Герпетиформды дерматитімен бауыр аурымен келген, тері жарақаты дифференциалды ауыр жағдай



жүктеу 101.26 Kb.
Дата29.06.2017
өлшемі101.26 Kb.
Герпетиформды дерматитімен бауыр аурымен келген, тері жарақаты дифференциалды ауыр жағдай.

Р.М.Тулегенов., Р.К.Сыздыкова.

Қазақстан Республикасы, Павлодар облыстық диагностикалық орталық.

Енгізу

Берілген мақалада (АСХ) алғашқы склероздық холангит бар науқас қаралуда, анамнезде эндоскопиялық және гистологиялық расталған идиопатиялық тоқ ішектің қабынуы болған (ИК), сондай ақ Дьюринг герпетиформды дерматитті клиникалық ұқсас тері бөртпесі. Клиникалық жағдай шиеленісі (ГД) ұшық тәріздес дерматитінің кәдімгі себебі целиакия болып табылатын (Ц) тұжырымдалды, яғни, глютен – клейковинді дақылдар жақтырмаушылығы. Демек, Ц дәлелдемесі жағдайында барлық айтылған глютенсіз емдәм шалдығу дәрісіз ремиссиясының жетуінің мүмкіндігі бар. ИК және АСХ арасындағы байланыстардың көптеген құжатталған дәлелдемесі бар. 3-5% ИК бар науқастарда АСХ өрше түседі. [3]. Сондай ақ белгіленген, целиакия мен АСХ арасындағы байланыс 1,5 % құрайды. [6]. Ц және басқа аутоиммунды холеститті аурулардың арасындағы байланыс, алғашқы билиарлы цирроз және аутоиммунды холангит осылар секілді шамамен 3,5% жағдайлар пайда болады. [8]. Целиакия және глютенсіз емдәмді тағайындау уақытылы табу, Ц ғана емес, олармен ассоциацияланған аурулар әкелетіні шамаланады, тоқтату немесе жұмсарту ағыныны. Бірақ берілген тұжырымдамаға нақты дәлел әлі жоқ.[7,5].



Материалдар және әдістер

48 жастағы С атты науқас, бүкіл денесінің терісі азапты қышымасына, 9 кг. жүдегіне шағымданады. Іш қуысында сол жақты «инфильтрат» белгіленді, өзін 2005ж. қазан айынан науқаспын деп санайды. Сол жақ қабырға асты және төс асты, тамақтан кейін 2 сағаттан кейін ауырсыну болады, қыжылдау, ауызда ащы дәм, тәбеті төмендеген, 1 жыл ішінде 12 кг. жүдегені, барлық денесінің терісін қышыма және бөрту, 10 ретке дейін шырышсыз және қансыз қоспасыз жиі сұйық нәжіс, нәжіс шығару алдындағ ауырсыну. Хирургта емделді. Павлодар қ. № 2 қалалық ауруханасында терапиялық бөлімшесінде қайта емделді. Емнен эффект болған жоқ. 2006 жылдың қаңтар айында Новосибирск қ. физиология Институты гастроэнтерология бөлімшесінде тексерілді,активтігі 3 дәреже нақтыланған тоқ ішектің қабынуы деген диагноз қойылған. Бауырдың холестаттық жарақаты. Созылмалы гастрит. Ішектегі дисбактериоз . 2006ж. маусым –шілде де Алматы қ. кардиология және ішкі аурулар Институтында емделді, несеп қышқылы диатезі, тері іріңдіктері, склерозды өт түтігінің қабынуы жүйемен көрінетін крон ауруы деген диагноз қойылған. Қайтадан (Алматы қ.) тері және жұқпалы аурулар институтында Дьюринг ұшық тәрісдес дерматиті бойынша емделді. 1989 жылы шиеленісіп кеткен перитонит ЖКБ бойынша холецистэктомиясын бастап өткізді. Пациенттің айтуы бойынша, холецистэктомиядан кейін «Өт жолдарын жаңарту» мақсатында қайта хирургиялық кірісу жүргізілді.



Обьективті статус: Жалпы жағдайы айтарлықтай қанағаттанарлы. Шеткергі лимфа түйіндері үлкеймеген. Тілі дымқыл, ақ қабыршақпен жабылған. Іші өскен, жұмсақ, Шоффар аймағында төс асты аурушаң. Бауыр және көк бауыр үлкеймеген. Жоғары тыныс алу жолдары жағынан өзгерістер көрінбейді. Дені бітімі дұрыс пішіні бұзылуынсыз және сырттай көрінетін ақаулардың дамуынсыз әйел түрді. Дұрыс бояумен, көрінгіш ақ қабыршақты дымқыл. Көмей бездері қалыпты өлшемде. Тері асты майлық жасұнығы төмен дамыған. Тері жамылғылары көптеген тарамдармен. Кеуде қуыстарын тыңдап тексергенде барлық өкпе жолдарын қабынуы. Артериалы қысым 115/70 мм рт.ст.минутына тамыр соғысы-80. Физикалы тексеріс кезінде жүрек жағынан көрінетін ауытқулар болған жоқ, жүрек дыбысы анық, жүрек қызметінің ритмі дұрыс. 2005 жылдың қазан айынан бастап қаралу аралығы параклиникалық зерттеулердің берілгені: Қанның жалпы талдауы: қанның қызыл түйіршектері 119-136 г/л, лейкоциттер 4,0-5,3х10, сағатына СОЭ 43-45 м/м. Қанның биохимиялық көрсеткіштері: АЛТ: 46,8-125,5 МЕ/л (41 қалыпқа дейін), жалпы билирубин 17,8-20,9мкмоль/л (22,1 қалыпқа дейін), ГГТП – 140,7-266,0 МЕ/л (91 қалыпқа дейін), сілтілі фосфатазалар -828,0-1200,0 МЕ/л (129 қалыпқа дейін), амилаза-35,7 МЕ/л (100 қалыпқа дейін), жалпы белок -69-84 г/л (66-87 қалыпқа дейін), альбумин-5,5-7.1. ммоль/л (2.3-8,3 қалыпта) Қан ұю жүйесінің уақыты және қан ұю жүйесінің индексі қайта тексерісте әрқашан қалыптағы шекарасында қалатын нәсіп талдауы: меншікті салмағы: 1,005-1,018, ақуыз-0-033 г/л, лейкоциттер – 1-2-3 мөлдір, эритроциттері -0-10 мөлдір ФГДС талаураған гастрит. КТ – гепатоспленомегалия порталды гипертензия белгілерімен созылмалы өт түтігінің қабынуының белгілері.

АСХ диагностикасы үшін тексеру әдістері.

Gillis L.,Baldassano R., Anderson J. 2006ж. жазылған негізгі пікірлердің негізінде АСХ диагностикасы және нақтыланған диагностика өндірілді. Трансаминаз, сілтілі фосфатаздар және билирубин зерттеулері Павлодар облыстық диагностикалық орталықтың зертханасында Gobas Integra 400 plus автоматтық биохимиялық анализаторында (EQAS , BiO –Pad Laboratories бағдарламасы бойынша сапаны сыртқы бақылау сертификаты) жүргізілді. Науқастың қан сарысуын иммуносерологиялық зерттеуі антимитохондриалды антиденелер, антиглако бұлшық еттерінің антиденелері, бауыр-бүйрек микросомына қарсы антидене және тышқан терісімен тура емес иммунофлуоресценциялар АНЦА әдісімен, сондай ақ пациенттің бауырының гистологиялық зерттеуі Павлодар облыстық диагностикалық орталықтың цитоморфологиялық зерттеулер бөлімшесінде (Китасато, атындағы Медициналық мектеп Университеті патоморфология бөлімшесінен сапаны сыртқы бақылау сертификаты Токия, Япония ) жүргізілді.Иммуносерологиялық зерттеулер үшін Dako фирмасының реагенттерінің жиынтығымен қолданылды.Өт шығару жолдарын тексеру МРТ GЕ 1,0 т. Арнайы бағдарламасы бойынша магниттік резонанстық холангиографияның көмегімен іске асырылады. МРТ зерттеуі Т1 және Т2 ВИ аксиалды және коронарлы жалпақтықпен жүргізілді. Диагностиканың пікірі АСХ қосады (1) өт шығару жолдарына міндетті макроморфологиялық өзгертулер жалпақ және орташа калибра олардың қысылуы және үлкеюі формада (МРТ) және (2) кішкентай өт шығару өзектерінің жарақаттары фиброз формасында және инфильтата қабынуы (патогистология) міндетті емес белгілері, (3) Сілтемелі фосфатоз ұстайтыны жоғарылау қоздырушы немесе қайталаушы және қандағы ГГТП көп білінген, трансаминаздың көтерілуінен көрі, (4) антимитохондриалды антиденелер бойынша теріс иммуносерология .



Ұшық тәріздес дерматитке зерттеулер әдістері.

Miller J.L.,Collins K., Boyd A (2007) жазылғандардың негізгі пікірлері ұшық тәріздес дерматитке диагностика және дифференциалды диагностика іске асырылды. Пікірге қышыну формасында бөріткенде таралыммен, қызарған көпіршікті түйіншік немесе іріңсіз бөртпе,үстіңгі жақтағы бүгілмелі артық көрінетін симметриялық бөлулер бары, шынтақты, тізені, бөксе мен иықты қосқанда. Тарамдарға байланысты көпіршіктің орнына жиі тек қана қабыршақ көрінеді. Айқын көрінген жағдайда бөртпе бүкіл денеде болуы мүмкін.

Параклиникалық пікірлер эндомизияға қарсы IgA антиденелеріне жарамды иммуносерологияны қосады, аурудың себебі ретінде целиакия туралы айтады. Негізгі диагностикалық пікірлер IgA жиналу терісінің тура иммуногистохимиялық зерттеулері және гематоксилин- эозин бояуымен бірге жаңа бөртпелерден биоптаттардың гистологиялық зерттеулері болып табылады. Кәдімгі гистология нейтрофилдердің жиналуына, имммуногистохимия- IgA жиналуындағы терінің үстіндегі бүртіктер. Берілген пациентте жасы 12 ден 18 сағатқа дейін элементтің шетінен биопсия жүргізілді. Депарафинизациядан кейін (ДаKо) рН9,0 Target Petrieval Solution буференде кіші толқынды пешінде жүргізілді IgA жиналуын адам IgA қарсы (ДаKо) FiTC белгіленген поликлональды қоян антитерісімен тура иммунофлуоресценциялар әдісімен іздеді. Нәтижелерді тіркеу Axioscop 40 микроскопы Pixera Pro 150 ES бейне камерасымен және мастер морфология бейнетест суретін өңдеу және қамту компьютерлік бағдарламамен. Одан басқа, (ДаKо) FiTC белгіленген адам IgG қарсы поликлональды қоян антиденесімен жүргізілген болатын.

Целиакия зерттеуінің әдісі.

Klapproth L., Yang V.W. (2007) жазылған целиакия диагностикасының методологиясы қолданылды. Қысқаша, диагностика негізделеді, жобаланған целиакия клиникалық суретімен тұлғалар. IgA эндомизияға қарсы немесе терілік трансглютаминаздарға қанның иммуносерологиялық зерттеулер антиэндомизиалды антиденелер жүргізіледі. Сарысулық позитивті кезінде ұлтабарға биопсия және атрофия сияқты гистологиялық пікірлер сияқты немесе бүрлердің болмауы, криптің ұзаруы және лимфоциттардың есебінен шырыштың көтерілген жасушаларының және плазмалық жасушалар, интраэпителиалдық лимфоциттар санының көбеюі жүргізіледі. Өңеш субстратосымен түзу емес иммунофлуоресценция және Antibody Diluent (ДаKо) пациенттің қанының сарысуының көбейтілуі 1:20. IgA антиденелерін эндомизиямен байлау мүмкіншілігі үшін



Нәтижелер және оларды талқылау АСХ зерттеулерінің нәтижелері.

1 сурет бауырдың берілген гистологиялық зерттеулерін көрсетеді.



1 сурет. № 3578 бауырлық биоттаттың гистологиялық зерттеулері.

Аздап көтерілгенге орталық тамырдың айналасында стеатоз орнығуымен өзгеру қабынған паттерн табылады. (центрилобулярлы). Қабынған инфильтрат тапшы метфоциттердің макрофагов, нейторфилдар, болуымен лимфоциттерді алулармен бірге. Билирубиностаз аз формадағы цитоплазмалық холестазы, яғни, цитоплазмадағы гепатоциттар бөлекшенің орталық аймағында сары дақтардың бар болуы.

Қабының жарақатының дәрежесі: 1- макровезикулярлы стеатоз дәрежесінің аз мөлшерді белсенділігі. 1 (стеатоз < 33 % жасуша) стадия: 0-фиброзы жоқ. Өт шығаратын жолдар ұсақ фиброза және қабынған өзгертулер болған жоқ. Дәрігер – гистолог: М.И.Мадиева 11.11.07. Өт шығаратын жолдарының көрсеткіштерінің МРТ зерттеулердің берілгені 2 суретте көрсетілген.

№ 2 сурет бауыр зерттеуінің МРТ Т1 және Т2 ВИ аксиалды және коронарлы жазықтығы.

Бауырдың өлшемі үлкейтілген, негізінде төрт бұрыш есебінен және сол жақ, бөлшек, түзу емес, айқын контурлары бар. МР сигналы паренхимадан біртекті. Сондай ақ көкбауыр ұлғаймаған, контурлары түзу, төмпешікті, қосымша бөлшектер есебінен. Өт қабы алынған. Өт қабының қақпасы және орны маңындағы отадан кейінгі өзгерушіліктер. Көпіршікті өзен визуализирленбейді, бауыр өзегі бұзылған, сыртқа ығысқан. Ішкі бауырлық сегментарлы өт өзектері бұзылған, түзу емес ұлғайтылған участкелермен бірге перифериге дейін қаралынды. Холедох бұзылған, МР сигналымен бірге емес ұсталған. Ұйқы безі – ұлғаймаған, басы, дене мен құйрық айқын контурлармен, МР сигналы өзгермеген. Вирсун өзегі барлық аралықта визуализирленбейді. Ұйқы безінің жасұнығы айқын визуализирленеді.

Қанның биохимиялық зерттеуі: Жалпы билирубин: 14,4лекмоль/л (22,1 қалыпқа дейін), АЛТ: 46,8 МЕ /л (41 МЕ/л қалыпқа дейін), АСТ: 41,3 МЕ/л (41 МЕ/л қалыпқа дейін), гаммаглютамилтранспептидаза: 193,6 МЕ/л (91 қалыпқа дейін), сілтілік фосфатазасы-828,0 МЕ/л (129 қалыпқа дейін).

Иммуносерология: Титрдағы антимитохондриалды антиденелер 1:20 айқындалмайды. Сонымен, орташа және үлкен калибраны өт шығаратын жолдар жарақаты морфологиялық және биохимиялық белгілері.Серологияның теріс кезенінде антимитохондриалды антиденелер бойынша бірінші склероздық холангит диагнозын бекітуге рұқсат етеді.



Ұшық тәріздес дерматитінің зерттеуінің нәтижелері.

Теріні физикалды зерттеуі (сурет 3) барлық дене бойынша өлшемі бірнеше миллиметрден бастап 2 см дейін көптеген топталған және көтеріңкі эритемиямен жеке орналасқан ауру ошағы табылды. Тарамдардан жабылған қабыршақтар, бәрінен де арқасында және ішінде көрсетілген. Жаңа бөртпелер депигментері эпидермис атрофиясы көптеген ұсақ ауру ошақтар фоны орналасқан, алдыңғы таралым бір орында жасалған. Тексерген кезде сулы бөртпелер болған жоқ, науқастың айтуынша, жаңа элементтер көпіршіктердің пайда болуынан басталды, қатты қышымамен еріп жүрген және ақшыл түсті сұйықтықпен толтырылған.



Сурет 3. Тері бөртпелері арқасында (жоғарыда) және ішінде (төменде).

Сондықтан, берілген терінің физикалды зерттеуі суретті көрсетті, герпетиформды дерматит бәрінен де еске түсірді. Биопсия 12 ден 18 сағатқа дейін дені сау терінің шекарасынан жаңа элементке душар болды.Боялған гематоксилин-эозин препараттарына зерттеулер жүргізілді, сондай ақ адамның IgA және IgG қарсы поликлональды қоян антиденелерімен, FiTC белгіленген түзу иммунофлуоресценция. Терінің гистологиялық зерттеулердің нәтижесі 4 суретте ұсынылған.

Сурет 4. ГЭ бояуымен терінің гистологиялық зерттеуі, сондай ақ тура иммунофлуоресценцияның нәтижелері.

4 а суретінде боялған гематоксилин-эозинмен терінің гистологиялық зерттеулердің нәтижесі көрсетілген. Аздап ұлғайған кезде спонгиотикалық атрофиялық және васкулопатиялық паттерндардың реакциясы табылды. Қабынған васкулопатиялық паттернді иеленеді. Негізгі қабаттың вакуольді дегенерациялы жасушалармен спонгиотиялық паттерн. Коллагендік волокон гомогенизациясымен дерманың жағынан сезіну атрофиялық паттерн. Паракератоз мүйіздік тығындармен гиперкератоз. Жоғарғы және ортаңғы дермолардың қабаттарына капиллярлы тамырлар түрі қабынған инфильтрациялы периваскулярмен васкулопатиялық паттернді сезіну. Тамырлар саңылаулары ұлғайған бір-біріне жақын орналасқан. Қабынған инфильтрат бір қалыпты нейтрофилдарды лимфоциттарды, макрофагтарды, лимфоциттерді иеленумен. Инфильтрат жолақтарды құрайды. 4b суретінде IgG жиналуына оң бояулы капиллярлы дерма қабырғасы және периваскуляры (тілдер) көрсетілген.Капилляр саңылауының ішінде плазманың қалдығына оң жарық береді, сондай ақ IgG ұстайтын. Сонымен қатар, IgG ұстайтын иммунды комплекс жиналуы мен дерманың ұсақ тамырлар васкулитінің белгілері болуы туралы тұжырым істеуге болады. IgG ұстамасы пациенттің терісінде болған жоқ. 4 суретте біздің басқа пациенттің терісін қолданумен бірге дерма ұшының үстінде IgG (тілдер) ұстамасы бар оң бақылаулы зерттеу көрсетілген. Сонымен, гистологиялық нақтылықтары герпетиформды дерматиттің диагнозын толықтай алып тастайды және жүйелік аурулары бар пациенттің терісінде екінші васкулиттің пайдасын айтады.



Целиакия зерттеуінің нәтижесі.

Целиакия зерттеуі екі этаптан құрылады. [2]: (1) трансглютаминаздар немесе эндомизия тіндеріне қарсы IgA антиденелерін анықтау мақсатындағы иммуносерология және (2) екінші этаптың серопозитивті жағдайында ұлтабардың шырышты биопсиясы жүргізіледі. IgA антиденелер зерттеуі эндомизияға қарсы науқастың қанының сары суы және өңешінің субстратосымен түзу емес иммунофлуоресценциялар әдісімен 1:20 бастапқы көбейтілу жүргізілді. Теріс нәтиже алынған болатын. Яғни, болжанған целиаки диагнозы расталмады.



Қорытынды және тұжырым.

Пациентке жүргізілген комплекстік зерттеу нәтижесінде целиакия туралы бастапқы гипотез, склероздық холангит шиеленіскен, ішектік және герпетиформды дерматитінің идиопатиялық қабынған ауруы расталмады. Алғашқы склероздық холангит және екінші қайталанған терінің ұсақ тамырларының васкулитінің нақты дәлелдері табылды. науқас бұрын гастроэнтерологиялық және дерматологиялық профилдік мықты арнайы мамандандырылған мекемелерде тексірілді, бірақ осы мекемелердің диагностикалық қорытындылары көріністік мінездеме әкелді. Жүйелік аурулар, ереже ретінде, көп ағзаларды тиседі және типтік клиникалық суретті үнемі бермейді. Жазылған тәріздес, тек қана диагностикалық орталықтарда жоғары технологиялық және көп профилді жабдықтаумен медициналық кадрлармен көп векторлы және дәлелдемелі диагностикалық жағдайлар мүмкін.



Негізгі әдебиеттер.

  1. Gillis L., Baldassano R., Anderson J. Primary ScIerosing Cholangitis. eMedicine. Last Updated: June 26, 2006

  2. Кlapproth J., Yang V.W. CeIiac Sprue. eMedicine. Last Updated: January 2, 2007

  3. Mac Faul G.R. Chapman R.W. Sclerosing cholangitis. Curr. Op. Gastroenterol., 2004; 20: 275-80.

  4. Miller J.L., Collins K., Boyd A. Dermatitis Herpetiformis. eMedicine. Last Updated:May, 18 2007.

  5. Sategna C., Solerio E., Scaglione N., et al. Duration of gluten exposure in adult celiac disease does not correlate with the risk for autoimmune disorders. Gut., 2002; 49: 502-5.

  6. Smyth C. Kelleher D. Keeling P.W. Hepatic manifestations of gastrointestinal diseases. Inflammatory bowel disease celiac disease and Whipple s disease. Clin Liver Dis 2002; 6: 1013-32

  7. V entura A. Magszzu G. Greco L.Duration of exposure to gluten and risk for autoimmune disorders in patients with celiac disease. Gastroenterology, 1999; 117: 297-303.

  8. Volta U., Rodrigo L., Granito A., et al. Celiac disease in autoimmune cholestatic liver disorders. Am. J. Gastroenterol., 2002; 97: 2609-13.

: files -> loader
loader -> Бала организмі нашар сіңіреді және оған уланып қалуы не ішек құртын жұқтыруы мүмкін
loader -> Оқушының тамағы балансирленген болуы керек
loader -> Ас адамның арқауы
loader -> Ветеринария саласындағы нормативтік құқықтық актілерді бекіту туралы
loader -> Жануарлардың және адамның денсаулығына қауiп төндiретiн жануарларды, жануарлардан алынатын өнiмдер мен шикiзатты
loader -> Жануарлардың саулығы мен адамның денсаулығына қауiп төндiретiн жануарларды, жануарлардан алынатын өнiмдер мен шикiзатты
loader -> Жануарларды каратиндеу ережелері. «Ветеринария туралы»




©stom.tilimen.org 2017
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет