Коагулопатии кафедра трансфузиологии и гематологии спб мапо



Дата03.01.2017
өлшемі445 b.


КОАГУЛОПАТИИ


Наследственные нарушения свертывания крови

  • ГЕМОРРАГИИ ТРОМБОФИЛИИ

  • Гемофилия А Дефицит АТΙΙΙ

  • Гемофилия В Дефицит протеи-

  • на С

  • Болезнь Дефицит протеи-

  • Виллебранда на S

  • Гемофилия С Наследственная

  • гипергомоцистеинемия

  • Наследственные дефи-

  • циты фибринолиза



Гемофилия А (дефицит VΙΙΙ фактора) 88 – 95%

  • Наследование

  • ХХ + ХУ ХХ + ХУ

  • ХХ, ХХ, ХУ, ХУ ХХ, ХУ, ХХ, ХУ

  • ХХ + ХУ

  • ХХ, ХУ, ХХ, ХУ











Ингибиторная гемофилия

  • Отсутствие эффекта от заместительной терапии

  • Нарушение функции тромбоцитов (петехии)

  • Гемолитическая анемия (иммуные комплексы)

  • ЛЕЧЕНИЕ

  • Увеличить дозу крипреципитата вдвое

  • Плазмаферез (эвакуация 40 – 50 % ОЦП)

  • Переливание концентрата тромбоцитов (4-6 доз)



  • ГЕМОФИЛИЯ В

  • Дефицит ΙX ф. Симптоматика как и при гемофилии А.

  • Лечение: СЗП – 15 – 20 мл/кг массы тела. Повторная доза через 12 часов.

  • ГЕМОФИЛИЯ С

  • Дефицит ХΙ ф. Проявляется повышенной кровоточивостью при травмах и операциях

  • Лечение: СЗП – 4 – 5 мл/кг каждые 2 суток



  • БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА

  • (АНГИОГЕМОФИЛИЯ)

  • Ι тип: нарушение синтеза ф. Виллебранда в эндотелии

  • ΙΙ тип: ф. Виллебранда синтезируется с низкой гемостатической активностью

  • Проявление: подкожные гематомы, маточные кровотечения

  • Лечение:

  • Крипреципитат 15 ед/кг через 3 суток (до операции за 1-2 дня, после операции- ежедневно).

  • έ АКК-0,2 г/кг ежедневно, в/в

  • Коррекция дисфункции эндотелия



Местный фибринолиз

  • Повреждение тканей предстательной , щитовидной желез, л/узлов, легких, поджелудочной жезы. Выделяется водорастворимая фибринокиназа. По кровотоку не разносится. Лизис сгустков крови только в ране.

  • Лечение: местно –смесь 100-200 мл έ АКК + 500 ед тромбина + 3-4 мл дицинона



Первичный генерализованный фибринолиз

  • Из поврежденных тканей в кровоток выделяется

  • водорастворимая фибринолизокиназа→ повы-

  • шается ФА крови. Плазмин разрушает сгустки,

  • Фибрин. Продукты разрушения фибриногена обла-

  • дают а/к свойствами→ нарушают функцию

  • тромбоцитов. Начало как при МФ, затем появляются геморрагии в местах иньекций, сдавлений.



Лечение ПГФ

  • Снижение ФА крови: έ АКК- 200 мл в/в, 60 капель в минуту, контрикал -40-60 тыс.ед.

  • Заместительная терапия: СЗП -5мл/кг.

  • Нормализация реологических свойств крови: полиоксидин- 5-7 мл/кг или реополиглюкин 10-15 мл/кг.

  • Коррекция дисфункции эндотелия: сулодексид, мексидол.

  • Коррекция ацидоза: 3,6% трисамин=(-ВЕ) х М



Дефицит К-витаминзависимых факторов

  • Факторы: ll, Vll, lX, Х, протеины С и S

  • - гипо- и авитаминоз К - прием антикоагулянтов непрямого

  • действия

  • Вызывает нарушение образование протромбиназы. Геморрагический диатез развивается через неделю.

  • Изменяются показатели ПИ, МНО, АЧТВ



Гиповитаминоз К

  • Механическая желтуха;

  • Дисбактериозы;

  • Энтеропатии;

  • Обширные резекции тонкой кишки



  • В печени нарушается синтез К-витаминзависимых факторов. Образуются продукты, которые не участвуют в процессе свертывания крови. Тип кровоточивости- вначале петехиальный, затем- гематомный.



Лечение

  • Викасол - 30-50 мг в/в

  • СЗП -20 мл/кг массы тела

  • ФЕЙБА ТИМ 4 (концентрат К-витаминзависимых факторов)

  • Местно – «Тахокомб»



Передозировка антикоагулянтов непрямого действия

  • Отмена антикоагулянтов

  • Викасол 30-50 мг в/в

  • СЗП

  • Местная терапия



Гемодилюционная коагулопатия

  • Неадекватное введение объемозамещающих и солевых растворов при лечении тяжелой кровопотери – снижение в циркулирующей крови концентрации плазменных прокоагулянтов.

  • Нарушение первичного и вторичного гемостаза



Лечение

  • Эвакуация избытка воды из сосудистого русла (диуретики, диарея, ПФ)

  • Заместительная терапия –СЗП 10-20 мл/кг массы тела, при необходимости 2-3 дозы тромбоцитов

  • Дицинон в/в 2-4 мл



Гипергепаринемия

  • Лечение:

  • 1% протамин сульфат ( с гепарином образует соединение не обладающее антикоагулянтными свойствами).

  • Доза- 1мг протамин сульфата на 100 МЕ (1 мг) гепарина

  • Дробное введение: 5мл 1% раствора протамин сульфата внутривенно. Через 10-15 минут оценить ВСК, если нужно, еще 2 мл протамин сульфата и через 10-15 минут ВСК.

  • СЗП







Достарыңызбен бөлісу:


©stom.tilimen.org 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет