МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ
ВИННИЦКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
ИМ. Н.И. ПИРОГОВА
«УТВЕРЖДЕНО»
на методическом совещании кафедры
акушерства и гинекологии № 1
Заведующий кафедры
________________д.мед.н.,доц. Чайка Г.В.
" 30 " августа 2013 г.
МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
для самостоятельной работы студентов
при подготовке к практическому занятию
Учебная дисциплина
|
Гинекология
|
Модуль №
|
3
|
Содержательный модуль №
|
7
|
Тема занятия
|
Нарушения менструальной функции. Нейро-эндокринные синдромы в гинекологии
|
Курс
|
5
|
Факультет
|
Медицинский
|
Винница – 2013
-
Актуальность темы
Нарушение менструального цикла является многолетней женской проблемой, которая существенно отображаетя на состоянии репродуктивного здоровья. Диагностика и лечение нарушений менструальной функции значительно улучшат состояние здоровья женщины, поэтому для врачей необходимы знания по этим вопросам для дальнейшей работы.
-
Конкретные цели:
-
Научится выставлять предварительный диагносз аномальных маточных кровотечений;
-
Научится выставлять диагноз аменореи и определять уровень нарушений;
-
Научиться выставлять диагноз, определять степень тяжести климактерического и предменструального синдромов
-
Научиться диагностировать альгодисменорею;
-
Планировать тактику ведения женщин с различными нарушениями менструальной функции (АМК, альгодисменорея, аменорея);
-
Планировать и оказывать гинекологическую помощь при различных вариантах аномальных маточных кровотечений;
-
Планировать и оказывать помощь при различных вариантах альгодисменореи;
-
Планировать обследование и комплекс лечения при различных нейро-эндокринных синдромах в гинекологии
-
Виполнять и интерпретировать результаты гинекологического исследования при различных нарушениях менструальной функции и нейро-эндокринных синдромах;
-
Научиться составлять план лечения при климактерическом и предменструальном синдромах;
-
Научиться профилактировать различные нарушения менструальной функции;
-
Научиться методике выскабливания полости матки
-
Базовый уровень подготовки
Назвние предшествующей дисциплины
|
Полученные навыки
|
Нормальная анатомия
|
Строение и кровоснабжение женских половых органов
|
Нормальная физиология
|
Понятие о нормальном менструальном цикле и его регуляции. Методы функциональной диагностики в гинекологии. Женские половые гормоны
|
Фармакология
|
Фармакодинамика и фармакокинетика гемостатиков, препаратов половых гормонов
|
Оперативная хирургия
|
Инструменты для проведения выскабливания полости матки
|
Патологическая физиология
|
Изменения в организме женщины в разные возрастные периоды. Гормональные нарушения и их проявления при различных вариантах нейро-эндокринных синдромов в гинекологии
| -
Задания для самостоятельной работы при подготовке к занятию
-
Перечень основных терминов, параметров, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию
Термин
|
Определение
|
Аменорея
|
Отсутствие менструации на протяжении 6-ти и более месяцев
|
Нейро-эндокринные синдромы
|
Это клинические симптомокомплексы, при которых изменения функционального состояния половой си стемы женщины сочетаются с нарушениями состояния других систем организма, которые, как и половая, регулируются гипоталамо-гипофизарным отделом нервной системы
|
Гипоменструальный синдром
|
Ослабление менструаций, проявляющееся в их укорочении, урежении, уменьшении кровопотери (олиго-, гипо-, опроменорея)
|
Предменструальный синдром
|
симптомокомплекс, характеризующийся различными психоэмоциональными, вегетососудистыми и обменно-эндокринными нарушениями, проявляющимися в лютеиновую фазу менструального цикла
|
Климактерический синдром
|
симптомокомплекс, характеризующийся нервно-психическими и обменно-эндокринными нарушениями, возникающими на фоне дефицита эстрогенов, обусловленными возрастными изменениями функции яичников
|
Дисфункциональное (аномальное) маточное кровотечение
|
Это обильное, частое или пролонгированное кровотечение из матки (гипер-, поли-, пройоменорея), не связанное с органической патологией органов малого таза, системными заболеваниями или осложнениями беременности
|
Альгодисменорея
|
Это нарушение менструального цикла, основным клиническим проявлением которого является болевой синдром во время менструации, возникающий в первый день или за несколько дней до нее и длящееся на протяжении всей менструации и даже после нее
|
-
Теоретические вопросы к занятию
-
Определение и классификация нарушений менструальной функции.
-
Определение нормального двуфазного менструального цикла.
-
Классификация аменореи.
-
Клиника, діагностика, лечение различных вариантов корковой аменоери
-
Клиника, діагностика, лечение гипоталамических аменорей (синдром Киари-Фромеля, Бабинського-Фрейлиха)
-
Клиника, діагностика, лечение гипофизарных аменорей (синдром Шихана, Симмондса, болезнь Иценко-Кушинга)
-
Клиника, діагностика, лечение адрено-генитального синдрома
-
Клиника, діагностика дисгенезии гонад
-
Клиника, діагностика, лечение синдрома Штейна-Левенталя
-
Клиника, діагностика, лечение маточных аменорей (синдром Ашермана)
-
Клиника, діагностика, лечение гипоменструального синдрома
-
Методы диагностики уровня нарушений регуляции оварио-менструального цикла (прогестероновая проба, проба с клостилбегитом, дексаметазоном)
-
Методы диагностики нарушений регуляции ОМЦ
-
Клиника, діагностика, лечение предменструального синдрома
-
Клиника, діагностика, лечение климактерического синдрома
-
Причины, классификация, клиника аномальних маточних кровотечений
-
Понятие персистенции и атрезии фолликула
-
Методы гемостаза при АМК в разные возрастные периоды женщины
-
Варианты гормонального гемостаза в разные возрастные периоды женщины
-
Классификация, клиника, диагностика и лечение альгодисменореи
-
Препараты половых гормонов, используемых при наруениях менструальной функции.
с. Практические вопросы, которые разбираются на занятии
-
Уметь диагностировать различные варианты синдромов, характеризующихся аменореей
-
Составить план обследования и тактику ведения нейро-эндокринных синдромов, характеризующихся аменореей
-
Уметь определить уровень нарушения регуляции оварио-менструальной функции
-
Уметь составить план обследования и выбрать оптимальный метод лечения при синдроме Штейна-Левенталя
-
Составить план обследования и тактику ведения при предменструальном синдроме
-
Составить план ведения женщин с климактерическим синдромом
-
Определить план обследования и врачебную тактику при гипоменструальном синдроме
-
Провести дифференциальную диагностику причин маточных кровотечений в разные возрастные периоды жизни женщины
-
Вміти надавати гемостаз при маткових кровотечах з врахуванням віку жінки
-
Уметь провести выскабливание полости матки
-
Составить план обследования, провести дифференциальный диагноз и оказать помощь при альгодисменорее
-
Составить план обследования женщины с нарушением менструальной функции
-
Уметь интерпертировать результаты методов функциональной диагностики и уровней гормонов в крови
Содержание темы занятия
Нормальная менструация – это кровотечение, возникающее при отторжении функционального слоя эндометрия вследствие снижения уровня эстрогенов и прогестерона в конце нормального менструального цикла
Признаки физиологического менструального цикл
-
Двуфазность
-
Длительность не менее 21 и не более 35 дней
-
Цикличность, причем длительность цикла постоянная
-
Длительность менструации полных 2-7 дней
-
Кровопотеря во время менструации не более 80 мл
-
Отсутствие болезненных явлений и нарушения общего состояния организма
Классификация нарушений менструального цикла
І. Аменорея
ІІ. Циклические нарушения менструального цикла.
1. Изменение количества теряемой крови во время менструации:
- Увеличение количества крови ( гиперменорея);
- Уменьшение количества крови ( гипоменорея)
2. Нарушение длительности менструации:
- затяжные ( полименорея)
- короткие менструации (олигоменорея)
3. Нарушение ритма менструации:
- Частые менструации (пройоменорея)
- Редкие менструации ( опсоменорея)
- урежение менструаций до 1-2 раза в год ( спаниоменорея)
III. Циклические нарушения, характеризующиеся увеличением длительности менструации более 10-12 дней - меноррагия
ІV.Ациклические (не связанные с менструальным циклом) - метроррагия.
V. Ановуляторные (однофазные) маточные кровотечения (пубертатные, климактерические) и овуляторные кровотечения.
VI. Болезненные менструации:
Альгоменорея – болезненные менструации
Дисменорея – нарушения состояния общего организма во время менструации
Альгодисменорея – болезненные менструации, сопровождающиеся изменениями в других органах и системах организма.
Ослабление менструаций, которое проявляется в их укорочении, урежении, уменьшении кровопотери (олиго-, гипо-, опсоменорея) называется гипоменструальным синдромом.
АМЕНОРЕЯ
- отсутсвие менструации на протяжении 6-ти и более месяцев
Различают:
истинную аменорею – отсутствуют циклические изменения в яичниках, эндометрии и всем организме
-
ложную аменорею – циклические изменения происходят в яичниках, матке и всем организме, однако отмечается препятствие для выделения крови из половых путей (сплошная девственная плева, атрезия влагалища или шейки матки)
По уровню нарушения регуляции выделяют:
-
корковая аменорея – аменорея военного времени, стрессовая аменорея
-
гипоталамическая (синдром Киари-Фромеля)
-
гипофизарная (болезнь Иценко-Кушинга, синдром Шихана, синдром Симмондса, аменорея при нанизме, гигантизме)
-
яичниковая:
- первичная (синдром Шершевского-Тернера, трисомии Х, тестикулярной феминизации)
- вторичная (синдром Штейна-Левенталя)
-
маточная (синдром Ашермана, после абляции эндометрия)
-
при нарушении функции других желез внутренней секреции:
- надпоченики (адрено-генитальный синдром)
- щитовидная железа (гипо- и гипертиреоз)
В зависимости от уровня гонадотропинов выделяют:
Нормогонадотропная
Корковая аменорея
- аменорея военного времени
- стрессовая аменорея
- психогенная аменорея
- аменорея при ложной беременности
Психогенная аменорея
-
Отсутствие менструации,
-
Атрофические изменения со стороны половых органов выражены слабо или вообще отсутствуют,
-
Ожирение отсутствует,
-
психо-патологические нарушения,
-
астено-невротический,
-
астено-депрессивный
-
астено-гипохондральный синдром
-
в крови монотонные уровни фоли- и лютропина, эстрадиола, количество которых колеблется в пределах нижней границы базального уровня,
-
Нормальное развитие внутренних половых органов.
-
Лечение проводится совместно с психотерапевтом (психотропные, транквилизаторы, психотерапия, анаболики , восстановление массы тела).
Ложная беременность
-
Прекращение менструации на фоне большого желания забеременеть
-
Женщины ощущают сомнительные признаки беременности (тошноту, рвоту, увеличение живота за счет отложения жира, изменения со стороны нервной системы),
-
Могут принимать перистальтику кишечника за движения плода,
-
в сроке родов ощущают схватки.
Гипоталамическая аменорея
Развивается в результате нарушения синтеза гонадотропин-релизинг факторов вследствие влияния разных экзо- и эндогенных факторов (травмы, голодание, нейроинфекции, интоксикации и другие). Данному виду аменореи предшествуют разнообразные вегетативные нарушения.
Относят:
-
адипозогенитальная дистрофия (синдром Бабинского-Фрелиха);
-
синдром персистирующей лактации (синдром Киари-Фромеля)
-
послеродовое ожирение с гипогенитализмом.
Синдром Бабинского-Фрелиха
-
возникает в пубертатном периоде,
-
наблюдается задержка роста, полового развития, гипоталамическое ожирение
-
жир откладывается в области живота, лица, молочных желез, поэтому девочки имеют женственный вид.
Синдром Киари-Фромеля
(синдром персистирующей лактации или галактореи-аменореи)
- наблюдается после родов при длительной лактации
Характеризуется:
-
Недостаточным синтезом пролактостатина, вследствие чего галакторея продолжается,
-
Развивается атрофия женских половых органов, кроме молочных желез,
-
аменорея,
-
ожирение,
-
Нарушение углеводного обмена,
-
нестабильность артериального давления,
-
в крови повышено количество пролактина, уровень эстрогенов снижен.
Необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими синдромами, характеризующимися гиперпролактинемией (гипофизарного происхождения):
-
синдром Форбса-Олбрайта - галакторея–аменорея при опухолях гипофиза
-
галакторея – аменорея и первичный гипотиреоз (синдром Ван-Вика-Росса-Хеннеса)
-
галакторея-аменорея с опухолью гипофиза (синдром Аумада-дель Кастильо).
Клиническая картина проявляется триадой признаков:
- аменорея,
-
галакторея,
-
атрофия половых органов.
Другими проявлениями могут быть: гирсутизм, ожирение, бесплодие, поликистоз яичников, гиперплазия эндометрия, нарушения либидо, акнэ, себорея.
Препараты для лечения гиперпролактинемии:
-
Производные дофамина – эргот и его производные (бромкриптин, парлодел)
-
Неэрготсодержащие дофаминомиметические средства – квинаголид (норпролак)
-
Новый агонист дофамина – дериват эрголина каберголин (достинекс, алактин).
Гипофизарная аменорея
-
Развивается вследствие поражения гипофиза (опухоли, воспалительные процессы, тромбоз сосудов, некроз). При этом нарушается секреция всех тропных гормонов (пангипопитуитаризм), изолированно уменьшается продукция гонадотропинов с сохранением нормальной секреции других гормонов, или наблюдается из дискорелляция (гиперпродукция СТГ или АКТГ при гипогонадотропизме).
-
Первичная аменорея чаще наблюдается при нанизме, евнухоидизме, болезни Иценко-Кушинга.
При гигантизме и акромегалии
-
Наблюдается чрезмерный синтез СТГ в связи с опухолью аденогипофиза.
-
Если гиперпродукция СТГ возникла до 16-18 лет, когда еще не произошло окостенение эпифизарных зон роста, развивается гигантизм, если после 18-20 лет – возникает акромегалия.
-
Избыток СТГ приводит к угнетению синтеза ФСГ, что и вызывает аменорею.
-
Возможный вариант гипофизарного нанизма, когда возникает дефицит массы тела и прекращается рост и половое развитие.
-
Лечение проводится назначением СТГ.
Болезнь Симмондса
Возникает вследствие поражения гипофиза (туберкулез, сифилис, абсцесс и другие). Нарушается синтез всех тропных гормонов (пангипопитуитаризм) и наступает вторичная недостаточность надпочечников, щитовидной железы и яичников.
Характерно:
- анемия
- кахексия
- гипокортицизм (снижение АД, адинамия)
- гипотиреоз (сухость кожи, заторможенность, ломкостьи выпадение волос)
- аменорея и атрфия половых органов (наружных, внуренних, молочных желез)
- часто возникают гипопитуитарные комы вследствие острой надпочечниковой недостаточности.
Синдром Шихана (Шиена)
Это- Это пангипопитуитаризм, возникающий после родов или абортов вследствие некроза гипофиза.
Факторы риска:
-
Значительная кровопотеря,
-
Тяжелые формы преэклампсии и эклампсия,
-
послеродовые септические заболевания,
-
различные виды шока, вследствие которых возникает тромбоз или эмболия сосудов гипофиза и его частичный или полный некроз.
Основные клинические проявления:
-
гипо та агалактия (первый симптом)
-
аменорея
-
гипо- и атрофия половых органов, в том числе и молочных желез
-
симптомы недостаточности других желез внутренней секреции )щитовидной железы, надпочечников).
Диагностика:
-
В анамнезе роды с массивной кровопотерей или септический шок,
-
Отсутсвие нагрубания полочных желез после родов,
-
Агалактия ,
-
Гипогликемия ,
-
Снижение содержания 17-кетостероидов и 17-оксикетостероидов (17-КС, 17-ОКС).
Лечение – заместительная терапия глюкокортикоидами и тиреоидными гормонами (пренизолон 2 мг 2 раза в день на протяжении 2-3 недель, 1 раз в 2-3 месяца). При аменорее проводится циклическая гормонотерапия, поливитамины, биостимуляторы.
Профилактика состоит в профилактике и своевременном лечении гестозов, профилактике и рациональном лечении кровотечений.
Болезнь Иценко-Кушинга
Связана с гиперпродукцией АКТГ и вторичным вовлечением в процесс надпочечников.
Характеризуется:
-
Возникает в возрасте 20-40 лет
-
Ожирение преимущественно верхней половины туловища
-
Аменорея
-
Бесплодие
-
Атрофия половых органов
-
Кистозное перерождение яичников
-
Повышение АД
-
Лунообразное лицо
-
Остеопороз
-
Гирсутизм
-
Увеличение секреции 17-ОКС и незначительное увеличение 17-КС мочи.
Аменорея, связанная с нарушением функции надпочечников
-
Адрено-генитальный синдром (гиперандрогения надпочечникового происхождения)
-
Характерен вирильный синдром – нарушение менструальной функции (аменорея, гипоменструальный синдром, кровотечения), оволосение по мужскому типу, изменения вторичный половых признаков – дефеминизация и маскулинизация (увеличение клитора, огрубение голоса и другие).
-
Гирсутный синдром – оволосение по мужскому типу без изменения вторичных половых признаков.
Гипертрихоз – увеличение оволосения в местах, характерных для женщины (по женскому типу).
Адрено-генитальный синдром
Различают следующие формы:
-
простая вирильная
-
Врожденная вирилизирующая гиперплазия надпочечников с потерей солей
-
Врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников с гипертензией
-
адреногенитальный синдром опухолевого генеза надпочечников (андробластома, кортикостерома).
Простая вирильная
возникает вследствие дефекта С-21-гидрооксилазы:
-
С избирательной клиникой: гипертрофия клитора, несрощение урогенитального синуса, женский гермафродитизм
-
С препубертатной клиникой: развитие по мужскому типу, преждевременное половое созревание, после 10 лет рост останавливается, вирилизация, ожирение, угревая сыпь на лице, атрофия молочных желез
-
С постпубертатной клиникой. В детстве: гирсутизм, аменорея, гипертрофия клитора, атрофия матки, яичников, молочных жлезе. Во взрослом возрасте – вирилизация, обменные нарушения (ожирение, повышение уровня сахара – диабет бородатых), психические нарушения, половые нарушения (гомосексуализм, нимфомания).
-
синдром Крука-Апера-Галле – начинается с дефеминизации, а затем маскулинизация
Врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников с потерей солей:
-
водно-электролитные нарушения, острая почечная недостаточность
-
Соматическая патология,
-
вирилизация,
-
снижение натрия, повышение уровня калия, рвота,
-
смерть от коллапса
Для нерезко выраженного АГС характерны следующие нарушения:
-
аменорея и гипоменструальный синдром
-
бесплодие
-
невынашивание беременности
-
маточные кровотечения
-
Основа диагностики – определение уровня андрогенов надпочечникового происхождения (дегидроадреностендиола сульфат), определение 17-КС мочи, генотипирование, УЗИ надпочечников. Позитивна проба с дексаметазоном.
-
Лечение – назначение глюкокортикоидов.
Яичниковая аменорея
-
аменорея, возникающая вследствие нарушения синтеза гормонов яичников (эстрогенов и прогестерона) при нормальной продукции гонадотропинов.
Причины первичной яичниковой аменореи:
-
дисгенезия гонад
-
синдром тестикулярной феминизации
-
синдром трисомии Х
Причины вторичной яичниковой аменореи:
-
синдром склерокистозных яичников
-
поликистоз яичников
-
воспалительные заболевания яичников
-
посткастрационный синдром
-
опухоли яичников
Дисгенезия гонад
-
— наиблее распространенная причина первичной аменореи на фоне отсутствия вторичных половых признаков (составляет 30%). ДГ относят к врожденной патологии, при которой отсутствует функционально активная ткань яичников. В результате дефицита эстрогенов по принципу обратной связи увеличивается синтез гонадотропинов. Поэтому эту форму относят к гипергонадотропной аменорее.
-
Причина ДГ — хромосомные аномалии (количественная или качественная патология половых хромосом). У больных встречается неполный хромосомный набор (45ХО вместо 45ХУ), мозаицизм (ХО/ХХ, ХО/Хуи другие), дефект короткого плеча Х-хромосомии так далее. При этом вследствие подавления мейоза яичники не развиваются (на их месте образуется соединительная ткань), а ооциты исчезают еще внутриутробно или сразу после рождения.
Типичная форма ДГ — синдром Шерешевского—Тернера
-
кариотип 45ХО,
-
низкий рост (не более 150 см),
-
диспластическая фигура,
выраженный генитальный инфантилиз
Чистая форма ДГ.
-
кариотип 46ХХ или 46ХУ (синдром Свайера).
-
нормальный рост,
-
соматические дисплазии отсутствуют,
-
морфотип может быть евнухоидным или интерсексуальным с умеренно выраженным гирсутизмом (при синдроме Свайера),
-
вторичные половые признаки на фоне выраженного генитального инфантилизма недоразвиты,
гонады имеют вид соединительнотканных тяжей, а при синдроме Свайера – с элементами тестикул, которые могут озлокачествиться.
Смешанная форма ДГ
-
мозаичный кариотип с обязательным присутствием У-хромосомы или ее участка, чаще встречается кариотип 45ХХ/46ХХ
-
морфотип, как правило, интерсексуальный, с умеренно выраженным гирсутизмом
-
вторичные половые признаки недоразвиты, матка резко гипопластична
-
при биопсии гонад всегда выявляются элементы тестикулярной ткани
-
в пубертатном возрасте часто развивается опухоль гонад комбинированной структуры с элементами полового тяжа по типу гонадобластомы, эмбриональной карциномы.
Диагностика ДГ
-
Клиническая картина,
-
Эхоскопические признаки дисгенетических гонад,
-
Высокие уровни гонадотропинов,
-
Определение кариотипа и отсутствие полового хроматина.
-
Лапароскопия с биопсией гонад подтверждает диагноз.
Лечение ДГ
-
Зависит от наличия в кариотипе У-хромосомы. В связи с высоким риском малигнизации гонад при наличии У- хромосомы необходимо их оперативное удаление.
При отсутствии в кариотипе У-хромосомы или после оперативного удаления гонад проводится заместительная гормонотерапия, направленная на: феминизацию фигуры, уменьшение уровня гонадотропинов, циклические изменения эндометрия с менструальноподобной реакцией, профилактику эстрогендефицитных состояний, социальную
Тестикулярная феминизация (синдром Морриса, ложный мужской гермафродитизм).
-
Частота 1 на 15000 новорожденных.
-
Моногенная мутація при кариотипе ХУ.
-
Патология обусловлена структурным дефектом У-хромосомы.
-
Клиника. Наружные половые органы сформированы по женскому фенотипу, внутренние половые органы отсутствуют. Гонады расположены у стенок таза или (чаще) в паховых каналах или толще больших половых губ.
-
Диагностика — генетическая консультация, УЗИ.
-
Лечение – удаление неполноценных тестикул, поскольку более, чем в 30% случаев в них развиваются злокачественные опухоли. Кольпопоэз. После удаления гонад обязательно проводится длительная заместительная гормонотерапия.
Синдром трисомии Х
-
Характеризуется кариотипом 47ХХХ. Характерно:
-
- первичная аменорея
-
- бесплодие
-
- преждевременный клімакс
-
- шизофрения
Диагностика – кариотипирование.
Генитальный инфантилизм
-
Характеризуется недостаточным половым развитием без нарушения хромосомного набора.
В зависимости от размеров матка разделяют следующие степени генитального инфантилизма:
-
1 степень – 5-7 см
-
2 степень – 3-5 см
-
3 степень – меньше 3 см.
Клиника:
-
Аменорея и гипоменструальный синдром
-
Бесплодие
-
Невынашивание беременности
-
Умственное развитие не страдает
-
Низкий рост
-
Узкий таз
-
Гипоплазия половых органов и молочных желез
-
Преждевременный климакс
Диагностика: сбор анамнеза, определение размеров матки при бимануальном исследовании по отношению к шейке матки, УЗИ, определение уровня половых гормонов.
Лечение: в зависимости от степени введение только эстрогенов до начала менструаций, циклическая гормонотерапия эстроген-гестагенными препаратами.
Синдром Штейна-Левенталя (синдром склерокистозных яичников
Склерокистозно перерожденными яичниками называют яичники, увеличенные в размерах с обоих сторон с большим количеством кист разной величины (до 2 см), со склерозированием белочной оболочки.
Для синдрома склерокистозных яичников характерен следующий комплекс симптомов:
- двухстороннее увеличение яичников за счет их поликистозного перерождения;
- нарушение менструального цикла – характерна аменорея, на смену которой приходят затяжные маточные кровотечения;
- бесплодие,
- гирсутизм;
- ожирение по женскому типу,
- иногда гипоплазия матки, наружных половых органов и молочных желез;
-изменение уровня половых гормонов и гонадотропинов.
-
Яичниковый генез заболевания связывают с генетически обусловленным дефицитом ферментов- 19-гидрогеназы и бета-альдегидрогеназы – ответственных за синтез прогестерона и эстрогенов, в результате чего в организме накапливаются андростендион, который превращается в тестестерон и приводит к развитию гирсутизма. Андрогены стимулируют продукцию ФСГ гипофизом, что способствует развитию склерополикистоза в яичниках. Именно эту форму заболевания называют синдромом Штейна-Левенталя.
Гипофизарный генез связан с поражением гипофиза, когда в избыточном количестве вырабатываются тропные гормоны (ФСГ, ЛГ, АКТГ). Возможно, именно неадекватная секреция гонадотропинов и приводит к изменениям ферментативной системы, продукции половых гормонов и повышенной секреции андрогенов.
Надпочечниковый генез объясняется действием гормонов надпочечников, вызванный повышенной продукцией АКТГ гипофизом. Эту теорию аргументируют развитием гирсутизма и других признаков вирилизации, обусловленные чрезмерной продукцией андрогенов корой надпочечников.
Патогенез СПКЯ:
-
Нарушение функции гипофиза (генетические факторы, нейроинфекции, стресс)→ гиперстимуляция синтеза лютеинизирующего гормона→ нарушение роста и дозревания фолликулов→ формирование кист
-
Нечувствительность клеток к инсулину и повышение уровня инсулина
-
Увеличение концентрации свободного тестостерона
-
Избыток жировой ткани
Формы СПКЯ
-
Яичниковая:
-
Надпочечниковая:
-
Диэнцефальная:
Яичниковая:
-
монофазный гипоэстрогенный ановуляторный МЦ, иногда двуфазный гипогормональный
-
бесплодие
-
содержание 17-КС в норме
-
увеличение яичников с обоих сторон
-
увеличение содержания андрогенных фракций яичникового генеза – андростерона и этиохоланола
-
увеличение содержания тестостерона в плазме крови
Надпочечниковая:
-
гиперкортицизм (гирсутизм, маскулинизация, диспропорция скелета)
-
гипоплазия матки
-
андрогенизация надпочечникового ґенеза (увеличение содержания 17-КС, андростерона, дегидроэпиандростерона)
-
экскреция тестостерона в пределах нормы
-
позитивная функциональная проба с дексаметазоном
Диэнцефальная:
-
познее начало менархе ( в 17-19 лет)
-
пубертатные маточные кровотечения
-
первичное бесплодие
-
ожирение (типичная форма), стрии, растяжки красные и белые на животе, бедрах, молочных железах
Диагностика:
-
Жалобы
-
При бимануальном исследовании находят значительное двухстороннее увеличение яичников.
-
Визуально такие яичники имеют очень твердую беловатого цвета оболочку, через которую при незначительном склерозировании проглядываются мелкие кисты. При выраженной степени склероза кислоты не просвечиваются.
-
УЗИ
-
При диагностическом выскабливании слизистой оболочки матки выявляется гиперплазия эндометрия, а в 3-4% больных – рак эндометрия.
-
Ановуляторные циклы. Уровень 17-КС мочи умеренно повышен. После пробы с дексаметазоном уровень тестостерона в крови незначительно снижается, а уровень дегидроэпиндростерона остается практически без изменений.
Лечение
консервативное и хирургическое.
Консервативная терапия сводится к гормонотерапии. Основная цель – восстановление овуляторные менструальных циклов.
-
для индукции овуляции применяют кломифен (синтетические нестероидный препарат) по 50 мг в день с 5 по 10 день цикла.
-
для угнетения синтеза ФСГ и ЛГ применяют в начале терапии антагонисты и агонисты гонадотропин-релизинг гормонов – гозерелин, бусерелин, диферелин, декапептил и другие.
-
с целью лечения для восстановления нормального менструального цикла применяют эстроген-гестагенный препарат Диане-35.
-
для восстановления чувствительности клеток к инсулину и снижения иніднулинрезистентности применяют производные бигуанидов – метформин.
-
для угнетения проявлений гирсутизма применяют верошпирон, флутамид, андрокур,блокирующие рецепторы тестостерона.
-
при надпочечниковом генезе заболевания гормональную терапию назначают с использованием кортикостероидов (преднизолон, дексаметазон).
Достарыңызбен бөлісу: |