Гемобластозы представляют собой опухолевые заболевания кроветворной ткани. Гемобластозы представляют собой опухолевые заболевания кроветворной ткани



Дата01.03.2017
өлшемі445 b.



Гемобластозы представляют собой опухолевые заболевания кроветворной ткани.

  • Гемобластозы представляют собой опухолевые заболевания кроветворной ткани.

  • Их подразделяют на две большие группы:

      • лейкозы
      • Гематосаркомы (лимфома).


Гематосаркомы — опухоли из кроветворной ткани с первичной внекостномозговой локализацией и выраженным местным опухолевым ростом.

  • Гематосаркомы — опухоли из кроветворной ткани с первичной внекостномозговой локализацией и выраженным местным опухолевым ростом.



Гематосаркомы в зависимости от типа клеток, составляющих опухоль, делятся на:

  • Гематосаркомы в зависимости от типа клеток, составляющих опухоль, делятся на:

  • Злокачественные

  • Доброкачественные

  • лимфогранулематоз

  • (с обязательным присутствием клеток Березовского—Штернберга и Ходжкина)

  • нелимфогранулематозные (неходжкинские) лимфомы.



Лейкозы — опухоли из кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге. Опухолевые клетки легко выходят в периферическую кровь, давая характерную гематологическую картину.

  • Лейкозы — опухоли из кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге. Опухолевые клетки легко выходят в периферическую кровь, давая характерную гематологическую картину.



Все лейкозы делятся на:

  • Все лейкозы делятся на:

  • Острые (при острых лейкозах субстратом опухоли являются так называемые бластные клетки).

  • Хронические – наличие созревающих и зрелых клеток.



К хроническим лейкозам лимфопролиферативной природы следует отнести и формы, при которых опухолевые клетки секретируют патологический белок парапротеин:

  • К хроническим лейкозам лимфопролиферативной природы следует отнести и формы, при которых опухолевые клетки секретируют патологический белок парапротеин:

    • миеломная болезнь,
    • макроглобулинемия Вальденстрема,
    • болезнь тяжелых цепей.


Классификация. Выделяют следующие основные формы острого лейкоза:

  • Классификация. Выделяют следующие основные формы острого лейкоза:

  • 1) острый лимфобластный лейкоз (О Л Л);

  • 2) острый миелобластный лейкоз (ОМЛ);

  • 3) острый монобластный (миеломонобластный) лейкоз (ОМоЛ);

  • 4) острый промиелоцитарный лейкоз (ОПрЛ);

  • 5) острый эритромиелоз (ОЭМ);

  • 6) острый недифференцированный лейкоз (ОНЛ).



Бластные клетки при всех ОЛ характеризуются крупными размерами, большим ядром, занимающим почти всю клетку и отличающимся нежно-сетчатым строением хроматина с крупными единичными ядрышками. Цитоплазма клеток в виде узкого ободка голубоватого или серо-голубого цвета, с единичными мелкими гранулами или без грануляции.

  • Бластные клетки при всех ОЛ характеризуются крупными размерами, большим ядром, занимающим почти всю клетку и отличающимся нежно-сетчатым строением хроматина с крупными единичными ядрышками. Цитоплазма клеток в виде узкого ободка голубоватого или серо-голубого цвета, с единичными мелкими гранулами или без грануляции.



Синдром опухолевой интоксикации: повышение температуры тела, слабость, потливость, снижение массы тела.

  • Синдром опухолевой интоксикации: повышение температуры тела, слабость, потливость, снижение массы тела.

  • Анемический синдром: слабость, головокружение, «мелькание мушек» перед глазами, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, головная боль, шум в ушах.



увеличением лимфатических узлов, чаще шейных, с одной или с обеих сторон, плотноватой консистенции, безболезненных (более характерно для ОЛЛ);

  • увеличением лимфатических узлов, чаще шейных, с одной или с обеих сторон, плотноватой консистенции, безболезненных (более характерно для ОЛЛ);

  • увеличение селезенки: селезенка плотноватая, безболезненная или слегка чувствительная, выступает из-под реберного края на 3 — 6 см;

  • увеличение печени: плотноватая, чувствительная, пальпируется на 2 — 4 см ниже реберного края.

  • поражение других органов (легкие, кожа, миокард, желудок, кишечник, почки, мозговые оболочки и др.).



Геморрагический синдром (кровоточивость слизистых оболочек, кожные геморрагии).

  • Геморрагический синдром (кровоточивость слизистых оболочек, кожные геморрагии).

    • Характерны кожные геморрагии петехиально-пятнистого характера.


I. Начальная — может быть оценена только ретроспективно.

  • I. Начальная — может быть оценена только ретроспективно.

  • II. Развернутая — с клиническими и гематологическими проявлениями болезни:

  • 1) первая атака; 2) рецидив болезни;

  • 3) второй рецидив и т.д.

  • III. Терминальная — отсутствие эффекта от цитостатической терапии, угнетение нормального кроветворения.



а) алейкемическая (без выхода бластных клеток в кровь);

  • а) алейкемическая (без выхода бластных клеток в кровь);

  • б) лейкемическая (с выходом бластных клеток).



наличие в крови опухолевых бластных клеток (бластемия). Эти клетки обнаруживают в мазках крови в количестве от 5—10 до 80 — 90%.

  • наличие в крови опухолевых бластных клеток (бластемия). Эти клетки обнаруживают в мазках крови в количестве от 5—10 до 80 — 90%.

  • анемия обычно нормохромного и макроцитарного типа, усиливается по мере прогрессирования заболевания и рассматривается как проявление угнетения нормального кроветворения.



Количество лейкоцитов: лейкемическая, сублейкемическая, алейкемическая формы.

  • Количество лейкоцитов: лейкемическая, сублейкемическая, алейкемическая формы.

  • Лейкоцитарная формула при ОЛ- в периферической крови бластные и зрелые клетки нет промежуточных форм (лейкемоидное зияние)



проявлением вытеснения нормального кроветворения является тромбоцитопения, которая в той или иной степени сопутствует ОЛ и нарастает по мере прогрессирования процесса.

  • проявлением вытеснения нормального кроветворения является тромбоцитопения, которая в той или иной степени сопутствует ОЛ и нарастает по мере прогрессирования процесса.

  • СОЭ нормальная или умеренно повышенная.





Распознавание ОЛ основывается на обнаружении бластных клеток в крови или костном мозге.

  • Распознавание ОЛ основывается на обнаружении бластных клеток в крови или костном мозге.

  • При любом неясном или затянувшемся заболевании необходимо производить исследование крови, лишь оно может выявить признаки ОЛ.

  • Если при исследовании периферической крови получены неоднозначные данные, необходимо произвести стернальную пункцию или трепанобиопсию костного мозга.





Эритремия является миелопролиферативным заболеванием, хроническим, доброкачественно текущим лейкозом, при котором наблюдается повышенное образование эритроцитов, а также нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов.

  • Эритремия является миелопролиферативным заболеванием, хроническим, доброкачественно текущим лейкозом, при котором наблюдается повышенное образование эритроцитов, а также нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов.

  • Источник опухолевого роста — клетка-предшественник миелопоэза.



В основе заболевания лежит лейкозная пролиферация всех трех ростков кроветворения — красного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного, однако доминирует рост красного ростка. В связи с этим основной субстрат опухоли — созревающие в избыточном количестве эритроциты. Появляются очаги кроветворения в селезенке и печени.

  • В основе заболевания лежит лейкозная пролиферация всех трех ростков кроветворения — красного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного, однако доминирует рост красного ростка. В связи с этим основной субстрат опухоли — созревающие в избыточном количестве эритроциты. Появляются очаги кроветворения в селезенке и печени.

  • Увеличенное количество эритроцитов и тромбоцитов в периферической крови снижает скорость кровотока, повышает вязкость и свертываемость крови, что обусловливает появление ряда клинических симптомов.



Плеторический синдром обусловлен увеличенным содержанием эритроцитов, а также лейкоцитов и тромбоцитов (плетора — полнокровие).

  • Плеторический синдром обусловлен увеличенным содержанием эритроцитов, а также лейкоцитов и тромбоцитов (плетора — полнокровие).

    • головные боли, головокружения, нарушение зрения, стенокардические боли, кожный зуд- который появляется после приема водных процедур.(связан с гиперпродукцией базофилов и гистаминемией).


чувство онемения и зябкость конечностей.

    • чувство онемения и зябкость конечностей.
    • изменении окраски кожных покровов и видимых слизистых оболочек по типу эритроцианоза.
    • АГ.
    • развитии тромбозов, реже кровоточивости.
    • возможны отеки голеней и стоп с локальной гиперемией и резким жжением (эритромелалгия).


Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией всех трех ростков кроветворения в костном мозге и экстрамедуллярно.

  • Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией всех трех ростков кроветворения в костном мозге и экстрамедуллярно.

    • слабость, потливость, повышение температуры тела, боли в костях, чувство тяжести или боли в левом подреберье (вследствие спленомегалии).
    • увеличение селезенки объясняется не только миелоидной метаплазией органа (появление очагов экстрамедуллярного кроветворения), но и застоем в ней крови.
    • Реже наблюдается увеличение печени.


Эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина и показателя гематокрита. ЦП-N

  • Эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина и показателя гематокрита. ЦП-N

  • увеличение ретикулоцитов.

  • Лейкоцитоз, увеличение базофилов

  • Тромбоцитоз

  • Замедление СОЭ.





  • 1) сосудистые тромбозы (мозговых, коронарных, периферических артерий);

  • 2) геморрагический синдром: кровотечения после малых оперативных вмешательств (экстракция зуба), из сосудов желудочно-кишечно­го тракта, геморроидальных узлов, что обусловлено плохой ретракцией кровяного сгустка вследствие изменения функциональных свойств тромбоцитов;

  • 3) эндогенная урикемия и урикурия (вследствие повышенной гибели клеток на ядерных предстадиях их созревания), что проявляется симптомами мочекаменной болезни и подагрического артрита.



Причиной патологического роста клеток считается мутация клетки-предшественника миелопоэза

  • Причиной патологического роста клеток считается мутация клетки-предшественника миелопоэза



Миелопролиферативный синдром

  • Миелопролиферативный синдром

  • симптомы вызванные интоксикацией, разрастаниями лейкозных клеток в костном мозге, селезенке и печени- потливость, слабость, снижение массы тела, тяжесть и боль в области селезенки и печени, оссалгии.

  • увеличение печени и селезенки;

  • лейкемические инфильтраты в коже;



Синдром, обусловленный осложнениями:

  • Синдром, обусловленный осложнениями:

  • геморрагический диатез (геморрагии и тромбозы вследствие нарушения прокоагулянтного и тромбоцитарного звеньев гемостаза);

  • гнойно-воспалительные (пневмонии, плевриты, бронхиты, гнойные поражения кожи и подкожной клетчатки), обусловленные резким снижением активности иммунитета;

  • мочекислый диатез (гиперурикемия вследствие повышенного распада гранулоцитов).



лейкоцитоз, с появлением в лейкоцитарной формуле пролиферирующих форм (миелобласты и промиелоциты) и созревающих гранулоцитов (миелоциты, метамиелоциты); Функциональные свойства лейкоцитов и содержание в них ферментов изменены: снижена активность щелочной фосфатазы нейтрофилов, нарушена способность к фагоцитозу.

  • лейкоцитоз, с появлением в лейкоцитарной формуле пролиферирующих форм (миелобласты и промиелоциты) и созревающих гранулоцитов (миелоциты, метамиелоциты); Функциональные свойства лейкоцитов и содержание в них ферментов изменены: снижена активность щелочной фосфатазы нейтрофилов, нарушена способность к фагоцитозу.

  • имеется базофильно-эозинофильная ассоциация.

  • в ранних стадиях болезни возможно обнаружение гипертромбоцитоза, в дальнейшем- тромбоцитопения.

  • развитие нормоцитарной, нормохромной анемии, связанной в основном с вытеснением лейкозным клоном красного ростка кроветворения, можно наблюдать в развернутой клинико-гематологической стадии.

  • ускорение СОЭ





Хронически протекающее лимфопролиферативное заболевание, при котором наблюдается повышенное образование морфологически зрелых лимфоцитов, являющихся субстратом опухоли.

  • Хронически протекающее лимфопролиферативное заболевание, при котором наблюдается повышенное образование морфологически зрелых лимфоцитов, являющихся субстратом опухоли.

  • Однако эти лимфоциты функционально неполноценны, что проявляется в нарушении иммунной системы, повышенной склонности к аутоиммунным реакциям и инфекционно-септическим заболеваниям.



Лимфопролиферативный:

  • Лимфопролиферативный:

    • лимфаденопатия (увеличение поднижнечелюстных ,шейных лимфатических узлов, затем подмышечных и паховых)
    • симптомы, обусловленные интоксикацией, разрастаниями лейкозных клеток в костном мозге, селезенке (кожный зуд, лихорадка, потливость, боли в костях, селезенке и печени);
    • увеличение селезенки и печени;
    • лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды);


Синдром осложнений:



лейкоцитоз со значительно увеличенным содержанием лимфоцитов (до 80 — 90%), лимфоциты малого размера с узкой полоской цитоплазмы.

  • лейкоцитоз со значительно увеличенным содержанием лимфоцитов (до 80 — 90%), лимфоциты малого размера с узкой полоской цитоплазмы.

  • появление в мазке теней Боткина — Гумпрехта (раздавленные при приготовлении мазка неполноценные лимфоциты).

  • распространение лимфоидной ткани в костном мозге может длительно не угнетать продукцию эритроцитов и тромбоцитов. Даже при лейкоцитозе 100,0- 109/л анемия и тромбоцитопения могут отсутствовать. Они появляются лишь в терминальной стадии.

  • аутоиммунная форма гемолитической анемии.









Достарыңызбен бөлісу:


©stom.tilimen.org 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет