4. 02 Нефрит и нефритоподобные заболевания



Дата09.07.2017
өлшемі296.72 Kb.
#30814
түріЗанятие
Номер и тема занятия:

4.02 Нефрит и нефритоподобные заболевания

Вид занятия: Клиническое практическое занятие.

Продолжительность занятия: 6 часов (3 ч семинарское занятие, 3 ч самостоятельная работа студентов)

Цель занятия: Ознакомить с принципами проведения дифференциального диагноза синдрома гематурии, клинико-лабораторными критериями постановки таких диагнозов как острый постстрептококковый гломерулонефрит, наследственный нефрит, болезнь Берже (врожденные аномалии почек, тубулоинтерстициальный нефрит и дизметаболические нефропатии рассматриваются отдельными занятиями).

Тема и ее актуальность. В педиатрии к нефритам относят преимущественно самостоятельные (первичные) иммуновоспалительные заболевания почек, при которых повреждается весь нефрон. Поражения тубулоинтерстициальной ткани бактериального генеза определяют как пиелонефрит, асептическое ее воспаление — как интерстициальный нефрит, а при преобладании воспалительного поражения клубочков — как гломерулонефрит. Из наследственных заболеваний почек особенно часто встречаются наследственный нефрит, нефритоподобные синдромы, тубулопатии, из приобретенных — острый и хронический гломерулонефрит.

В развитии многих форм повреждения клубочков, канальцев и интерстиция почек у детей установлена важная роль неиммунных механизмов, генетических и тератогенных факторов. Отмечается рост наследственной и врожденной патологии в структуре нефропатий. Важно, что врожденные и наследственные заболевания органов мочевой системы являются основой для наслоения микробно-воспалительных и иммунных патологических процессов, что делает нередко затруднительным и неэффективных их лечение. Кроме того, нужно учитывать скрытость, латентность их течения вплоть до момента декомпенсации почечной функции. Исходя из этиологического фактора, различают 3 группы наследственных нефропатий: 1. группа – этиологическим фактором служит мутация гена, проявление которой не зависит от внешних воздействий (синдром Альпорта, наследственный нефрит, поликистозная болезнь, различные тубулопатии, некоторые варианты почечного дизэмбриогенеза), 2 группа – наследственные нефропатии, где мутация сохраняет свою роль как этиологический фактор, но ее проявляемость зависит от наличия неблагоприятных внешних воздействий (дизметаболическая нефропатия), 3 группа – основным этиологическим фактором считают неблагоприятные внешние воздействия, однако реализация этих факторов происходит при наличии генетической предрасположенности (ГН). Прогноз при наследственном нефрите и врожденных нефропатиях всегда серьезен, так как они стоят на 1 месте среди причин, приводящих к развитию ХПН.

Общим симптомом для нефритоподобных заболеваний является гематурия. Гематурия наблюдается почти при всех заболеваниях почек, протекающих с поражением клубочков, сосудов и тубулоинтерстициального аппарата. Диагностическое значение гематурии у детей особенно велико при таких наиболее распространенных заболеваниях почек, как гломерулонефрит и пиелонефрит.

Упорная гематурия может быть клиническим проявлением интерстициального нефрита.


Гематурия может наблюдаться при папиллонекрозе, сопровождающемся развитием очагов инфильтрации, некроза, ишемических зон в сосочках почек. При так называемом синдроме Альпорта гематурия является одним из основных симптомов заболевания.


Характерным клиническим проявлением является гематурия для болезни Берже (IgA –нефропатии).

При нахождении эритроцитов в моче необходимо исключить у больного такие урологические заболевания, как туберкулез почек или мочевого пузыря, почечно-каменную болезнь или камень мочевыводящих путей, а также различные аномалии и травмы органов мочевыделения, цистит и уретрит.

Таким образом, заболевания с нефритоподобным синдромом встречаются довольно часто и представляют значительное затруднение в диагностике.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):


  • Спектр заболеваний почек и мочевыводящих путей, основным синдромом которых является гематурия

  • Патогенез синдрома гематурии при остром постстрептококковом гломерулонефрите (ОПСГН)

  • Клинические варианты течения, принципы современной диагностики острого постстрептококкового гломерулонефрита

  • Классификацию первичных гломерулонефритов у детей (Винницкая)

  • Анатомо-физиологические особенности почек и мочевыводящих путей;

  • Функции почек и методы их оценки;

  • Семиотику заболеваний органов мочевой системы;

  • Методы дополнительных исследований для оценки состояния почек (морфологические, иммунологические);

  • Основные группы антигипертензивных препаратов, препараты, улучшающие микроциркуляцию в почках, мембраностабилизирующие препараты;

  • Методы выявления стрептококковой инфекции (нефритогенные штаммы стрептококка), антибактериальную терапию стрептококковой инфекции.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:
1. Собрать целенаправленный анамнез (с построением генеалогического дерева, определением типа наследования патологии, выявлением провоцирующих и предрасполагающих факторов).

2. Обследовать больного с оценкой данных объективного исследования, выделения стигм дисэмбриогенеза.

3. Проводить исследования функционального состояния органов и систем, степень нарушения их функций:

- студент должен продемонстрировать практические навыки обследования больного с заболеваниями органов мочевыделительной системы (оценить физическое развитие, определить наличие отеков, свободной жидкости в брюшной полости методом перкуссии и флюктуации, проведение пробы МакКлюра-Олдрича, определение симптома Пастернацкого, при помощи аускультации оценить состояние сердечно-сосудистой системы и органов дыхания, измерить артериальное давление;

- студент должен уметь интерпретировать данные иммунологического обследования больного, оценить функцию почек (фильтрационную, концентрационную, реабсорбции и секреции), знать нормальные показатели клиренса по эндогенному креатинину, уровней азотистых шлаков, кислотно-щелочного состояния, свободно оценивать результаты анализа мочи по Зимницкому, назначить необходимые обследования по дополнительным тестам;

4. Выделять основные клинические синдромы, оценивать тяжесть состояния.

5. Проводить дифференциальную диагностику с другими заболеваниями нефрологического профиля, сопровождающимися развитием синдрома гематурии (ОПСГ, мочекаменная болезнь, лептоспироз, геморрагическая лихорадка с почечным синдромом).

6. Назначить необходимое обследование по дополнительным тестам, включая УЗИ, ЭУ, РРГ, КТ. Определять показания и противопоказания к проведению биопсии почек.

7. Интерпретировать полученные данные, начиная с анамнеза.

8. Обосновать клинический диагноз, формулировать согласно классификации с учетом функционального состояния почек.

9. Назначать адекватную патогенетическую, посиндромную терапию, лечебное питание.

10. Прогнозировать исход заболевания, отметить индивидуальность конкретного случая.

11. Составить план диспансерного наблюдения, этапы лечения.

12. Соблюдать этику и принципы деонтологии.



Схема интегративных связей по теме: «Нефрит и нефритоподобные заболевания»

  1. Нормальная физиология — механизмы, обеспечивающие клубочковую фильтрацию, понятие «первичная моча», функции канальцев, юкстагломерулярный аппарат и ренин-ангиотензиновая система почек.

  2. Гистология — строение почечного тельца, клубочка, капилляров клубочка (эндотелий, базальная мембрана, подоциты), юкстагломерулярный комплекс, канальцы (проксимальные, дистальные), собирательные трубочки, петля Генле.

  3. Патологическая анатомия – морфологические варианты гломерулонефритов.

  1. Пропедевтика детских болезней — методика обследования детей с заболеваниями органов мочевыводящей системы.

  2. Клиническая фармакология — механизмы и побочные действия дезагрегантов и антикоагулянтов, мембраностабилизаторов, глюкокортикостероидов, нестероидных противовоспалительных препаратов, антигистаминных препаратов, диуретиков.

  3. Лекции и практические занятия (IV курс VII-VIII семестр, тема «Гломерулонефриты» (клиника, диагностика, лечение острого постстрептококкового гломерулонефрита)

Перечень профессиональных компетенций, которые должны быть сформированы у обучающихся после изучения данной темы:

ПК 23, ПК 30, ПК 45, ПК 46, ПК 47, ПК 48



Содержание занятия:

  1. Разбор с преподавателем узловых вопросов, необходимых для освоения темы занятия.

(основные вопросы для обсуждения):

  1. Острый нефритический синдром – определение.

  2. Первичные гломерулонефриты. Определение, этиология, Винницкая классификация.

  3. Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом (постстрептококковый) – этиология, патогенез развития основных синдромов, морфология, клинические проявления.

  4. Диагностика ОПСГ.

  5. Лечение ОПСГ.

  6. Ig-A-нефропатия. Болезнь Берже.

  7. Наследственный нефрит.

  8. Дифференциальный диагноз синдрома гематурии.

II. Демонстрация преподавателем методики практических приемов по данной теме (диагностика нефритического синдрома, визуализация макрогематурии, интерпретация анамнеза, объективного обследования, лабораторных и инструментальных методов исследования на клиническом примере).

III. Самостоятельная работа студентов под контролем преподавателя.



Основные понятия, категории по теме занятия:

Нефритический синдром.

Наследственный нефрит.

IgA-нефропатия болезнь Берже.

ЦИК, (система комплемента С3, С4-фракции)

Морфологические варианты гломерулонефрита (мезангиопролиферативный гломерулонефрит).



Перечень тем рефератов к занятию:

  1. IgА-нефропатия (болезнь Берже). Диагностика, лечение.

  2. Наследственный нефрит. Синдром Альпорта. Генетические аспекты, современные аспекты патогенеза. Методы диагностики, лечения.

  3. Синдром гематурии как проявление инфекционных заболеваний (ГЛПС, лептоспироз, туберкулез).

  4. Капилляротоксический нефрит (геморрагический васкулит). Патогенез, дифференциальный диагноз, лечение, прогностические факторы.

  5. Микроскопический полиангиит.

Образовательные технологии, используемые на занятии: Основная – технология модульного обучения, дополнительно – технология проблемного обучения. Пример проблемной ситуации: «В приемный покой поступает мальчик 9 лет с выявленными изменениями в анализах мочи в виде эритроцитурии». В виде деловой игры обсуждаются различные варианты диагностического алгоритма, вопросы дифференциального диагноза и лечебной тактики. Роли: родители (анамнез заболевания), врач приемного покоя, врач-лаборант, врач-нефролог, врач клинический фармаколог, врач-морфолог.

Учебно-методическое обеспечение занятия:

Основная литература:

  1. Детские болезни: учебник в 2х т./Н.П.Шабалов. – 6-е изд., перераб. и доп. – СПб: Питер, 2010. – 928 с.: ил., тв. (учебник для ВУЗов)

2.

Дополнительная литература:

  1. Детская нефрология /под ред. Н.Сигел. –М: Практика, 2006.–336 с. ISBN 5-89816-062-0

  2. М.С.Игнатова, Ю.Е.Вельтинщев «Детская нефрология»: Руководство для врачей: 2 изд., перераб. и доп. – Л., Медицина, 1989г

  3. А.В.Папаян, Н.Д.Савельева «Клиническая нефрология детского возраста».– Спб, 1997г.

  4. Маркова И.В., Неженцев М.В., Папаян А.В. «Лечение заболеваний почек у детей» (руководство для врачей) «СОТИС» Санкт-Петербург, 1994г.

  5. Практическое руководство по дет.болезням, т.6. Нефрология дет.возраста/ под ред. Коколиной В.Ф и Румянцева А.Г. – Москва, Медпрактика – М. – 2005. – 712 с. – ISBN 616-053.2П- 693.

  6. Педиатрия по Нельсону/ Ричард Э.Берман, Роберт М. Клигман и Хол Б.Дженсон, ред.пер. А.А. Баранов. – 17-е изд. – М.: Рид Элсивер, 2009. – 824 с.: ил.,тв.

  7. Запруднов А.М., Григорьев К.И., Харитонова Л.А. Детские болезни Учеб. в 2-х т. М.: ГЭОТАР-МЕД, 2004. ISBN 5-9231-0451-2, ISBN 5-9231-0452-0

  8. Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии/коллект автор.: под общ.ред. Царегородцев А.Д., Таболин В.А.: Т.3 Нефрология/под ред М.С.Игнатова. – М: Медпрактима-М, 2003. -436 с., ISBN 5-9061654-46-3

  9. Основы нефрологии детского возраста / А.Ф. Возианов, В.Г. Майданник, В.Г. Бидный и И.В. Багдасарова . - Киев : Книга плюс, 2002. - 348 с.

  10. Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Наследственные и врожденные нефропатии у детей. Л., 1978г

  11. Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с заболеваниями органов мочевой системы. Учебно-методическое пособие. Оренбург, 2002.

  12. Шишкин А.Н. «Гломерулонефрит и инфекция», «Нефрология», 2000 г. № 2.

  13. Сергеева К.М., Смирнова Н.Н. «Вторичные нефропатии у детей. Диагностика и принципы лечения», «Нефрология», 2000 г. № 2.

  14. А.Н. Цыгин, Т.В.Сергеева «Лечение гломерулонефрита у детей», «Русский медицинский журнал», 1998 г. № 9.

  15. Мазурин А.В., Воронцов И.М. «Пропедевтика детских болезней», Спб, Фолиант, 1999 г Серов В. В., Варшавский В. А., Иванов А. А. 7. 8. Морфология гломерулонефритов// Нефрология/ Под ред. И. Е. Тареевой. — М.: Медицина, 2000. — С. 211–224.

  16. Иллюстративные материалы к государственному экзамену по специальности 04.02.00 "Педиатрия" / Всероссийский учебно-научно-методический центр по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию. - Электронное издание.- М.: ВУНМЦ МЗ РФ, 2004. - 1 CD-ROM (в/00062).

  17. Типовые тестовые задания для итоговой государственной аттестации выпускников высших медицинских учебных заведений по специальности 060103 (040200) "Педиатрия" / Под ред. Н. Н. Володина, Н. В. Полуниной, Г. Н. Буслаевой. - 5-е изд.. - М.: ФГОУ ВУНМЦ Росздрава, 2006. - 439 с. (к/15766).

  18. Сборник типовых ситуационных задач по детским болезням (с эталонами ответов): для подготовки к итоговой государственной аттестации выпускников медицинского вуза по специальности 040200 (060103) "Педиатрия" /Сост.: Э.Н.Ахмадеева, З.М.Еникеева, Р.Ф.Гатиятуллин и др.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005.- 162 с. (к/14790).

  19. www. Pediatriajornal/ru .

  20. www.jpna. 2008.com


Материально-техническое обеспечение занятия:

  • Компьютер, мультимедийное оборудование

  • Истории болезни детей с острым гломерулонефритом с нефритическим синдромом, хроническим гломерулонефритом, наследственным нефритом, болезнью Берже (находящиеся на госпитализации в отделениях нефрологии), амбулаторные карты развития ребенка, выписки из историй болезни. План оздоровительных мероприятий у детей с гломерулонефритом.

  • Таблицы: «Винницкая классификация первичного гломерулонефрита», «Биохимические тесты в нефрологии», «Антигипертензивные препараты»

  • Мультимедийные презентации «Наследственный нефрит. Клинический случай (семья)», «Острый постстрептококковый гломерулонефрит», «Гематурия у детей», «Болезнь Берже. Клинический случай».

  • Ситуационные задачи, тестовый контроль.

ВНЕАУДИТОРНАЯ САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА СТУДЕНТОВ

Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:

Вопросы для самоподготовки:

  1. классификация.

  2. Острый нефритический синдром – определение.

  3. Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом (постстрептококковый) – этиология, патогенез развития основных синдромов, морфология, клинические проявления.

  4. Диагностика ОПСГ.

  5. Лечение ОПСГ.

  6. Ig-A-нефропатия. Болезнь Берже.

  7. Наследственный нефрит.

  8. Дифференциальный диагноз синдрома гематурии.

Контроль исходного уровня знаний и умений.

Задания для самоконтроля:



Задание 1. Решение студентами индивидуальных наборов тестов по теме.

Тест 1. Какой тип гемолитического стрептококка А наиболее часто приводит к развитию острого гломерулонефрита?

А - тип 12;

Б - тип 4;

В - тип 6;

Г - тип 1;

Д - тип 49.



Тест 2. Какие цилиндры более характерны для ОГН?

____________________________________________



Тест 3. Какие клетки в мочевом осадке более характерны для ОГН?

А - эритроциты;

Б - лейкоциты нейтрофильные;

В - лейкоциты лимфоцитарные;

Г - эпителиальные клетки;

Д - моноциты.



Тест 4. При ОГН какие морфологические изменения в клубочках нефрона более характерны?

А-склероз;

Б - пролиферация эндотелиальных, мезангиальных клеток;

В - утолщение базальной мембраны капилляров;

Г - наличие полулуний;

Д — наличие синехий.



Тест 5. Выберите 3 осложнения ОГН, которые могут быть в дебюте заболевания.

А - желудочное кровотечение;

Б - острая почечная недостаточность;

В - гипертоническая энцефалопатия;

Г - печеночная недостаточность;

Д - отек легких.



Тест 6. Какие 3 исследования помогают диагностировать асимптомный острый постстрептококковый гломерулонефрит?

А - анализ мочи;

Б - биопсия почечной ткани;

В - артериальное давление;

Г - комплемент сыворотки крови;

Д - определение креатинина, мочевины крови.



Тест 7. При ОГН гипертония исчезает в период олигурии или после олигурии?_____________________________________________

Тест 8. Основная терапия постстрептококкового ОГН включает все указанные назначения, кроме одного:

А - диета с ограничением животного белка;

Б - антибиотики;

В - ограничение приема натрия;

Г - постельный режим на период гипертензии, отека;

Д-преднизолон.



Тест 9. При постстрептококковом ОГН иммуносупрессивная терапия неэффективна? Эффективна? Выздоровление варьирует от __ до __ по различным наблюдениям

Тест 10. При ХГН как охарактеризовать функцию концентрирования при наличии максимального удельного веса мочи не более 1010?_________



Эталоны ответов к тестам: 1. А; 2. эритроцитарные и гиалиновые цилиндры; 3. А; 4. Б; 5. Б, В, Д; 6. А, Б, Г; 7. после олигурии; 8. Д; 9. Неэффективна, от 60 до 100% (в среднем 95%); 10. гипостенурия.
Если возникли затруднения при ответе на данные тесты рекомендуется вернуться к «Блоку информации по теме». Если ответы не вызывают затруднений – задание 2.
Задание 2. Заполните таблицу 1.

Таблица 1.



Нефритический синдром

(клинико-лабораторный симптомокомплекс)




↓ ↓




-___________________________

- ___________________________

- ___________________________

- ___________________________



- _______________

- _______________

- _______________

- _______________


Ответ: правильное заполнение таблицы



Нефритический синдром

(клинико-лабораторный симптомокомплекс)








- отеки

- повышение АД

- изменения со стороны сердца

- изменения ЦНС



- олигурия

- гематурия

- протеинурия

- цилиндрурия



Если правильно заполнена таблица 1 – задание 3(если возникли сложности – вернитесь к «Блоку информации по теме».

Задание 3. Заполните таблицу 2

Таблица 2.



Особенности клинической картины острого нефритического синдрома

Чаще болеют мальчики? девочки? Начало болезни в большинстве случаев в возрасте ______ лет.



Признаки

Особенности

Начало заболевания




Основные проявления


Изменения сердечно-сосудистой системы




Изменения ЦНС



Ответ: правильное заполнение таблицы 2.



Особенности клинической картины острого нефритического синдрома

Чаще болеют мальчики. Начало болезни в большинстве случаев в возрасте 5-12 лет.



Признаки

Особенности

Начало заболевания

Чаще внезапное: ухудшение общего состояния, недомогание, головная боль, тошнота, бледность кожных покровов, возможно кратковременное повышение температуры.

Основные проявления

Отеки локальные, быстропроходящие (чаще умеренно выражены, локализутся на лице и вокруг глаз, могут распространяться на туловище и конечности)

Олигурия – (диурез менее 300 мл/м2/сут)

Повышение АД (у 90% больных сохраняется в среднем 10-14 дней, у 30% больных повышается до высоких цифр)

Изменения сердечно-сосудистой системы

Тахикардия, реже брадикардия, приглушение тонов, расширение границ сердца (больше влево)

Изменения ЦНС

Эклампсия (5-10%)

Если правильно заполнена таблица 2 – задание 4 (если возникли сложности – вернитесь к «Блоку информации по теме».
Задание 4. Заполните таблицу 3.
Таблица 3.

Лабораторные критерии острого нефритического синдрома

Лабораторные

анализы

Характерные изменения

Анализы мочи


Общий анализ


Биохимический анализ крови




Иммунологическое исследование крови




Функциональные исследования




Ответ: правильное заполнение таблицы 3.



Лабораторные критерии острого нефритического синдрома

Лабораторные

анализы

Характерные изменения

Анализы мочи

- Гематурия (эритроциты клубочковые, эритр. цилиндры)

- Протеинурия не более 1-2 г/сутки (преимущественно селективная)

Возможна «лейкоцитурия острого периода нефрита» в течение 1-2 недель, лимфоцитарная, лимфоцитрано-эозинофильная


Общий анализ

- Ускорение СОЭ

- Возможны анемия, умеренный лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево



Биохимический анализ крови

Возможно повышение С-реактивного белка, уровня α-глобулинов

Иммунологическое исследование крови

Снижение С3 фракции комплемента (не более 8 недель)

Повышение антистрептолизина «О»



Функциональные исследования

Возможны признаки почечной недостаточности острого периода (повышение креатинина, повышение мочевины в 30-50% наблюдений, олигоурия), осложнение – ОПН

Если правильно заполнена таблица 3 – задание 5 (если возникли сложности – вернитесь к «Блоку информации по теме».
Задание 5: заполните таблицу 4

Таблица 4.



Заболевание

Диагностические признаки

ОПСГ



Капилляро-токсический нефрит (болезнь Щенляйн-Геноха)



IgA-нефропатия (болезнь Берже)



Наследственный нефрит



Волчаночный нефрит



Ответ: правильное заполнение таблицы 4.




Заболевание

Диагностические признаки

ОПСГ

нефритический синдром, снижение С3, +АСЛО, спонтанная ремиссия за 4-6 недель

Капилляро-токсический нефрит (болезнь Щенляйн-Геноха)

кожно-суставно-абдоминальный синдром, нормальный С3, мезангиальные депозиты IgA

IgA-нефропатия (болезнь Берже)

Рецидивирующая макрогематурия на фоне фарингита, повышение IgA у 40% больных, норм. С3, мезангиальные депозиты IgA

Наследственный нефрит

Торпидное начало заболевания, наследственный анамнез, тугоухость. Дефицит синтеза коллагена IV типа

Волчаночный нефрит

Прогрессирующее течение, экстраренальные проявления СКВ (анемия, лейкопекния, артрит, неврологические симптомы, алопеция, полисерозит и т.д.) +Анти-ДНК, низкий С3



Задание 6.

Проведите клиническое обследование ребенка с синдромом гематурии (гломерулонефрит, наследственный нефрит, болезнь Берже)



  • Анализ амбулаторной карты

  • Сбор анамнеза

  • Объективный осмотр с обследованием всех органов и систем

  • Определение уровня стигматизации

  • Проведение оценки физического развития, используя центильные таблицы.

  • Заключение по результатам инструментально-лабораторного исследования, имеющегося в истории болезни.

  • Оформите обоснование клинического диагноза и этапный эпикриз.

  • Проведите дифференциальный диагноз.

  • Выпишите в тетрадь лекарственные препараты, получаемые больным, объясните механизм их действия, обоснуйте назначения.

  • Составьте план диспансерного наблюдения ребенка после выписки из стационара.

  • Проведите внутриведомственную экспертизу качества медицинской помощи согласно медико-экономическим стандартам (МЭС).

Контроль конечного уровня усвоения темы (тестовый контроль и решение ситуационных задач).

Тестовые вопросы:

1. У ребенка с гематурией

для подтверждения диагноза наследственного нефрита

важно выявить наличие у родственников всех симптомов, кроме

а) тугоухости

б) гематурии

в) патологии зрения

г) дисплазии тазобедренного сустава


2. Торпидное течение характерно

а) для нефротической формы гломерулонефрита

б) для пиелонефрита

в) для волчаночного нефрита

г) для наследственного нефрита
3. Для какой патологии почек характерно на ранних стадиях

повышение артериального давления?

а) для наследственного нефрита

б) для гломерулонефрита

в) для пиелонефрита

г) для дизметаболической нефропатии


4. К симптомам интоксикации относятся все пречисленные, кроме

а) параорбитальных теней

б) снижения тургора кожи

в) желтушности

г) снижения работоспособности и аппетита

5. Наличие малых аномалий (диспластических признаков)

не характерно для всех перечисленных заболеваний, за исключением

а) наследственного нефрита

б) тубулопатии

в) гломерулонефрита

г) дизметаболической нефропатии

6. Преобладание нейтрофилов в мочевом осадке свидетельствует

а) о пиелонефрите

б) о тубуло-интерстициальном нефрите

в) о гломерулонефрите

г) о наследственном нефрите

7. Какой показатель не отражает активность воспалительного процесса?

а) белковые фракции

б) серомукоид

в) C-реактивный белок

г) электролиты крови
8. Гиперлипидемия наиболее характерна

а) для гломерулонефрита нефротической формы

б) для гломерулонефрита гематурической формы

в) для пиелонефрита

г) для тубуло-интерстициального нефрита
9. Выраженная фибриногенемия наблюдается

а) при гломерулонефрите нефротической формы

б) при цистите

в) при наследственном нефрите

г) при дизметаболической нефропатии
10. Ренография позволяет выявить

а) раздельную функцию почек

б) состояние функции канальцев почек

в) отсутствие функции одной из почек

г) все перечисленное
11. Сцинтиграфия выявляет

а) раздельную функцию почек

б) топографию почек

в) размеры почек

г) все перечисленное
12. Показанием к биопсии почек является все перечисленное, кроме

а) гломерулонефрита при отсутствии эффекта от проводимой терапии

в течение 6 месяцев и более

б) латентно текущие нефропатии

в) подозрения на поликистоз

г) бессимптомной гематурии


13. При длительной макрогематурии следует в первую очередь выполнить

а) цистоскопию

б) изотопную ренографию

в) цистографию

г) ангиографию
14. Противопоказанием к биопсии почки не является

а) единственная почка

б) поликистоз почек

в) туберкулез почек

г) гормонорезистентный гломерулонефрит
15. Гематурическая форма гломерулонефрита чаще развивается в возрасте

а) ясельном

б) после 6-7 лет

в) в старшем школьном возрасте

г) в любом возрасте

16. Для гломерулонефрита

характерны все перечисленные иммунные нарушения, за исключением

а) снижения уровня комплемента

б) повышения в сыворотке циркулирующих иммунных комплексов

в) повышения уровня иммуноглобулинов

г) повышения уровня антинуклеарного фактора в крови
17. Какой мочевой синдром

наиболее характерен для смешанной формы гломерулонефрита?

а) гематурия с протеинурией

б) изолированная протеинурия

в) абактериальная лейкоцитурия

г) длительно сохраняющаяся гематурия

18. Какой симптом характерен для наследственного нефрита?

а) острое начало болезни

б) умеренная, торпидная гематурия

в) умеренные отеки

г) выздоровление в подростковом периоде
19. Наследственный нефрит часто сочетается

а) с тугоухостью

б) с врожденным пороком сердца

в) с глюкозурией

г) с пиелонефритом
20. Какой из препаратов не показан при наследственном нефрите?

а) преднизолон

б) витамин E

в) витамин B6

г) бенфотиамин

21. Из перечисленных исследований

для установления диагноза синдрома Альпорта

необходимы все перечисленные, за исключением

а) исследования слуха с записью аудиограммы

б) консультации окулиста

в) уточнения заболеваний в родословной

г) консультации эндокринолога


22. При каком заболевании развивается ацидоз?

а) при синдроме Альпорта

б) при почечной глюкозурии

в) при почечном тубулярном ацидозе

г) при фосфат-диабете

23. Для какого заболевания характерна аминоацидурия?

а) для дизметаболической нефропатии

б) для синдрома Альпорта

в) для синдрома де Тони - Дебре - Фанкони

г) для витамин D-резистентного рахита

24. Какое заболевание чаще сопровождается артериальной гипертензией?

а) системная красная волчанка

б) первичный гиперальдостеронизм

в) болезнь Шенлейна - Геноха

г) нефронофтиз Фанкони
Ответы: 1-г, 2-г, 3-б, 4-в, 5-в, 6-а, 7-г, 8-а, 9-а, 10-г,

11-г, 12-в, 13-а, 14-г, 15-б, 16-г, 17-а, 18-б, 19-а, 20-а,

21-г, 22-в, 23-в, 24-б
Задача N 1

Больной 7 лет, поступил в клинику на 3-й день болезни с жалобами на головную боль, отечность лица, голеней, появление мочи в виде "мясных помоев".

Ребенок от первой беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, первых срочных родов. Масса при рождении 3150 г, длина 50 см. Оценка по шкале Апгар 8/8 баллов. Раннее развитие без особен­ностей. На грудном вскармливании до 7 месяцев, привит по возрасту. С 5 лет состоит на диспансерном учете в связи с хроническим тонзиллитом, частыми ОРВИ.

Генеалогический анамнез не отягощен.

Настоящее заболевание началось через 2 недели после перенесенной ангины. При поступлении состояние средней тяжести. Кожа и видимые слизистые обычной окраски, чистые, отмечается отечность лица, пастозность голеней и стоп. Зев нерезко гиперемирован, миндалины II-III степени, разрыхлены, без наложений. Сердечно-легочная деятельность удовлет­ворительная. АД 130/85 мм рт.ст. Живот обычной формы, мягкий, досту­пен глубокой пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень у края реберной дуги. Почки не пальпируются, симптом Пастернацкого отрицатель­ный с обеих сторон. Суточный диурез 300-400 мл, моча красного цвета.

Общий анализ крови: Нb - 125 г/л, Эр - 4,3xl012/л, Лейкоциты - 12,3х109/л, п/я - 5%, с - 60%, э - 5%, л - 24%, м - 6%, СОЭ - 20 мм/час.

Общий анализ мочи: количество - 70,0 мл, цвет - красный, прозрач­ность - неполная, реакция - щелочная, относительная плотность - 1023, эпителий - 1-2 в п/з, эритроциты - измененные, покрывают все поля зре­ния, лейкоциты - 2-3 в п/з, цилиндры - зернистые 3-4 в п/з, белок - 0,99‰.

Биохимический анализ крови: общий белок - 65 г/л, альбумины -53%, альфа1 -глобулины - 3%, альфа2-глобулины - 17%, бета-глобулины -12%, гамма-глобулины - 15%, мочевина – 17,2 ммоль/л, креатинин -187 мкмоль/л, калий - 5,21 ммоль/л, натрий - 141,1 ммоль/л, холестерин - 6,0 ммоль/л, бета-липопротеиды - 92,0 ед. (норма до 44 ед.).

Биохимический анализ мочи: белок - 600 мг/сут (норма - до 200), фосфор - 21 ммоль/сут (норма - 19-32), кальций - 3,6 ммоль/сут (норма -1,5-4), креатинин - 2,5 ммоль/сут (норма - 2,5-15), аммиак - 28 ммоль/сут (норма - 30-65), титруемая кислотность - 40 ммоль/сут (норма - 48-62), оксалаты - 44 мг/сут (норма - до 17).

УЗИ ОБП и почек: печень, желчный пузырь, поджелудоч­ная железа, селезенка без патологии. Почки распложены обычно, размеры не увеличены, паренхима не изменена. ЧЛС имеет обычное строение.

Задание

1. Сформулируйте развернутый клинический диагноз.

2. Составьте план лабораторно-инструментального обследования.

3. Следует ли у данного ребенка изучать состояние свертывающей системы крови? Если да, то объясните почему, какими методами и какие изменения Вы ожидаете получить?

4. Какие методы следует использовать для уточнения функцио­нального состояния почек?

5. Какое исследование позволит уточнить этиологию заболевания?

6. Объясните происхождение артериальной гипертензии.

7. Объясните происхождение отеков.

8. Объясните механизм гематурии.

9. Объясните механизм протеинурии.

10. Назначьте необходимое лечение.

11. Длительность диспансерного наблюдения за больным?

12. В какие сроки ребенку может быть проведена тонзиллэктомия?

Задача N 2

Мальчик 10,5 лет, поступил в отделение с жалобами на вялость, уменьшение диуреза, изменение цвета мочи.

Ребенок от первой беременности, протекавшей с гипертензией и отеч­ным синдромом в третьем триместре. Роды в срок. Масса при рождении 3000 г, длина 49 см. На естественном вскармливании до 3 мес. Аллергии не отмечалось. Прививки по возрасту. Из инфекционных заболеваний пе­ренес ветряную оспу, ангину; 1-2 раза в год болеет ОРВИ.

Две недели назад перенес ОРВИ, но школу посещал. Заболевание на­чалось с озноба, повышения температуры тела до 39,5°С, дизурических яв­лений, появления мочи цвета "мясных помоев". Ребенок был госпитали­зирован.

При осмотре: определяется расхождение прямых мышц живота, гипертелоризм сосков и глаз, "двузубец" на ногах. Кожные покровы бледные с мраморным рисунком. Пастозность век и голеней. В легких хрипов нет. Тоны сердца несколько приглушены, систолический шум на верхушке. АД 130/95 мм рт.ст. ЧСС - 100 уд/мин. Живот мягкий. Печень +2 см из-под реберной дуги. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. За сутки выделил 300 мл мочи.

Общий анализ крови: Нb - 130 г/л, Лейк - 9,2х109/л, п/я - 7%, с -71%, э - 1%, л - 18%, м - 3%, тромбоциты - 530,0xl09/л, СОЭ - 25 мм/час.

Общий анализ мочи: белок - 1,5‰, эритроциты - все поле зрения, лейкоциты -1-2 в п/з, гиалиновые цилиндры - 1-2 в п/з.

Посев мочи на стерильность: роста нет.

Биохимический анализ крови: общий белок - 62 г/л, холестерин -3,1 ммоль/л, мочевина – 18,0 ммоль/л, креатинин - 90,0 мкмоль/л, серомукоид - 0,32, СРБ - ++, калий - 5,8 ммоль/л, кальций - 2,5 ммоль/л.

Коагулограмма: фибринолиз - 25 мин, остальные показатели в норме.

Клиренс по эндогенному креатинину: среднесуточная фильтрация 65 мл/мин.

УЗИ почек: почки увеличены в размерах, контуры неровные. Левая почка - 122х50 мм, паренхима - 17 мм. Правая почка - 125х47 мм, парен­хима - 16 мм. Отмечается неравномерное повышение эхогенности парен­химы. Лоханка щелевидной формы.

Задание

1. Ваше представление о диагнозе?

2. Тактика дальнейшего обследования?

3. Генез отечного синдрома у данного больного?

4. Патогенез мочевого синдрома?

5. Каков патогенез гипертензии у ребенка?

6. Этиология данного заболевания?

7. Ваша тактика лечения?

8. Показано ли назначение гормональной терапии данному ребенку?

9. Какая диета необходима больному?

10. Каков прогноз?

11. В консультации каких специалистов нуждается больной?


Задача N 3

Девочка 8 лет, поступила в клинику с жалобами на головные боли, слабость, тошноту и рвоту, бурое окрашивание мочи.

Из анамнеза жизни известно, что девочка от первой беременности, протекавшей с токсикозом второй половины (нефропатия), первых сроч­ных родов. Масса при рождении 3250 г, длина 51 см. Раннее развитие без особенностей. С рождения находилась на искусственном вскармливании. Привита по возрасту, на III АКДС - аллергическая реакция в виде кра­пивницы. С 5 лет частые ОРВИ, хронический тонзиллит.

В возрасте 7 лет девочка перенесла скарлатину, после которой в ана­лизах мочи появились протеинурия до 0,2‰, гематурия до 30-40 в поле зрения, что было расценено как последствия перенесенного заболевания. В дальнейшем изменения в анализах мочи сохранялись, периодически у ре­бенка отмечались эпизоды макрогематурии, протеинурия и гематурия но­сили упорный характер.

При поступлении в стационар состояние довольно тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, чистые. Отмечается пастозность лица, голеней, стоп. Костно-мышечная система без патологии. ЧСС -72 уд/мин. Над всей поверхностью сердца выслушивается негрубый систо­лический шум. АД 140/100 мм рт.ст. Живот обычной формы, мягкий, дос­тупен пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Диурез 300-400 мл/сут, моча бурого цвета.

Общий анализ крови: Нb - 90 г/л, Эр –3,1х1012/л, лейкоциты - 6,6х109/л. п/я - 2%, с - 56%, э - 9%, л - 31%, м - 2%, СОЭ - 25 мм/час.

Общий анализ мочи: количество - 50 мл, цвет - бурый, прозрачность - неполная, реакция - щелочная, относительная плотность - 1009, белок –0,3‰, эпителий - 2-3 в п/з, лейкоциты - 4-5 в п/з, эритроциты - измененные сплошь все поля зрения, зернистые цилиндры - 10-12 в п/з.

Биохимический анализ мочи: белок - 1,2 г/сут (норма - до 200 мг/сут), фосфор – 21 ммоль/сут (норма - 19-32), углеводы - 9,76 ммоль/сут (норма - до 1,11), аммиак – 26,7 ммоль/сут (норма - 30-65), титруемая кислотность - 40 ммоль/сут (норма - 48-62), оксалаты - 42 мг/сут .

Клиренс по эндогенному креатинину: среднесуточная фильтрация 45 мл/мин (норма - 80-120).

Задание

1. Сформулируйте полный клинический диагноз с указанием функ­ционального состояния почек.

2. Дополните план обследования ребенка необходимыми исследова­ниями.

3. Какие изменения следует ожидать в биохимическом анализе кро­ви?

4. Следует ли ожидать нарушения концентрационной функции по­чек?

5. Назовите методы исследования функционального состояния почек.

6. Объясните механизм протеинурии.

7. Объясните механизм гематурии.

8. Каков генез гипертензии?

9. Объясните происхождение оксалурии.

10. Каков генез систолического шума?

11. Какие изменения КОС могут быть у этого ребенка и каков меха­низм их развития?

12. Назначьте необходимое лечение.


Задача N 4

Мальчик 9 лет, поступил в отделение с жалобами на изменения в ана­лизах мочи, понижение слуха.

Ребенок от второй беременности, протекавшей с токсикозом, вторых родов (первый ребенок, мальчик, умер в возрасте 11 лет от почечной не­достаточности, страдал снижением слуха с 3 лет). Настоящие роды в срок. Масса при рождении 2800 г, длина 50 см. Закричал сразу. Период новорожденности протекал без особенностей. Болел ОРВИ редко (2-3 раза в год).

В 3 года, после перенесенного ОРВИ, в анализе мочи были выявлены: гематурия, незначительная лейкоцитурия, протеинурия до 600 мг/сут.

С диагнозом "хронический нефрит, гематурическая форма" мальчик неоднократно лечился по месту жительства, эффекта не было. Стал отставать в физическом развитии.

При поступлении в нефрологическое отделение состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные. Масса тела 20 кг. Подкожно-жировой слой развит плохо. Отеков, пастозности нет. АД 105/55 мм рт.ст. Отмеча­ются стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, эпикант, высокое небо, аномальная форма ушных раковин, искривление мизинца. В легких везику­лярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца громкие, ритмичные. ЧСС -88 уд/мин. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень у края реберной дуги.



Общий анализ крови: Нb - 110 г/л., Эр – 3,5х1012/л, Лейк - 8,5х109/л, п/я - 2%, с - 66%, э - 1%, л - 23%, м - 8%, СОЭ - 10 мм/час.

Общий анализ мочи: белок - 0,9‰, лейкоциты - 6-7 в п/з, эритроци­ты - покрывают все поле зрения, относительная плотность - 1007.

Проба по Зимницкому: колебания относительной плотности от 1,002 до 1,008; дневной диурез- 250 мл, ночной диурез - 500 мл.

Биохимический анализ крови: общий белок - 70 г/л, холестерин- 5,3 ммоль/л, мочевина – 4,3 ммоль/л, калий - 4,1 ммоль/л, натрий- 135 ммоль/л, глюкоза - 4,3 ммоль/л.

Клиренс по эндогенному креатинину: среднесуточная фильтрация 75 мл/мин.

Внутривенная урография: правосторонняя пиелоэктазия, нерезко выраженная дилатация чашечек, асимметрия размеров почек.

Аудиометрия: выявлено снижение слуха на высоких частотах.

Консультация окулиста: диагностированы катаракта I степени, миопия.

Задание

1. Ваш диагноз?

2. Дополнительные исследования для уточнения диагноза?

3. К какой группе заболевания относится данная патология?

4. Современное представление о патогенезе данного заболевания?

5. Оцените функцию почек.

6. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

7. Назначьте лечение.

8. Показано ли назначение глюкокортикоидов?

9. Прогноз?

10. Какова длительность диспансерного наблюдения?
Ответы к задачам:

1. Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом, почечная недос­таточность (1 степень), хронический тонзиллит.

2. Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом, период началь­ных проявлений, активность II-III степени; почечная недостаточность (1 степень).

3. Хронический гломерулонефрнт, гематурическая форма; ХПН (стадия субкомпенсации); анемия легкой степени.



83. Синдром Альпорта.


Место проведения самоподготовки: читальный зал библиотеки КГМУ, палаты больных нефрологического отделения ДРКБ МЗ РТ, учебная комната, компьютерный класс.
Учебно-исследовательская работа студентов:

  • Оформление демонстрационной истории болезни ребенка с синдромом гематурии.

  • Демонстрация больного с нефритическим синдромом, наследственным нефритом, болезнью Берже.

  • Графическое изображение истории болезни больного с отображением динамики нефритического клинико-лабораторного симптомокомплекса на фоне терапии.

  • Составление мочевого листа

Подготовка реферативных сообщений, предлагаемых по теме занятия (см. «Перечень тем рефератов к занятию»)


Достарыңызбен бөлісу:




©stom.tilimen.org 2022
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет