Гормонально-активные опухоли надпочечников



Дата16.03.2017
өлшемі64.01 Kb.
#6213
Практическое занятие №1.

  1. Тема: Гормонально-активные опухоли надпочечников.

1.1.Классификация гормонально-активных опухолей надпочечников.

Феохромоцитома. Этиопатогенез. Клиника. Диагностика.

1.2. Кортикостерома. Этиопатогенез. Клиника. Диагностика.

1.3. Первичный гиперальдостеронизм. Этиопатогенез. Клиника. Диагностика.

1.4.Дифференциальная диагностика гормонально-активных опухолей

надпочечников. Лечение.

2. Цель: -общая: обучающийся должен обладать УК-1, УК-2, УК-3, ПК-1, ПК- 2, ПК-4, ПК-5, ПК-6, ПК-8, ПК-9, ПК-10.



-учебная цель: знать этиологию, патогенез, классификацию, особенности клинических проявлений гормонально-активных образований надпочечников, уметь провести дифференциальную диагностику различных форм гормонально-активных образований надпочечников, владеть оценкой результатов лабораторных, инструментальных и лучевых методов диагностики при центральных формах гипокортицизма, алгоритмом постановки предварительного и развернутого клинического диагноза больным с гормонально-активными образованиями надпочечников.

3. Вопросы для рассмотрения:



    1. Анатомия. Физиология коры и мозгового вещества надпочечников.

    2. Гормоны коры надпочечников, регуляция их образования и секреции, биологическое действие.

  1. Методы оценки глюкокортикоидной, минералокортикоидной и андрогенной функции надпочечников.

  2. Классификация заболеваний коры надпочечников.

  3. Этиологические факторы развития гормонально-активных опухолей надпочечников.

  4. Состояние углеводного, белкового, жирового и водно-электролитного обмена при альдостероме и феохромоцитоме.

  5. Феохромоцитома: Этиология. Частота. Клиника.

  6. Феохромоцитома: Диагностика.

  7. Феохромоцитома: Дифференциальный диагноз.

  8. Феохромоцитома: Лечение.

  9. Глюкостерома (кортикостерома): Этиология. Частота.

  10. Глюкостерома (кортикостерома): Патогенез. Патоморфология.

  11. Глюкостерома (кортикостерома): Клиника (синдром Иценко - Кушинга).

  12. Глюкостерома (кортикостерома): Диагностика. Дифференциальный диагноз.

  13. Глюкостерома (кортикостерома): Лечение. Прогноз.

  14. Определение первичного, вторичного гиперальдостеронизма.

  15. Патогенез, клиника первичного, вторичного гиперальдостеронизма.

  16. Диагностика, дифф. диагностика гиперальдостеронизма.

  17. Лечение гиперальдостеронизма (первичного, вторичного).

  18. Значение функциональных проб в диагностике и дифференциальной диагностике гормонально-активных опухолей надпочечников.

  19. Медико-социальная экспертиза и диспансеризация больных с гормонально-активными опухолями надпочечников.

4.Основные понятия темы

Анатомо-физиологические особенности надпочечников.

Надпочечники - парные эндокринные железы, расположенные ретроперитонеально над верхними полюсами почек на уровне Th12 и L1 позвонков. У взрослого человека надпочечник имеет треугольную форму размером 4x2x0,3 см. Масса одного надпочечника 45 г.

Надпочечники состоят из двух частей: коркового вещества - коры (на долю которой приходится около 80% массы железы) и мозгового вещества. В коре надпочечников синтезируются стероидные гормоны (минералокортикоиды, глюкокортикоиды и андрогены), в хромаффинной ткани мозгового слоя - катехоламины (дофамин, норадреналин, адреналин).



Строение коры надпочечников

Клубочковая зона Пучковая зона. Сетчатая зона.



Стероидогенез в коре надпочечников

Надпочечники секретируют кортикостероиды, являющиеся производными циклопентанопергидрофенантрена (в основе их химической структуры лежит стероидное кольцо из 17 атомов углерода).

Характер стероидогенеза определяется ферментными системами, активность которых зависит от АКТГ. Комплексирование АКТГ с рецептором инициирует серию последовательных реакций и активирование ЦАМФ-зависимой протеинкиназы, которая в свою очередь приводит к фосфорилированию белков рибосом, образованию и повышению активности ферментов (холестеринэстеразы, P450scc и др.), определяющих скорость стероидогенеза.

В тканях надпочечника под влиянием АКТГ отмечается повышение синтеза ДНК и РНК, увеличиваются размеры клеток, объем ядер, гипертрофируется ядрышко и пластинчатый комплекс, возрастает число липидных клеток в цитоплазме митохондрий, увеличивается гладкая эндоплазматическая сеть.



Гормоны коры надпочечников:

Глюкокортикоиды

Минералокортикоиды Ренин-ангиотензинная система представлена набором компонентов, взаимодействующих в строгой последовательности. Ангиотензиноген, образующийся в печени под влиянием ренина, местом секреции которого является юкстагломерулярный аппарат кортикальных нефро-нов, конвертируется в ангиотензин I. Последний в легких под влиянием «конвертирующих ферментов» (киназы II) превращается в ангиотензин II (биологически активный октапептид), который стимулирует секрецию альдостерона и вызывает сужение артериол. Таким образом, увеличение секреции ренина является необходимым условием для усиления секреции альдостерона.

Андрогены
Гормональная диагностика функционального состояния надпочечников

Определение кортизола в крови. Экскреция свободного кортизола с мочой. Определение АКТГ. Определение альдостерона, ренина.



Опухоли надпочечников:

Феохромоцитома. Феохромоцитома (Ф) - опухоль, развивающаяся из хромаффинных клеток, расположенных в мозговом слое надпочечников, симпатических ганглиях и параганглиях. Вненадпочечниковые опухоли из хромаффинной ткани иногда называют параганглиомами. Ф. обнаруживается у 0,3- 0,4 % больных АГ и чаще встречается в возрасте от 20-25 до 50 лет.

Первичный альдостеронизм. (Гипоренинемический гиперальдостеронизм, синдром Конна).

Альдостерома (синдром Конна) - опухоль клубочковой зоны коры надпочечника, обуславливающая синдром первичного гиперальдостеронизма, который был впервые описан Конном в 1955г. Среди страдающих артериальной гипертонией 0,5-1,5% составляют больные, у которых причиной гипертонии является первичный альдостеронизм. Различают следующие виды первичного гиперальдостеронизма: истинный первичный (альдостерома или карцинома коры надпочечников); идиопатический (псевдопервичный) (диффузная односторонняя или двусторонняя гиперплазия коры надпочечников); АКТГ - зависимый (подавляемый ГКС); при эктопированных (вненадпочечниковых) опухолях. У большинства больных выявляется солитарная доброкачественная аденома клубочковой зоны коры надпочечника, в 5 - 9 % случаев аденомы локализуются в обоих надпочечниках или бывают множественными.

Выделяют 6 вариантов морфологических изменений при низкорениновом гиперальдостеронизме: аденома коры надпочечников в сочетании с атрофией окружающей ее коры; аденома коры надпочечников в сочетании с гиперплазией элементов клубочковой и/или пучковой и сетчатой зоны; первичный рак коры надпочечника; множественный аденоматоз коры; изолированная диффузная или очаговая гиперплазия клубочковой зоны; диффузно-узелковая или диффузная гиперплазия всех зон коры надпочечников.

5. Рекомендуемая литература:



Наименование, вид издания

Автор(-ы),

Место издания, издательство, год

1.

Эндокринология: учебник

И. И. Дедов, Г.А.Мельниченко, В.В. Фадеев

М.: ГЭОТАР -Медиа, 2012

2.

Доказательная эндокринология: руководство для врачей

под ред. КамачоП. М.

М.: ГЭОТАР -

Медиа, 2008



3.

Эндокринология: нац.

рук.


под ред. Дедов И. И. [и др.]

М.: ГЭОТАР -

Медиа, 2008



4.

Эндокринология: в 2 т.: рук.для врачей

под ред. ШустоваС. Б.

СПб.: СпецЛит,

2011


5.

Эндокринология

под ред. БунН. А. [и др.]

М.: Рид

Элсивер, 2009


6. Организация самостоятельной работы ординаторов



а) Обязательная: курация больных, работа с лекционным материалом, работа с учебниками, учебными пособиями, информационно-литературный поиск, подготовка реферата, доклада, подготовка к рубежному контролю

б) Необязательная: участие в конкурсе рефератов, защита рефератов, написание историй болезни.

Контроль самостоятельной работы: тестирование, собеседование, приём практических умений и навыков.


Достарыңызбен бөлісу:




©stom.tilimen.org 2022
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет