749.0






Незаращение губы


749.1.749.2






Гипоспадия


752.6






755.2,755,3

Редукционные пороки конечностей



Полидактилия


755.0






Ом'фалоцеле


756.7






Гастросхизис


756.7





753.0

Агенезия и дисгенезия почек

756.6

Диафрагмальные грыжи





Синдром Дауна МВПР


758.0. 759Т~




Приложение 3

ПРАВИЛА ЗАПОЛНЕНИЯ ГРАФЫ "ДИАГНОЗ" В "КАРТЕ ПРОБАНДА"
1. Диагноз ВПР должен четко соответствовать нозологическим формам предлагаемого перечня учитываемых форм ВПР, в графе диагноз приводится полное его описание.

2. В случае выявления дефектов невральной трубки (анэнцефалия, энцефалоцеле, spina bifida) в сочетание с гидроцефалией порок относится группе: I. Анэнцефалия; 2. Энцефалоцеле; 3. Spina bifida.



Примеры:

Диагноз: Редукционный порок конечности. Описание: отсутствие лучевой кости на левой конечности,

Диагноз: Полидактилия. Описание: дополнительный палец со стороны первого пальца правой кисти.

Примеры принимаемых, решений по несовпадающим диагнозам в разных учреждениях


Диагноз:

(род.дом)__________Гидроцефалия______________

(пол-ка) ___________Гидроцефальный синдром_____

(пат. отд.) __________Данных нет________________



Данный больной не учитывается

N"2

Диагноз:


(род.дом)__Врожденный порок сердца_

(пол-ка)___Диагноз не подтвержден, (пат.отд.)__Данных нет_

Данный больной не учитывается
№3 ,
Диагноз:
(род.дом)__Врожденный порок сердца_

(пол-ка)___данных нет,

(пат.отд.)__Множественные пороки развития

врожденный порок сердца (дефект межжелудочковой перегородки), атрезия пищевода, пороки костной системы.

Данный больной учитывается по диагнозу патологоанатомичсского отделения, т.е. относится к группе "19. Множественные врожденные пороки развития". . '


Приложение 4

Рекомендуемый вариант предоставления данных

1. Мсдикодсмографические данные:

Рождаемость

Число родов


Число новорожденных


Число мертворожденных










Возрастное распределение рожениц

< 19 лет


20-24


25-29


30-34


35-39


40-44


>45

















Распределение новорожденных по полу

Число мальчиков


Число девочек





Смертность

до 7 дня жизни


до 28 дня жизни


до года

i







2. Отчет по мониторингу ВПР Рождаемость



Число новорожденных с ВПР


Число мертворожденных с ВПР





Возрастное распределение рожениц


< 19 лет


20-24


25-29


30-34


35-39


40-44


>45

















Распределение новорожденных и детей с ВПР по полу

Число мальчиков с ВПР


Число девочек с ВПР







Смертность детей с ВПР


до 7 дня жизни


до 28 дня жизни


до года







Выявляемость ВНР (нозологические формы) по разным источникам информации



Нозологические формы


родильные дома


детские больницы


поликлиники


Патолого-анатоми-ческие от деления


Итоговое число ВПР (перифиии роиаппые данные)


Анэнцефалия












Spina bifida


.










Энцефалоцсле












Гидроцсфалия












Микротия












Расщелина неба













Иезаращение губы












Врожденные поро­ки сердца












Атрезия пищевода












Лтрезия ануса












Гипоспадия












Редукционные по­роки конечностей












Полидактилия












Омфалоцеле












Гастросхизис












Днафрагмальные грыжи












Агенезия и дисгенезия почек






,






Синдром Дауна












МВПР <' *













211

Определение частот ВПР проводится по следующим формулам

1) Частота врожденных пороков развития (ЧВПР)

на 1000 родов

ВПР(р)*1000

ВПР(р)х =-——————————

Р

где ЧВПР (р) - частота врожденного (ых) порока (ов) развития за определенный промежуток времени (год, месяцы) на 1000 родов;



ВПР (р) - число случаев порока (или пороков) выявленных в родовспомогательных учреждениях города среди рожденных за соответствующий период;

Р • число всех родов за соответствующий период.
2) Частота врожденных пороков развития (ЧВПР), на 1000 новорожденных.

ВПР(н/р)Х 1000

ЧВПР (н/р)=-------------------------------

н/р
где ЧВПР (н/р) • частота врожденного (ых) порока (ов) развития за определенный промежуток времени (год, месяцы) на 1000 новорожденных;



ВПР (н/р) - число случаев порока (или пороков) выявленных в родовспомогательных учреждениях города среди новорожденных за соответствующий период;

Н/Р -число всех новорожденных за соответствующий период.
Каталог: files -> directions of activity
files -> Қыс ең зақымданатын жыл мезгілі. Бірақ жаралану, сынық, тоңазу, үсіп қалу біздің қысқы тұрмыстың міндетті салдары емес
files -> Қазақ халқының ұлттық ойындары
files -> Тема: Детский травматизм. Травма мягких тканей лица и органов рта у детей. Особенности первичной хирургической обработки ран лица. Показания к госпитализации ребенка
files -> Тематичний план практичних занять
directions of activity -> Алгоритм обследования пациентов на сочетанные


Достарыңызбен бөлісу:




©stom.tilimen.org 2022
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет