Анемии. Лейкозы кандидат медицинских наук, доцент



Дата12.07.2017
өлшемі445 b.


АНЕМИИ. ЛЕЙКОЗЫ

  • Кандидат медицинских наук, доцент

  • Потиха Наталия Ярославовна


АНЕМИИ



АНЕМИИ

  • Анемия – это уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина в единице объёма крови, которое сопровождается качественными изменениями эритроцитов.

  • По патогенезу анемии подразделяются на три группы:

  • 1) постгеморрагические – в результате кровопотери

  • 2) гемолитические – в результате усиленного разрушения эритроцитов

  • 3) анемии в результате нарушения эритропоэза



  • По цветному показателю анемии подразделяются на:

  • нормохромные

  • (ЦП 0,85-1,1)

  • гипохромные

  • (ЦП меньше 0,85)

  • гиперхромные

  • (ЦП больше 1,1)



Постгеморрагическая анемия

  • Постгеморрагическая анемия подразделяется на острую и хроническую.

  • Острая постгеморрагическая анемия возникает в результате разрыва или разъедания сосудистой стенки при:

  • механической травме

  • язвенной болезни желудка

  • туберкулезе легких

  • бронхоэктатической болезни

  • злокачественных опухолях

  • портальной гипертензии



ПАТОГЕНЕЗ ОСТРОЙ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ АНЕМИИ



РЕТИКУЛОЦИТЫ



ПОЛИХРОМАТОФИЛЬНЫЕ ЭРИТРОЦИТЫ



  • В условиях быстрого дозревания эритроциты не успевают накопить достаточного количества гемоглобина.

  • Цветной показатель постепенно снижается до 0,8 и ниже, нормохромная анемия переходит в гипохромную.

  • После кровопотери истощаются резервы железа, необходимого для синтеза гемоглобина.

  • На этом этапе в крови появляються эритроциты с низким содержанием гемоглобина, которые под микроскопом имеют вид бубликов с просветлением посредине (гипохромные эритроциты).



ГИПОХРОМНЫЕ ЭРИТРОЦИТЫ



Хроническая постгеморрагическая анемия



  • Язвы желудка, осложненные кровотечением



  • В костном мозге наблюдаются явления выраженной регенерации, появляються очаги экстрамедулярного кроветворения.

  • В результате истощения запасов железа анемия постепенно приобретает гипохромный характер.



  • В кровь выбрасываются гипохромные эритроциты и микроциты.

  • Со временем эритропоэтическая функция костного мозга подавляется, и анемия становится гипорегенераторной.



  • В связи с гипоксией развивается жировая дистрофия миокарда, печени, почек, возникают дистрофические изменения в клетках головного мозга.

  • Появляються множественные точечные кровоизлияния в коже, слизистых и серозных оболочках, внутренних органов

  • Жировая дистрофия печени



Гемолитическая анемия

  • Гемолитическая анемия возникает при преобладании процесса разрушения эритроцитов над их образованием.

  • Различают наследственные и приобретенные формы гемолитических анемий.

  • Наследственные гемолитические анемии

  • Наследственные анемии по локализации генетически обусловленного дефекта разделяются на три группы:

  • а) мембранопатии – связанные с нарушением структуры и обновления белковых и липидных компонентов мембран эритроцитов;

  • б) ферментопатии – связанные с дефицитом эритроцитарных ферментов, которые обеспечивают пентозо-фосфатный цикл, гликолиз, синтез АТФ и порфиринов, обмен нуклеотидов и глютатиона;

  • в) гемоглобинопатии – связанные с нарушением структуры или синтеза цепей гемоглобина.



  • К наследственным мембранопатиям принадлежит наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) с аутосомно-доминантным типом наследования.

  • Мембранный дефект заключается в высокой проницательности эритроцитарных оболочек для ионов натрия. Невзирая на активацию калий-натриевого насоса, они пассивно диффундируют внутрь эритроцита и повышают осмотическое давление внутриклеточной среды. В эритроциты направляется вода, и они приобретают сферическую форму.

  • Причиной высокой пропускной способности мембран для натрия считается нарушение их белковой и липидной структуры.



Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара ) Кровь.





  • В процессе повторных пассажей через междусинусовые пространства селезенки микросфероциты фагоцитируютя макрофагами или разрушаются без их участия. Поэтому при этой болезни эффективная спленэктомия.



  • Кроме микросфероцитоза, к группе мембранопатий относят

  • наследственный элиптоцитоз

  • наследственный пиропойкилоцитоз

  • наследственный стоматоцитоз

  • наследственный акантоцитоз

  • наследственный эхиноцитоз



Мембранопатия Наследственный элиптоцитоз – кровь



Мембранопатия Наследственный пиропойкилоцитоз – кровь



Мембранопатия Наследственный стоматоцитоз – кровь



Мембранопатия Наследственный акантоцитоз– кровь



Мембранопатия Наследственный эхиноцитоз - кровь



  • Примером ферментопатии может служить анемия на почве дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Болезнь наследуется доминантно, сцепленная с Х-хромосомой.

  • Болезнь проявляется гемолитическими кризисами после приема некоторых лекарств:

  • сульфаниламидных препаратов (сульфодиметоксина, бисептола)

  • противомалярийных (хинина, акрихина)

  • противотуберкулезных средств (фтивазида, парааминосалициловой кислоты)



  • При дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы количество восстановленного глютатиона уменьшается.

  • Поэтому медикаменты с окислительными свойствами даже в терапевтических дозах окисляют и разрушают гемоглобин. От его молекулы отрывается гем, а цепи глобина выпадают в осадок (тельца Гейнца).



Серповидноклеточная анемия - кровь



Малая талассемия



Большая талассемия Кулли



  • Приобретенные гемолитические анемии

  • токсичные

  • иммунные

  • механические



Токсичная анемия

  • Токсичная анемия вызывается гемолитическими ядами.

  • Мишьяковистий водород, нитробензол, фенилгидразин, фосфор, соли свинца окисляют липиды или денатурируют белки оболочек и частично стромы эритроцитов, которые ведут к их распаду.

  • Яды биологического происхождения (пчелиный, змеиный, стрепто- и стафилолизины) имеют ферментативную активность и расщепляют лецитин эритроцитарных мембран.

  • Некоторые паразиты размножаются в эритроцитах и разрушают их.



Иммунные гемолитические анемии

  • Это группа заболеваний с общим патогенезом: в повреждении и гемолизе эритроцитов принимают участие антитела или иммунные лимфоциты.

  • ВИДЫ

  • изоиммунные

  • гетероиммунные

  • аутоиммунные



  • Под изоиммунными анемиями понимают такие, когда в организм извне проникают антитела против эритроцитов или же сами эритроциты, против которых у больного есть собственные антитела.

  • Пример – гемолитическая анемия плода и новорожденного. Она возникает в связи с неоднородностью антигенной структуры матери и ребенка.



ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО

  • Механизм

  • Во время родов в организм матери попадает некоторое количество крови плода. Если плод резус-положительный, а мать – резус-негативна, то в ее организме начинают продуцироваться антитела против антигенов резуса плода.

  • Во время повторной беременности они сквозь плаценту проникают в организм плода и фиксируются на его эритроцитах. Эти комплексы разрушаются макрофагами, и развивается анемия.



  • Еще один пример изоиммунной гемолитической анемии – гемолиз после трансфузии группо- или резус-несовместимых эритроцитов.



Ретикулоцитоз при гемолитических анемиях



Анемии при нарушении эритропоэза

  • дефицитные

  • гипопластические

  • метапластические

  • дизрегуляторные



Железодефицитная анемия

  • Она составляет 80 % от всех анемий и принадлежит к наиболее распространенным заболеваниям в мире.

  • Это результат дизбаланса железа, когда темпы его пополнения извне отстают от затрат.

  • Ежемесячная потеря 100-125 мг железа за полтора года приведет к железодефицитной анемии.



  • Железодефицитная анемия – гипохромная, цветной показатель снижается до 0,6.

  • В крови уменьшено содержание железа и гемоглобина, мало эритроцитов.

  • Характерный анизоцитоз и пойкилоцитоз с преобладанием эритроцитов малых размеров (микроцитоз).

  • Гипохромные эритроциты имеют вид теней или анулоцитов.



Железодефицитная анемия - кровь



  • В12- и фолиеводефицитная анемии имеют много общего в этиологии и патогенезе и потому рассматриваются вместе.

  • Дефицит витамина В12 возникает в результате:

  • отсутствия внутреннего фактора Кастла

  • поражения тонкого кишечника

  • конкурентного поглощения витамина глистами и кишечною флорой

  • Во всех случаях ограничивается его всасывание в кровь



ОТСУТСТВИЯ ВНУТРЕННЕГО ФАКТОРА КАСТЛА

  • Атрофия слизистой желудка, которая чаще всего возникает на наследственной основе по механизму аутоагрессии (пернициозная анемия). Аутоантитела образуются против мембраны париетальных клеток и разрушают их.

  • Токсическое поражения слизистой желудка неразведенным спиртом

  • Состояние после гастроэктомии



  • Причины нарушения всасывания витамина В12:

  • хронический энтерит

  • резекция тонкой кишки

  • прием противосудорожных препаратов (дифенин, люминал)



  • В12-дефицитная анемия – гиперхромная, цветной показатель может превышать 1,3. Кроветворение происходит по мегалобластическому типу.

  • Мегалобласт – самая характерная клетка крови и костного мозга при этой анемии. Она большая по размеру (12-15 мкм в диаметре), имеет базофильную, полихроматофильную или оксифильную цитоплазму и ядро на разных этапах эволюции – от большого, сочного к малому, плотному, эксцентрически расположенному.



Мегалобласты в костном мозге



  • Если мегалобласт будет лишаться ядра, он превращается в мегалоцит несколько меньшего размера – 10-12 мкм в диаметре.

  • Обе клетки принадлежат к элементам патологической регенерации.



  • Кроме того, в периферическую кровь выбрасываются дегенеративные формы эритроцитов – анизоциты, пойкилоциты, эритроциты с базофильной пунктацией, остатками ядра (тельца Жоли) и ядерной оболочки (тельца Кебота).



  • Гипо- и апластическая анемия возникает в результате прямого поражения костного мозга:

  • ионизирующей радиацией

  • химическими ядами (бензол, соединения тяжелых металлов)

  • медикаментами (цитостатики, антибиотики, сульфаниламидные препараты)

  • хроническими инфекциями (туберкулез, сифилис).

  • Гипопластическая анемия сочетается, как правило, с лейко- и тромбоцитопенией.

  • Метапластической анемией называют такую, которая возникает в результате замещения красного костного мозга опухолевыми клетками (рак, лейкоз).

  • Примером дизрегуляторных анемий может служить угнетение эритропоэза у больных гипотиреозом.



Лейкоз – это опухоль, которая возникает из кроветворных клеток и первично повреждает костный мозг

  • Лейкоз – это опухоль, которая возникает из кроветворных клеток и первично повреждает костный мозг



Острые лейкозы

  • Острые лейкозы

    • миелобластные
    • лимфобластные
  • Хронические лейкозы

    • миелоидные
    • лимфоидные


Недифференцированный

  • Недифференцированный

  • Миелобластный без дозревания

  • Миелобластный с дозреванием

  • Промиелоцитарный

  • Миеломонобластный

  • Монобластный

  • Эритробластный

  • Мегакариобластный



1. Реакция на пероксидазу

  • 1. Реакция на пероксидазу

  • 2. Реакция на кислую фосфатазу

  • 3. Реакция на неспецифические

  • эстеразы

  • 4. Реакция на липиды

  • 5. Реакция на сложные углеводы

















Лейкоз общего типа

  • Лейкоз общего типа

  • Т-лимфобластный

  • В-лимфобластный















Миелоцитарный

  • Миелоцитарный

  • Моноцитарный

  • Эозинофильный

  • Эритробластный

  • Мегакариоцитарный





















В-лимфоцитарный

  • В-лимфоцитарный

  • Т-лимфоцитарный (1,5 %)

  • Ворсинчасто-клеточный

















Точечные мутации

  • Точечные мутации

  • Хромосомные аберрации

  • Вирусная трансдукция

  • Инсерционный мутагенез

  • Генная амплификация



Метапластическая анемия

  • Метапластическая анемия

  • Тромбоцитопения

  • Геморрагический синдром

  • Вторичный иммунодефицит

  • Снижение резистентности



Каталог: data -> kafedra -> internal -> patolog phis -> presentations
presentations -> Апендицит Апендицит
internal -> Анатомо-физиологические особенности развития та строения тканей и органов челюстно-лицевой области. Местное и общее обезболивание у детей
internal -> Представление о хирургических методах лечение болезней пародонта
presentations -> Аллергия – это имунологическая реакция организма на действие антигена или полуантигена (гаптена), которая сопровождается повреждением собственных тканей
presentations -> Патология тканевого роста кандидат медицинских наук, доцент
presentations -> Нарушения пищеварения
presentations -> Патофизиология эндокринной системы эндокринные железы
presentations -> Порушення вуглеводного обміну кандидат медичних наук
presentations -> Патофизиология нервной системы. Боль Виды чувствительности


Достарыңызбен бөлісу:


©stom.tilimen.org 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет