Гемофилия наследственная болезнь, характеризующаяся повышенной кровоточивостью. Одна из форм геморрагического диатеза



Дата11.06.2017
өлшемі20.16 Kb.
ГЕМОФИЛИЯ

Гемофилия - наследственная болезнь, характеризующаяся повышенной кровоточивостью. Одна из форм геморрагического диатеза.

При гемофилии нарушен внутренний механизм свертывания крови в результате дефицита VIII-, IX- и XI-факторов свертывания крови.

Выделяют гемофилию А (недостаточность VIII-фактора свертывания крови), гемофилию В (недостаточность IX-фактора свертывания крови), передающиеся по рецессивному, сцепленному с полом типу наследования (болеют мужчины, женщины являются носительницами гена гемофилии) и гемофилию С (недостаточность XI-фактора свертывания крови) - редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования (болеют мужчины и женщины).

Тяжесть заболевания зависит от степени дефицита соответствующего фактора свертывания крови.



Клиническая картина характеризуется кровоточивостью, которая возникает в раннем детском возрасте. Отмечаются обильные кровотечения после любых, даже незначительных травм и оперативных вмешательств; повторяющиеся острые кровоизлияния в органы брюшной полости, а также в суставы конечностей, преимущественно коленные и голеностопные, последствием которых являются контрактуры, атрофия мышц, нарушение функции конечностей. Наблюдаются подкожные, внутримышечные, поднадкостничные гематомы, возможно появление крови в моче (гематурия). Массивные гематомы могут вызвать сдавление сосудов и нервов, что может привести к развитию паралича, ишемии и некроза органов.

Гемофилия должна быть заподозрена у лиц мужского пола с повышенной кровоточивостью, возникшей в раннем детском возрасте. Окончательный диагноз устанавливают в стационаре на основании лабораторных методов исследования (определение времени свертывания крови, содержания соответствующего фактора свертывания крови и др.).

В период кровотечений назначают гемотерапию, которая должна быть дифференцированной: при гемофилии А применяют криопреципитат (очищенный концентрат VIII-фактора свертывания крови), переливание свежей или антигемофильной плазмы; при гемофилии В и С используют плазму, концентрат нативной плазмы и препарат PPSB (комплекс VI-, VII-, IX- и X-факторов свертывания крови). При необходимости оперативных вмешательств у больных гемофилией их осуществляют в специализированных лечебных учреждениях после нормализации содержания недостающего фактора свертывания крови. В остром периоде гемартрозов проводят общую гемотерапию, на фоне которой по показаниям может быть произведена пункция сустава и удаление излившейся крови. В последующем показано физиотерапевтическое лечение (грязи и водные процедуры, ЛФК (лечебная физкультура)). Конечность иммобилизуют в физиологическом положении.

Прогноз зависит от тяжести заболевания. Благодаря современным методам лечения продолжительность жизни больных значительно увеличилась.



Профилактика кровотечений сводится к предупреждению травм, недопустимости оперативных вмешательств без предварительной подготовки. В тяжелых случаях при гемофилии А профилактически вне периодов обострений назначают криопреципитат.
Каталог: upload -> files -> gem
files -> Аудандық бюджет Қазақстан Республикасы Үкіметінің 2009 жылғы 3 шілдедегі №1061 Қаулысымен бекітілген жергілікті бюджеттердің жобаларын әзірлеу ережелеріне сәйкес 3 жылдық кезеңге жыл сайын әзірленді. Жергілікті бюджетті нақтылау
files -> Непрямые реставрации в клинике детской стоматологии
gem -> Стернальная пункция и трепанобиопсия
gem -> Лейкоз термин, объединяющий многочисленные опухоли кроветворной системы, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг
gem -> Трансплантация костного мозга и стволовых клеток представляет собой процедуру, позволяющую проводить лечение рака очень высокими дозами прежде всего химиотерапевтических средств, но иногда и радиоактивного излучения
gem -> По современной классификации различают три основные группы анемий
gem -> Геморрагический синдром Геморрагические диатезы заболевания, характеризующиеся повышенной кровоточивостью без выраженного повреждения сосудистой стенки или незначительной ее травматизации
gem -> Эритремия (болезнь Вакеза, истинная полицитемия) хронический лейкоз, относится к группе доброкачественных опухолей системы крови


Достарыңызбен бөлісу:


©stom.tilimen.org 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет