Фосфолипиды играют особую роль в построении мембран, имея следующие свойства



Дата09.07.2017
өлшемі445 b.













































  • Фосфолипиды играют особую роль в построении мембран, имея следующие свойства:

  • амфифильность;

  • четкая ориентация на грани-це раздела фаз;

  • способность к самопроизво-льному плотному упаковыва-нию с формированием барьера для диффузии молекул;

  • возможность образования мицелл различной формы.



  • Липидный состав мембран детерминирован генетически. Они располагаются в мембране в соответствии с их конфигу-рацией, зарядом, особенностями состава, степенью гидратации полярных групп, что создает структурно-функциональную асимметрию мембран (66% ненасыщенных ВЖК, бόльшая часть фосфатидил-этаноламинов и фосфатидил-серинов – во внутреннем слое).



  • Сфинголипиды – это производные аминоспирта сфингозина, синтезирующегося из пальмитоил-КоА и серина.

  • Церамид (N-ацил-сфингозин) – исходный субстрат для синтеза сфингомиелина, ганглиозидов и цереброзидов – образуется из сфингозина и соответствующего ацил-КоА.









  • Сфинголипиды играют важную роль в коммуникации нервной клетки с окружающей средой, участвуя в передаче сигналов.

  • Вариабельность углеводной ча-сти делает их носителями специфичности и информации.

  • У взрослых почти все цереброзиды находятся в миелиновых оболочках, а ганглиозиды – в нейронах.





  • Биологическая роль сфинголипидов нервной ткани:

  • рецепторы внешних сигна-лов, в т.ч. некоторых опасных токсинов – ботулизма (связывает-ся с GT1), столбняка (с GD1);

  • отвечают за специфичность клеточной поверхности, распо-знавание и адгезию клеток;

  • участвуют в синаптической передаче, в реакциях адапта-ции и приспособления;



  • Биологическая роль сфинголипидов нервной ткани:

  • связывают катионы и дру-гие положительно заряженные лиганды;

  • обнаруживают умеренные свойства гаптенов (аллергические и иммунологические процессы).



  • Липиды нервной ткани

  • Схема структуры ганглиозида GM1



Синтез цереброзидов и ганглио-зидов из церамида происходит путем последовательного присоединения УДФ-моносахаридов соответствующими полифермент-ными комплексами мембрано-связанных гликозилтрансфераз.

  • Синтез цереброзидов и ганглио-зидов из церамида происходит путем последовательного присоединения УДФ-моносахаридов соответствующими полифермент-ными комплексами мембрано-связанных гликозилтрансфераз.

  • Ганглиозиды находятся преимущественно в сером веществе. В настоящее время их известно около 15, наиболее исследованные из них –

  • GM1, GD1a, GD1b и GT1.



Синтез (церебро/ганглио-)зидов

  • Синтез (церебро/ганглио-)зидов



Номенклатура ганглиозидов

  • Номенклатура ганглиозидов



Номенклатура ганглиозидов

  • Номенклатура ганглиозидов



Схема синтеза ганглиозидов

  • Схема синтеза ганглиозидов



Катаболизм ганглиозидов происхо-дит при участии лизосомальных гликозидаз и нейраминидазы. Нарушение их активности – причина сфинголипидозов и ганглиозидозов:

  • Катаболизм ганглиозидов происхо-дит при участии лизосомальных гликозидаз и нейраминидазы. Нарушение их активности – причина сфинголипидозов и ганглиозидозов:

  • болезнь Тея-Сакса (дефект гексозаминидазы);

  • болезни Гоше и Краббе (дефект β-глюко- или β-галакто- цереброзидаз соответственно);

  • болезнь Фарбера (дефект церамидазы);

  • болезнь Нимана-Пика (де-фект сфингомиелиназы).



  • Катаболизм ганглиозида GM1



Болезнь Тея-Сакса

  • Болезнь Тея-Сакса







Каталог: bitstream -> 123456789
123456789 -> Системная терапия метастатического рака почки
123456789 -> Ортопедические методы лечения в комплексном лечении заболеваний пародонта
123456789 -> Иммуно-морфологическая характеристика различныхформ атопического дерматита у детей
123456789 -> Лекции Предмет материаловедение Основные физико-химические свойства стомат материалов
123456789 -> Восстановление твердых тканей зубов вкладками и штифтовыми конструкциями
123456789 -> Методические рекомендации для студентов Харьков 2015
123456789 -> Янішен І. В. к мед н., Масловський О. С. к мед н.,Сидорова О. В


Достарыңызбен бөлісу:


©stom.tilimen.org 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет