Гемартрозы 94,8%



Дата11.06.2017
өлшемі445 b.
#12508



Гемофилия А – наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом VIII фактора свертывания. Наследуется по рецессивному типу, сцеплен с Х-хромосомой.

  • Гемофилия А – наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом VIII фактора свертывания. Наследуется по рецессивному типу, сцеплен с Х-хромосомой.



Гемартрозы 94,8%

  • Гемартрозы 94,8%

  • Кровоизлияния в мышцы 57,5%

  • Подкожные кровоизлияния 35,6 %

  • Носовые 46,8%

  • При удалении зубов 38,2%

  • Почечные кровотечения 28,4%

  • Кровотечения из ЖКТ 19,6%

  • Забрюшинные гематомы 15,7%

  • Внутричерепные кровоизлияния 15%



Тяжелая – уровень активности фактора VIII менее 2%;

  • Тяжелая – уровень активности фактора VIII менее 2%;

  • Среднетяжелая – 2 – 5%;

  • Легкая – 5 – 25%.



Инфекционные осложнения (вирусы гепатитов В и С , ВИЧ, 46%, 75% и 39% соответственно);

  • Инфекционные осложнения (вирусы гепатитов В и С , ВИЧ, 46%, 75% и 39% соответственно);

  • Развитие ингибитора к фактору свертывания (15 – 30% пациентов).



Причины

  • Причины

  • Черепно-мозговая травма (от 50 до 67,2%)

  • Разрыв аневризмы, аномалии сосудов

  • Летальность

  • 16 – 30%







На основании КТ и клинических данных был установлен диагноз: нетравматическое субарахноидальное кровоизлияние. Внутрижелудочковое кровоизлияние. Разрыв аневризмы сосудов головного мозга? Хант-Хесс V ст.

  • На основании КТ и клинических данных был установлен диагноз: нетравматическое субарахноидальное кровоизлияние. Внутрижелудочковое кровоизлияние. Разрыв аневризмы сосудов головного мозга? Хант-Хесс V ст.



С первого дня по данным КТ у пациента была диагностирована двухсторонняя нижнедолевая внебольничная пневмония. По данным микробиологического исследования бронхоальвеолярного лаважа выявлен возбудитель - Staphylococcus aureus.

  • С первого дня по данным КТ у пациента была диагностирована двухсторонняя нижнедолевая внебольничная пневмония. По данным микробиологического исследования бронхоальвеолярного лаважа выявлен возбудитель - Staphylococcus aureus.



Коррекция гемостаза.

  • Коррекция гемостаза.

  • Церебропротекция.

  • Гипотензивная терапия.

  • Искусственная вентиляция легких

  • Сопроводительная терапия.













Коррекция гемостаза.

  • Коррекция гемостаза.

  • Церебропротекция.

  • Гипотензивная терапия.

  • Искусственная вентиляция легких

  • Сопроводительная терапия.















При селективной ангиографии брахиоцефальных артерий, церебральных артерий, подтверждено наличие мешотчатой аневризмы ПМА-ПСА

  • При селективной ангиографии брахиоцефальных артерий, церебральных артерий, подтверждено наличие мешотчатой аневризмы ПМА-ПСА



Появление ингибитора к фактору VIII

  • Появление ингибитора к фактору VIII

  • Появление подкожной гематомы в месте сосудистого доступа после ангиографии





Исходная тяжесть ситуации.

  • Исходная тяжесть ситуации.

  • ТЭГ в контроле гемостатической терапии

  • Развитие ингибитора.

  • Отсутствие одной почки у пациента

  • Эндоваскулярный метод закрытия аневризмы





Каталог: mods -> congress -> chil13
congress -> Редкие наследственные синдромы в практике медико-генетического консультирования
congress -> +358 50 5232021 Описано около 5 000 редких болезней
congress -> Редкие болезни нервной системы
congress -> Что такое риск?
congress -> А. А. Соколов Санкт-Петербург
congress -> В medline с 1964 г. «триазавирин» 2 раза
chil13 -> Наследуется по аутосомно-рецессивному типу
chil13 -> Во второй половине ХХ века в фарминдустрии появились кодексы (иначе говоря стандарты, практики) профессиональной деятельности
chil13 -> Ассоциация с низкими поддерживающими дозами варфарина у больных с протезированными клапанами
chil13 -> Единственный радикальный способ лечения – хирургическая коррекция


Достарыңызбен бөлісу:




©stom.tilimen.org 2022
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет