Липиды плазмы крови Триацилглицеролы

Липиды плазмы крови

• Триацилглицеролы

• Фосфолипиды

• Холестерол и эфиры холестерола

• Свободные жирные кислоты

Апобелки липопротеинов плазмы крови.

• B-48 ХМ и остатки ХМ Структурный белок для ХМ

• C-I ЛПОНП,ЛПВП Активация ЛХАТ

• C-II ЛПОНП,ЛПВП, ХМ Активация ЛПЛ

• C-III ЛПОНП, ЛПВП, ХМ Торможение ЛПЛ и триглицеридлипазы печени

Апобелки липопротеинов плазмы крови.

• AI ЛПВП, ХМ Структурный белок, активация ЛХАТ, лиганд для HDL рецептора

• AII ЛПВП, ХМ Структурный белок, активация липазы печени

• AIV ХМ, ЛПОНП, ЛПВП Лиганд для HDL рецептора, активация ЛХАТ, метаболизм ТГ

• B-100 ЛПНП, ЛППП, ЛПОНП Структурный белок, лиганд для B/E рецептора

Апобелки липопротеинов плазмы крови.

• D субфракция ЛПВП3 Активация ЛХАТ –метаболизм эфиров ХС

• E ЛПОНП, ХМ Связывание с B/E и Е рецепторами

• остатки ХМ

• Н ХМ Влияние на функцию тромбоцитов

• J ЛПОНП, ЛПВП Участие в защите мембран

• (а) ЛП (а) Регулирует активность прокоагулянтов

Плотность Старт

• Плотность Старт

• <0.96 Хиломикроны

• 1.006 - 1.063

• (ЛПНП) β-Липопротеины

• < 1.006

• (ЛПОНП) Пре-β-ЛП

• 1.063-1.21

• (ЛПВП) α-Липопротеины

• +

Хиломикроны

• Синтезируются в энтероците

• Осуществляют транспорт экзогенных ТГ

• Содержат АПОВ-48

• Гидролиз осуществляется ЛПЛ

• Остатки ХМ захватываются клетками печени с помощью рецептора AПОE

ЛПОНП

• Образуются в печени

• Осуществляют транспорт эндогенных ТГ

• Содержат АПОВ-100, AПОE, AПОСI,CII,III

• Гидролиз осуществляется эндотелиальной ЛПЛ

• Превращаются в ЛПНП

ЛПНП

• Образуются в кровотоке

• Содержат только АПОВ-100

• Гидролиз осуществляется эндотелиальной ЛПЛ

• Захватываются различными клетками, имеющими LDL рецептор ( apoB-100/E рецептор

ЛПВП

• Образование начинается с синтеза AПОAI в гепатоцитах ( кишечнике)

• Затем образуется комплекс AПО AI /фосфолипид

• Захватывают холестерин из мембран

• Связываются с ферментом лецитинхолестерилацилтрансферазой (LCAT) – эстерификация ХС с ЖК из ФЛ

• ЛПВП2 захватываются рецептором гепатоцитов – SR-BI в результате удаляется ХС и образуются ЛПВП3 и APOA-I

Апобелки липопротеинов плазмы крови.

• AI ЛПВП, ХМ

• AII ЛПВП, ХМ

• AIV ХМ, ЛПОНП, ЛПВП

• B-100 ЛПНП, ЛППП, ЛПОНП

• B-48 ХМ и остатки ХМ

• C-I ЛПОНП,ЛПВП

• C-II ЛПОНП,ЛПВП, ХМ

• C-III ЛПОНП, ЛПВП, ХМ

Классификация гиперлипидемий ВОЗ

• I тип – гиперхиломикронемия

• II тип – повышение ЛПНП :

• IIa тип – изолированно повышены ЛПНП
• IIб тип – повышены ЛПНП и ЛПОНП

• III тип – дис--липопротеинемия

• IV тип – повышены ЛПОНП

• V тип – повышены ХМ и ЛПОНП

Структура дислипидемий у детей и подростков в зависимости от пола

Варианты изолированной гиперхолестеринемии

• С аутосомно-доминантным типом наследования (ADH)

• С аутосомно-рецессивным типом наследования (ARH)

• 3. Полигенная (мультифакторная)

Варианты аутосомно-доминантной гиперхолестеринемии

• Семейная гиперхолестеринемия (FH, связанная с мутациями рецептора для ЛПНП) 1:500

• FDB (связанная с дефектом апопротеина АПОВ100) от 1:500 до 1:1000

• Мутации гена PCSK9 (proprotein convertase subtilysin kexin 9)-белок, участвующий в деградации рецептора ЛПНП

• частота неизвестна

Мутации в гене рецептора ЛПНП

Классификация мутаций в гене рецептора ЛПНП

Классификация мутаций в гене рецептора ЛПНП

Критерии диагностики семейной гиперхолестеринемии

Особенности диагностики семейной гиперхолестеринемии у детей

Родословная ребенка М-а, 6 лет с гиперхолестеринемией

Семейная гиперхолестеринемия, связанная с дефектом АПОВ-100

Комбинированная гиперлипидемия

План обследования пациента с гипертриглицеридемией и комбинированными вариантами дислипидемий

• СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ !