Хроническая ревматическая болезнь – заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшейся после перенесённой острой ревматической лихорадки. Хроническая ревматическая болезнь – заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшейся после перенесённой острой ревматической лихорадки.
Первым «большим» диагностическим критерием и ведущим синдромом ОРЛ является ревмокардит, который определяет тяжесть течения и исход заболевания, и с которым связано абсолютное большинство диагностических проблем и ошибок. Первым «большим» диагностическим критерием и ведущим синдромом ОРЛ является ревмокардит, который определяет тяжесть течения и исход заболевания, и с которым связано абсолютное большинство диагностических проблем и ошибок. По рекомендациям Американской Колледжа Кардиологов (ACR), основным критерием ревмокардита считается вальвулит, проявляющийся органическим сердечным шумом (систолический шум митральной регургитаций вместе с протодиастолическим шумом аортальной регургитаций или без такового; преходящий верхушечный мезодиастолический шум) в сочетании с миокардитом и/или перикардитом .Критерии кардита (ACR), которые можно использовать для диагностики как первичного, так и возвратного ревмокардита, следующие: - Появление новых органических или динамика ранее существовавших шумов сердца; - Кардиомегалия при отсутствии других причин; - Застойная сердечная недостаточность у лиц молодого возраста отсутствии других причин; - Перикардит.
Клиническая семиотика ревмокардита зависит от степени и тяжести вовлечения в процесс оболочек сердца. Латентный период между развитием стрептококкового фарингита и ОРЛ составляет, как правило, около 18 дней. Он редко бывает менее одной или более 5 недель. Лихорадка редко достигает фебрильных цифр, чаще она субфебрильная и не сопровождается ознобом. Наиболее часто поражается митральный клапан, затем аортальный и редко трикуспидальный. Перикардит проявляется серозным, фибринозным или серозно-фибринозным воспалением. При сочетании эндо- и миокардита говорят о ревматическом кардите, при вовлечении в процесс всех трех оболочек сердца — о ревматическом панкардите. Клиническая семиотика ревмокардита зависит от степени и тяжести вовлечения в процесс оболочек сердца. Латентный период между развитием стрептококкового фарингита и ОРЛ составляет, как правило, около 18 дней. Он редко бывает менее одной или более 5 недель. Лихорадка редко достигает фебрильных цифр, чаще она субфебрильная и не сопровождается ознобом. Наиболее часто поражается митральный клапан, затем аортальный и редко трикуспидальный. Перикардит проявляется серозным, фибринозным или серозно-фибринозным воспалением. При сочетании эндо- и миокардита говорят о ревматическом кардите, при вовлечении в процесс всех трех оболочек сердца — о ревматическом панкардите.
Субэндокардиальные или миокардиальные гранулемы Ашоффа-Талалаева; Субэндокардиальные или миокардиальные гранулемы Ашоффа-Талалаева;Бородавчатый эндокардит клапанов;Аурикулит задней створки левого предсердия, характерной особенностью которого является наличие пятен GMC Callum;Лимфогистиоцитарная инфильтрация.
В детском возрасте более чем в половине случаев через 2—3 недели после ангины внезапно повышается температура до субфебрильных цифр, появляются симметричные мигрирующие боли в крупных суставах (чаще коленных) и признаки кардита (перикардиальные боли, одышка, сердцебиение и др.). В детском возрасте более чем в половине случаев через 2—3 недели после ангины внезапно повышается температура до субфебрильных цифр, появляются симметричные мигрирующие боли в крупных суставах (чаще коленных) и признаки кардита (перикардиальные боли, одышка, сердцебиение и др.). Столь же остро, по типу «вспышки» ОРЛ развивается у школьников среднего возраста, перенесших эпидемическую стрептококковую ангину. У остальных детей наблюдается моносиндромное течение с преобладанием признаков артрита или кардита или (редко) хореи.Для подростков и молодых людей характерно постепенное начало: после стихания клинических проявлений ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или умеренные признаки кардита. Исключение составляют солдаты-новобранцы, перенесшие эпидемическую стрептококковую ангину, у них наблюдается острое развитие заболевания.Повторная атака (рецидив) ОРЛ провоцируется БГСА — инфекцией и проявляются преимущественно развитием кардита.
Инфекционный ревмокардит Инфекционный ревмокардитНейроциркуляторная дистонияИдиопатический пролапс митрального клапанаКардиомиопатииМиксома сердцаПервичный антифосфолипидный синдромНеспецифический аортоартериитСистемная красная волчанкаАнкилозирующий спондилоартритРеактивные артриты
1. Наличие в ближайшем анамнезе различных медицинских манипуляций (главным образом, стоматологических), сопровождающихся бактериемией, а также гнойных инфекций и инфицированных травм. 1. Наличие в ближайшем анамнезе различных медицинских манипуляций (главным образом, стоматологических), сопровождающихся бактериемией, а также гнойных инфекций и инфицированных травм.2. Наиболее ранний симптом ИЭ — лихорадка неправильного типа, сопровождающаяся ознобом различной степени выраженности с последующим профузным потоотделением. В отличие от ОРЛ, лихорадочный синдром при ИЭ, особенно в молодом возрасте, практически никогда не купируется полностью при назначении только противовоспалительных препаратов. 3. Характерны прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела (до 10—15 кг). 4. При первичной форме ИЭ значительно чаще наблюдается изолированное поражение аортального клапана с более быстрым развитием клапанной регургитации. 5. При развитии ИЭ на митральном клапане, в отличие от ревматической митральной регургитации, достаточно рано появляются симптомы застойной недостаточности по малому кругу кровообращения, что обусловлено грубым разрушением клапанных структур, ведущим к перегрузке левых отделов сердца. 6. К наиболее частым и ранним проявлениям ИЭ относятся тромбоэмболии различной локализации (почки, селезенка, мозг и т. д.). Т7. Так называемые периферические признаки ИЭ (симптом Лукина-Либмана, узелки Ослepa, пятна Джейнуэя) в настоящее время встречаются достаточно редко, но остаются высокоспецифичными для данного заболевания и, следовательно, сохраняют свое значение в плане дифференциальной даигностики.8. Специфические изменения дистальных фаланг пальцев («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла») развиваются, как правило, у нелеченных больных на поздних стадиях ИЭ и не играют существенной дифференциально-диагностической роли, а в большей степени свидетельствуют о тяжелом течении болезни и плохом прогнозе. 9. Из результатов лабораторных исследований, имеющих принципиальное значение для дифференциальной диагностики ОРЛ и ИЭ, следует отметить прогрессирующую анемию, выраженный и стойкий сдвиг лейкоцитарной формулы влево, гипергаммаглобулинемию, а также позитивную гемокультуру. 10. Важное значение имеют данные эхокардиографии (ЭхоКГ), особенно чреспищеводной, позволяющей выявить вегетации на клапанах и хордах, перфорации или разрывы створок клапанов, разрывы хорд, миокардиальные абсцессы, а также оценить степень и динамику клапанной регургитации.
Хронологическая связь с острой носоглоточной (чаще вирусной) инфекцией Хронологическая связь с острой носоглоточной (чаще вирусной) инфекциейУкорочение (менее 5—7 дней) или отсутствие латентного периодаПостепенное развитие заболеванияАктивный и эмоционально окрашенный характер кардиальных жалобЧеткие клинические и ЭКГ-симптомы миокардитаОтсутствие вальвулитаРедкое обнаружение перикардитаСимптомы астенизации, нарушения терморегуляции в дебюте болезниДиссоциация клинических и лабораторных параметровМедленная динамика под влиянием противовоспалительной терапии
Антифосфолипидный синдром — это своеобразный симптомокомплекс, характеризующийся наличием артериальных и/или венозных тромбозов любой локализации, различными формами акушерской патологии (в первую очередь — привычное невынашивание беременности), тромбоцитопенией, а также другими разнообразными неврологическими (хорея, судороги, ишемия мозга), кардиологическими (клапанные пороки, инфаркт миокарда), кожными (сетчатое ливедо, язвы голени), почечными (почечная недостаточность, нефрогенная артериальная гипертензия), гематологическими (гемолитическая анемия) расстройствами. Антифосфолипидный синдром — это своеобразный симптомокомплекс, характеризующийся наличием артериальных и/или венозных тромбозов любой локализации, различными формами акушерской патологии (в первую очередь — привычное невынашивание беременности), тромбоцитопенией, а также другими разнообразными неврологическими (хорея, судороги, ишемия мозга), кардиологическими (клапанные пороки, инфаркт миокарда), кожными (сетчатое ливедо, язвы голени), почечными (почечная недостаточность, нефрогенная артериальная гипертензия), гематологическими (гемолитическая анемия) расстройствами.
Реактивные артриты Реактивные артриты Ревматоидный артрит Ювенильный ревматоидный артрит Синдром Стилла Палиндромный ревматизм Интермиттирующий гидрартроз Системная красная волчанка Анкилозирующий спондилоартрит Геморрагический васкулит Лайм — боррелиоз Сывороточная болезнь
Это вероятно для тех случаев, когда атака ревматической лихорадки проявляется артритом без кардита (чаще у взрослых). Особенностями течения| такого артрита являются [Н. А. Шостак, 2001]: Это вероятно для тех случаев, когда атака ревматической лихорадки проявляется артритом без кардита (чаще у взрослых). Особенностями течения| такого артрита являются [Н. А. Шостак, 2001]:укорочение латентного периода между стрептококковой инфекцией и началом постстрептококкового артрита до 1—2 недель в сравнении с классическим течением ревматического полиартрта;более длительное персистирование артрита (около 2 месяцев);слабый эффект при назначении НПВС;наличие экстраартикулярных поражений — теносиновита;отсутствие клинических признаков кардита.
важное значение имеют эпидемиологический анамнез; важное значение имеют эпидемиологический анамнез;наличие хронологической связи между кишечной или мочеполовой инфекциями (подтвержденными микробиологическими и серологическими исследованиями) и развитием суставной патологии, конъюктивита, поражения кожи и слизистых оболочек (кератодермия, (ониходистрофия, баланит или баланопостит); характерен острый и стойкий асимметричный артрит преимущественно суставов нижних конечностей (особенно суставов пальцев стоп); энтезопатии, пяточные бурситы.
наиболее часто поражаются II-III пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые суставы и cуставы запястья (часто симметрично), наиболее часто поражаются II-III пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые суставы и cуставы запястья (часто симметрично),характерен феномен утренней скованности, интенсивность и длительность которой коррелируют с активностью болезни. Важной отличительной особенностью ювенильного ревматоидного артрита являются стойкость (более 2-х месяцев) и большая распространенность суставного синдрома с нередким вовлечением в процесс мелких суставов.
Развитие суставного синдрома в виде артритов или интенсивных артралгий на фоне длительной интермиттирующей лихорадки, часто возникающей после носоглоточной инфекции, в сочетании с мультиформной эритематозно-папулезной сыпью, лимфаденопатией, спле-номегалией, серозитами характерно особому клиническому варианту ревматоидного артрита - синдрому Стилла. Развитие суставного синдрома в виде артритов или интенсивных артралгий на фоне длительной интермиттирующей лихорадки, часто возникающей после носоглоточной инфекции, в сочетании с мультиформной эритематозно-папулезной сыпью, лимфаденопатией, спле-номегалией, серозитами характерно особому клиническому варианту ревматоидного артрита - синдрому Стилла.
Обычно начинаются в возрасте старше 20 лет и в ряде случаев являются своеобразными продромальными вариантами ревматоидного артрита. Обычно начинаются в возрасте старше 20 лет и в ряде случаев являются своеобразными продромальными вариантами ревматоидного артрита. Палиндромный ревматизм характеризуется: кратковременными повторяющимися приступами артрита, возникающими в различные промежутки времени, вариабельностью локализации поражения, появлением мелких преходящих подкожных узелков на сухожилиях кистей, пальцев рук и разгибательных поверхностях предплечий, незначительным (только во время атаки) ускорением СОЭ и отсутствием других признаков воспалительной лабораторной активности. Интермиттирующий гидрартроз отличается: регулярностью приступов, вовлечением в процесс одного и того же сустава (чаще коленного), отсутствием болевого синдрома и изменений лабораторных параметров во время атаки.
поражение крупных и средних суставов нижних конечностей по типу стойкого моно- или олигоартрита, поражение крупных и средних суставов нижних конечностей по типу стойкого моно- или олигоартрита, вовлечение в процесс грудино- ключичных, акромиально-ключичных суставов в сочетании с болями и чувством скованности в позвоночнике, ранние признаки двустороннего сакроилеита наиболее свойственно идиопатическому анкилозирующему спондилоартриту.
Суставной синдром, развивающийся в дебюте геморрагического васкулита (болезнь Шенлейна-Геноха). Диагноз нередко уточняете только при появлении других характерных признаков заболеваний (кожный, абдоминальный, почечный синдромы). Суставной синдром, развивающийся в дебюте геморрагического васкулита (болезнь Шенлейна-Геноха). Диагноз нередко уточняете только при появлении других характерных признаков заболеваний (кожный, абдоминальный, почечный синдромы). При системной красной волчанке, начинающейся с полиартрита, поражаются преимущественно мелкие суставы кистей и лучезапястные суставы; так же характерны преходящие сгибательные контрактуры, обусловленные поражением мышц и сухожильно-связочного аппарата. Артрит при Лайм-боррелиозе также часто сочетается с вовлечением в процесс околосуставных тканей, но отличается умеренной клинической (меньшая выраженность болевого синдрома) и лабораторной активностью воспалительного процесса. Сочетание артрита с крапивнице или ангионевротическим отеком наряду с характерным анамнез способствует идентификации сывороточной болезни.
Длительность атаки ОРЛ в виде малой хореи составляет от 3 до 6 месяцев, однако остаточные явления могут сохраняться до 1 года. Длительность атаки ОРЛ в виде малой хореи составляет от 3 до 6 месяцев, однако остаточные явления могут сохраняться до 1 года.В связи с длительным латентным периодом от момента А-стрептококковой инфекции до начала хореи титры противострептококковых антител могут быть нормальными (по аналогии вялотекущим ревмокардитом). В этих случаях необходимо исключить другие причины гиперкинезов, поэтому обследование таких больных целесообразно проводить совместно с невропатологом.
Доброкачественная наследственная хорея Доброкачественная наследственная хореяХорея ГентингтонаГепатоцеребральная дистрофияСистемная красная волчанкаТиреотоксикозГипопаратиреозГипонатриемияГипокальциемияЛекарственные реакции
Наследственная доброкачественная хорея начинается на первом десятилетии жизни и течет практически непрерывно; гиперкинез в большей степени выражен в мышцах головы и туловища. Наследственная доброкачественная хорея начинается на первом десятилетии жизни и течет практически непрерывно; гиперкинез в большей степени выражен в мышцах головы и туловища. Хорея Генгингтона также относится к наследственным заболеваниям, первые симптомы обычно появляются в возрасте 30—50 лет. В юношеском возрасте заболевание возникает относительно редко, при этом в клинической картине превалирует общая скованность и ригидность без периферических гиперкинезов. При малой хорее психические изменения (аффективная лабильность, импульсивность, нарушение концентрации внимания и др.) возникают в начале заболевания, присутствуют при всех хореических атаках и иногда сохраняются после исчезновении гиперкинеза. У пациентов с хореей Гентингтона непроизвольные движения развиваются постепенно и задолго до психических нарушений, при этом отмечается способность к произвольному подавлению гиперкинезов, что способствует длительному сохранению возможности самообслуживания.
Диагноз гепатоцеребральной дистрофии (болезни Коновалова-Вильсона) основывается на сочетании неврологических, психических расстройств и признаков поражения печени по типу крупноузлового или смешанного цирроза и подтверждается исследованиями, свидетельствующими о нарушенном метаболизме меди в организме: кольцо Кайзера-Флейшера в роговичной оболочке глаза, снижение содержания общей меди и церулоплазмина в сыворотке крови, повышение экскреции меди с мочой. Диагноз гепатоцеребральной дистрофии (болезни Коновалова-Вильсона) основывается на сочетании неврологических, психических расстройств и признаков поражения печени по типу крупноузлового или смешанного цирроза и подтверждается исследованиями, свидетельствующими о нарушенном метаболизме меди в организме: кольцо Кайзера-Флейшера в роговичной оболочке глаза, снижение содержания общей меди и церулоплазмина в сыворотке крови, повышение экскреции меди с мочой. Для исключения системной красной волчанки, начинающейся с хореи, необходимо выполнение соответствующих лабораторных тестов, включая определение антител к кардиолипину. Эндокринологические расстройства нарушения минерального обмена исключают при отсутствии xapaктерной для этих состояний клинической картины и негативных данных лабораторных исследований. Детальное изучение анамнеза позволяет уточнить возможную связь развития хореи с приемом лекарственных средств (L-dopa, нейролептики, препараты лития, дифенин, дигоксин).
Клещевая мигрирующая эритема, являющаяся патогномоничным признаком ранней стадии Лайм-боррелиоза, в отличие от анулярной эритемы обычно достигает больших размеров (6—20 см в диаметре), у детей чаще появляется в области головы и лица, протекает с жжением, зудом и регионарной лимфаденопатией Клещевая мигрирующая эритема, являющаяся патогномоничным признаком ранней стадии Лайм-боррелиоза, в отличие от анулярной эритемы обычно достигает больших размеров (6—20 см в диаметре), у детей чаще появляется в области головы и лица, протекает с жжением, зудом и регионарной лимфаденопатией
Это остро развивающаяся патология полиэтиологической природы, представляющая собой своеобразную токсико-аллергическую сосудистую реакцию, возникающую при различный заболеваниях (стрептококковые инфекции, саркоидоз, туберкулез кокцидиомикоз, гистоплазмоз, йерсиниоз, язвенный колит, болезни Крона, лекарственные реакции и др.). Это остро развивающаяся патология полиэтиологической природы, представляющая собой своеобразную токсико-аллергическую сосудистую реакцию, возникающую при различный заболеваниях (стрептококковые инфекции, саркоидоз, туберкулез кокцидиомикоз, гистоплазмоз, йерсиниоз, язвенный колит, болезни Крона, лекарственные реакции и др.). Характеризуется высыпанием в подкожной клетчатке и глубоких отделах дермы быстро развивающихся, болезненных (особенно при пальпации) плотных воспалительных узлов полушаровидной формы, напряженных, несколько возвышающихся над уровнем окружающей здоровой кожи, диаметром 0,5—5 см и более. Кожа над узлами вначале ярко-розовая или красная, затем она принимает коричневатый или синюшный цвет. Высыпания обычно множественные, локализуются на переднебоковых поверхностях голеней, реже — на бедрах и ягодицах, крайне редко на руках и туловище. В 20—50% случаев отмечаются артралгии или обратимые артриты голеностопных и/или коленных суставов. Однако, несмотря на то, что нодозная эритема нередко развивается после стрептококковой инфекции и протекает с суставным синдромом, сердечная патология в форме эндокардита или эндомиокардита у таких пациентов не выявляется. Не усугубляется тяжесть клапанной патологии и при возникновении нодозной эритемы у больных с ревтическими пороками сердца. Таким образом, не отрицая вообще возможности развития данного синдрома у больных с достоверным ревматическим анамнезом, следует подчеркнуть, что нодозная эритема не является отражением активности ревматического процесса и не характерна для ОРЛ как таковой. Необходимо заметить, что, наряду с нодозной эритемой, ОРЛ совершенно не свойственны геморрагии и крапивница.
Редкое проявление ОРЛ Редкое проявление ОРЛОкруглые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров ( от нескольких мм до 2 см) Локализация - на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области Цикл обратного развития - от 2 недель до 1 месяца.Количество - от 1 до 12, в среднем 3-4.Гистология – гранулемы АшоффаNB! Появляются только при наличии ревмокардита, приего отсутствии надо искать другую причину узелков.
Трудности диагностики ОРЛ: Трудности диагностики ОРЛ:Кардит, как начальное проявление ОРЛ маломанифестен;Не всегда очевиден стрептококковый генез ОРЛ;Противострептококковые антитела могут быть в низком титре;Малопоказательны признаки системного воспаления.
1. Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева больного, может быть как доказательством активной инфекции, так и отражением бессимптомного носительства данного микроба. 1. Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева больного, может быть как доказательством активной инфекции, так и отражением бессимптомного носительства данного микроба.2. Негативные результаты микробиологического исследования, как и отрицательные данные теста быстрого определения антигена, не исключают активную А-стрептококковую инфекцию.3. Диагностическая значимость исследования противострептококкового иммунитета повышается при одновременном определении нескольких типов антител (антистрептолизин-О, антистрептокиназа, антистрептогиалуронидаза, антидезоксирибонуклеаза-В).4. При вялотекущем ревмокардите или «изолированной» хорее титры противострептококковых антител могут быть нормальными.5. Повышение уровня перечисленных антител может наблюдаться после глоточных инфекций, вызванных бета-гемолитическими стрептококками группы С или G, не имеющими отношения к ОРЛ.
концентрация противострептококковых антител достигает максимума как раз в период начальных проявлений ревматической лихорадки; концентрация противострептококковых антител достигает максимума как раз в период начальных проявлений ревматической лихорадки;повышение концентрации антител позволяет отличить инфекцию от бактерионосительства;если провести несколько обследований на наличие различных антител, то можно выявить любую недавно перенесенную больным стрептококковую инфекцию, даже если она не сопровождалась клиническими проявлениями.
Разработаны методики для определения антистрептолизина-О (АСЛ-О), антидезоксирибонуклеазы В (АДРН-В), антистрептокиназы (АСК), антистрептогиалуронидазы (АСГ) и анти-НАД-азы. Нормативы для титров данных антител принимаются в зависимости от возраста больного, географического расположения места его жительстве, эпидемической обстановки и времени года. Наиболее часто определяются титры АСЛ-О, АДРН-В и АСК. У 95% больных ОРЛ обнаруживается повышение как минимум одного из этих титров! Кровь берут на анализ с интервалом в 2—4 недели, и все исследования, направленные на определение содержания различных антител,' проводят одновременно. Разработаны методики для определения антистрептолизина-О (АСЛ-О), антидезоксирибонуклеазы В (АДРН-В), антистрептокиназы (АСК), антистрептогиалуронидазы (АСГ) и анти-НАД-азы. Нормативы для титров данных антител принимаются в зависимости от возраста больного, географического расположения места его жительстве, эпидемической обстановки и времени года. Наиболее часто определяются титры АСЛ-О, АДРН-В и АСК. У 95% больных ОРЛ обнаруживается повышение как минимум одного из этих титров! Кровь берут на анализ с интервалом в 2—4 недели, и все исследования, направленные на определение содержания различных антител,' проводят одновременно.
При ЭКГ — исследовании может отмечаться нарушение ритма и проводимости в виде: При ЭКГ — исследовании может отмечаться нарушение ритма и проводимости в виде: преходящей атриовентрикулярной блокады первой, реже второй степени, изменений зубца Т в виде снижения его амплитуды вплоть до появления негативных зубцов. Эти изменения ЭКГ нестойкие, быстро исчезают в процессе лечения. При развитии ревмокардита на фоне уже имеющегося клапанного порока сердца ЭКГ отражает изменения, свойственные данному пороку.
Эта методика позволяет не только оценить анатомическую структуру сердца, состояние внутрисердечного кровотока и наличие перикардита, но и распознать признаки клапанной регургитации без аускультативных симптомов (афоничная клапанная регургитация). Данный феномен нередко вызывает затруднения в правильной трактовке по причине его встречаемости у здоровых лиц. По данным ACR, наличие митральной и реже аортальной афоничной клапанной регургитации не является достаточным основанием для постановки диагноза ревматического вальвулита. Однако, согласно последним данным, при дифференциальном диагнозе минимальных клапанных регургитации у лиц со структурно нормальным сердцем необходимо использовать не гемодинамические характеристики самой регургитации, а тщательно оцениваемые данные состояния створок митрального клапана с использованием разработанных количественных показателей — индекса толщины и протяженности утолщения передней митральной створки. Выносить заключение о физиологическом характере такой регургитации можно только после комплексного ЭКГ-исследования с включением холтеровского мониторирования, определения лабораторных параметров ОРЛ и повторного эхо-кардиографического обследования через несколько недель. Эта методика позволяет не только оценить анатомическую структуру сердца, состояние внутрисердечного кровотока и наличие перикардита, но и распознать признаки клапанной регургитации без аускультативных симптомов (афоничная клапанная регургитация). Данный феномен нередко вызывает затруднения в правильной трактовке по причине его встречаемости у здоровых лиц. По данным ACR, наличие митральной и реже аортальной афоничной клапанной регургитации не является достаточным основанием для постановки диагноза ревматического вальвулита. Однако, согласно последним данным, при дифференциальном диагнозе минимальных клапанных регургитации у лиц со структурно нормальным сердцем необходимо использовать не гемодинамические характеристики самой регургитации, а тщательно оцениваемые данные состояния створок митрального клапана с использованием разработанных количественных показателей — индекса толщины и протяженности утолщения передней митральной створки. Выносить заключение о физиологическом характере такой регургитации можно только после комплексного ЭКГ-исследования с включением холтеровского мониторирования, определения лабораторных параметров ОРЛ и повторного эхо-кардиографического обследования через несколько недель.
По данным ЭХО-КГ 85% случаев при РЛ поражается митральный клапан, реже встречается двухклапанное поражение, и ещё реже – изолированное поражение аортального клапана. По данным ЭХО-КГ 85% случаев при РЛ поражается митральный клапан, реже встречается двухклапанное поражение, и ещё реже – изолированное поражение аортального клапана.При ревматическом вальвулите створки клапана утолщены, рыхлые по краю. Через 6 месяцев – 1 год развивается фиброз. Возможно ограничение подвижности задней створки митрального клапана. При смыкании створок обнаруживается зазор в начале систолы или во время всей систолы, что сопровождается систолическим шумом. Картина при пролапсе митрального клапана совершенно иная: нет краевого утолщения створок, а пролабирование отмечается в конце систолы.При поражении аортального клапана надо дифференцировать вальвулит и врождённую асимметрию аортальных створок, а также врождённый двустворчатый аортальный клапан.
Острая ревматическая лихорадка: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, хорея. ХСН I ст., ФК 1. Острая ревматическая лихорадка: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, хорея. ХСН I ст., ФК 1.Повторная ревматическая лихорадка: кардит. Сочетанный митральный порок сердца, ХСН IIА ст., ФК 2.Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца, ХСН IIБ ст., ФК 3.
Лечение ОРЛ должно быть комплексным и складывается из этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии, а также реабилитационных мероприятий. Лечение ОРЛ должно быть комплексным и складывается из этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии, а также реабилитационных мероприятий.
Направлена на эрадикацию БГСА. Всем больным с момента установления диагноза OPЛ назначают лечение пенициллином. Взрослым и подросткам бензилпенициллин вводят внутримышечно в суточной дозе 1,5—4 млн в 4 введениях в течение 10—14 дней. Детям бензилпенициллин назначают по той же схеме в суточной дозе 400000—600000. В дальнейшем переходят на применение пролонгированных пенициллинов с целью профилактики повторных атак. Пенициллины является препаратами выбора, так как стрептококки группы А лишены свойства продуцировать пенициллиназу, и являются пенициллин- чувствительными. При непереносимости препаратов пенициллина применяют макролиды или линкозамины. Бактериостатические препараты, такие как сульфаниламиды и тетрациклины, непригодны для лечения респираторных стрептококковых инфекций из-за резистентости к ним стрептококков. Направлена на эрадикацию БГСА. Всем больным с момента установления диагноза OPЛ назначают лечение пенициллином. Взрослым и подросткам бензилпенициллин вводят внутримышечно в суточной дозе 1,5—4 млн в 4 введениях в течение 10—14 дней. Детям бензилпенициллин назначают по той же схеме в суточной дозе 400000—600000. В дальнейшем переходят на применение пролонгированных пенициллинов с целью профилактики повторных атак. Пенициллины является препаратами выбора, так как стрептококки группы А лишены свойства продуцировать пенициллиназу, и являются пенициллин- чувствительными. При непереносимости препаратов пенициллина применяют макролиды или линкозамины. Бактериостатические препараты, такие как сульфаниламиды и тетрациклины, непригодны для лечения респираторных стрептококковых инфекций из-за резистентости к ним стрептококков.
назначается с целью подавления активности ревматического процесса, а так, предупреждения у больных с первичным ревмокардитом формирования порока сердца. У пациентов с повторной атакой ОРЛ проведение такой терапии направлено на восстановление общего состояния, предупреждения прогрессирования уже имеющихся пороков сердца. назначается с целью подавления активности ревматического процесса, а так, предупреждения у больных с первичным ревмокардитом формирования порока сердца. У пациентов с повторной атакой ОРЛ проведение такой терапии направлено на восстановление общего состояния, предупреждения прогрессирования уже имеющихся пороков сердца.
Принимая во внимание специфические особенности воздействия лекарств, назначаемых при ОРЛ, белковый и минеральный обмен, а также достаточно высокий уровень дистрофических процессов в миокарде, особенно у больных с повторной ОРЛ на фоне ревматических пороков сердца, дополнительно назначают: Принимая во внимание специфические особенности воздействия лекарств, назначаемых при ОРЛ, белковый и минеральный обмен, а также достаточно высокий уровень дистрофических процессов в миокарде, особенно у больных с повторной ОРЛ на фоне ревматических пороков сердца, дополнительно назначают:Аспартат калия и магния 3—6 таб. в сутки в 3 приёма в течение 1 месяца;Инозин 0,6—1,2 г в сутки в 3 приема в течение 1 месяца.
Лечение хореи проводится в зависимости от того, является ли она изолированной или сочетается с другими проявлениями ОРЛ. При изолированной хорее средством выбора является фенобарбитал в дозе 0,015—0,03 г каждые 6—8 часов до прекращения гиперкинезов с постепенной отменой в течение 2—3 недель, или финлепсин (карбапин) в дозе 0,4 г в сутки. Лечение хореи в сочетании с ревмокардитом проводится по вышеизложенным схемам. Лечение хореи проводится в зависимости от того, является ли она изолированной или сочетается с другими проявлениями ОРЛ. При изолированной хорее средством выбора является фенобарбитал в дозе 0,015—0,03 г каждые 6—8 часов до прекращения гиперкинезов с постепенной отменой в течение 2—3 недель, или финлепсин (карбапин) в дозе 0,4 г в сутки. Лечение хореи в сочетании с ревмокардитом проводится по вышеизложенным схемам.
В ряде случаев отмечается возврат клинических и/или лабораторных признаков активности ревматического процесса (артралгий, фебрильной температуры, признаков ревмокардита, острофазовых реакций). Обычно это происходит в сроки от нескольких дней до 5 недель после прекращения лечения или снижения дозы противовоспалительных препаратов, несмотря на то, что все клинические и лабораторные признаки активности ОРЛ уже нормализовались, «возвраты» заболевания, или «посттерапевтические» реакции, обозначаются как «рибаунд»-синдромы. Они, как правило, не связаны с повторной стрептококковой инфекцией и, поэтому, не могут свидетельствовать о рецидиве ОРЛ. «Рибаунд»-синдромы чаще возникают после преждевременной отмены глюкокортикостероидов. Длительность их применения составляет в большинстве случаев 3—6 недель, т. е. короче, чем продолжительность атаки (в среднем 12—14 недель). Возникновение «рибаунд»-синдромов удлиняет продолжительность ревматической атаки и может утяжелить симптомы ревмокардита. В ряде случаев отмечается возврат клинических и/или лабораторных признаков активности ревматического процесса (артралгий, фебрильной температуры, признаков ревмокардита, острофазовых реакций). Обычно это происходит в сроки от нескольких дней до 5 недель после прекращения лечения или снижения дозы противовоспалительных препаратов, несмотря на то, что все клинические и лабораторные признаки активности ОРЛ уже нормализовались, «возвраты» заболевания, или «посттерапевтические» реакции, обозначаются как «рибаунд»-синдромы. Они, как правило, не связаны с повторной стрептококковой инфекцией и, поэтому, не могут свидетельствовать о рецидиве ОРЛ. «Рибаунд»-синдромы чаще возникают после преждевременной отмены глюкокортикостероидов. Длительность их применения составляет в большинстве случаев 3—6 недель, т. е. короче, чем продолжительность атаки (в среднем 12—14 недель). Возникновение «рибаунд»-синдромов удлиняет продолжительность ревматической атаки и может утяжелить симптомы ревмокардита.
Основу первичной профилактики составляет антимикробная терапия острой и хронической БГСА — инфекции верхних дыхательных путей (тонзиллит, фарингит). Основными клиническими признаками острого стрептококкового тонзиллита являются следующие: Основу первичной профилактики составляет антимикробная терапия острой и хронической БГСА — инфекции верхних дыхательных путей (тонзиллит, фарингит). Основными клиническими признаками острого стрептококкового тонзиллита являются следующие:инкубационный период составляет от нескольких часов до 2—4 дней;острое начало с повышением температуры тела до 37,5—39° (с ознобом и симптомами интоксикации (головная боль, обще недомогание, артралгии, миалгии);боль в горле при глотании при отсутствии катаральных явлений (кашля, ринита, охриплости голоса, а также конъюнктивита, стоматита, диареи, свидетельствующих о вирусной инфекции);при осмотре — гиперемия небных дужек, язычка, задней стенки глотки, миндалин, которые отечны, часто с гнойным налетом желтовато-белого цвета; налет рыхлый, пористый, легко удаляется шпателем с поверхности миндалин без кровоточащего дефекта;регионарный лимфаденит;в анализах крови — лейкоцитоз 9—12х109/л, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, ускорение СОЭ (иногда до 40—50 мм/ч).
Диагноз БГСА — тонзиллита подтверждается микробиологическим исследованием мазка с поверхности миндалин и/или задней стенки глотки. Однако следует отметить, что культуральный метод не позволяет дифференцировать активную инфекцию от А — стрептококкового носительства, а современным экспресс-тестам, несмотря на высокую специфичность (95—100%), свойственна сравнительно низкая (60—80%) чувствительность. Диагноз БГСА — тонзиллита подтверждается микробиологическим исследованием мазка с поверхности миндалин и/или задней стенки глотки. Однако следует отметить, что культуральный метод не позволяет дифференцировать активную инфекцию от А — стрептококкового носительства, а современным экспресс-тестам, несмотря на высокую специфичность (95—100%), свойственна сравнительно низкая (60—80%) чувствительность.
проводится пациентам, перенесшим ОРЛ. Она направлена на предупреждение повторных атак, прогрессирование заболевания и предусматривает регулярное ведение пенициллина пролонгированного действия — бензатин бензилпенициллина: проводится пациентам, перенесшим ОРЛ. Она направлена на предупреждение повторных атак, прогрессирование заболевания и предусматривает регулярное ведение пенициллина пролонгированного действия — бензатин бензилпенициллина:взрослым и подросткам — 2,4 млн. ЕД в/м 1 раз в 3 недели;детям при массе тела более 25 кг—1,2 млн. ЕД в/м 1 раз в 3 недели;детям при массе тела менее 25 кг — 600 000 ЕД в/м 1 раз в 3 недели.
для больных, перенесших ОРЛ без кардита (арт рит, хорея) - не менее 5 лет после последней атаки или до 21-летнего возраста (по принципу «что дольше»); для больных, перенесших ОРЛ без кардита (арт рит, хорея) - не менее 5 лет после последней атаки или до 21-летнего возраста (по принципу «что дольше»);в случаи излеченного кардита без формирования порока сердца - не менее 10 лет после последней атаки или до 21-летнего возраста (по принципу «что дольше»);для больных с пороком сердца (в том числе после оперативного лечения) - не менее 10 лет после последней атаки или до 21-летнего возраста (по принципу «что дольше»), в ряде случаев пожизненно.
Наиболее эффективной лекарственной формой бензатин бензил-пенициллина является экстенциллин, а также ретарпен. Из отечественных препаратов рекомендуется бициллин-1, который назначается в дозе 1,2 млн. ЕД 1 раз в 7 дней. Наиболее эффективной лекарственной формой бензатин бензил-пенициллина является экстенциллин, а также ретарпен. Из отечественных препаратов рекомендуется бициллин-1, который назначается в дозе 1,2 млн. ЕД 1 раз в 7 дней.В настоящее время препарат бициллин-5 (смесь 1,2 млн. ЕД бензатин бензилпенициллина и 300 тыс. ЕД новокаиновой соли бензилпенициллина) рассматривается как несоответствующий фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам, не является приемлемым для проведения полноценной вторичной профилактики ОРЛ.
В соответствии с данными экспертов Американской кардиологической ассоциации, все больные с ревматическими пороками сердца входят в категорию умеренного риска развития инфекционного эндокардита. Этим пациентам при выполнении различных медицинских манипуляций, сопровождающихся бактериемией (экстракция зуба, тонзиллэктомия, аденотомия, операции на желчных путях или кишечнике, вмешательства на предстательной железе и т. д.) необходимо профилактическое назначение антибиотиков: В соответствии с данными экспертов Американской кардиологической ассоциации, все больные с ревматическими пороками сердца входят в категорию умеренного риска развития инфекционного эндокардита. Этим пациентам при выполнении различных медицинских манипуляций, сопровождающихся бактериемией (экстракция зуба, тонзиллэктомия, аденотомия, операции на желчных путях или кишечнике, вмешательства на предстательной железе и т. д.) необходимо профилактическое назначение антибиотиков:
При манипуляциях на полости рта, пищеводе, дыхательных путях за 1 час до процедуры амоксициллин 2 г внутрь (при аллергии к пенициллину — азитромицин 500 мг или цефадроксил 2 г); при невозможности назначения внутрь — в/в или в/м за 30 мин. Можно использовать ампициллин 2 г до проведения процедуры; При манипуляциях на полости рта, пищеводе, дыхательных путях за 1 час до процедуры амоксициллин 2 г внутрь (при аллергии к пенициллину — азитромицин 500 мг или цефадроксил 2 г); при невозможности назначения внутрь — в/в или в/м за 30 мин. Можно использовать ампициллин 2 г до проведения процедуры;При манипуляциях на желудочно-кишечном и урогенитально трактах — амоксициллин 2 г внутрь за 1 час до процедуры или ампициллин 2 г в/м или в/в — введение закончить за 30 мин. до процедура (при аллергии к пенициллинам — в/в в течение 1—2 часов ванкомицин 1 г, введение закончить за 30 мин. до процедуры).
Непосредственная угроза жизни в связи с ОРЛ практически отсутствует, за исключением чрезвычайно редких случаев панкардита в детском возрасте. В основном прогноз определяется состоянием сердца (наличие и тяжесть порока, степень сердечной недостаточности). Очень важны сроки начала терапии, так как при поздно начатом лечении (как и при отсутствии такового) вероятность образования ревматических пороков сердца резко увеличивается. Непосредственная угроза жизни в связи с ОРЛ практически отсутствует, за исключением чрезвычайно редких случаев панкардита в детском возрасте. В основном прогноз определяется состоянием сердца (наличие и тяжесть порока, степень сердечной недостаточности). Очень важны сроки начала терапии, так как при поздно начатом лечении (как и при отсутствии такового) вероятность образования ревматических пороков сердца резко увеличивается.
Достарыңызбен бөлісу: |
