Лейкоз термин, объединяющий многочисленные опухоли кроветворной системы, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг



Дата01.03.2017
өлшемі66.76 Kb.
Лейкоз

ЛЕЙКОЗ - термин, объединяющий многочисленные опухоли кроветворной системы, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг.

Разделение лейкозов на две основные группы -острые и хронические - определяется строением опухолевых клеток: к острым отнесены лейкозы, клеточный субстрат которых представлен бластами, а к хроническим - лейкозы, при которых основная масса опухолевых клеток дифференцирована и состоит в основном из зрелых элементов. Продолжительность заболевания не определяет отнесения того или иного лейкоза к группе острых или хронических.

Причиной возникновения острых лейкозов и хронического миелолейкоза человека могут быть нарушения состава и структуры хромосомного аппарата, наследственно обусловленные или приобретенные под влиянием некоторых мутагенных факторов. Одним из них является ионизирующая радиация. Причиной развития лейкозов является также действие химических мутагенов. Доказано учащение острых лейкозов среди лиц, подвергавшихся воздействию бензола, а также среди больных, получавших цитостатики; частота острых лейкозов среди этого контингента больных повышается в сотни раз. Известны факты возникновения острого миелобластного лейкоза, острого эритромиелоза на фоне длительной химиотерапии хронического лимфолейкоза, макроглобулинемии Вальденстрема, миеломной болезни, лимфогранулематоза и других опухолей. Показана предрасполагающая к лейкозам роль наследственных дефектов в миелоидной и лимфатической ткани. Описаны наблюдения доминантного и рецессивного наследования хронического лимфолейкоза, отмечена низкая заболеваемость этим лейкозом в некоторых этнических группах и повышенная - в других. Чаще в этих случаях наследуется не сам лейкоз, а повышенная изменчивость - нестабильность хромосом, предрасполагающая родоначальные миелоидные или лимфатические клетки к лейкозной трансформации.

Применение хромосомного анализа позволило установить, что при любом лейкозе происходит расселение по организму клона опухолевых лейкозных клеток - потомков одной первоначально мутировавшей клетки. Нестабильность генотипа злокачественных клеток при лейкозах обусловливает появление в первоначальном опухолевом клоне новых клонов, среди которых в процессе жизнедеятельности организма, а также под воздействием лечебных средств "отбираются" наиболее автономные клоны. Этим феноменом объясняются прогредиентность течения лейкозов, их ухода из-под контроля цитостатиков.

Лейкозы острые

Выделяют следующие основные формы острых лейкозов: лимфобластную, миелобластную, промиелоцитарную, миеломонобластную, монобластную, мегакариобластную, эритромиелоз, плазмобластную, недифференцируемую, малопроцентный острый лейкоз.

Для всех острых лейкозов характерны нарастающая "беспричинная" слабость, недомогание, иногда одышка, головокружение, обусловленные анемией.

Повышение температуры тела, интоксикация - частые симптомы нелимфобластных острых лейкозов. Увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки в развернутой стадии встречается не при всех острых лейкозах, но может развиваться независимо от формы острого лейкоза в терминальной стадии.

Нередок геморрагический синдром, обусловленный прежде всего тромбоцитопенией: кровоточивость слизистых оболочек, петехиальная сыпь на коже, особенно голеней. В легких, миокарде и других тканях и органах могут появляться лейкозные бластные инфильтраты.

Диагностика острых лейкозов строится на данных цитологического исследования крови и костного мозга, обнаруживающих высокий процент бластных клеток. На ранних этапах их в крови обычно нет, но выражена цитопения. Поэтому при цитопении, даже касающейся одного ростка, необходима пункция костного мозга, которую можно сделать амбулаторно. В костном мозге отмечается высокое (десятки процентов) содержание бластов при всех острых лейкозах, за исключением острого малопроцентного лейкоза, при котором в течение многих месяцев в крови и костном мозге процент бластных клеток может быть менее 15-20, причем в костном мозге при этой форме, как правило, процент бластов меньше, чем в крови. Форму острого лейкоза устанавливают с помощью гистохимических методов.

Наиболее частые формы острого лейкоза у взрослых- миелобластный и миеломонобластный лейкозы. В начале заболевания при этих формах печень и селезенка обычно нормальных размеров, лимфатические узлы не увеличены, вместе с тем нередки глубокая гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения.

Нередко выражена интоксикация, повышена температура тела. Властные клетки имеют структурные ядра с нежной сетью хроматина, нередко несколько мелких нуклеол; цитоплазма бластных клеток содержит азурофильную зернистость или тельца Ауэра, которые дают положительную реакцию на пероксидазу и липиды.

При миеломонобластном лейкозе в цитоплазме выявляются не только эти вещества, но и альфа-нафтилэстераза, характерная для элементов моноцитарного ряда; альфа-нафтилэстераза подавляется фторидом натрия.

Острый лимфобластный лейкоз чаще встречается у детей. Как правило, с самого начала протекает с лимфоаденопатией, увеличением селезенки, болями в костях. В крови вначале может отмечаться лишь умеренная нормохромная анемия, лейкопения, но в костном мозге - тотальный бластоз. Бластные клетки имеют округлое ядро с нежной сетью хроматина и 1-2 нуклеолами, беззернистую узкую цитоплазму. При ШИК-реакции в цитоплазме выявляются глыбки гликогена, сосредоточенные в виде ожерелья вокруг ядра.

Острый промиелоцитарный лейкоз встречается довольно редко; до последнего времени он характеризовался быстротой течения. Ему присущи выраженная интоксикация, кровоточивость и гипофибриногенемия, обусловленные ДВС-синдромом. Лимфатические узлы, печень и селезенка обычно не увеличены. В гемограмме анемия, выраженная тромбоцитопения, в костном мозге большой процент атипических бластов. Властные клетки различной величины и формы имеют цитоплазму, густо заполненную в одних клетках крупной фиолетово-бурой зернистостью, располагающейся и на ядре, в других - мелкой обильной азурофильной зернистостью; нередки тельца Ауэра. Зернистость содержит кислые сульфатированные мукополисахариды. Ядра этих лейкозных клеток в крови нередко имеют двудольчатую форму, еще чаще их форму бывает трудно различить из-за обилия зернистости в цитоплазме. Непосредственной причиной смерти больного чаще всего бывает кровоизлияние в мозг.

Острый монобластный лейкоз встречается относительно редко. Типичное начало этой формы мало отличается от миелобластной, но более выражены интоксикация и повышение температуры тела до фебрильных цифр. Частый симптом - гиперплазия слизистой оболочки десен, из-за лейкемических пролифератов в них. В крови вначале может быть относительно сохранен гранулоцитарный росток, наряду с бластными обнаруживается много зрелых, в большей или меньшей степени уродливых моноцитов. Бластные клетки имеют бобовидное структурное ядро с несколькими нуклеолами и серовато-голубую цитоплазму иногда со скудной азурофильной зернистостью. Цитохимически выявляется положительная реакция на альфа-нафтилэстеразу, подавляемая фторидом натрия, слабоположительная реакция на пероксидазу и липиды. В сыворотке крови и моче этих больных высок уровень лизоцима.

Острый плазмобластный лейкоз характеризуется появлением в костном мозге и крови плазмобластов и плазмоцитов с чертами клеточного атипизма; кроме того, обнаруживается немало недифференцируемых бластов. Характерные цитохимические признаки этой формы острого лейкоза неизвестны; ее особенностью является обнаружение парапротеина в сыворотке. Нередко выражены экстрамедуллярные лейкемические очаги - увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, лейкемиды в коже, яичках.

Острый мегакариобластный лейкоз очень редок. Для него характерно присутствие в костном мозге и крови мегакариобластов (клеток с бластным, но гиперхромным ядром, узкой цитоплазмой с нитевидными выростами), а также недифференцированных бластов. Нередко в крови и костном мозге встречаются уродливые мегакариоциты и осколки их ядер. Характерен тромбоцитоз.

Острый эритромиелоз встречается сравнительно редко. Заболевание характеризуется гиперплазией клеток красного ряда без признаков резкого гемолиза. Клинические симптомы: прогрессирование нормо- или гиперхромной анемии без ретикулоцитоза, нерезкая иктеричность из-за распада эритрокариоцитов, нарастающие лейкопения и тромбоцитопения. В костном мозге повышено содержание клеток красного ряда с наличием многоядерных эритробластов и недифференцированных бластных клеток. В отличие от других форм острого лейкоза опухолевые клетки красного ряда нередко дифференцируются до стадии оксифильного нормоцита или до эритроцита. Острый эритромиелоз часто трансформируется в острый миелобластный.

При остром лейкозе показана срочная госпитализация. В отдельных случаях при точном диагнозе возможно цитостатическое лечение в амбулаторных условиях.

Применяют комбинированное введение цитостатических препаратов с целью ликвидации всех явных и предполагаемых очагов опухоли. При этом возможно выраженное угнетение кроветворения.

При остром лимфобластном лейкозе у детей обязательным критерием полноты ремиссии является нормальный состав спинномозговой жидкости. Уже в период достижения ремиссии начинают профилактику нейролейкемии: первую спинномозговую пункцию следует делать на следующий день после установления диагноза острого лимфобластного лейкоза. Сразу по достижении ремиссии проводят специальный профилактический курс, включающий облучение головы и интралюмбальное введение цитостатика. При диагностировании нейролейкемии во время люмбальной пункции профилактическое облучение головы отменяют, проводят терапию нейролейкемии с помощью интралюмбального введения двух цитостатических препаратов.

В период ремиссии острого лимфобластного лейкоза у детей проводят непрерывную цитостатическую терапию тремя цитостатиками, лечение продолжают 3,5-5 лет.

При неблагоприятных исходных показаниях (поздно начатое и прерванное лечение до поступления на терапию по программе, возраст старше 10-12 лет, исходный уровень лейкоцитов более 20 000 в 1 мкл) назначают одну из цитостатических комбинаций: СОАР, или CHOP, или POMP. Один курс проводят в начале ремиссии для ее закрепления (консолидации). Затем, после выхода из цитопении (подъеме уровня лейкоцитов до 3000 клеток в 1 мм3), начинают терапию поддержания ремиссии. На все время терапии поддерживания, т.е. на 5 пет, выбирают какие-либо два из этих трех курсов. Независимо от возраста больным с острым лимфобластным лейкозом проводят профилактику нейролейемии.



При достижении ремиссии закрепляющий курс - консолидация - может быть таким же, как и приведший к ремиссии.
Каталог: upload -> files -> gem
files -> Аудандық бюджет Қазақстан Республикасы Үкіметінің 2009 жылғы 3 шілдедегі №1061 Қаулысымен бекітілген жергілікті бюджеттердің жобаларын әзірлеу ережелеріне сәйкес 3 жылдық кезеңге жыл сайын әзірленді. Жергілікті бюджетті нақтылау
files -> Непрямые реставрации в клинике детской стоматологии
gem -> Стернальная пункция и трепанобиопсия
gem -> Трансплантация костного мозга и стволовых клеток представляет собой процедуру, позволяющую проводить лечение рака очень высокими дозами прежде всего химиотерапевтических средств, но иногда и радиоактивного излучения
gem -> По современной классификации различают три основные группы анемий
gem -> Гемофилия наследственная болезнь, характеризующаяся повышенной кровоточивостью. Одна из форм геморрагического диатеза
gem -> Геморрагический синдром Геморрагические диатезы заболевания, характеризующиеся повышенной кровоточивостью без выраженного повреждения сосудистой стенки или незначительной ее травматизации
gem -> Эритремия (болезнь Вакеза, истинная полицитемия) хронический лейкоз, относится к группе доброкачественных опухолей системы крови


Достарыңызбен бөлісу:


©stom.tilimen.org 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет