Клинические рекомендации

Список сокращений:

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

КОС – кислотно-основное состояние

ЛФК – лечебная физкультура

Р – фосфор

Са – кальций

ПКА – почечный канальцевый ацидоз

Т₃ – трийодтиронин

Т₄ – тироксин

УЗИ – ультразвуковое исследование

цАМФ – циклический аденозин монофосфат

цГМФ – циклический гуанедин монофосфат

Содержание:

1. 
   Методология………………………………………………………………………..4
   
2. 
   Цели рекомендаций…………………………………………………………...........5
   
3. 
   Определение………………………………………………………………………...5
   
4. 
   Коды по МКБ-10……………………………………………………………………5
   
5. 
   Эпидемиология……………………………………………………………………..6
   
6. 
   Факторы, способствующие развитию рахита у детей…………………………...6
   
7. 
   Классификация…………………………………………………………………......7
   
8. 
   Диагностика……………………………………………………………………….12
   
9. 
   Дифференциальная диагностика…………………………………………………16
   
10. 
    Профилактика рахита…………………………………………………………….20
    
    0. 
       Антенатальная…………………………………………………………………….20
       
    1. 
       Постнатальная…………………………………………………………………….21
       
11. 
    Лечение……………………………………………………………………………22
    
12. 
    Диспансеризация…………………………………………………………………24
    
13. 
    Прогноз……………………………………………………………………………25
    
14. 
    Список литературы……………………………………………………………....25
    
15. 
    Приложение 1…………………………………………………………………….28
    
16. 
    Приложение 2…………………………………………………………………….28
    
17. 
    Приложение 3…………………………………………………………………….28
    
18. 
    Приложение 4…………………………………………………………………….28
    
19. 
    Приложение 5…………………………………………………………………….29
    

I. Доказательства, полученные, по крайней мере, изодного, как следует вы­полненного рандомизированного исследования.

2. 
   Доказательства, полученные в результате, по крайней мере, из одного
   клинического исследования без рандомизации, выполненного с хорошим
   ди­зайном; из когортного или случай-контроль аналитического исследования
   (предпочтительно из более чем одного центра); из многократных временных
   серий или драматических результатов неконтролируемых исследований.
   
3. 
   Доказательства, представляющие мнение представительных авторитетов,
   основанные на клинических наблюдениях, описанных исследованиях или
   со­общениях экспертных комитетов.
   

А. Хорошие доказательства для поддержки использования рекомендаций.

В. Умеренные доказательства для поддержки использования рекомендаций.

С. Слабые доказательства для поддержки использования рекомендаций.

Основные рекомендации.

Качество доказательств (І – ІІІ) и сила рекомендаций (А – С ). Рейтинги определялись по ходу изложения материала.

1. 
   Ручной поиск опубликованной литературы на русском и английком языке (первичных источников).
   
2. 
   Ручной поиск опубликованной литературы на русском и английком языке (вторичных источников).
   
3. 
   Поиск в электронных базах Cohcrane library, PubMed, info@rmj.ru и других.
   

При составлении настоящих клинических рекомендаций исследователями использованы: источники на русском языке из электронной базы info@rmj.ru (4 источника), обзоры из Кохрейновской библиотеки (поиск проводился с помощью ключевых запросов «rickets», «rachitis» до 26.08.2014 года включительно, найдено 167 источников) и базы PubMed (6 источников). Использованы также материалы из Национальных руководств по Педиатрии и Нефрологии.

Апробация клинических рекомендаций проводилась на заседаниях кафедры в течение 2013-2014 годов, на циклах по профессиональной переподготовке, повышения квалификации для врачей общей врачебной практике (семейной медицине), на клинической базе кафедры в Государственном бюджетном муниципальном учреждении « Детская городская клиническая больница 3» города Новокузнецка и получили положительные отзывы.

2. ЦЕЛЬ КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ

Доказано, что наиболее важной причиной развития рахита у младенцев и детей раннего возраста возникновение дефицита витамина D в организме. Витамин D необходим не только для формирования и поддержания состояние костной системы младенцев, детей и подростков, предупреждения развития рахита, остеопении, но и обладает дру­гими, очень важными влияниями на организм. Результаты последних научных открытий свидетельствуют о более разнообразной роли витамина D в организме человека. Дефи­цит этого витамина приводит к повышенному риску развития сахарного диабета, артериальной гипертензии, сердечнососудистых заболеваний, заболеванию периферических артерий, острого инфаркта миокарда, распространенных форм рака, аутоиммунных и воспалительных заболе­ваний, снижению иммунной защиты. В этой связи своевременная профилактика, диагностика, лечение рахита, актуальны для снижения развития различных заболеваний у подростков, взрослых и пожилых людей.

Рахит – заболевание младенцев и детей раннего возраста проявляющееся в нарушении костеобразования в связи с недостаточной минерализацией костной ткани. Ведущим этиологическим фактором является дефицит витамина D и его метаболитов в периоде интенсивного роста детей в первые (преимущественно первые два) годы жизни.

Е 55.0. – Рахит активный.

Заболевание известно с давних времен. Еще в 1650году английский анатом и ортопед Ф. Глиссон описал в трактате о рахите клинику и патологоанатомическую картину заболевания.

В начале двадцатого века К. Халдишински установил, что облучение кварцевой лампой благоприятно воздействует на заболевание. И.А. Милленби выявил, что в рыбьем жире, содержится какое-то вещество, которое приводит к излечению от рахита. В последующие годы И. И. Мак-Коллум предположил, что в рыбьем жире имеется противорахитический витамин, который в 1936 году А. Виндоуз открыл и идентифицировал как витамин D.

Последующие исследования, проведенные в ХХ и начале ХХІ века, показали, что витамин D-дефицитные состояния встречаются не только у младенцев и детей раннего возраста, но и у подростков, а также у взрослых – особенно пожилых женщин в постменопаузальный период.

Рахит встречается во всех странах, как в северных районах, так и в странах жаркого климата. На территории России диагностируют в основном рахит легкой и средней степени тяжести. Так, у младенцев г. Санкт-Петербурга примерно у 10-15%, г. Москве у 30%, г. Красноярска у 54,8% обследованных. По данным статистического анализа Минздравсоцразвития Российской Федерации, показатель заболеваемости детей рахитом в России за последние годы превышает 50%.

По уровню метаболита витамина D – гидроксивитамина D (25-ОН-витамина D) в сыворотке крови принято определять норму, дефицит или гипервитаминоз витамина D:

− дефицит витамина D находится ниже уровня 20 нг/мл в сыворотке крови;

– недостаточность витамина D находится в пределах – 21-29 нг/мл:

– нормальная концентрация витамина D в сыворотке крови у детей и взрослых должна превы шать показатели >30 нг/мл.

Проведенные исследования содержания гидроксивитамина D в восьми городах России в 2013–14 годах у детей первых трех лет жизни показало, высокую частоту дефицита и недостаточности витамина D в различных регионах Российской Федерации – 30,5% и 25,1% соответственно. При этом, наиболее высокая частота дефицита витамина D выявлена в городах Сибири и Дальнего Востока: г. Новосибирск – у 63,5% детей, г Владивосток – у 47%, в г. Хабаровске – у 44,5%, самая низкая частота у детей г Москвы – 7% и Екатеринбурга – 4%.

Проявления дефицита витамина D у подростков и взрослых описывается как «остеопения», «остеопороз», «остеомаляция».

Термин «остеопения» обозначает низкое содержание костной массы в кости, без указания этиологии и описания изменений, имеющихся на данный момент в костях. Наиболее часто встречаются три типа остеопении: остеопроз, остеомаляция и фиброзно-кистозный остит.

«Остеопороз» – системное заболевание скелета, проявляющееся изменениями в костях, в виде микронарушений архитектоники и снижении костной массы, что приводит к значительному увеличению хрупкости костей и возможности их переломов.

«Остеомаляция» – в кости уменьшено содержание минерального компонента и повышено содержание деминерализованного органического матрикса (остеоида). Кость становится податливой, теряет прочность, может деформироваться.

«Фиброзно-кистозный остит» – нарушения образования костной ткани, при котором усилена резорбция костного вещества с последующим замещением костной ткани фиброзно-ретикулярной тканью. Редкий вариант нарушения остеопении, патогномоничный признак гиперпаратиреоза.

6. ФАКТОРЫ РИСКА, СПОСБСТУЮЩИЕ РАЗВИТИЮ РАХИТА У МЛАДЕНЦЕВ

Факторы риска со стороны матери

Факторы риска со стороны ребенка

Возраст матери <17 и >25лет; Осложненное течение беременности; Экстаргенитальная патология (обменные заболевания, патология желудочно-кишечного тракта, почек); Дефекты питания во время беременности и лактации (дефицит белка, кальция, фосфора, витаминов D, В1, В2, В6); Несоблюдение режима дня (гиподинамия, недостаточная инсоляция); Неблагоприятные социально-экономические условия; Вредные привычки.

Время рождения ребёнка (чаще болеют дети, рождённые с июля по ноябрь); Недоношенность, морфофункциональная незрелость; Большая масса при рождении (>4 кг); Большая прибавка в массе в первые 3 мес. жизни; Раннее искусственное и смешанное вскармливание неадапти­рованными молочными смесями; Недостаточное пребывание на свежем воздухе; Малая двигательная активность (тугое пеленание, отсутствие ЛФК, массажа); Заболевания кожи, печени, почек; Синдром мальабсорбции; Приём противосудорожных препаратов (фенобарбитал и др.).