Хронический гломерулонефрит Классификация, этиология, патогенез, клиника, лечение, прогноз



Дата23.02.2017
өлшемі445 b.


Хронический гломерулонефрит

  • Классификация, этиология, патогенез, клиника, лечение, прогноз.


КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРВИЧНОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА

  • Диффузный генерализованный эксудативно- пролиферативный

  • Мезангиопролиферативный – IgA-нефропатия (болезнь Берже), IgG- и IgM-нефропатии

  • Мембрано-пролиферативный (мезангиокапиллярный)

  • Экстракапиллярный (гломерулонефрит с полулуниями)

  • Meмбранозная нефропатия

  • Липоидный нефроз (гломерулонефрит / нефротический синдром с минимальными изменениями)

  • Очаговый гломерулосклероз (фокальный сегментарный гломерулосклероз/гломерулогиалиноз

  • Фибропластический

  • Редкие варианты – фибриллярный и иммунотактоидный гломерулонефриты, коллагеновая фибриллярная гломерулопатия, липопротеиновая гломерулопатия



Мезангиопролиферативный гломерулонефрит





ОСОБЫЕ ФОРМЫ МЕЗАНГИОПРОЛИФЕРАТИВНОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА

  • Болезнь Берже – первичная IgA-нефропатия

  • Синонимы – первичная IgA-IgG нефропатия

  • – фокальный сегментарный IgA-нефрит

  • Клинический эквивалент гематурический нефрит

  • преимущественно доброкачественного течения

  • IgM–мезангиальная нефропатия

  • Клинические особенностивысокая частота

  • стероидорезистентного нефротического синдрома

  • с плохим прогнозом; гематурия улучшает прогноз.



Морфология IgА нефропатии

  • Определяющий симптом диффузные отложения IgA в мезангии, коррелирующие с электронноплотными депозитами в мезангии при электронной микроскопии

  • Могут наблюдаться депозиты С3, IgG, реже IgM, а также IgA в капиллярной стенке

  • При световой микроскопии от минимальных изменений до сегментарной или диффузной мезангиальной гиперцеллюлярности, с развитием фокального сегментарного склероза, атрофии канальцев и интерстициального фиброза

  • При электронной микроскопии – высокая частота фокального истончения ГБМ



Патогенез IgA нефропатии

  • Избыточное поступление антигенов к слизистым

  • Избыточная проницаемость слизистых для антигенов

  • Избыточный (дисрегуляторный) антительный ответ на антигены, контактирующие со слизистыми

  • Избыточное гломерулярное отложение из-за структурных нарушений в IgA (анормальное гликозилирование - снижение галактозы, стимулирующее полимеризацию IgA в циркуляции)

  • Снижение клиренса анормального IgA из-за нарушения связи с рецепторами и/или из-за увеличенной его афинности к мезангиальному матриксу

  • Не исключается некоторая роль комплемента





Клинические проявления IgА нефропатии

  • Ведущий симптом бессимптомная микрогематурия, изолированная или сопровождаемая протеинурией

  • У 40 50% больных кратковременные эпизоды макрогематурии, провоцируемые респираторной или кишечной инфекцией, или физической нагрузкой

  • Частота нефротического синдрома не более 5%



Диагностика IgА нефропатии

  • Концентрация IgА в сыворотке 3,15 г/л является диагностическим критерием IgА нефропатии

  • Tomino et al., J Clin Lab Anal 2000, 14:220-223

  • Диагноз IgA нефропатии требует выполнения диагностической нефробиопсии

  • Микрогематурия с протеинурией < 1 г/сут может рассматриваться как «неопасный» мочевой синдром

  • Нефробиопсия, как правило, выполняется при стабильной протеинурии более 1 г/сут.





Факторы плохого прогноза при IgA нефропатии

  • артериальная гипертензия

  • протеинурия

  • гипертриглицеридемия

  • гиперурикемия



Прогноз IgA нефропатии

  • Признаки плохого прогноза

    • артериальная гипертензия
    • семейный характер артериальной гипертензии
    • креатинин плазмы > 0,120 ммоль/л
    • высокий холестерин
    • протеинурия > 1 г/сут
    • поздние гистологические стадии
          • 167 больных, средний срок наблюдения 7,5 г.
          • Philip K.T. Li et al., NDT 2002, 17:64-69 (Hong Kong, China)


Основные принципы лечения первичной IgA-нефропатии

  • Длительное благоприятное течение болезни Берже у большинства больных обосновывает нетоксические методы терапии

  • Глюкокортикоиды и цитостатики могут применяться в тех случаях, когда выявляется фокальный пролиферативный гломерулонефрит с полулуниями, диффузный пролиферативный гломерулонефрит, а также у больных с явным прогрессированием болезни

  • Кортикостероиды – в дебюте клинических проявлений, сроком от 6 до 36 мес. Отчетливый эффект при явной протеинурии, особенно у больных с сохраненной функцией почек.



Алгоритм выбора терапии IgA-нефропатии



Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит









МЕМБРАНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ: ЛЕЧЕНИЕ

  • Кортикостероиды – имеют эффект в дебюте клинических проявлений, у детей, при МПГН I типа. Пульс-терапия №3, далее в полной дозе 6–12 мес., поддерживающая доза 20 мг/ч. день в течение 3–4–10 лет. Эффект такой терапии у взрослых не изучен.

  • Антитромбоцитарные средства – аспирин 1 г/сут + курантил 200–250 мг/сут – не менее 1 года.

  • Циклофосфамид – достоверных данных о полезности нет. Лучше сочетать с кортикостероидами.



Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит: стратегия лечения

  • Чем короче анамнез, тем агрессивней терапия.

  • Комбинированная иммунодепрессия – при коротком анамнезе или быстром прогрессировании

    • Преднизолон – пульс-терапия №3, далее пероральный прием по альтернирующей схеме
    • ЦФ ежедневным введением по 200 мг 1,5–2 мес., далее уменьшение дозы методом урежения его введения
    • Длительность лечения – не менее 8 мес.
  • При отсутствии эффекта или признаков активности

    • курантил + аспирин длительно (до 2–3 лет)
    • ингибиторы АПФ
    • симптоматические средства, подготовка к гемодиализу


МЕМБРАНОЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (мембранозная нефропатия)













ИТАЛЬЯНСКАЯ СХЕМА ЛЕЧЕНИЯ МЕМБРАНОЗНОЙ НЕФРОПАТИИ

  • 1 мес. Метилпреднизолон 1 г в/в №3 преднизолон 30 мг/сут

  • 2 мес. Лейкеран 0,2 мг/кг

  • 3 мес. Метилпреднизолон 1 г в/в №3

  • преднизолон 30 мг/сут

  • 4 мес. Лейкеран 0,2 мг/кг

  • 5 мес. Метилпреднизолон 1 г в/в №3 преднизолон 30 мг/сут

  • 6 мес. Лейкеран 0,2 мг/кг



(ЛИПОИДНЫЙ НЕФРОЗ)







КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ У ВЗРОСЛЫХ

  • 6 – 10% больных погибают в течение нескольких лет от дебюта болезни

  • Большинство случаев – нелеченные или

  • не ответившие на лечение больные

  • Основные причины смерти:

      • сердечно-сосудистые заболевания
      • легочная эмболия
      • почечная недостаточность
      • инфекции


КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ГЛОМЕРУЛО-НЕФРИТА С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ У ВЗРОСЛЫХ

  • протеинурия часто неселективная

  • микрогематурия (40%)

  • диастолическая гипертензия (30 – 40%)

  • почечная недостаточность, особенно у пожилых больных (20 – 50%)







ПОКАЗАНИЯ К НАЗНАЧЕНИЮ ЦИТОСТАТИКОВ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ

  • противопоказания для стероидов

  • плохая переносимость стероидов

  • частые обострения

  • стероидозависимость



(ОЧАГОВЫЙ ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗ)



Классификация фокального сегментарного гломерулосклероза

  • Первичный (идиопатический) ФСГС, иногда семейный - самостоятельное заболевание

      • - морфологические варианты: классический, tip lesion, коллаптоидный
  • ВИЧ- или героин-ассоциированный ФСГС

  • Вторичный ФСГС - морфологический феномен







Каталог: uploads -> ppt -> 95289
95289 -> Онкология наука об опухолях. Основными ее задачами в наше время является изучение этиологии и патогенеза злокачественных опухолей, профилактика онкологических заболеваний, организация
95289 -> 1. Содержание минеральных веществ в дентине: Содержание минеральных веществ в дентине
95289 -> Осложнения острого аппендицита
95289 -> Психотерапия функциональных расстройств Невроз и психогении
95289 -> Доброкачественные опухоли
95289 -> Опухоли – группа генных болезней с неконтролируемой пролиферацией клеток
95289 -> Зоонозы: лептоспироз сибирская язва бешенство лептоспироз
95289 -> Миокардиты. Миокардиодистрофии. Перикардиты


Достарыңызбен бөлісу:


©stom.tilimen.org 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет