Феохромоцитома – секретирующая катехол-амины опухоль мозгового вещества надпочеч-ников или клеток вегетативных ганглиев. Синдром Уотерхауза-Фридериксена



Дата16.03.2017
өлшемі445 b.







  • Феохромоцитома – секретирующая катехол-амины опухоль мозгового вещества надпочеч-ников или клеток вегетативных ганглиев.

  • Синдром Уотерхауза-Фридериксена – острая недостаточность коры надпочечников

  • Болезнь (синдром) Аддисона – первичный или вторичный гипокортицизм. 

  • Синдром Кушинга – гиперкортицизм (с пре-обладанием гиперсекреции кортизола) при до-брокачественных или злокачественных опухо-лях коры надпочечников или клеток APUD-системы

  • APUD»  —  акроним, образованный от первых букв слов:  amine, precursor — предшественник,  uptake  — поглощение;  decarboxylation — декарбоксилирование).



  • Врожденная гиперплазия коры надпо-чечников – группа наследственных заболе-ваний, развивающихся из-за чрезмерного синтеза АКТГ.

  • Врожденная дисфункция коры надпо-чечников – группа аутосомно-рецессивных наследственных заболеваний, обусловлен-ных генетическими дефектами ферментов синтеза кортикостероидов.



  • Гиперальдостеронизм:

    • первичный (синдром Конна) – наблюда-ется при гормонально активной опухоли надпочечников; сопровождается гипертонией, полиурией, слабостью мышц, судорогами.
    • вторичный – при циррозе печени, хрони-ческом нефрите, сердечной недостаточнос-ти; часто сопровождается отёками.
    • синдром Бартера – вариант вторичного гиперальдостеронизма без артериальной гипертензии и отёков.


  • Псевдогиперальдостеронизм (синдром Лиддла) – наследственное заболевание с высокой артериальной гипертензией, гипо-калиемическим алкалозом и отсутствием выработки альдостерона.







  • Проявления:

  • Артериальная гипертензия (в основной массе случаев имеющая характер кризов, в типичных случаях длящихся меньше 1  часа).

  • Сердцебиение

  • Головная боль

  • Потливость

  • Повышенная возбудимость и  тремор

  • Снижение массы тела

  • Абдоминальный синдром (боли, не имеющие чёткой локализации и не связанные с приёмом пищи, в сочетании с тошнотой и рвотой).

  • Другие признаки (повышенный обмен веществ, лихорадка, гипергликемия, ортостатическая гипотензия, запоры).



  • Диагностика:

  • Основной критерий – повышенный уровень катехоламинов или продуктов их распада в плазме или моче.

  • При стрессе концентрация катехоламинов повышается примерно в  2 раза, при  феохромоцитоме – больше.

  • Тест угнетения клонидином: через 3 часа после приёма внутрь 0,3 мг клонидина содержание норадреналина в крови здоровых лиц понижается до нормального уровня, а  у  больных  феохромоцитомой остаётся повышенным.

  • Наиболее информативные тесты – определение экскреции продуктов метилирования адреналина и норадреналина, свободных катехоламинов и ванилил-миндальной кислоты в суточной моче (выведение более 50 мкг адреналина, 100 мкг норадреналнна и 6 мг ванилил-миндальной кислоты при повторных исследованиях). Ложноположительные результаты – хлорпромазин, бензо-диазепины или симпатомиметики.



Гиперкортицизм

  • Гиперкортицизм

  • Кортизол в избыточных концентрациях оказывает:

  • катаболическое действие на белковые структуры большинства тканей (атрофия и дистрофия).

  • стойкая стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза в мышцах и печени (гипер-гликемия, стероидный диабет).

  • перераспределение жира.

  • электролитные расстройства (гипер-натриемия, гипокалиемия артериаль-ная гипертензия, аритмии).

  • иммуносупрессивное действие (склон-ность к инфекциям).



Гиперкортицизм

  • Гиперкортицизм

  • (болезнь Иценко-Кушинга)



Диагностика гиперкортицизма:

  • Диагностика гиперкортицизма:

  • 1. Ночной подавляющий тест с дексаметазоном: (в 23.00 – 1 мг дексаметазона, в 8.00 – забор крови). У здоровых уровень кортизола обычно становится менее 5 мкг/дл (по рекомендациям других авторов <3 мкг/дл) или 140(100) нмоль/л.

  • 2. Определение свободного кортизола в моче. (первая порция мочи после сна не собирается, а собираются все последующие, включая утреннюю порцию второго дня).

  • При гиперкортицизме – > 250 мкг кортизола/сут.

  • Тест имеет высокую чувствительность (95%), но низкую специфичность

  • 3. Исследование уровня кортизола крови (применяют в качестве дополнительного теста).

  • При гиперкортицизме уровень кортизола в сыворотке: более 207 нмоль/л (7,5 мкг/дл) во время бодрствования и более 50 нмоль/л (1,8 мкг/дл) во время сна.



Гипокортицизм

  • Гипокортицизм

  • Для первичного гипокортицизма характерны:

  • сниженный уровень кортизола и альдостерона

  • высокий уровень АКТГ и ренина

  • гиперкалиемия, гипонатриемия

  • гипогликемия

  • лейкопения, лимфоцитоз.

  • При вторичном гипокортицизме продукция альдостерона корой надпочечников сохраняется, т.к. она практически не зависит от АКТГ, вследствие чего он протекает более легко.



Гипокортицизм

  • Гипокортицизм

  • При первичном гипокортицизме дефицит кортизола по механизму отрицательной обратной связи приводит к повышению продукции проопиомеланокортина, в результате протеолиза которого, кроме АКТГ, образуется и меланоцит-стимулирующий гормон, вызывающий гиперпигментацию кожи и слизистых.



Процессинг проопиомеланокортина

  • Процессинг проопиомеланокортина



Продукты процессинга проопиомеланокортина и СЕМАКС

  • Продукты процессинга проопиомеланокортина и СЕМАКС



Процессинг проопиомеланокортина и образование АКТГ

  • Процессинг проопиомеланокортина и образование АКТГ





Процессинг проопиомеланокортина и образование АКТГ

  • Процессинг проопиомеланокортина и образование АКТГ



Проявления гипокортицизма:

  • Проявления гипокортицизма:

  • гиперпигментация кожи и слизистых. При аутоиммунном генезе гиперпигментация часто сопровождается витилиго. Иногда встречаются случаи «белого аддисонизма»

  • прогрессирующее обезвоживание, гипонатри-емия (тяга к соленой пище) и гиперкалиемия

  • аритмии, артериальная гипотензия, обмороч-ные состояния, провоцирующиеся стрессами

  • похудение – от умеренного до значительного, особенно при исходно избыточной массе тела.

  • астения, снижение адаптивных возможностей организма, депрессия, раздражительность.

  • снижение процессов глюконеогенеза и син-теза гликогена, гипогликемия

  • диспепсические расстройства (плохой аппе-тит, разлитые боли в эпигастрии, чередование поносов и запоров, тошнота, рвота, анорексия).



Гипокортицизм,

  • Гипокортицизм,

  • хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Адиссона)



Гиперальдостеронизм:

  • Гиперальдостеронизм:

  • Артериальная гипертензия – основной, а  за-частую и  единственный симптом (у  20% лиц – резистентная к  терапии) с сильными головными болями, чаще локализуемыми в  лобных долях.

  • Другие симптомы – следствие потерь калия с  мочой:

  • слабость сердечной деятельности, аритмии, экстрасистолии,

  • утомляемость, парестезии

  • слабость мышц, фасцикулляции, судороги

  • никтурия, полиурия.

  • Основной метод диагностики – определение в  крови альдостерона и  ренина. Дополнительные – гипокали- и кальциемия, гипернатриемия, щелочная реакция мочи.













ФЕРМЕНТЫ СИНТЕЗА СТЕРОИДОВ

  • ФЕРМЕНТЫ СИНТЕЗА СТЕРОИДОВ

  • С20-22-лиаза (десмолаза) – митохондрии

  • С17-20-лиаза (десмолаза) – митохондрии

  • 3β-гидроксистероид-ДГ – гладкая ЭПС

  • 21-гидроксилаза – гладкая ЭПС

  • 17α-гидроксилаза – гладкая ЭПС

  • 11β-гидроксилаза – митохондрии

  • 18-гидроксилаза (метилоксидаза І и ІІ)

  • ∆5,4-изомераза – гладкая ЭПС



ФЕРМЕНТЫ СИНТЕЗА СТЕРОИДОВ

  • ФЕРМЕНТЫ СИНТЕЗА СТЕРОИДОВ

  • Большинство ферментов, превращающих холестерол в предшественники и биоло-гически активные стероиды, входят в группу цитохромов Р450





























Мутации в гене CYP 21 и формы ВДКН

  • Мутации в гене CYP 21 и формы ВДКН





Компенсация дефицита кортизола

  • Компенсация дефицита кортизола





















Каталог: bitstream -> 123456789
123456789 -> Системная терапия метастатического рака почки
123456789 -> Ортопедические методы лечения в комплексном лечении заболеваний пародонта
123456789 -> Иммуно-морфологическая характеристика различныхформ атопического дерматита у детей
123456789 -> Лекции Предмет материаловедение Основные физико-химические свойства стомат материалов
123456789 -> Восстановление твердых тканей зубов вкладками и штифтовыми конструкциями
123456789 -> Методические рекомендации для студентов Харьков 2015
123456789 -> Янішен І. В. к мед н., Масловський О. С. к мед н.,Сидорова О. В


Достарыңызбен бөлісу:


©stom.tilimen.org 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет