Липиды плазмы крови Триацилглицеролы



Дата12.07.2017
өлшемі445 b.
#32096



Липиды плазмы крови

  • Триацилглицеролы

  • Фосфолипиды

  • Холестерол и эфиры холестерола

  • Свободные жирные кислоты



Апобелки липопротеинов плазмы крови.

  • B-48 ХМ и остатки ХМ Структурный белок для ХМ

  • C-I ЛПОНП,ЛПВП Активация ЛХАТ

  • C-II ЛПОНП,ЛПВП, ХМ Активация ЛПЛ

  • C-III ЛПОНП, ЛПВП, ХМ Торможение ЛПЛ и триглицеридлипазы печени



Апобелки липопротеинов плазмы крови.

  • AI ЛПВП, ХМ Структурный белок, активация ЛХАТ, лиганд для HDL рецептора

  • AII ЛПВП, ХМ Структурный белок, активация липазы печени

  • AIV ХМ, ЛПОНП, ЛПВП Лиганд для HDL рецептора, активация ЛХАТ, метаболизм ТГ

  • B-100 ЛПНП, ЛППП, ЛПОНП Структурный белок, лиганд для B/E рецептора



Апобелки липопротеинов плазмы крови.

  • D субфракция ЛПВП3 Активация ЛХАТ –метаболизм эфиров ХС

  • E ЛПОНП, ХМ Связывание с B/E и Е рецепторами

        • остатки ХМ
  • Н ХМ Влияние на функцию тромбоцитов

  • J ЛПОНП, ЛПВП Участие в защите мембран

  • (а) ЛП (а) Регулирует активность прокоагулянтов



Плотность Старт

  • Плотность Старт

  • <0.96 Хиломикроны

  • 1.006 - 1.063

  • (ЛПНП) β-Липопротеины

  • < 1.006

  • (ЛПОНП) Пре-β-ЛП

  • 1.063-1.21

  • (ЛПВП) α-Липопротеины

  • +



Хиломикроны

  • Синтезируются в энтероците

  • Осуществляют транспорт экзогенных ТГ

  • Содержат АПОВ-48

  • Гидролиз осуществляется ЛПЛ

  • Остатки ХМ захватываются клетками печени с помощью рецептора AПОE



ЛПОНП

  • Образуются в печени

  • Осуществляют транспорт эндогенных ТГ

  • Содержат АПОВ-100, AПОE, AПОСI,CII,III

  • Гидролиз осуществляется эндотелиальной ЛПЛ

  • Превращаются в ЛПНП



ЛПНП

  • Образуются в кровотоке

  • Содержат только АПОВ-100

  • Гидролиз осуществляется эндотелиальной ЛПЛ

  • Захватываются различными клетками, имеющими LDL рецептор ( apoB-100/E рецептор



ЛПВП

  • Образование начинается с синтеза AПОAI в гепатоцитах ( кишечнике)

  • Затем образуется комплекс AПО AI /фосфолипид

  • Захватывают холестерин из мембран

  • Связываются с ферментом лецитинхолестерилацилтрансферазой (LCAT) – эстерификация ХС с ЖК из ФЛ

  • ЛПВП2 захватываются рецептором гепатоцитов – SR-BI в результате удаляется ХС и образуются ЛПВП3 и APOA-I



Апобелки липопротеинов плазмы крови.

  • AI ЛПВП, ХМ

  • AII ЛПВП, ХМ

  • AIV ХМ, ЛПОНП, ЛПВП

  • B-100 ЛПНП, ЛППП, ЛПОНП

  • B-48 ХМ и остатки ХМ

  • C-I ЛПОНП,ЛПВП

  • C-II ЛПОНП,ЛПВП, ХМ

  • C-III ЛПОНП, ЛПВП, ХМ



Классификация гиперлипидемий ВОЗ

  • I тип – гиперхиломикронемия

  • II тип – повышение ЛПНП :

    • IIa тип – изолированно повышены ЛПНП
    • IIб тип – повышены ЛПНП и ЛПОНП
  • III тип – дис--липопротеинемия

  • IV тип – повышены ЛПОНП

  • V типповышены ХМ и ЛПОНП



Структура дислипидемий у детей и подростков в зависимости от пола



Варианты изолированной гиперхолестеринемии

  • С аутосомно-доминантным типом наследования (ADH)

  • С аутосомно-рецессивным типом наследования (ARH)

  • 3. Полигенная (мультифакторная)



Варианты аутосомно-доминантной гиперхолестеринемии

  • Семейная гиперхолестеринемия (FH, связанная с мутациями рецептора для ЛПНП) 1:500

  • FDB (связанная с дефектом апопротеина АПОВ100) от 1:500 до 1:1000

  • Мутации гена PCSK9 (proprotein convertase subtilysin kexin 9)-белок, участвующий в деградации рецептора ЛПНП

  • частота неизвестна



Мутации в гене рецептора ЛПНП



Классификация мутаций в гене рецептора ЛПНП



Классификация мутаций в гене рецептора ЛПНП



Критерии диагностики семейной гиперхолестеринемии



Особенности диагностики семейной гиперхолестеринемии у детей



Родословная ребенка М-а, 6 лет с гиперхолестеринемией



Семейная гиперхолестеринемия, связанная с дефектом АПОВ-100



Комбинированная гиперлипидемия



План обследования пациента с гипертриглицеридемией и комбинированными вариантами дислипидемий



  • СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ !



Каталог: mods -> congress -> rspor congress 2008
rspor congress 2008 -> Редкие наследственные синдромы в практике медико-генетического консультирования
rspor congress 2008 -> А. А. Соколов Санкт-Петербург
congress -> В medline с 1964 г. «триазавирин» 2 раза
rspor congress 2008 -> Современные стандарты лечения остеоартроза Л. И. Алексеева
rspor congress 2008 -> Xi международный конгресс Межрегиональной общественной организации «Общество фармакоэкономических исследований» «Справедливость, Качество, Экономичность»
rspor congress 2008 -> Стандартизация подходов к эффективной профилактике лекарственных осложнений со стороны жкт у больных ревматическими заболеваниями
rspor congress 2008 -> Гематологический научный центр Российская академия медицинских наук
rspor congress 2008 -> Методологические аспекты изучения качества жизни в педиатрической практике Винярская И. В. Научный центр здоровья детей рамн


Достарыңызбен бөлісу:




©stom.tilimen.org 2022
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет