Диференційна діагностика жовтяниць у новонароджених Жовтяниця – не хвороба Жовтяниця симптом



Дата12.07.2017
өлшемі445 b.


Диференційна діагностика жовтяниць у новонароджених


Жовтяниця – не хвороба Жовтяниця - симптом



Обмін білірубіну в новонароджених





Рання жовтяниця – з’являється після 36 годин життя дитини та характеризується ↑ рівня загального білірубіну у крові не вище 205 мкмоль/л

  • Рання жовтяниця – з’являється після 36 годин життя дитини та характеризується ↑ рівня загального білірубіну у крові не вище 205 мкмоль/л

  • Пролонгована (затяжна ) жовтяниця, що спостерігається після 14 дня життя у доношеного та після 21 дня у недоношених.

  • Пізня жовтяниця, яка з’являється після 7 дня життя.

  • Наказ № 255 МОЗ України 27.04.2006 р.



Фактори, що впливають на рівень білірубіну та тяжкість жовтяниці

  • недоношеність

  • крововиливи (кефалогематома, геморагії)

  • недостатне харчування, часте блювання

  • різке зниження маси тіла

  • наявність генералізованої інфекції

  • несумісність крові матері та дитини за групою, Rh-фактор

  • спадкова гемолітична анемія або гемолітична хвороба



З боку матері:

  • старший вік

  • діабет, артеріальна гіпертензія

  • застосування оральних контрацептивів

  • кровотечі у І триместрі

  • застосування окремих медикаментів (окситоцин, діазепам, сульфаніламідні препарати, епідуральна анестезія)



Неонатальна жовтяниця

  • у 80 % дітей

  • анемії не буває

  • поява на 2-4 добу життя

  • гепатоспленомегалії не буває

  • max: 4-5 доба

  • випорожнення природнього кольору

  • зникає до 11-14 дня



Етапність появи жовтяниці ( шкала Крамера)





Небезпечна жовтяниця

  • Поширення на стопи та долоні

  • Ураження ц.н.с.: вялість, сонливість, відмова від їжі, судоми

  • Рівень НП > 250 мкмоль/л



Класифікація неонатальних жовтяниць

  • Кон’югаційні

  • Гемолітичні (збільшена продукція білірубіну)

  • Механічні або обтураційні (холангіопатії)

  • Паренхіматозні (знижений кліренс білірубіну)



Класифікація кон’югаційних жовтяниць

  • Фізіологічна жовтяниця новонароджених

  • Жовтяниця недоношених новонарожених

  • Жовтяниця у дітей, які знаходяться на природньому вигодовуванні

  • Жовтяниця дітей з асфіксією

  • Медикаментозна жовтяниця

  • Спадкові негемолітичні жовтяниці

  • Жовтяниця дітей з ендокнинною патологією (гіпотиреоз)

  • Жовтяниця при пілоростеноз та кишковій непрохідності

  • Жовтяниці у дітей від матерів з цукровим діабетом



Гемолітичні жовтяниці

  • Жовтяниця

  • Блідий колір шкіри ( лимонний відтінок)

  • Спленомегалія

  • Кал, сеча – не змінені

  • Анемія, ретикулоцитоз, збільшення НБ



Гемолітичні жовтяниці

  • Гемолітична хвороба новонароджених

  • Еротроцитарна мембранопатія

  • Еротроцитарна ферментопатія

  • Гемоглобінопатії

  • Поліцитемія

  • Резорбційна жовтяниця

  • Жовтяниця при інфекційних захворюваннях





Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН)

  • Клінічні форми ГХН:

  • Жовтянична форма

  • Анемічна форма

  • Набрякова форма

  • Змішана форма



Класифікація механічних жовтяниць

  • Вади розвитку жовчних протоків

  • Внутріпечінкова гіпоплазія, атрезія

  • Внутріутробна жовчокам’яна хвороба

  • Здавлення жовчних протоків ззовні, пухлини печінки та жовчовивідних шляхів

  • Синдром холестазу

  • Позапечінкова атрезія жовчних шляхів без супутніх вад розвитку



Класифікація паренхіматозних жовтяниць

  • Фетальний гепатит при внутріутробних інфекціях

  • Фетальний гігантоклітинний гепатит із внутрішньоклітинним холестазом

  • Токсико септичне ураження печінки

  • Розвиток жовтяниці внаслідок спадкових захворювань обміну речовин





При виявленні жовтяниці

  • Оцінка інтенсивності та відтінку

  • Локалізація ( шкала Крамера)

  • Неврологічний статус

  • Тургор тканин, вологість слизових

  • Розміри печінки, селезінки

  • Колір сечі, калу

  • Наявність крововиливів, кефалогематоми

  • Характер вигодовування

  • Супутні захворювання



Обов’язкові обстеження ( ГХН)

  • Визначення груп крові дитини та її резус-належність

  • Визначення рівня загального білірубіну в сироватці крові

  • Визначення погодинного приросту рівня білірубіну

  • Визначення прямої проби Кумбса

  • Загальний аналіз крові з підрахунком еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту, частини ретикулоцитів



Критерії діагнозу:

  • Народження дитини з генералізованими набряками та анемією (гемоглобін < 120 г/л та гематокрит < 40 %)

  • Поява жовтяниці в 1 добу, позитивна проба Кумбса.

  • Поява блідого забарвлення шкіри в 1 добу та лабораторне підтвердження анемії (гемоглобін < 135 г/л та гематокрит < 40 %), а також підвищення рівня ретикулоцитів













Жовтяниця від грудного молока ( И.М.Ариас,1963)

  • У 3-5% новонароджених

  • ГМ ( прегнан-3α, 20-β-діол, підвищена активність глюкоронідази, жирні кислоти)

  • Посилена ентеропечінкова циркуляція

  • ( глюкоронідаза ГМ)

  • Виникає між 4-5 та 14-15 добами

  • Тривалість до 12 тижня життя

  • За умови: доношена дитина, отримує лише ГМ, добра прибавка в масі тіла, добре самопочуття)

  • Не потребує допоювання, медикаментозного втручання

  • При наступній вагітності ризик – 70 % .



Жовтяниця грудного вигодовування

  • У 12-13% новонароджених

  • Причина – нестача ГМ (пізнє прикладання, нерегулярне прикладання, роздільне перебування мами і дитини, стрес )

  • Пізнє відходження меконію, рідкий сечопуск, велика втрата первинної маси тіла.

  • Прогноз благоприємний



Кон’югаційні Жовтяниця у дітей з асфіксією

  • Гіпоксія →затримка синтезу глюкоронілтрансферази

  • ↓ проникність ГЕБ , судин

  • Клінічно: жовтяниця, СДР



Жовтяниця при діабетичній фетопатії



Жовтяниця при діабетичній фетопатії

  • Макросомія

  • Одутловате обличчя, малі розміри мозкового черепу

  • Вісцеромегалія

  • Пастозність тканин

  • Функціональна незрілість

  • Вроджені вади розвитку ( мозку, серця, кишок, нирок)

  • Лабораторні тести: ↓ глюкози, кальцію, альбумінів; поліцитемія; ↑ НБ.



Жовтяниця при пілоростенозі

  • Причина: механічне пошкодження еритроцитів при інтенсивній перистальтиці та локальний гемоліз в судинах шлунка

  • Клінічно: непряма гіпербілірубінемія, прогресує протягом 2-3 тижня життя, посилюється при наростанні блювання, відсутні зміни запальні в печінці

  • Обстеження: огляд хірурга, УЗД, рентгенконтрасне дослідження кишечника, ФЕГДС.



Жовтяниця при кишковій непрохідності

  • На рівні 12 п. та порожнистої

  • кишки настає зворотнє

  • всмоктування Б із кишечника

  • у крові ПБ → НБ



Синдром Криглера – Наджара

  • Причина: вроджена недостатність

  • глюкоронілтрансферази ( І тип)

  • або знижена її активність (ІІ тип)

  • Клінічно: - ураження ц.н.с. (судоми, гіпертермія) - - жовтяниця з народження , хвилеподібний перебіг ( НБ )

  • - анемія - не характерна

  • - гепатомегалія

  • - кал, сеча звичайного кольору

  • Смерть обумовлена виникненням ядерної жовтяниці



Гіпотиреоз

  • Причина:недостатність тироксину, сповільнює темпи дозрівання глюкоронілтрансферазної системи

  • Анамнез :переношеність або недоношеність

  • Прояви: - затяжна жовтяниця ( 3-12 тижнів)

  • «грубий» тембр голосу дитини

  • пастозність м»яких тканин кистей, ступнів

  • надмірна маса при народженні

  • бліда, суха шкіра

  • набряклість обличчя

  • напіввідкритий рот, збільшених розмірів язик

  • пізнє відпадіння пупка

  • слабкий смоктальний рефлекс

  • метеоризм, закрепи

  • м’язова гіпотонія

  • переважання процесів гальмування

  • брадикардія

  • діагностика: ТТГ(↑), Т3, Т4 (↓ )

  • лікування: α- тироксин



Механічні Атрезія жовчних шляхів

  • порушення експресії жовчі

  • тривалість – протягом життя

  • відсутність сімейного характеру захворювання

  • спостерігається у доношених і передчасно народжених дітей

  • стан прогресивно погіршується, пізніше з’являються крововиливи, висип на шкірі

  • печінка значно збільшена

  • відсутні ураження цнс

  • анемія відсутня, ретикулоцитозу немає

  • білірубін: пуповинний – менше 51 мкмоль/л (непрямий – в невеликій кількості, прямий – незначно підвищений)

  • загальний білок крові знижений

  • сеча темно-жовтого кольору, збільшені жовчні пігменти

  • випорожнення знебарвлені

  • значно підвищений уробіліноген

  • спеціальні дослідження: в/в холесистографія, лапароскопія, інтраопераційна холецистографія



Паренхіматозні Фетальний гепатит

  • Пошкодження гепатоцитів (причина)

  • Недоношені та доношені новонароджені

  • Може мати сімейний характер

  • Тривалість – 3-8 тижнів

  • Загальний стан – порушений

  • Геморагічний синдром спостерігається на 2-3 тижні захворювання

  • Гепатомегалія

  • Білірубін: прямий – різко збільшений, непрямий – незначно збільшений

  • Загальний білок крові збільшений

  • Сеча темно-жовтого кольору, наявні жовчні пігменти

  • Збільшений уробіліноген

  • Випорожнення білого кольору або знебарвлені



Герпетичний гепатит

  • везикульозні висипання на шкірі та слизових

  • неврологічні розлади (менінгеальний синдром, судоми)

  • геморагічний синдром

  • наростаючий інтоксикаційний синдром



Вроджена краснуха

  • ВВС, мікроцефалія, катаракта

  • зниження слуху

  • неврологічні порушення

  • анемія, тромбоцитопенія



Токсоплазмоз

  • - мікроцефалія

  • - хоріоретиніт

  • - внутрішньочерепні кальцифікати

  • = обтяжений анамнез



Цитомегаловірусний гепатит

  • - жовтяниця, гострий перебіг, у перші 2 доби життя

  • - гепатоспленомегалія

  • - геморагічна пурпура

  • - вроджені вади ц.н.с., легень, ШКТ, очей



Сифилітичний гепатит

  • специфічні ураження шкіри, слизових, кісток у дитини

  • обтяжений акушерський та соціальний анамнез у матері



Сепсис

  • - обтяжений акушерський та перинатальний анамнези

  • - появі жовтяниці передує тривалий інтоксикаційний синдром

  • - жовтушність шкіри та склер не відповідає тяжкості стану

  • - гематологічні маркери: нейтрофільний лейкоцитоз, із зсувом α-формули вліво,

  • прискорене ШОЕ

  • невідповідність високого ПБ – низькій активності трансаміназ



Галактоземія

  • Жовтяниця

  • Диспептичні розлади ( блювання, діарея)

  • Гепатомегалія

  • Прогресуюча гіпотрофія

  • Неврологічна симптоматика (летаргія, судоми, мязова гіпотонія , затримка психомоторного розвитку)

  • Підвищена кровоточивість ( петехії, екхімози, гематурія)

  • Катаракта (= до 3 тижня життя)

  • Гіпербілірубінемія ( НБ , а далі +ПБ)

  • Кал, сеча не змінені



Синдром холестазу

  • Причина: незрілість екскреторної функції печінки

  • Порушення ентерогепатичної циркуляції жовчних кислот, зменшення утворення жовчі, стаз

  • Характерна ознака – знебарвлення калу, насиченого кольору сеча,

  • ПБ більше 25 мкмоль/л, збільшення печінки



Затяжна жовтяниця обструктивного типу

  • М.б. раннім проявом муковісцидозу

  • Гіпербілірубінемія змішаного типу

  • Важливі : анамнез, погана прибавка в масі, зригування, блювання, жирний кал, рецидивуючі захворювання органів дихання

  • УЗД, визначення активності ферментів ПЗ, пілокарпиновий тест, консультація генетика.





: data -> kafedra -> internal
internal -> История современных антимикробных средств началась с открытия Паулем Эрлихом способности анилиновых красителей убивать трипаносомы
internal -> Врожденные
internal -> Апендицит Апендицит
internal -> Інтракраниальные аневризмы
internal -> Опухоли почек и мочеточника
internal -> Особливістю смоктання у новонародженого є: Одночасне смоктання і дихання
internal -> Этиология, патогенез, клиника, диагностика, профилактика и лечение сагиттальных аномалий прикуса
internal -> Местное обезболивание. Показания и противопоказания к нему. Техника исполнения. Осложнения местного обезболивания, их лечение и профилактика
internal -> Анатомо-физиологические особенности развития та строения тканей и органов челюстно-лицевой области. Местное и общее обезболивание у детей
internal -> Представление о хирургических методах лечение болезней пародонта




©stom.tilimen.org 2017
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет